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1、关于先天性肺血管畸关于先天性肺血管畸形的临床诊治形的临床诊治(2)第一页，讲稿共二十七页哦n n慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘第二页，讲稿共二十七页哦肺动脉畸形n n肺动脉闭锁n n肺动脉狭窄n n肺动脉瓣关闭不全n n肺动脉吊带第三页，讲稿共二十七页哦n n肺动脉闭锁（PA）包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（PA/VSD）临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR 第四页，讲稿共二十七页哦肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）80患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。第五页，讲稿共二十七页哦治疗：1）外科
2、手术:双心室修补 一室半心室修补 单心室修补（Fontan术）心脏移植 2）介入治疗：射频打孔经皮肺动脉 瓣成形术（PBPV）第六页，讲稿共二十七页哦肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）分型:A型 有左右肺动脉，无侧支 B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA管道汇总手术VSD关闭(堵闭)C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指征第七页，讲稿共二十七页哦n n肺动脉狭窄分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占8090。临床表现：心脏杂音等。确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。第八页，讲稿共二十七页哦1）肺动脉瓣狭窄分
3、型：以跨瓣压差划分狭窄程度 轻度 50mmHg 中度 （5099）mmHg 重度 100mmHg第九页，讲稿共二十七页哦介入指征：绝对适应证：跨肺动脉瓣压差50mmHg。相对适应证：跨肺动脉瓣压差35mmHg。第十页，讲稿共二十七页哦2）周围肺动脉狭窄可累及肺动脉总干或其分支。临床表现：可无临床症状。确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。第十一页，讲稿共二十七页哦治疗:（1）经皮球囊血管成形术 （2）血管内支架第十二页，讲稿共二十七页哦n n肺动脉瓣关闭不全既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等，必须引起重视。第十三页，讲
4、稿共二十七页哦临床表现：气促、心脏杂音等。确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR第十四页，讲稿共二十七页哦治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷 2）外科治疗：肺动脉瓣置换术 3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术第十五页，讲稿共二十七页哦超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流第十六页，讲稿共二十七页哦MR显示肺动脉返流第十七页，讲稿共二十七页哦MR分析肺动脉返流，返流指数45.1/82.9=0.54，为重度返流。第十八页，讲稿共二十七页哦n n肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。确诊：CT第十九页，讲稿共二十七
5、页哦治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术第二十页，讲稿共二十七页哦肺静脉畸形n n完全性肺静脉异位回流至右房n n部分性肺静脉异位回流至右房n n肺静脉狭窄第二十一页，讲稿共二十七页哦n n完全性肺静脉异位回流至右房分型：1）心脏上型（55）2）心脏型（30%）3）心脏下型（13）临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：尽早外科手术第二十二页，讲稿共二十七页哦n n部分性肺静脉异位回流至右房分型：1）右肺静脉连上腔 2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：外科手术第二十三页，讲稿共二十七页哦n n肺静脉狭窄临床表现：引致相关的肺部水肿。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。第二十四页，讲稿共二十七页哦肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。临床表现：青紫、气促、杵状指，10无症状。确诊：心导管、心血管造影、MR。第二十五页，讲稿共二十七页哦治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉瘘堵闭术第二十六页，讲稿共二十七页哦感谢大家观看26.09.2022第二十七页，讲稿共二十七页哦