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1、第六章线粒体第1页，共56页，编辑于2022年，星期三第六章 线 粒 体n 线粒体的形态结构n 线粒体的化学组成和酶的分布n 线粒体的功能n 线粒体的半自主性第2页，共56页，编辑于2022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 一.线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast）1897年，Benda命名线粒体线粒体（mitochondria）形态：光镜下多种多样，有线状，短杆状，粒状，圆形，哑铃形等。与细胞种类 和生理状态有关。大小：一般直径在0.51.0m，长3m，最长的810m。与细胞种类、生理 状态及环境条件有关。第3页，共56页，编辑于2022年，星期三Sna
2、kelike mitochondria of a snail epithelial cell,as visualized in a high-voltage electron microscope.第4页，共56页，编辑于2022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 数目：正常细胞一般有10002000个 线粒体。与细胞种类和生理状态 有关。分布：与细胞种类和生理状态有关。线 粒体的分布有一定的规律，通常 分布在功能旺盛，需能较多的部 位。第5页，共56页，编辑于2022年，星期三Localization of mitochondria near sites of high ATP Locali
3、zation of mitochondria near sites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail.utilization in cardiac muscle and a sperm tail.Twining round 第6页，共56页，编辑于2022年，星期三膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒 外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒线粒体的超微结构线粒体的
4、超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构第7页，共56页，编辑于2022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 二.线粒体的超微结构线粒体的超微结构 电镜下，线粒体是两层单 位膜围成的封闭的囊状结构。外膜外膜（outer membrane）位于线粒体外表面，一层 单位膜，厚67nm，含有很多 运输蛋白，构成小溶质分子可 以穿过的通道。Inner membraneouter membraneporin第8页，共56页，编辑于2022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 内膜内膜（inner membrane）位于外膜的内侧，一层单位膜，厚56nm，蛋白质与脂类的比例为3.81。嵴嵴（cristae）内
5、膜向内折叠形成，有管状，板层状两种类型。内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能密切相内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能密切相关（酶、电子传递链等）。关（酶、电子传递链等）。第9页，共56页，编辑于2022年，星期三第10页，共56页，编辑于2022年，星期三大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞ATPATPATP合成合成合成合成合成合成酶的电镜照片酶的电镜照片酶的电镜照片酶的电镜照片酶的电镜照片酶的电镜照片牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片内膜上的特殊结构内膜上的
6、特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构基粒基粒基粒基粒基粒基粒(elementary particle)elementary particle)elementary particle)在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为又称为又称为又称为又称为又称为ATPATPATP合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。第11页，共56页，编辑于2
