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1、关于蛋白质降解及氨基酸第一张，PPT共九十七页，创作于2022年6月肠激酶肠激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶原羧肽酶羧肽酶氨肽酶原氨肽酶原氨肽酶氨肽酶激活作用依次递减激活作用依次递减一、蛋白质的一、蛋白质的消化消化2 2、小肠消化、小肠消化第二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月第一节第一节 蛋白质的营养价值及氮平衡蛋白质的营养价值及氮平衡一、蛋白质生理功用一、蛋白质生理功用二、蛋白质的营养价值与必需氨基酸二、蛋白质的营养价值与必需氨基酸三、氮平衡及最低生理需求量三、氮平
2、衡及最低生理需求量第三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月一、蛋白质生理功用一、蛋白质生理功用1、维持细胞生长、发育、更新和修复维持细胞生长、发育、更新和修复2、催化功能催化功能酶酶3、免疫功能免疫功能抗体抗体4、调节功能调节功能激素激素5、组成重要化合物、组成重要化合物脂蛋白、糖蛋白脂蛋白、糖蛋白等等6、供能供能：1克蛋白质克蛋白质4千卡能量千卡能量7、其水解产物、其水解产物氨基酸氨基酸参与重要生理作用参与重要生理作用第一节第一节 蛋白质的营养价值及氮平衡蛋白质的营养价值及氮平衡第四张，PPT共九十七页，创作于2022年6月二、蛋白质的营养价值与必需氨基酸二、蛋白质的营养价值与必需氨基
3、酸衡量蛋白质的营养价值高、低（优、劣）标准：衡量蛋白质的营养价值高、低（优、劣）标准：含量多少和种类多少？含量多少和种类多少？是否与人体蛋白质组分相近？是否与人体蛋白质组分相近？人体有人体有8 8种种必需氨基酸必需氨基酸：PhePhe、MetMet、TrpTrp、LysLys、TheThe、ValVal、LeuLeu、Ile.Ile.Arg.HisArg.His.在体内只合成少量，也有人将之划为必需氨基酸。在体内只合成少量，也有人将之划为必需氨基酸。第一节第一节 蛋白质的营养价值及氮平衡蛋白质的营养价值及氮平衡蛋白质的互补作用：蛋白质的互补作用：采用混合食用蛋白质，使氨基酸种类和含量更接近人类
4、，而提高蛋白采用混合食用蛋白质，使氨基酸种类和含量更接近人类，而提高蛋白质的生理价值的现象。质的生理价值的现象。例：采用小麦：小米：牛肉：大豆例：采用小麦：小米：牛肉：大豆 =39=39：1313：2626：22 22 混合饲料喂大鼠，测其生理价值是混合饲料喂大鼠，测其生理价值是8989，远高于单独食用的生理价值。远高于单独食用的生理价值。第五张，PPT共九十七页，创作于2022年6月三、氮平衡及最低生理需求三、氮平衡及最低生理需求氮平衡：氮平衡：机体摄入蛋白质（氮）量机体摄入蛋白质（氮）量机体排出蛋白质（氮）量机体排出蛋白质（氮）量正氮平衡：正氮平衡：负氮平衡：负氮平衡：蛋白质含氮量：蛋白质
5、含氮量：16%，即：，即：1克克N=6.25克蛋白质，克蛋白质，机体排出蛋白质（机体排出蛋白质（N）量约）量约5克，克，故成人每日需食入故成人每日需食入3050克蛋白质才能维持氮平衡，营养学上称之为克蛋白质才能维持氮平衡，营养学上称之为最低生理需求量最低生理需求量。动态平衡动态平衡第一节第一节 蛋白质的营养价值及氮平衡蛋白质的营养价值及氮平衡第六张，PPT共九十七页，创作于2022年6月第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败作用蛋白质的消化、吸收与腐败作用一、消化一、消化二、吸收二、吸收三、腐败作用三、腐败作用四、氨基酸代谢概况四、氨基酸代谢概况第七张，PPT共九十七页，创作于2022年6月一
6、、蛋白质的一、蛋白质的消化消化（蛋白质降解）（蛋白质降解）P3021 1、胃部消化、胃部消化食物食物胃胃促进胃分泌胃泌素促进胃分泌胃泌素刺激胃中壁细胞分泌盐酸刺激胃中壁细胞分泌盐酸主细胞主细胞胃蛋白酶原胃蛋白酶原松散松散分泌分泌自身催化自身催化胃蛋白酶胃蛋白酶N-端端42个氨基酸的肽段脱落个氨基酸的肽段脱落可水解可水解Phe、Trp、Tyr、Leu、Glu等肽键等肽键食物蛋白质食物蛋白质（大分子）（大分子）多肽（小分子）多肽（小分子）第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败作用蛋白质的消化、吸收与腐败作用第八张，PPT共九十七页，创作于2022年6月一、蛋白质的一、蛋白质的消化消化2 2、小肠消
7、化、小肠消化胃液及蛋白质消化产物多肽等胃液及蛋白质消化产物多肽等小肠小肠胃酸胃酸H2CO3肠促胰液肽肠促胰液肽血液血液胰腺胰腺食物中的氨基酸食物中的氨基酸及游离氨基酸及游离氨基酸十二脂肠分泌蛋白酶原十二脂肠分泌蛋白酶原降低小肠酸性（降低小肠酸性（pH升高）升高）刺激刺激第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败作用蛋白质的消化、吸收与腐败作用第九张，PPT共九十七页，创作于2022年6月二、二、蛋白质的蛋白质的吸收吸收吸收形式：游离氨基酸、二肽；小肠吸收形式：游离氨基酸、二肽；小肠C C吸收吸收 吸收机制：耗能需吸收机制：耗能需NaNa+的主动转运：的主动转运：NaNa+K K+ATPATP酶（酶
