扩张型心肌病能活多久.docx

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1、扩张型心肌病能活多久 小儿扩张型心肌病(DCM)的病例近年有上升趋势,是严峻危害小儿健康的心脏疾患。病情进展快,大多确诊时已伴有心功能不全,预后差、死亡率高,常因难治性心衰或致命性心律失常而死亡。诊断标准见1。综合分析心电图、胸部x线、超声心动图等常规检查结果即可对心脏大小和心脏功能作出评价,又有助于解除其他疾病,其中超声心动图是诊断DCM的重要手段。DCM超声心动图的特点是“腔大、壁薄、口小、运动幅度减弱、射血分数削减”。 DCM在儿童常表现为慢性收缩性心衰,可出现心律失常和猝死。其治疗方案从短期血流淌力学药理学措施转为长期、修复性策略,目的是变更衰竭心脏的生物学性质,在改善症状的同时,提高

2、生活质量,防止和延缓心肌重塑进展,已使死亡率下降46。 一般治疗2 限制呼吸道感染 休息 可减慢心率,减轻心脏负荷,延长舒张期,增加心排出量,爱护心肌,心衰限制后,仍需限制活动,直至心脏大小复原正常。 心力衰竭综合治疗进展 药物治疗2 (1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。 地高辛口服剂量为:2岁003004 mgkg;3探讨应用氢氯噻嗪12mg(kgd),依那普利008010 mg(kgd),螺内酯12 mg(kgd)口服,心功能IV级者加用小剂量地高辛,每日按饱和量的15分2次口服,维持36个月,顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺,用输液泵按25ug(kgmin)静脉滴注3

3、5日。待心功能改善到IIIII级时加用美托洛尔1015 mg(kgd)口服,联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展,改善心脏功能,提高生存质量。 (4)免疫抑制疗法4:免疫抑制剂的应用尚有不同看法。对发病时间较短的早期患者,或并发心源性休克、严峻心力衰竭或严峻心律失常者,可加用强的松治疗,起先量2 mgkgd,分3次服用,维持l2周渐渐减量,至8周左右减至03 mgkgd,并维持此量用至1620周,然后渐渐减量至停药,疗程在半年以上。单用强的松无效者,可联合应用硫唑嘌呤2mgkgd,分2次服,并监测白细胞,应维持在4109L以上。 (5)养分心肌

4、及改善心肌代谢药物2 1.6一二磷酸果糖(FDP):可使血流淌力学明显改善,LO25 ml(kgd),1次d,静脉滴注,1520min滴完,710次为1个,疗程,依据病情,可重复34个疗程:辅酶QI:3060 mgd,分3次服,疗程13个月:门冬氨酸钾镁:2040ml(含钾离子1033 mg20 m1,镁离子337 mg20 m1)加于5葡萄液250500ml中,静脉滴注,1次d。 (6)丙种球蛋白:林洁英等5探讨应用丙种球蛋白每天400mgkg,静脉滴注,连用5日。强的松115 mg(kgd),分3次口服,68周后渐渐减量,半年后小剂量(255 mgd)维持。大剂量丙种球蛋白联合强的松治疗D

5、CM初发病例效果好,平安无副作用。本探讨存在样本小,比照缺乏随机性,随访时间短等不足,尚有待进一步完善。 硬膜外阻滞:李竹琴等6应用高位硬膜外阻滞治疗儿童DCM,取得良好近期疗效。该方法能快速缓解症状,改善心脏收缩功能,缩小扩大的心腔,逆转心肌重构。其治疗机制可能是阻滞心区交感神经,扩张心区血管,改善微循环,从而改善心肌供血、供氧和心肌代谢,同时抑制过度激活的神经体液因子对心肌的不良介导,抑制心肌细胞凋亡和坏死,具体机制及远期疗效有待进一步证明。 并发室性心律失常 选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗4。 外科治疗 急性严峻心力衰竭除内科治疗外,需用体外协助心室功能的机械装置进行抢救,如主动脉

6、内球囊反搏及心肺机等协助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化,最终需心脏移植4。 参考文献 1 钱永如,小儿扩张型心肌病的诊断及治疗,中国好用儿科杂志,1996,(5):260。 2钱永如,扩张型心肌病的诊断与治疗进展,好用儿科临床杂志,2004,19(11):913915。 3王成,谢振武,刘利群,等,氢氯噻嗪、依那普利、关托洛尔、螺内脂联合治疗扩张型心肌病疗效评估好用儿科临床杂志,2005,20(10):992994。 4胡亚美主编,好用儿科学下册,第7版,人民卫生出版社,心血管系统疾病1548。 5林洁英,林郁生,仇烨,等,大剂量丙种球蛋白联合强的松治疗儿童扩张型心肌病的探讨,中国妇幼保健,2003,18(9):551-552。 6李竹琴,刘凤岐,刘志襄,等,高位硬膜外阻滞治疗儿童扩张型心肌病2例,好用儿科临床杂志,2003、18(3):194。

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