7、022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 基粒基粒（elementary particle）位于内膜和嵴的基质面的带柄的圆形颗粒，其实质是ATP合酶复合体，也称F0 F1 ATP酶，是 偶联磷酸化的关键装置。包括：头部含可溶性ATP酶（F1），有合成 ATP的功能，其上部有一个抑制多肽。柄部是对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）基片又称偶联因子F0。嵌入内膜，为疏 水蛋白（HP），其内有质子通道。第12页，共56页，编辑于2022年，星期三抑制剂抑制剂抑制剂抑制剂可溶性可溶性可溶性可溶性 ATP ATP 酶（酶（酶（酶（F F1 1）对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的蛋白（蛋白
8、（蛋白（蛋白（OSCPOSCP）F F0 0，疏水蛋白疏水蛋白疏水蛋白疏水蛋白（HPHP）第13页，共56页，编辑于2022年，星期三在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATPATPATP合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。F F F1 1 1 由由由由由由5 5 5种种种种种种不不不不不不同同同同同同的的的的的的亚亚亚亚亚亚单单单单
9、单单位位位位位位组组组组组组成成成成成成333 3 3 3 1 1 1 1 1 1 1 1 1 。交交交交交交替替替替替替环环环环环环状状状状状状排排排排排排列列列列列列，形形形形形形成成成成成成球球球球球球形形形形形形头头头头头头部部部部部部；形形形形形形成成成成成成柄柄柄柄柄柄部部部部部部，贯贯贯贯贯贯穿穿穿穿穿穿于头部并形成柄的一部分。于头部并形成柄的一部分。于头部并形成柄的一部分。于头部并形成柄的一部分。于头部并形成柄的一部分。于头部并形成柄的一部分。内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构基粒基粒基粒基粒基粒基粒(element
10、ary particle)elementary particle)elementary particle)F F F0 0 0 由由由由由由3 3 3个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成 1 1 1a 2b 12ca 2b 12ca 2b 12c。c c c 亚单位形成膜上可移动的环；亚单位形成膜上可移动的环；亚单位形成膜上可移动的环；亚单位形成膜上可移动的环；亚单位形成膜上可移动的环；亚单位形成膜上可移动的环；a a a 亚单位可作为质子的通道；亚单位可作为质子的通道；亚单位可作为质子的通道；亚单位可作为质子的通道；亚单
11、位可作为质子的通道；亚单位可作为质子的通道；b b b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到 F F F1 11，形成柄的一部分。形成柄的一部分。形成柄的一部分。形成柄的一部分。形成柄的一部分。形成柄的一部分。第14页，共56页，编辑于2022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 膜间腔膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的间隙，宽68nm，其中有 可溶性酶，底物等。嵴内腔嵴内腔（intracristal space）由嵴膜包围，与膜间腔相通
12、 嵴间腔嵴间腔（intercristal space）嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。其内充 满基质。第15页，共56页，编辑于2022年，星期三膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒 外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒第16页，共56页，编辑于2022年，星期三膜间腔膜间腔嵴内腔嵴内腔嵴间腔嵴间腔基粒基粒第17页，共56页，编辑于2022年，星期三第一节 线粒体的形态结构 基质基质（matrix）内腔中所充满的较致密的物质。a.基质颗粒基质颗
13、粒（matrical granule）位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。b.核糖体核糖体c.DNA 线粒体DNA第18页，共56页，编辑于2022年，星期三膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒 外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒第19页，共56页，编辑于2022年，星期三第二节 线粒体的化学组成和酶的分布一.化学组成蛋白质，脂类，水等。蛋白质：占线粒体干重的6570%，内膜含量最多。可溶性基质中的酶，外周蛋白 （膜表面）不
14、溶性膜镶嵌蛋白，结构蛋白，酶蛋白等 第20页，共56页，编辑于2022年，星期三第二节 线粒体的化学组成和酶的分布 脂类：占线粒体干重的2530%，以磷脂为主。外膜：脂类52%，磷脂和胆固醇含量比内膜高 内膜：脂类24%，富含心磷脂，胆固醇极少 水：线粒体中数量最多的一种成分。其功能 酶促反应的溶剂 物理介质 其它：辅酶Q，NAD，FMN，FAD等成分第21页，共56页，编辑于2022年，星期三第二节 线粒体的化学组成和酶的分布二.酶的分布 线粒体中约有120种酶（参见表8-1）线粒体各部分的标志酶标志酶 外膜单胺氧化酶 膜间腔腺苷酸激酶 内膜琥珀酸脱氢酶 基质苹果酸脱氢酶第22页，共56页，
