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1、神经纤维瘤病能活多久 体表神经纤维瘤的手术治疗探讨 摘要目的：探讨体表神经纤维瘤的切除及创面修复的方法。方法：24例患者均行手术，其中切除后干脆缝合13例，皮瓣转移6例，皮片移植4例，1例行肿瘤切除术同时行截肢术。术中采纳肿胀麻醉技术，限制性降压技术等治疗方法。结果：20例患者期愈合，4例部分伤口裂开,经换药而愈。有两例巨大神经纤维瘤术中予以输血，其余病人未予输血。结论：对体表神经纤维瘤行切除手术，术中采纳合适技术，可显著削减术中出血，降低手术风险，创面修复应依据瘤体大小及部位选择不同的修复方法。 关键词神经纤维瘤；创面修复 中图分类号R622文献标识码A文章编号1008-6455（2011）
2、10-1523-02 The discuss of operation about neurofibromas on body surface SHAO Jia-song1,LIU Qun-ying2,YUE Yi-gang1,ZHOU Hai1,HUA Ming-chun1,ZHANG Min1,YAN Xiu-lan1 (1.Department ofPlastic Surgery,2. Department of Dermotology,The Affilited Hospital of Guilin Medical College,Guilin 541001,Guangxi,China
3、) Abstract:ObjectiveTo investigate the methods of the superficial neurofibromass resection and wound healing.MethodsAll 24 patients underwent surgery,in which directtly suture after excision of 13 cases,6 cases of skin flap,skin graft in 4 cases,1 cases underwent tumor resection while amputation. So
4、me methods are used,such as swelling anesthesia technique,treatment of hypotension technique etc.Results20 out of 24 patients are wound healing,4 cases in partial wound dehiscence, recovered by dressing。 Two patients with giant neurofibromas need blood transfusion,the others didnt.ConclusionThe appr
5、opriate methodsbe taken in operation can mostly reduce bleeding,having a lower of risk.Then,different wound repair methods should be based on tumor.s size and location. Key words:neurofibroma;wound healing 神经纤维瘤系源于皮肤和皮下组织内神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞的良性肿瘤。全球大约有1500万例患者。我科1997年9月2009年3月收治24例神经纤维瘤患者，现报道如下。 1资料和方
6、法 1.1 临床资料：24例,男18例,女6例,年龄869岁。病程最短者2年,最长者35年,有家族史5例。病变位于头面部11例,四肢6例,躯干4例,头、面、颈联合病变3例。 1.2 手术方法：本组24例患者入院后均行手术治疗。切除后干脆缝合13例,其中病变位于头面部4例,躯干3例，四肢6例,因瘤体较小,切除后遗留组织缺损不大,且肿瘤所在部位无外观及功能影响,故赐予切除后干脆缝合。部分切除后缝合6例,其中病变位于头面部4例,四肢2例,因瘤体较大,切除后皮瓣转移后缝合,外观及功能明显改善。4例瘤体切除后游离皮片移植。1例行肿瘤切除术同时行截肢术。术中采纳肿胀麻醉技术，限制性降压技术等防止出血的治疗