8、（NaNa+泵）作用。泵）作用。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败作用蛋白质的消化、吸收与腐败作用第十张，PPT共九十七页，创作于2022年6月三、三、蛋白质的蛋白质的腐败作用腐败作用未被消化吸收的蛋白质及氨基酸在大肠下部受细菌作用，产生胺类、酚类、吲哚及未被消化吸收的蛋白质及氨基酸在大肠下部受细菌作用，产生胺类、酚类、吲哚及H2S、NH3等产物。等产物。作用方式：作用方式：1、脱羧基、脱氨基作用：、脱羧基、脱氨基作用：2、氧化还原及水解等、氧化还原及水解等:Ala乙胺乙胺+CO2，Ala丙酮酸丙酮酸+NH3鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺+CO2,Lys尸胺尸胺,Tyr酪胺酪胺+CO2Trp吲哚，吲
9、哚，CysH2S酚类酚类+NH3第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败作用蛋白质的消化、吸收与腐败作用第十一张，PPT共九十七页，创作于2022年6月消化吸收消化吸收合成合成分解分解肾肾合成合成外源：食物外源：食物prot内源：自身合成内源：自身合成非必需氨基酸非必需氨基酸组织组织prot(酶等酶等)脱羧基脱羧基脱氨基作用脱氨基作用排出排出NH3胺类胺类CO2酮酸酮酸糖类糖类尿素尿素TCA酮体酮体四、氨基酸代谢概况四、氨基酸代谢概况体内氨基酸代谢库体内氨基酸代谢库非蛋白含氮化合物非蛋白含氮化合物(嘌呤嘌呤,嘧啶嘧啶,胆碱胆碱,肌酸等肌酸等)(鸟氨酸循环鸟氨酸循环)第二节第二节 蛋白质的消化、吸
10、收与腐败作用蛋白质的消化、吸收与腐败作用第十二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月第三节第三节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 P303P303一、脱氨基作用一、脱氨基作用二、脱酰胺基作用二、脱酰胺基作用三、转氨基作用三、转氨基作用四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用 （二）非氧化脱氨基作用（二）非氧化脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用五、脱羧基作用五、脱羧基作用第十三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用P306-307P306-307一、脱氨基作用一、脱氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶催化氧化脱氨基作用的酶主要有：催化氧
11、化脱氨基作用的酶主要有：1、L氨基酸氧化酶（二种类型）：氨基酸氧化酶（二种类型）：一类以一类以FAD为辅基，一类以为辅基，一类以FMN为为辅基辅基2、D氨基酸氧化酶：以氨基酸氧化酶：以FAD为辅基，催化为辅基，催化DAA氧化脱氨基。氧化脱氨基。3、氧化专一氨基酸的酶：、氧化专一氨基酸的酶：（1）甘氨酸氧化酶（）甘氨酸氧化酶（FAD）（2）D天冬氨酸氧化酶（天冬氨酸氧化酶（FAD）（3）L谷氨酸脱氢酶（谷氨酸脱氢酶（NAD+或或NADP+）：不需氧脱氢酶）：不需氧脱氢酶（反应包括（反应包括脱氢、脱氢、水解水解二个步骤）二个步骤）第十四张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）氧化脱氨基作用
12、（一）氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用（1）甘氨酸氧化酶（甘氨酸氧化酶（FAD）：）：（2）D天冬氨酸氧化酶（天冬氨酸氧化酶（FAD）（3）L谷氨酸脱氢酶（谷氨酸脱氢酶（NAD+或或NADP+）：不需氧脱氢酶）：不需氧脱氢酶第十五张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶味精（谷氨酸钠盐）生产：味精（谷氨酸钠盐）生产：酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸NH3L谷氨酸脱氢酶催化的反应特点：谷氨酸脱氢酶催化的反应特点：（A）该酶分布广、活性强，真核）该酶分布广、活性强，真核C中多存在于线粒体基质内。中多
13、存在于线粒体基质内。（B）不直接需氧，以）不直接需氧，以NAD+或或NADP+为辅酶。为辅酶。（C）可逆反应，平衡点的移动决定于产物：）可逆反应，平衡点的移动决定于产物：NADH（或（或NADPH）呼吸链呼吸链主要作用是催化谷氨酸脱主要作用是催化谷氨酸脱2H脱脱NH3合成尿素合成尿素（D）此酶为此酶为别别构构酶酶，分子量：，分子量：336000，含，含6个相同的亚基。个相同的亚基。（-）（+）ATP、GTP、NADH，ADP、GDP第十六张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）非氧化脱氨基作用（二）非氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用大多在微生物大多在微生物C内进行内进行1、还