15、编辑于2022年，星期三第三节 线粒体的功能 n细胞氧化细胞氧化（cellular oxidation）在O2的参与下，依靠各种酶的催化 作用，将细胞内各种供能物质（糖、脂 肪、氨基酸等）彻底氧化，生成 CO2 和 H2O，同时将氧化反应释放的能量储存 于ATP中。也称细胞呼吸细胞呼吸（cellular respiration），或生物氧化（biological oxidation）。第23页，共56页，编辑于2022年，星期三第三节 线粒体的功能 nn细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括 糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解（胞质中）（胞质中）（胞质中）（胞质中）乙酰乙酰乙酰
16、乙酰CoACoA生成生成生成生成（线粒体基（线粒体基（线粒体基（线粒体基质）质）质）质）三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环(线粒体基质线粒体基质线粒体基质线粒体基质)电子传递和氧电子传递和氧电子传递和氧电子传递和氧化磷酸化化磷酸化化磷酸化化磷酸化(线粒体线粒体线粒体线粒体内膜内膜内膜内膜)生成生成生成生成ATPATP第24页，共56页，编辑于2022年，星期三GlucoseGlucose细胞氧化产生细胞氧化产生细胞氧化产生细胞氧化产生ATPATP第25页，共56页，编辑于2022年，星期三 糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解：在细胞质基质中进行，脱掉：在细胞质基质中进行，脱掉：在细胞质基质中进行，
17、脱掉：在细胞质基质中进行，脱掉2*2*2 2HH 酵解酶系酵解酶系酵解酶系酵解酶系 1 1分子葡萄糖分子葡萄糖分子葡萄糖分子葡萄糖 2 2分子丙酮酸分子丙酮酸分子丙酮酸分子丙酮酸+2 2ATPATPWithout O2第26页，共56页，编辑于2022年，星期三 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA生成生成生成生成：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉2*2*2H2H 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶辅酶辅酶A A 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA+COCoA+CO22Pyruvate
18、dehydrogenase complex第27页，共56页，编辑于2022年，星期三 三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉 2*2*4*24*2HH，该过程生成该过程生成该过程生成该过程生成2 2ATPATP。第28页，共56页，编辑于2022年，星期三第29页，共56页，编辑于2022年，星期三10NAD10NAD+10NADH10NADH+10H+10H+2FAD 2FAD 2FADH2FADH22Total 12 pairs of H(HTotal 12 pairs of H(H
19、+e+e-)123第30页，共56页，编辑于2022年，星期三第三节 线粒体的功能 电子传递和氧化磷酸化 电子传递链（呼吸链）电子传递链（呼吸链）它是一组酶的复合体，分布在线粒体内膜上，并按一定顺序排列，可逆地释放和接受电子和质子。在电子沿呼吸链逐级传递过程中，完成氧化还原反应并释放能量。第31页，共56页，编辑于2022年，星期三电子传递链电子传递链（呼吸链）（呼吸链）nComplex:NADH 脱氢酶脱氢酶 （FMN，Fe-S）nComplex:细胞色素还原酶细胞色素还原酶 （细胞色素（细胞色素b，c1）nComplex:细胞色素细胞色素c氧化酶氧化酶 （细胞色素（细胞色素a，a3）nCo
20、mplex:琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶 （FAD，Fe-S）nCoQ:泛醌泛醌n 细胞色素细胞色素 c 电子传递体电子传递体和和质子泵质子泵（递氢体）（递氢体）电子传递体电子传递体第32页，共56页，编辑于2022年，星期三H H+e-第33页，共56页，编辑于2022年，星期三 电子传递途径电子传递途径电子传递途径电子传递途径 Complex CoQ Complex (cytochromeb,c1)Cytochrome c Complex (cytochromeb,c1)NADH+H+O2 Complex FADH2第34页，共56页，编辑于2022年，星期三途径途径途径途径1.1.CoQCo