7、方法。 1.3 结果：22例患者术中出血均小于400ml,术中术后未予输血，2例患者术中予以输血。20例术后2周拆线,切口期愈合，4例出现切口部分裂开渗液,予换药1周左右,创口愈合。患者自觉外形及运动功能明显改善，患者及家属满足。 1.4 典型病例 1.4.1 病例1：某女,31岁,在诞生后,左侧颊、下颌、颈、左胸上部、左肩部范围皮肤有色素镇静,随着年龄增长,左侧颊、下颌、颈、左胸上部、左肩部出现瘤体并渐渐增大,神经纤维瘤呈百褶裙状从颊部起先,层层叠叠积累在下颌、颈、左胸上部、左肩部。入院后行期肿瘤切除术，术中采纳肿胀麻醉，限制性降压技，瘤体四周连续绞索缝合等手段将肿瘤大部分切除，修整余留下皮
8、瓣干脆缝合，术后外观明显改善（图1）。 1.4.2 病例2：某男,21岁,诞生后,右上肢出现瘤体并渐渐增大,5岁时曾在外院行手术切除，术后复发，在多家医院就诊，后转来我院。表现为右上肢巨大的神经纤维瘤,巨大神经纤维瘤从臂上、中三分之一至手指近节，肿瘤长约50cm,直径约1520cm，包绕右上肢。患者肘关节，腕关节，手掌指关节，近侧指关节均不能正常活动，肿瘤太大右上肢不能自主运动，影响患者日常起居活动，CT显示肿瘤已浸犯深部肌层、血管及神经。入院后患者及家属要求行右上肢截肢术。手术将右上肢肿瘤高位悬吊,止血带止血。从臂上、中三分之一起将肿瘤在内右上肢截除，切除组织共约20kg。术后创面痊愈出院（
9、图2）。 2探讨 2.1 神经纤维瘤主要病理特点:肿瘤无包膜,位于真皮和皮下组织内,界限多数不清楚。瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成,并可见许多增生的神经轴索和丰富的小血管1。神经纤维瘤首选手术切除治疗，由于肿瘤无包膜,瘤组织脆性大,瘤体内畸形血管丰富,因此术中止血较困难。若单纯行手术切除术,术中出血量难以预料。王炜报道2其治疗面部神经纤维瘤中有1例经过手术3次,第1、2次手术失败,第3次手术胜利,将肿瘤全切除，前两次各输血10 000ml，第3次5 000ml，共输血25 000ml。胡心宝3治疗巨大神经纤维瘤一例手术中输入血浆1 200ml,红细胞悬液15U,术中采纳自体血液回输装置行
10、自体血回输800ml。对于较大神经纤维瘤治疗较为麻烦,手术切除面临着失血过多的风险及瘤体切除后创面修复两大难题4。 2.2 笔者的体会，为削减术中出血,需采纳了一系列措施：术前行DSA检查,明确瘤体的滋养动脉,并赐予栓塞,削减瘤体的血供；术中将瘤体高位悬吊,尽可能使瘤体中的血液、组织液和淋巴液回输到体内,增加自体有效循环血量,也可以削减术中体液的丢失，四肢神经纤维瘤最好用止血带止血；在瘤体四周连续绞索缝合,可阻断瘤体四周向瘤体内的血供；术中应留意边切除，边止血；大血管应刚好结扎止血,以防止低血容量性休克的发生；术中由麻醉医师实施限制性降低血压,有利于削减术中出血，收缩压限制不低于80mmHg,
11、或以降低基础血压的30%为标准，并依据术中出血状况进行适当调整；可采纳肿胀麻醉技术，向瘤体内注入含1100万盐酸肾上腺素的肿胀液至瘤体肿胀、变硬、皮肤发白为止,有利于削减术中出血。 2.3 瘤体切除后创面修复：巨大的神经纤维瘤严峻影响面部形态及功能的宜行全切除,用背阔肌游离肌皮瓣移植,修复皮肤及皮下组织缺损,及面部形态的整形；没有侵及整个面部的神经纤维瘤,造成面部畸形主要缘由是面部组织松弛,面部轮廓形态的臃肿下垂,类似象皮肿,皮肤色素变更较轻,可进行肿瘤全部切除或部分切除,同时进行面部松弛皮肤提紧；躯干、四肢神经纤维瘤可将整个肿瘤大块掀起后,在皮下切除肿瘤,再将带蒂皮瓣回植,可有效地解决肿瘤切
12、除后创面覆盖的问题，并解决了供皮及皮瓣存活困难的问题,为期修复供应了足够的皮源；在皮源足够时，也可将整个肿瘤切除后创面用游离皮片覆盖；肿瘤表浅仅有皮肤色泽变更,可部分试用激光治疗或化学剥脱治疗或采纳皮肤磨削,可取得肯定的疗效；对于四肢巨大神经纤维瘤在行肿瘤切除同时，假如肢体功能已受影响可以考虑行截肢术。因此，术前周密的打算,术中采纳相宜预防出血措施，选择合适创面修复方法是神经纤维瘤手术胜利的保证。 参考文献 1郭恩覃. 现代整形外科学M.北京:人民军医出版社,2000:476-477. 2王炜,林晓曦,祁佐良等.面部神经纤维瘤的整形和显微外科治疗J.上海医学,2000,23(7):387-389. 3胡心宝,姜会庆,陈刚等.综合治疗巨大神经纤维瘤一例报告J.中国美容整形外科杂志,2008,8 (4):113. 4张福奎,蒋红,陈召伟等.巨大神经纤维瘤的整形治疗J.中华医学美学美容杂志,2006,12(5):310. 收稿日期2011-07-08 修回日期2011-09-09 编辑/张惠娟