14、原脱氨基作用、还原脱氨基作用2、水解脱氨基作用、水解脱氨基作用3、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用4、脱硫氢基脱氨基作用、脱硫氢基脱氨基作用5、氧化还原脱氨基作用、氧化还原脱氨基作用第十七张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）非氧化脱氨基作用（二）非氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用1、还原脱氨基作用、还原脱氨基作用2、水解脱氨基作用、水解脱氨基作用第十八张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）非氧化脱氨基作用（二）非氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用3、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用4、脱硫氢基脱氨基作用、脱硫氢基脱氨基作用分子重排分子重排分子重排分子重排第十
15、九张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）非氧化脱氨基作用（二）非氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用5、氧化还原脱氨基作用：、氧化还原脱氨基作用：第二十张，PPT共九十七页，创作于2022年6月二、脱酰胺基作用二、脱酰胺基作用第二十一张，PPT共九十七页，创作于2022年6月三、转氨基作用三、转氨基作用（一）概念（一）概念（二）转氨酶（氨基移换酶）及辅基（磷酸吡哆醛）（二）转氨酶（氨基移换酶）及辅基（磷酸吡哆醛）（三）作用机制（三）作用机制P303-05P303-05第二十二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）概念（一）概念三、转氨基作用三、转氨基作用指指-氨基酸和
16、酮酸之间在酶催化下的氨基转移作用氨基酸和酮酸之间在酶催化下的氨基转移作用-氨基酸氨基酸1 1-酮酸酮酸1 1例：例：转氨酶转氨酶-酮酸酮酸2 2-氨基酸氨基酸2 2用用15NH2标记实验证明，除标记实验证明，除Gly、Lys、The、Pro等氨基酸外，等氨基酸外，其余氨基酸均能进行其余氨基酸均能进行转氨反应。转氨反应。不同氨基酸与不同氨基酸与-酮戊二酸的酮戊二酸的转氨作用转氨作用在氨基酸分解代谢中在氨基酸分解代谢中占有重要地位。占有重要地位。第二十三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）转氨酶（氨基移换酶）及辅基（磷酸吡哆醛）（二）转氨酶（氨基移换酶）及辅基（磷酸吡哆醛）三、转氨基作
17、用三、转氨基作用例：例：谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPTGPT）：主要存在肝）：主要存在肝C C内，内，谷草转氨酶（谷草转氨酶（GOTGOT）：主要存在心肌）：主要存在心肌C C内，内，若肝若肝C C或心肌或心肌C C损伤发炎，可使血清损伤发炎，可使血清GPTGPT或或GOT GOT 升高升高 特点特点(体现在体现在5个方面个方面)：1、种类多、分布广，至今已发现、种类多、分布广，至今已发现50多种多种2、大多需、大多需-酮戊二酸为氨基受体，以酮戊二酸为氨基受体，以L-L-谷氨酸与谷氨酸与-酮戊二酸转氨体系最为重要。酮戊二酸转氨体系最为重要。4、动物和高等植物的转氨酶一般催化：动物和高等植物的转
18、氨酶一般催化：L-AA和和-酮酸酮酸 之间之间的转氨作用。的转氨作用。3、反应可逆，平衡常数约为、反应可逆，平衡常数约为1，是体内合成非必需氨基酸的重要途径。，是体内合成非必需氨基酸的重要途径。5、辅基磷酸吡哆醛与酶蛋白以牢固的共价键形式结合：、辅基磷酸吡哆醛与酶蛋白以牢固的共价键形式结合：醛亚胺醛亚胺=NH2Lys酶酶（P305图图30-3）第二十四张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（三）作用机制（三）作用机制三、转氨基作用三、转氨基作用当加入氨基酸底物时，底物替代酶当加入氨基酸底物时，底物替代酶LysNH2与磷酸吡哆醛相连，形成磷酸吡哆与磷酸吡哆醛相连，形成磷酸吡哆醛亚胺。（醛亚胺
19、。（P224图图16-2）-酮酸酮酸+（PNH2）磷酸吡哆胺）磷酸吡哆胺酮亚胺酮亚胺第二十五张，PPT共九十七页，创作于2022年6月四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用通过联合通过联合转氨基作用转氨基作用（转氨酶）（转氨酶）和和氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用（L-谷氨酸脱氢酶）谷氨酸脱氢酶）实现实现联合脱氨基作用联合脱氨基作用主要有二种方式：主要有二种方式：（一）（一）-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸-转氨体系转氨体系（二）嘌呤核苷酸循环（二）嘌呤核苷酸循环P307P307第二十六张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）（一）-酮戊二酸酮戊二酸-L-L-谷氨酸谷氨酸-转氨体系转氨