21、QCytochrome cCytochrome c 途径途径途径途径2.2.CoQCoQCytochrome cCytochrome c 2e-+1/2 O2+2H+H2O第35页，共56页，编辑于2022年，星期三第三节 线粒体的功能 氧化磷酸化氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）在电子传递过程中，氧化所释放出来的能量被磷酸化转换成ATP（ADP+Pi+能量ATP），这种伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成就是氧化磷酸化。该过程产生34ATP。线粒体内形成ATP，并贮存能量。1分子葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，净产生 38 ATP。第36页，
22、共56页，编辑于2022年，星期三途径途径途径途径1.1.CoQCoQCytochrome cCytochrome c 途径途径途径途径2.2.CoQCoQCytochrome cCytochrome c 2e-+1/2 O2+2H+H2O第37页，共56页，编辑于2022年，星期三化学渗透假说化学渗透假说第38页，共56页，编辑于2022年，星期三第39页，共56页，编辑于2022年，星期三葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA三羧酸三羧酸循环循环2*4*2H电子传递链电子传递链2e+2H+1/2O2H2O2 2ATPATP2 2ATPATP3434ATPATP2*2H2*2H细细胞胞氧氧化
23、化和和能能量量转转换换示示意意图图3838ATPATPCOCO22COCO22第40页，共56页，编辑于2022年，星期三第四节 线粒体的半自主性 n半自主性半自主性（semiautonomy）自主性自主性 具有mt DNA双链，环状分子，裸露不与组蛋白结合，分散在基质中。每个mt DNA分子约含15，000 bp。能自我复制（在基质中），不复制时与内膜结合。第41页，共56页，编辑于2022年，星期三Mt DNAMt DNA呈高度扭曲的呈高度扭曲的呈高度扭曲的呈高度扭曲的双股环双股环双股环双股环状状状状，有多个，有多个，有多个，有多个复本复本复本复本第42页，共56页，编辑于2022年，星期
24、三第四节 线粒体的半自主性 具有蛋白质合成系统 包括mt DNA编码的mt mRNA、mt tRNA和mt rRNA以及核糖体，还有蛋白质合成的相关酶类。第43页，共56页，编辑于2022年，星期三v vThe origins of mitochondrial RNAs and proteinsThe origins of mitochondrial RNAs and proteins第44页，共56页，编辑于2022年，星期三第四节 线粒体的半自主性 部分遗传密码部分遗传密码与通用的遗传密码不同第45页，共56页，编辑于2022年，星期三“通用”密码与线粒体遗传密码的差异密码“通用”密码哺乳
25、类线粒体编码酵母线粒体编码UGA终止色氨酸色氨酸AUA异亮氨酸蛋氨酸蛋氨酸CUA亮氨酸亮氨酸苏氨酸AGA精氨酸终止精氨酸AGG精氨酸终止精氨酸第46页，共56页，编辑于2022年，星期三第四节 线粒体的半自主性 非自主性非自主性 mtDNA所含信息量小，由它编码的蛋白质仅占线粒体中蛋白质的510%，其余的蛋白质由核基因编码。人mt DNA包含16 569 bp，含有37个基因，分别编码2种rRNA（12S和16S）、22种tRNA和13种蛋白质（电子传递链中复合物的亚基以及ATP合酶的亚基）。第47页，共56页，编辑于2022年，星期三v vThe origins of mitochondri
26、al RNAs and proteinsThe origins of mitochondrial RNAs and proteins第48页，共56页，编辑于2022年，星期三第四节 线粒体的半自主性 线粒体遗传系统受控于核遗传系统，离开细胞核，线粒体就无法进行转录和翻译，线粒体核糖体也无法组装。第49页，共56页，编辑于2022年，星期三第四节 线粒体的半自主性 由此可见，线粒体是一个由此可见，线粒体是一个半自主性的细胞器半自主性的细胞器 （semiautonomous organelle），它的生长和繁，它的生长和繁殖由两套遗传系统（核遗传系统和线粒体遗传系殖由两套遗传系统（核遗传系统和线
27、粒体遗传系统）控制。统）控制。第50页，共56页，编辑于2022年，星期三第五节 线粒体的增殖和起源（一）线粒体的增殖n普遍认为线粒体依靠本身分裂或出芽进行增殖。n增殖分裂方式：间壁分离（鼠肝细胞的线粒体）收缩分离（酵母的线粒体）出芽分裂（酵母的线粒体）第51页，共56页，编辑于2022年，星期三 间壁分离间壁分离第52页，共56页，编辑于2022年，星期三收缩分离收缩分离第53页，共56页，编辑于2022年，星期三第五节 线粒体的增殖和起源（二）线粒体的起源1.1.内共生假说内共生假说 线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。2.非内共生假说非内共生假说 线粒体的发生是质膜内陷的结果。第54页，共56页，编辑于2022年，星期三KEY TERMSnMitochondrianCristaenCellular oxidationnCellular respirationnsemiautonomy第55页，共56页，编辑于2022年，星期三The End第56页，共56页，编辑于2022年，星期三