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1、关于肺动脉高压与肺源性心脏病PPT第一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221 1第二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222 2肺动脉高压肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH)Pulmonary hypertension,PH)n n概念、分类与分度概念、分类与分度 重点重点n n继发性肺动脉高压的概念继发性肺动脉高压的概念n n特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的流行病学
2、、病因及发病机制n n特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的临床表现n n特发性肺动脉高压的实验室和其他检查特发性肺动脉高压的实验室和其他检查特发性肺动脉高压的实验室和其他检查特发性肺动脉高压的实验室和其他检查 难点难点难点难点n n特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断n n特发性肺动脉高压的治疗特发性肺动脉高压的治疗特发性肺动脉高压的治疗特发性肺动脉高压的治疗第三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.2022
3、3 3概念概念n n肺肺动动脉脉高高压压:由由多多种种心心、肺肺和和肺肺血血管管疾疾病病引引起起，主主要要特特征征为为肺肺血血管管阻阻力力进进行行性性升升高高，最最终终导导致致患者右心衰竭而死亡。患者右心衰竭而死亡。n n海平面静息状态下平均肺动脉压海平面静息状态下平均肺动脉压 (mPAP)(mPAP)25mmHg25mmHg为为显性肺动脉高压；显性肺动脉高压；运动时的运动时的mPAP30mmHgmPAP30mmHg为为隐性肺动脉高压。隐性肺动脉高压。第四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224 4第五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.
4、09.202219.09.20225 5分度n n根据静息根据静息mPAPmPAP可分为三度：可分为三度：轻度：轻度：2635mmHg 2635mmHg 中度：中度：3645mmHg3645mmHg重度：重度：45mmHg45mmHg第六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20226 6主要内容主要内容n n继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压（secondary pulmonary hypertension,SPHsecondary pulmonary hypertension,SPHsecondary pulmonary hypertension,SPHs
5、econdary pulmonary hypertension,SPH）n n特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary hypertensionIdiopathic pulmonary hypertensionIdiopathic pulmonary hypertensionIdiopathic pulmonary hypertension，IPHIPH ）n n肺源性心脏病肺源性心脏病 (cor pulmonale)(cor pulmonale)(cor pulmonale)(cor pulmonale)第七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.0
6、9.202219.09.20227 7继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压（secondary pulmonary hypertension,SPH)secondary pulmonary hypertension,SPH)SPHSPH比IPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。第八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20228 8特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 （Idiopathic pulmonary hypertensionIdiopathic pulmonary hype
7、rtension，IPHIPH）n nIPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛 性 肺 动 脉 病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病第九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20229 9IPHIPH流行病学流行病学n n美国和欧洲普通人群中发病率约为美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/100(2-3)/100万，万，大约每年有大约每年有30010003001000名患者。选择性尸检中名患者
8、。选择性尸检中检出率为检出率为0.080.08或或1.31.3。目前我国尚无发病。目前我国尚无发病率的确切统计资料率的确切统计资料n nIPHIPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为患病年龄为3636岁岁第十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221010IPHIPH病因和发病机制病因和发病机制n n病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关管收缩等因素有关遗传因素遗传因素 家族性占家族性占家族性占家族性占6 6，属常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传，属
9、常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传 免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素 有有有有29%29%29%29%的的的的IPHIPHIPHIPH患者抗核抗体水平明显升高，患者抗核抗体水平明显升高，患者抗核抗体水平明显升高，患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体但缺乏结缔组织病的特异性抗体但缺乏结缔组织病的特异性抗体但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍 使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑
10、肌细胞钾离子通道缺陷 使血管处于收缩状使血管处于收缩状态态第十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221111IPHIPH临床表现临床表现n n症状症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难呼吸困难 常为首发症状常为首发症状常为首发症状常为首发症状 胸痛胸痛胸痛胸痛头晕或晕厥头晕或晕厥咯血咯血咯血咯血其他症状其他症状 疲乏、无力，疲乏、无力，疲乏、无力，疲乏、无力，10%10%10%10%的患者出现雷诺现象，增大的患者出现雷诺现象，增大
11、的患者出现雷诺现象，增大的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortners(Ortners综合征综合征)n n体征体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关第十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221212IPHIPH实验室和其他检查实验室和其他检查n n血液检查血液检查 肝功能试验和肝功能试验和HIVHIV抗体检测及血清学抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、检查，以除外肝硬化、HIVHIV感染和隐
12、匿的结缔组感染和隐匿的结缔组织病织病n n心电图心电图 可检测有无右心增大或肥厚可检测有无右心增大或肥厚n n胸部胸部X X线检查线检查 提示肺动脉高压的提示肺动脉高压的X X线征象线征象n n超声心动图和多普勒超声检查超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉可反映肺动脉高压及其相关的表现高压及其相关的表现第十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221313PPHPPH实验室和其他检查实验室和其他检查n n肺功能测定肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能减轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低，部分重症者可现残气
13、量增加及最大通气量降低。低。n n血气分析血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关孔开放有关第十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221414n n放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注扫描灌注扫描 是排除慢性栓塞性是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段肺动脉高压的重要手段n n右心导管术右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状是能够准确测定肺血
14、管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验验。IPHIPH的血流动力学诊断标准为的血流动力学诊断标准为 静息静息mPAP mPAP 25mmHg25mmHg，或运动或运动mPAP30mmHgmPAP30mmHg，PAWPPAWP正常正常(静息时为静息时为 1215mmHg)1215mmHg)IPHIPH实验室和其他检查实验室和其他检查第十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221515IPHIPH实验室和其他检查实验室和其他检查n n肺活检肺活检 对拟诊为对拟诊为IPHIPH的患者，肺活检有相
15、当大的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内活检时应注意取材深入肺内lcmlcm，肺组织应大于，肺组织应大于2.5cm2.5cml.5cm lcml.5cm lcm第十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221616IPHIPH诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n nIPHIPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与与IPHIPH进行鉴别进行鉴别 I
16、PH IPH治疗治疗n n 治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量提高生活质量第十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221717IPHIPH治疗治疗n n药物治疗药物治疗1 1、血管舒张药、血管舒张药（1 1）钙拮抗药）钙拮抗药 如硝苯地平如硝苯地平（2 2）前列环素）前列环素 首选于高压危象，如依前列醇首选于高压危象，如依前列醇
17、（3 3）内皮素受体阻滞剂）内皮素受体阻滞剂 如波生坦，价格昂贵如波生坦，价格昂贵（4 4）磷酸二酯酶抑制剂）磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非，临床常用如西地那非，临床常用第十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221818 IPHIPH治疗治疗n n药物治疗药物治疗2 2、抗凝治疗、抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。不能改善华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程患者的症状，但可延缓疾病的进程3 3、其他、其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药利尿药治疗。使用治疗。使用地高辛地高辛，对抗钙
18、拮抗剂引起，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应心肌收缩力降低的不良反应n n肺或心肺移植肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植治疗晚期可以行肺或心肺移植治疗第十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20221919慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（cor pulmonale)cor pulmonale)n n肺源性心脏病概念与分类肺源性心脏病概念与分类n n流行病学流行病学n n病因病因 n n发病机制和病理发病机制和病理 难点难点n n临床表现临床表现n n实验室和其他检查实验室和其他检查n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 重点（诊断标准）重点（诊断