20、体系四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用上述参与联合脱氨基作用的转氨体系广泛存在机体内上述参与联合脱氨基作用的转氨体系广泛存在机体内反应要点：反应要点：1 1、NHNH3 3的的根根本本来来源源是是参参加加反反应应的的第第一一个个氨氨基基酸酸NHNH2 2，-酮酮戊戊二二酸酸和和谷谷氨氨酸酸只起传递氨基的作用；只起传递氨基的作用；2 2、可逆过程，故也是体内合成非必需氨基酸的重要途径；、可逆过程，故也是体内合成非必需氨基酸的重要途径；3 3、生成的、生成的NADHNADH（或（或NADPHNADPH）可进入呼吸链氧化磷酸化产生）可进入呼吸链氧化磷酸化产生3ATP3ATP。第二十七张，PPT共九
21、十七页，创作于2022年6月（二）嘌呤核苷酸循环（二）嘌呤核苷酸循环四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用此种联合脱氨基作用是存在于此种联合脱氨基作用是存在于骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌等组织等组织C C中另一种脱氨基方式中另一种脱氨基方式嘌呤核苷酸循环是如何进行的呢？嘌呤核苷酸循环是如何进行的呢？第二十八张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）嘌呤核苷酸循环（二）嘌呤核苷酸循环四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸Glu-KG-KG 第二十九张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）嘌呤核苷酸循环（二）嘌呤核苷酸循环四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用第三十
22、张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）嘌呤核苷酸循环（二）嘌呤核苷酸循环四、联合脱氨基作用四、联合脱氨基作用1 1、此循环起始物是、此循环起始物是天冬氨酸，天冬氨酸，生成物是生成物是延胡索酸延胡索酸和和NHNH3 32 2、IMPIMP和和AMPAMP在在此此循循环环中中起起传传递递氨氨基基的的作作用用，类类似似-酮酮戊戊二二酸酸和和 谷氨酸谷氨酸的作用。的作用。3 3、延延胡胡索索酸酸可可加加水水转转变变成成苹苹果果酸酸，脱脱氢氢生生成成草草酰酰乙乙酸酸，再再接接受受谷谷氨酸的氨基即可生成天冬氨酸氨酸的氨基即可生成天冬氨酸反应要点反应要点第三十一张，PPT共九十七页，创作于2022
23、年6月五、脱羧基作用五、脱羧基作用AACO2+胺类胺类醛醛+NH3胺氧化酶胺氧化酶几种氨基酸脱羧基产物的生理功能几种氨基酸脱羧基产物的生理功能第三十二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月几种氨基酸脱羧基产物的生理功能几种氨基酸脱羧基产物的生理功能CO21、His组胺组胺（组织胺）可（组织胺）可血压，血压，胃液分泌胃液分泌His脱羧酶（可不需辅酶）脱羧酶（可不需辅酶）酪胺酪胺（血压）血压）4、Trp2、TyrTyr脱羧酶脱羧酶CO23、LGlu-氨基丁酸氨基丁酸（抑制性神经递质）（抑制性神经递质）Glu脱羧酶脱羧酶色胺色胺（若（若Trp先羟化再脱羧，则生成先羟化再脱羧，则生成5羟色胺羟色胺
24、）Trp脱羧酶脱羧酶CO2CO2(神经递质）神经递质）(5HT)第三十三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢一、氨基氮的排泄一、氨基氮的排泄二、二、AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢三、生糖氨基酸和生酮氨基酸三、生糖氨基酸和生酮氨基酸第三十四张，PPT共九十七页，创作于2022年6月一、氨基氮的排泄一、氨基氮的排泄第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢实验表明，给家兔注射实验表明，给家兔注射NH4Cl使血使血NH3大于大于5mg%，兔即死亡。若，兔即死亡
25、。若人体血人体血NH3大于大于5mg%时，时，亦可导致氨中毒亦可导致氨中毒（例肝昏迷）。（例肝昏迷）。NH3脑，脑脑，脑C线粒体内可进行以下反应：线粒体内可进行以下反应：结果使脑结果使脑C中中-酮戊二酸酮戊二酸 ，TCATCA速度速度 ，脑，脑ATPATP生成生成 ，导致脑功能障碍，导致脑功能障碍 昏迷。昏迷。（一）排泄形式（一）排泄形式（二）（二）NHNH3 3的转运的转运（三）尿素形成（鸟氨酸循环）（三）尿素形成（鸟氨酸循环）第三十五张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）排泄形式（一）排泄形式第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、
