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1、肝 硬 化,四川大学华西医院消化内科杨丽 副教授,目的要求,一、掌握本病的病因和发病原理和治疗原则二、掌握门静脉肝硬化的临床表现和诊断要点三、掌握本病的鉴别诊断和并发症及治疗原则,定 义,肝硬化（cirrhosis of liver）是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发性感染等并发症,【病 因】, 病毒肝炎 胆汁淤积 血吸虫病 营养障碍 工业毒物或药物, 酒精中毒 循环障碍 代谢障碍 免疫紊乱 原因不明,【发 病 机 制】,广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架 塌陷再生结节形
2、成：残成的肝细胞不沿支架排列、形成不规则结节的肝细胞团自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，改建成为假小叶严重的血液循环紊乱：血管床缩小、闭塞、扭曲、受压,【】,近年来对肝纤维化的形成有较为深入的研究 肝纤维组织形成增多、降解减少可导致肝纤 维化。早期可逆、晚期不可逆,【 病 理 】,小结节性肝硬化：直径C3-5mm, 1cm最常见大结节性肝硬化：直径为1-3cm,最大5cm,为 大片肝坏死引起大小结节混合型肝硬化：为两型混合,很常见再生结节不明现性肝硬化：血吸虫性肝硬化, 小结节性 大结节性 大小结节混合型,【临 床 分 类】,肝功能代偿期 失代偿期 但两期界限不清楚,一 、代 偿 期,症
3、状较轻、缺乏特异性。患者早期乏力、食欲减退突出、可伴恶心、上腹隐痛、不适、腹泻营养状态一般，肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度肿大。肝功能检查正常或轻度异常,二 、失 代 偿 期,(一)肝功能减退的临床表现 全身症状:一般营养状态较差、消瘦、精神不振、衰弱。肝病面容、低热、夜盲、浮肿 消化道症状：厌食、 腹胀、恶心、呕吐、腹泻,出血倾向和贫血：鼻、牙龈、皮下、胃肠出血、贫血 内分泌紊乱：月经不调、闭经、不孕；睾丸萎缩、性机能不全。雌激素：肝掌、蜘蛛痣；醛固酮、抗利尿素水肿、腹水,(二) 门静脉高压症 脾大：轻中度、部分重度；出血后诉缩小、脾亢 侧枝循环的建立和开放： 食道和
4、胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张,腹 水 门静脉压力增高：超过300mmH2O 低白蛋白血症：白蛋白低于30g/L时 淋巴液生成过多 继发性醛固酮过多致肾钠重吸收增加。 抗利尿激素分泌增多致钠的重吸收增加。 有效循环血容量不足:交感N、前列腺素 心钠素激肽释放酶-激肽、导致肾血 流量, 腹水出现之前常有腹胀，大量腹水时腹部 膨隆，状如蛙腹 部分患者伴有胸水,多见于右侧，系腹水通 过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致,肝硬化的临床体征,（三） 肝触诊 肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤 维化的程度有关,【 并 发 症 】,一、上消化道出血：静脉曲张破列出血（量较大、突然、休
5、克）可诱发昏迷 二、肝性脑病：最重的并发三、感 染：肺炎、胆道感染、败血症四、肝肾综合征：功能性肾衰五、原发性肝癌：肝区痛、肝迅速肿大、包块、血性腹水,六、电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症：原发性低钠：食少、利尿、大量 腹水 低钾低氯血症和代谢性碱中毒：食少、利尿、 大量腹水、呕吐腹泻 七、肝肺综合征：是指严重肝病、肺血管扩张、低 氧血症组成的三联征,原发性肝癌,【实验室和其他检查】,一、血 常 规三、肝功能试验五、腹水检查七、内镜检查九、肝穿刺活组织检查,二、尿 常 规四、免疫功能检查六、影像学检查八、腹腔镜检查,【诊断与鉴别诊断】,一、诊断 有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史 有肝功能减退和门
6、静脉高压症的临床表现 肝脏质地坚硬有结节感 肝功能试验常有阳性发现 肝活组织检查见假小叶形成,二、鉴别诊断,（一）与表现为肝大的疾病鉴别:慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、肝吸虫病、肝包虫病、缩窄心包炎、代谢及血液病（二）与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别:结核性腹膜炎、缩窄心包炎、慢性肾炎、腹腔内肿瘤、巨大囊肿（三） 与肝硬化并发症的鉴别:1，上消化道出血:溃疡、糜烂、炎症、肿瘤。2，昏迷：低血糖、尿毒症、酮症酸中毒,【治 疗】,本病无特效治疗，关键在于早期诊断，针对病因和加强一般治疗，使病情缓解及延长其代偿期 对失代偿期主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症,一般治疗 (一)休息：失代偿期 卧床休息
7、(二)饮食：一般三高（高热量、蛋白、高维生素）昏迷先兆应限制或禁止 蛋白、腹水少盐无盐 (三)支持治疗：补充热量、氨基酸、白蛋白、鲜血,药物治疗目前其无特效药如有消化不良症状：维生素和消化酶保肝：水飞蓟素 2 片tid 易善复 2 片tid中医中药,腹水的治疗（一）限制钠、水的摄入: 盐 1.22g/d 、水 1000ml/d（二）利尿剂：螺內酯与呋塞米联用。（三）放腹水 + 输注白蛋白 +利尿剂 放1000ml腹水、输10g蛋白、速尿20mg,（四）提高血浆胶体渗透压（五）腹水浓缩回输（六）腹腔颈静脉引流 Le-veen（七）颈静脉肝内门体分流术 TIPS,手术治疗, 断流术 分流术,并发症
8、治疗(一) 上消化道大出血:急救（禁食、静卧、监护、补 液、输血、止血（药物、硬化剂、套扎）(二) 自发性腹膜炎：以G-为主兼G+、广谱抗生素23种联用。开始大量、逐渐减量、疗程2周(三) 肝性脑病,（四）肝肾综合征 迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发 因素 严格控制输液量，量出为入，纠正水、电 解质和酸碱失衡 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输;以提高循环血容量,改善肾血流，增加肾小球滤过率, 血管活性药物多巴胺、依前列醇（前列腺 素I2)可改善肾血流量,增加肾小球滤过率 重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹 水及服用损害肾功能的药物等肝移植术: 晚期肝硬化患者,思 考 题,1、肝硬化的演
9、变发展过程包括那几个方面？2、肝硬化的病理改变有何特征？3、肝硬化失代偿期的临床表现有哪些？4、门脉高压的临床表现是什么？5、肝硬化腹水的形成与哪些因素有关？6、肝硬化的并发症有哪些？7、肝硬化的诊断要点及应与哪些疾病相鉴别？8、肝硬化腹水的治疗措施有哪些？,参考文献,1、中华内科学陈敏章主编；人民卫生出版社，第一版；2360-23672、王宝恩,肝硬化。见潘国宗、曹世植主编； 现代胃肠病学；北京科学出版社；1994；1500-15233、Sherlock S, Dooley J .Diseases of the Liver and biliary system .9th ed . London: Blackwell, 1993；357,