19、标准）n n治疗治疗 重点重点n n预后和预防预后和预防第二十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222020肺源性心脏病的概念与分类肺源性心脏病的概念与分类n n概念与分类概念与分类急性肺源性心脏病急性肺源性心脏病急性肺源性心脏病急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart disease）：）：）：）：静脉系统或右心的栓子静脉系统或右心的栓子静脉系统或右心的栓子
20、静脉系统或右心的栓子 肺循环肺循环肺循环肺循环 肺动脉主干肺动脉主干肺动脉主干肺动脉主干/分支分支广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛 肺循环受阻肺循环受阻肺循环受阻肺循环受阻 肺动脉压急剧增高肺动脉压急剧增高肺动脉压急剧增高肺动脉压急剧增高 右心室急性扩张和右心衰右心室急性扩张和右心衰右心室急性扩张和右心衰右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart
21、diseaseChronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart disease）：）：）：）：肺、肺血管或胸廓的慢性病变肺、肺血管或胸廓的慢性病变 肺组织结构和肺组织结构和(或或)功功功功能异常能异常能异常能异常 肺血管阻力增加肺血管阻力增加肺血管阻力增加肺血管阻力增加 肺动脉压力增高肺动脉压力增高肺动脉压力增高肺动脉压力增高 右心右心右心右心室扩张或室扩张或室扩张或室扩张或(和和和和)肥厚肥厚 伴或不伴右心功能衰竭的心脏病伴或不伴右心功能衰竭的心脏病（排除先天性心脏病和左心病变引起者）（排除先天性心脏病和左心病变引起者）第二十一张，
22、PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222121流行病学流行病学n n我我我我国国国国上上上上世世世世纪纪纪纪7070年年年年代代代代普普普普查查查查结结结结果果果果，14141414岁岁人人群群慢慢性性肺肺心心病病的的患患病病率率为为4.84.8；19921992年年在在北北京京、湖湖北北、辽辽宁宁农农村村调调查查，慢慢性性肺肺心心病病患患病病率率为为4.424.42，占占15151515岁岁人人群群的的6.726.72n n患病率存在差异：患病率存在差异：地地地地域域域域上上上上：东东东东北北北北、西西西西北北北北、华华华华北北北北患患患患病病病病率率
23、率率高高高高于于于于南南南南方方方方地地地地区区区区，农农农农村村村村高高高高于于于于城市，并随年龄增高而增加城市，并随年龄增高而增加城市，并随年龄增高而增加城市，并随年龄增高而增加 吸烟者：吸烟者：吸烟者：吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多比不吸烟者患病率明显增多比不吸烟者患病率明显增多比不吸烟者患病率明显增多 季节：季节：季节：季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作 性别：性别：性别：性别：男女无明显差异男女无明显差异男女无明显差异男女无明显差异第二十二张，PPT共六十七页
24、，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222222病因病因支气管、肺疾病支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病肺血管疾病其他其他第二十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222323病因病因-支气管、肺疾病支气管、肺疾病n n阻阻塞塞性性肺肺疾疾病病：慢慢支支并并阻阻塞塞性性肺肺气气肿肿占占80-80-90%90%，其其次次为为支支气气管管哮哮喘喘、支支气气管管扩扩张张、重重症症肺肺结结核核阻阻塞塞性性通通气气障障碍碍低低氧氧及及二二氧氧化化碳潴留碳潴留n n限制性肺疾病：限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性
25、病变，肺实质、间质浸润性病变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气限制性通气障碍障碍第二十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222424病因病因-胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 n n 较少见较少见严重胸廓或脊椎畸形严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患：神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎如脊髓灰质炎均均可可引引起起胸胸廓廓活活动动受受限限、肺肺受受压压、支支气气管管扭扭曲曲或或变变形形，导导致致肺肺功功能能受受损损。气气道道引引流流不不畅畅，肺肺部反复感染
26、，并发肺气肿或纤维化部反复感染，并发肺气肿或纤维化第二十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222525病因病因-肺血管疾病肺血管疾病n n 甚甚少少见见。慢慢性性血血栓栓栓栓塞塞性性肺肺动动脉脉高高压压、肺肺小小动动脉脉炎炎、累累及及肺肺动动脉脉的的过过敏敏性性肉肉芽芽肿肿病病，以以及及原原因因不不明明的的特特发发性性肺肺动动脉脉高高压压肺肺小小动动脉脉狭狭窄窄或或闭闭塞塞或或 毛细血管床减少毛细血管床减少V/QV/Q比例失调比例失调低氧低氧 肺动脉压肺动脉压第二十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.2022
27、2626病因病因-其他其他n n其其他他：重重症症肌肌无无力力、膈膈肌肌病病变变、原原发发性性肺肺泡泡通通气气不不足足、先先天天性性口口咽咽畸畸形形、睡睡眠眠呼呼吸吸暂暂停停低低通气综合征等通气综合征等第二十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222727发病机制和病理发病机制和病理n n肺功能和结构的不可逆性改变，肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感染和反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺
28、动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压功能因素：功能因素：缺氧性肺血管收缩缺氧性肺血管收缩肺动脉高压肺动脉高压解剖因素：解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加肺血管床减少、重构、阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加血液粘滞度增加和血容量增加第二十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222828发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n肺血管阻力肺血管阻力-解剖学因素：解剖学因素：（1 1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支支支支气气气气管管管管及及及及其其其
29、其周周周周围围围围炎炎炎炎可可可可累累累累及及及及邻邻邻邻近近近近且且且且细细细细小小小小动动动动脉脉脉脉管管管管壁壁壁壁增厚增厚增厚增厚肺肺小小动动脉脉反反复复缺缺氧氧、痉痉挛挛血血管管肌肌层层增增厚厚，管管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞 肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管管腔狭窄、管腔狭窄、管腔狭窄、管腔狭窄、闭塞闭塞闭塞闭塞 第二十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20222929发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成（
30、2 2）肺肺毛毛细细血血管管床床减减损损：肺肺泡泡壁壁的的破破裂裂肺肺毛毛细细血血管管网网的的毁毁损损，其其减减少少超超过过70%70%时时肺肺循循环环阻阻力力肺肺动脉高压。动脉高压。（3 3）肺肺血血管管疾疾病病：特特发发性性肺肺动动脉脉高高压压，反反复复肺肺血血管管栓栓塞塞、肺肺间间质质纤纤维维化化、尘尘肺肺等等血血管管狭狭窄窄、闭闭塞塞肺血管阻力肺血管阻力肺动脉高压。肺动脉高压。第三十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223030发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n肺血管阻力肺血管阻力-解剖学因素：解剖学因素：慢性炎
31、症慢性炎症肺泡内压肺泡内压呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压致反复肺肺动脉高压致反复肺血管栓塞血管栓塞肺小动脉血管炎肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管床减损肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄、闭塞血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压肺动脉高压第三十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223131发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n肺血管阻力肺血管阻力功能性因素（更重要）功能性因素（更重要）（1 1）缺氧时缩血管物质）缺氧时缩血管物质/舒血管物质舒血管物质 白白白白三三三三
32、烯烯烯烯（LTSLTSLTSLTS）、TXATXATXATXA2 2 2 2、PGFPGFPGFPGF2 2 2 2、5-HT5-HT、血血血血管管管管紧紧紧紧张张张张素素素素II II II II、PAFPAF、EDCF EDCF EDCF EDCF 缩血管物质缩血管物质（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）PGIPGIPGIPGI2 2、PGEPGE1 1 1 1、EDRFEDRFEDRFEDRF、NO NO NO NO 扩血管物质扩血管物质 （内皮源性舒张因子）（内皮源性舒张因子）（内皮源性舒张因子）（内皮源性舒张因子）第三十二张，PPT共六十七
33、页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223232发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成（2 2）缺缺氧氧CaCa+通通透透性性CaCa+内内流流血血管管平滑肌兴奋平滑肌兴奋-收缩耦联收缩耦联血管收缩血管收缩（3 3）酸血症）酸血症-pH-pH肺血管对缺氧敏感性肺血管对缺氧敏感性（4 4）缺缺氧氧及及高高碳碳酸酸血血症症主主动动脉脉体体、颈颈动动脉脉体化学感受器体化学感受器交感交感NN兴奋性兴奋性血管收缩血管收缩第三十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223333发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成
34、肺动脉高压形成 花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸 酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶 环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（COXCOXCOXCOXCOXCOX）白三烯白三烯白三烯白三烯白三烯白三烯 前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素 收缩血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩血管 PGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGE、PGI2PGI2PGI2PGI2PGI2PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 缩血管缩血管缩血管缩血管缩血
35、管缩血管 扩血管扩血管扩血管扩血管扩血管扩血管 肺血管阻力肺血管阻力-功能性因素：功能性因素：第三十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223434发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n血容量增多及血液粘稠度增高：血容量增多及血液粘稠度增高：（1 1 1 1）缺缺氧氧、二二氧氧化化碳碳潴潴留留交交交交感感感感NNNN兴兴兴兴奋奋奋奋肾肾肾肾小小小小动动动动脉脉脉脉收收收收缩缩缩缩肾血流量肾血流量肾血流量肾血流量水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留血容量血容量血容量血容量（2 2 2 2）缺缺缺缺氧氧氧氧促促促促红红红红细细细细胞