26、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄NH3有毒性，如何由组织有毒性，如何由组织C转运转运血血肾？肾？1 1、排氨、排氨（NHNH3 3）动物：水生或海洋动物等；动物：水生或海洋动物等；（肾）（肾）2 2、排尿酸动物：鸟类及爬虫类等，将、排尿酸动物：鸟类及爬虫类等，将NHNH3 3 固体尿酸固体尿酸 排出排出 3 3、排尿素动物：陆生动物等，将、排尿素动物：陆生动物等，将 NHNH3 3 尿素尿素 排出排出 第三十六张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）（二）NHNH3 3的转运的转运 P309P309第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨
27、基氮的排泄之一、氨基氮的排泄1 1、通过、通过谷氨酰胺谷氨酰胺进行进行 2 2、通过、通过葡萄糖葡萄糖 丙氨酸循环丙氨酸循环进行进行谷氨酰胺是一个中性无毒物，其作用体现在三个方面：谷氨酰胺是一个中性无毒物，其作用体现在三个方面：NH3在血液中的在血液中的运输运输形式形式NH3在组织在组织C中的中的解毒解毒形式形式NH3在体内的在体内的储存储存形式形式(可用于合成其它含氮物可用于合成其它含氮物)谷谷氨氨酰酰胺胺的的形形成成中间中间产物产物是谷是谷氨酰氨酰|5 5|磷酸磷酸第三十七张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（中性无毒）（中性无毒）丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖（二）（二）NHNH3 3的
28、转运的转运第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄 2 2、通过、通过葡萄糖葡萄糖 丙氨酸循环丙氨酸循环进行进行 P305P305GPT丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸（骨骼肌）（骨骼肌）（糖酵解）（糖酵解）丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖（肝）（肝）NH3尿素尿素 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 生理意义：经济利用生理意义：经济利用骨骼肌骨骼肌NH3丙氨酸丙氨酸NH3尿素尿素一举两得一举两得丙酮酸丙酮酸（血液）（血液）丙酮酸丙酮酸（肝）（肝）（血液）（血液）第三十八张，PPT共九十七页，创作于20
29、22年6月（二）（二）NHNH3 3的转运的转运第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄第三十九张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）（二）NHNH3 3的转运的转运第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄第四十张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（三）尿素形成（鸟氨酸循环）（三）尿素形成（鸟氨酸循环）一、氨基氮的排泄一、氨基氮的排泄第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基
30、氮的排泄之一、氨基氮的排泄1、反应部位：肝、反应部位：肝C线粒体及胞液线粒体及胞液4、反应要点、反应要点3、尿素合成的详细步骤、尿素合成的详细步骤2、早期发现：、早期发现：1932年年Krebs及学生研究鸟氨酸、瓜氨酸、精氨及学生研究鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸三者关系，提出鸟氨酸循环：酸三者关系，提出鸟氨酸循环：第四十一张，PPT共九十七页，创作于2022年6月3、尿素合成的详细步骤、尿素合成的详细步骤第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄（1 1）氨甲酰磷酸的形成）氨甲酰磷酸的形成（2 2）瓜氨酸的形成）瓜氨酸的形成
31、（3 3）精氨琥珀酸的形成）精氨琥珀酸的形成（4 4）精氨酸形成）精氨酸形成（5 5）尿素合成）尿素合成第四十二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（1 1）氨甲酰磷酸的形成）氨甲酰磷酸的形成第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄3 3、尿素合成、尿素合成回尿素合成回尿素合成氨甲酰磷酸合酶氨甲酰磷酸合酶NH3+CO2+2ATPA、此酶为调节酶，、此酶为调节酶，AGA为其正调节物（别构激活剂）；为其正调节物（别构激活剂）；B、反应基本不可逆，生成的氨甲酰磷酸为高能化合物；、反应基本不可逆，生成的氨甲酰磷酸为高能
32、化合物；C、此酶存在于线粒体内，胞液中有、此酶存在于线粒体内，胞液中有 氨甲酰磷酸合酶氨甲酰磷酸合酶（参与嘧啶的合成）。（参与嘧啶的合成）。N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA）（+）氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸第四十三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（2 2）瓜氨酸的形成）瓜氨酸的形成第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄3 3、尿素合成、尿素合成鸟氨酸转氨甲酰酶鸟氨酸转氨甲酰酶（线粒体）需（线粒体）需Mg2+激活。激活。（常和常和氨甲酰磷酸合酶氨甲酰磷酸合酶形成复合物形成复合物）回尿素合成回尿素合成第四十四张，
33、PPT共九十七页，创作于2022年6月（3 3）精氨琥珀酸的形成）精氨琥珀酸的形成第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄3 3、尿素合成、尿素合成瓜氨酸形成后即离开线粒体进入（胞液）瓜氨酸形成后即离开线粒体进入（胞液）精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶天冬氨酸天冬氨酸+ATPAMP+Pi回尿素合成回尿素合成第四十五张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（4 4）精氨酸形成）精氨酸形成第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄3 3、尿素合
34、成、尿素合成精氨琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸裂解酶回尿素合成回尿素合成第四十六张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（5 5）尿素合成）尿素合成第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄3 3、尿素合成、尿素合成精氨酸水解成尿素和鸟氨酸精氨酸水解成尿素和鸟氨酸精氨酸酶精氨酸酶第四十七张，PPT共九十七页，创作于2022年6月Mg2+尿素合成总结尿素合成总结第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄氨甲酰磷酸合酶氨甲酰磷酸合酶NH3+CO2+2AT
35、PN-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA）（+）氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸转氨鸟氨酸转氨甲酰酶甲酰酶精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶精氨精氨琥珀酸琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸+ATPAMP+Pi精氨琥珀酸精氨琥珀酸裂解酶裂解酶精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素回尿素合成回尿素合成第四十八张，PPT共九十七页，创作于2022年6月4、反应要点、反应要点第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄（1 1）共需）共需5 5个酶的催化：个酶的催化：一合一转、一合一裂、精氨酸酶一合一转、一合一裂、
36、精氨酸酶 （氨甲酰（氨甲酰磷酸合成酶磷酸合成酶是调节酶）；是调节酶）；（精氨琥珀酸合成酶活（精氨琥珀酸合成酶活性低，此反应为限速步骤）性低，此反应为限速步骤）（2 2）尿素形成（反应）部位：）尿素形成（反应）部位：第第:线粒体内；第线粒体内；第、:胞液中。胞液中。尿素尿素 血血 排泄部位排泄部位（3 3）尿素）尿素 H H2 2 NCON H NCON H2 2中二个中二个NHNH2 2基分别来自基分别来自GluGlu、Asp Asp 或其它或其它AA AA 所以合成所以合成1 1分分子尿素可清除子尿素可清除2 2 NH NH3 3+CO+CO2 2（4 4）反应中共消耗）反应中共消耗3 3分
37、子分子ATPATP的四个高能磷酸键的四个高能磷酸键 第第(1)(1)步步:2 ATP2 ATP，第，第(3)(3)步步:1 ATP1 ATP（生成（生成1 AMP+PPi1 AMP+PPi）按消耗按消耗 4 ATP4 ATP计算计算:合成尿素分子中每个合成尿素分子中每个N HN H2 2:平均消耗平均消耗 2 ATP.2 ATP.例例:Glu Glu 氧化分解为氧化分解为COCO2 2、H H2 2O O和尿素时，净产生的和尿素时，净产生的ATPATP数？数？NHNH3 3 尿素尿素 -KG TCA NADH-KG TCA NADH 第四十九张，PPT共九十七页，创作于2022年6月空空第四节