36、胞胞胞生生生生成成成成素素素素红红红红细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多症症症症血血血血粘粘粘粘度度度度 第三十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223535发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n血容量增多及血液粘稠度增高：血容量增多及血液粘稠度增高：慢性缺氧慢性缺氧继发性继发性RBC醛固酮醛固酮肾小动脉收缩肾小动脉收缩血液粘滞度血液粘滞度血容量血容量肺动脉压肺动脉压 水钠潴留水钠潴留第三十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223636发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压及分
37、型肺动脉高压及分型n n显性肺动脉高压：显性肺动脉高压：静息时静息时mPAP20mmHgmPAP20mmHgn n隐性肺动脉高压：隐性肺动脉高压：运动后运动后mPAP30mmHgmPAP30mmHgn n发作性、间歇性肺动脉高压：发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常n n进行性持续性肺动脉高压：进行性持续性肺动脉高压：第三十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223737发病机制和病理发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭n n右心功能改变：右心功能改变：（1 1）肺肺动动脉脉压压心
38、心心心脏脏脏脏代代代代偿偿偿偿(右右右右心心心心室室室室心心心心肌肌肌肌肥肥肥肥厚厚厚厚)右右右右心心心心室室室室失失失失代代代代偿偿偿偿(心心心心排排排排血血血血量量量量右右右右心心心心室室室室收收收收缩缩缩缩终终终终末末末末期期期期残残残残余余余余量量量量、舒舒舒舒张张张张期期期期末末末末压压压压)右右右右心室扩大、右心功能衰竭心室扩大、右心功能衰竭心室扩大、右心功能衰竭心室扩大、右心功能衰竭右房大右房大（2 2 2 2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键心肌受损心肌受损（3 3）红红红红细细细细胞
39、胞胞胞增增增增多多多多（继继继继发发发发性性性性）、水水水水钠钠钠钠潴潴潴潴留留留留血血血血粘粘粘粘度度度度、血血血血容容容容量量量量心肌负荷心肌负荷（4 4）反复呼吸道感染、细菌毒素）反复呼吸道感染、细菌毒素）反复呼吸道感染、细菌毒素）反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害心肌损害（5 5）酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱心律失常心律失常第三十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223838发病机制和病理发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭n n左左心心肥肥大大可可能能因因素素：支支气气管管
40、动动脉脉和和肺肺静静脉脉吻吻合支开放，增加左心负荷合支开放，增加左心负荷n n其他重要器官的损害：其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留缺氧、二氧化碳潴留脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤器官功能损伤 第三十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20223939临床表现临床表现-肺心功能代偿期肺心功能代偿期n n症症状状：咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、气气促促，活活动动后后可可有有心心悸悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降呼吸困难、乏力和劳动耐力下降n n体体征征：发发绀绀和和肺肺气气肿肿；偶偶有有干干、湿湿罗罗
41、音音；P2P2亢亢进进（肺肺动动脉脉高高压压，早早期期肺肺心心病病）；三三尖尖瓣瓣区区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）n nX X线：线：慢支慢支+肺气肿肺动脉高压右心室肥大肺气肿肺动脉高压右心室肥大第四十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224040临床表现临床表现-肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期n n1 1、呼吸衰竭：、呼吸衰竭：症状症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表
42、现妄等肺性脑病的表现体征体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗第四十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224141临床表现临床表现-肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期n n2 2、右心衰竭、右心衰竭症状症状 气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心等等体征体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，心
43、律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现肺水肿及全心衰竭数出现肺水肿及全心衰竭第四十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224242临床表现临床表现-并发症并发症n n 1 1、肺性脑病：、肺性脑病：慢性肺心病的首要死亡原因慢性肺心病的首要死亡原因n n 2 2、酸碱失衡、电解质紊乱：、酸碱失衡、电解质紊乱：慢性肺心病最常见的并发症慢性肺心病最常见的并发症第四十
44、三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224343临床表现临床表现-并发症并发症n n 3 3、心心律律失失常常：多多为为房房性性期期前前收收缩缩及及阵阵发发性性室室上上性性心心动动过过速速，其其中中以以紊紊乱乱性性房房性性心心动动过过速速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动 n n 4 4、休克：、休克：少见，一旦发生则预后不良少见，一旦发生则预后不良n n 5 5、消化道出血、消化道出血n n 6 6、弥散性血管内凝血、弥散性血管内凝血（DICDIC）第四十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.