38、第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之一、氨基氮的排泄之一、氨基氮的排泄第五十张，PPT共九十七页，创作于2022年6月二、二、AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢 P314P314第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢20种氨基酸的氧化分解途径各异，但它们最后都集中形成种氨基酸的氧化分解途径各异，但它们最后都集中形成5种产物进入种产物进入TCA而彻底而彻底氧化为氧化为CO2和和H2O。（。（P315图图30-13）第五十一张，PPT共九十七页，创
39、作于2022年6月二、二、AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢（一）形成（一）形成乙酰辅酶乙酰辅酶A的途径的途径（二）形成（二）形成-酮戊二酸酮戊二酸途径途径（三）形成（三）形成琥珀酰琥珀酰CoACoA途径途径(四四)形成形成延胡索酸延胡索酸途径：（途径：（PhePhe、TyrTyr）(P318(P318 图图30-1730-17、30-18)30-18)（五）形成（五）形成草酰乙酸草酰乙酸途径：途径：(Asn(Asn、Asp)(P329 Asp)(
40、P329 图图30-31)30-31)Thr、Cys、Gly、Ser、AlaPhe、Tyr、Leu、Lys、TrpArgArg、HisHis、ProPro、GlnGln、GluGluMetMet、IleIle、ValVal第五十二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）形成乙酰辅酶（一）形成乙酰辅酶A A的途径的途径第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢1 1、丙酮酸丙酮酸 乙酰辅酶乙酰辅酶A A2 2、乙酰乙酰辅酶、乙酰乙酰辅酶A A 乙酰辅酶乙酰辅酶A A包括包括5个氨基酸：个氨基酸
41、：Thr、Cys、Gly、Ser、Ala第五十三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月SerSer、CysCys形成丙酮酸的过程形成丙酮酸的过程非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用3、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用4、脱硫氢基脱氨基作用、脱硫氢基脱氨基作用分子重排分子重排分子重排分子重排第五十四张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）形成乙酰辅酶（一）形成乙酰辅酶A A的途径的途径第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢2 2、乙酰乙酰辅酶、乙酰乙酰辅酶A A 乙酰辅酶乙酰辅酶A A包括包
42、括5个氨基酸：个氨基酸：Phe、Tyr(见见P319P319图图30-18)30-18)、Leu(见见P320P320图图30-19)30-19)、Lys(见见P321P321图图30-20)30-20)、Trp(见见P322P322图图30-21)30-21)参见参见P318 P318 图图30-1730-17PhePheTyrTyrLeuLeuLysLysTrpTrp乙酰乙酸乙酰乙酸-酮己二酸酮己二酸乙酰乙酰辅酶乙酰乙酰辅酶A A乙酰辅酶乙酰辅酶A AP318 P318 图图30-1730-17第五十五张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）形成乙酰辅酶（一）形成乙酰辅酶A A的途
43、径的途径第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢第五十六张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）形成乙酰辅酶（一）形成乙酰辅酶A A的途径的途径第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢乙酰乙酰辅酶乙酰乙酰辅酶A注：二个氧化酶注：二个氧化酶 先天缺乏即为分子病：高先天缺乏即为分子病：高TyrTyr血症、尿黑酸症血症、尿黑酸症 Phe TyrPhe Tyr（为不可逆反应）（为不可逆反应）第五十七张
44、，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）形成（二）形成-酮戊二酸途径酮戊二酸途径第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢包括包括5个氨基酸：个氨基酸：ArgArg(见见P324P324图图30-24)30-24)、HisHis(见见P324P324图图30-25)30-25)、ProPro(见见P325P325图图30-26)30-26)、GlnGln、GluGluP323 P323 图图30-2330-23第五十八张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（三）形成琥珀酰（三）形成琥珀酰C