45、202219.09.20224444实验室和其他检查实验室和其他检查1 1、X-X-线表现：线表现：（见后）（见后）2 2、心电图：、心电图：（见后）（见后）右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。3 3、超声心动图：、超声心动图：（见后）（见后）4 4、动脉血气分析（呼衰时）：、动脉血气分析（呼衰时）：PaOPaOPaOPaO2 2 2 260mmHg60mmHg60mmHg50mmHg50mmHg5 5、血液检查：、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6 6、其他：、其他：肺功能、痰化验肺功能、痰
46、化验肺功能、痰化验肺功能、痰化验第四十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224545实验室和其他检查实验室和其他检查-X-X线表现线表现n n1 1 1 1、右右右右下下下下肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉干干干干扩扩扩扩张张张张，横横横横径径径径15mm15mm15mm15mm，横横径径与与气气管管横横径径比值比值1.071.071.071.07n n2 2 2 2、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根残根”征征征征n n3 3、肺动脉段明显突出，其、
47、肺动脉段明显突出，其、肺动脉段明显突出，其、肺动脉段明显突出，其高度高度高度高度3mm3mm3mm3mm（前后径）（前后径）（前后径）（前后径）n n4 4 4 4、右心室扩大、右心室扩大“肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强征，即肺动脉搏动增强n n5 5、肺动脉园锥、肺动脉园锥、肺动脉园锥、肺动脉园锥突起突起突起突起7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）（右前斜位）（右前斜位）n n6 6 6 6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽n n7 7 7 7、可能合并肺部感染征象、可能合并
48、肺部感染征象、可能合并肺部感染征象、可能合并肺部感染征象 第四十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224646实验室和其他检查实验室和其他检查-X X线表现示意图线表现示意图第四十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224747右心室增大右心室增大肺动脉段突出肺动脉段突出双肺门增大双肺门增大透亮度增高透亮度增高实验室和其他检查实验室和其他检查-X X线线第四十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224848实验室和其他检查实验室和其他检查-心电图心电图1 1、肺
49、心病的主要条件：、肺心病的主要条件：1)1)电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏，额面平均电轴，额面平均电轴，额面平均电轴，额面平均电轴+90+90+90+900 0 0 0 2)2)2)2)重度顺钟向转位重度顺钟向转位重度顺钟向转位重度顺钟向转位n naVRaVRaVRaVR：R/QR/QR/QR/Q、R/S1R/S1R/S1R/S1，V V V V1 1 1 1：R/S1R/S1R/S1R/S1，V V V V5 5 5 5：R/S1R/S1R/S1R/S1，3)3)3)3)肺性肺性肺性肺性P P P P波波波波 4)4)4)4)右室肥大：右室肥大：右室肥大：右室肥大：R R R RV1V1V
50、1V1+S+S+S+SV5V5V5V51.05mv1.05mv1.05mv1.05mv2 2、肺心病的次要条件、肺心病的次要条件:1)1)右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞2)2)肢导联低电压图形肢导联低电压图形肢导联低电压图形肢导联低电压图形第四十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20224949实验室和其他检查实验室和其他检查-心电图心电图肺型肺型P P波波电轴右偏电轴右偏第五十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月19.09.202219.09.20225050实验室和其他检查实验室和其他检查-心电图心电图第五十一张，P