45、oACoA途径途径第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之二：之二：AAAA碳骨架的进一步代谢碳骨架的进一步代谢包括包括3个氨基酸：个氨基酸：MetMet、IleIle、Val Val(见见P327P327、328 328 图图30-2830-28、2929、30)30)P326 P326 图图30-2730-27第五十九张，PPT共九十七页，创作于2022年6月三、生糖氨基酸和生酮氨基酸三、生糖氨基酸和生酮氨基酸第四节第四节 氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢氨基酸的氨基氮及碳骨架的进一步代谢之三：生糖氨基酸和生酮氨基酸之三：生糖氨基酸和生酮氨基酸
46、1 1、生酮氨基酸、生酮氨基酸2.2.生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸3 3、生糖氨基酸、生糖氨基酸PhePhe、TyrTyr、TrpTrpLeuLeu、LysLys1515种种第六十张，PPT共九十七页，创作于2022年6月第五节第五节 由氨基酸衍生的重要化合物由氨基酸衍生的重要化合物（P329P329）一、氨基酸与一碳单位一、氨基酸与一碳单位二、氨基酸与生物活性物质二、氨基酸与生物活性物质（一）一碳单位定义及形式（一）一碳单位定义及形式（二）一碳单位载体与活化形式（二）一碳单位载体与活化形式（三）氨基酸与一碳单位（三）氨基酸与一碳单位（二）（二）TrpTrp与生物活性物质与生物活性物质（三
47、）肌酸与磷酸肌酸（三）肌酸与磷酸肌酸（四）多胺化合物（四）多胺化合物（一）（一）TyrTyr与生物活性物质与生物活性物质第六十一张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）一碳单位定义及形式（一）一碳单位定义及形式第五节第五节 由氨基酸衍生的重要化合物由氨基酸衍生的重要化合物之一：氨基酸与一碳单位之一：氨基酸与一碳单位 1 1、定义：含一个碳原子的基团（除、定义：含一个碳原子的基团（除COCO2 2）2 2、形式：、形式：CH3、CH2、=CH、CHO、CH=NH、CH2OH（甲基）（亚甲基）（次甲基）（甲酰基）（亚氨甲基）（羟甲基）（甲基）（亚甲基）（次甲基）（甲酰基）（亚氨甲基）（羟甲
48、基）第六十二张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（二）一碳单位载体与活化形式（二）一碳单位载体与活化形式第五节第五节 由氨基酸衍生的重要化合物由氨基酸衍生的重要化合物之一：氨基酸与一碳单位之一：氨基酸与一碳单位1 1、载体：四氢叶酸（、载体：四氢叶酸（FHFH4 4）N N5 5、N N10 10 位为携带部位。位为携带部位。2 2、活化形式：、活化形式：（1 1）N5CH3FH4；（2）N5,N10CH2FH4；（3）N10 CHO.FH4；（4）N5 CH=NHFH4；（5）N5,N10=CHFH4；（6 6）S S腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)P330 P330 图图30-32
49、30-32第六十三张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（三）（三）氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位第五节第五节 由氨基酸衍生的重要化合物由氨基酸衍生的重要化合物之一：氨基酸与一碳单位之一：氨基酸与一碳单位(三三)氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位:Ser转羟甲基酶转羟甲基酶(1)L-Ser+FH4Gly乙醛酸乙醛酸HCOOHN5,N10CH2FH4(2)FH4(3)Thr乙醛乙醛N5,N10=CHFH4+H2O(4)His NHis N亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲酰谷氨酸 谷氨酸谷氨酸 NH3 FH4N5CH=NHFH4(5)Trp Trp 甲醛甲醛 甲酸甲酸 N N1010 CHO.FHCHO.
50、FH4 4 FH4(6)Met+ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 高半胱氨酸高半胱氨酸 CH3S腺苷腺苷FH4N N5 5CHCH3 3 FHFH4 4第六十四张，PPT共九十七页，创作于2022年6月（一）（一）TyrTyr与生物活性物质与生物活性物质（合成过程见（合成过程见P333P333图）图）第五节第五节 由氨基酸衍生的重要化合物由氨基酸衍生的重要化合物之二：氨基酸与生物活性物质之二：氨基酸与生物活性物质CO2羟化酶羟化酶SAMTyr Tyr 多巴多巴 多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素 I I2 2 多巴醌多巴醌 黑色素黑色素 甲状腺素甲状腺素 酪胺酪胺 延胡索