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1、关于小儿血液系统第一张，PPT共四十二页，创作于2022年6月2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？第二张，PPT共四十二页，创作于2022年6月出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？第三张，PPT共四十二页，创作于2022年6月第四张，PPT共四十二页，创作于2022年6月中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一 造血特点生后造血目录目录中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚叶造血期肝脾造血期第五张，PPT共四十二页，创作于2022年6月1中胚叶造血:部位：部位：卵黄囊卵黄囊的血岛的血岛时间
2、：第时间：第3 3周至第周至第1010周周血细胞：原始有核红细胞（一）胚胎造血期目录目录第六张，PPT共四十二页，创作于2022年6月肝脏造血肝脏造血：是胚胎中期是胚胎中期主要造血部位主要造血部位；第第6868周开始，周开始，4545月月达高峰，达高峰，6 6个月个月 后渐退。后渐退。主要产主要产生有核红细胞，少量粒细胞生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；和巨核细胞；2肝(脾)造血期目录目录脾脏造血第第8 8周开始周开始，红系为主，随后粒系也活跃，红系为主，随后粒系也活跃 第第1212周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞 5 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官个月后红
3、、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官第七张，PPT共四十二页，创作于2022年6月 胚胎第胚胎第6 6周出现骨髓；周出现骨髓；胎儿胎儿4 4个月开始造血活个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；动，成为胚胎期主要的造血器官；生后生后2525周成为儿童周成为儿童唯一唯一的造血场所。的造血场所。3骨髓造血期目录目录第八张，PPT共四十二页，创作于2022年6月胚胎 6 周前造血部位：卵黄囊.6 周-6 个月造血部位：肝脾.6 个月到死造血部位：骨髓第九张，PPT共四十二页，创作于2022年6月（二）生后造血造血和血象特点目录目录第十张，PPT共四十二页，创作于2022年6月1 1骨髓造血：骨髓造血
4、：出生后的主要造血器官出生后的主要造血器官婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；5757岁岁长骨长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄髓；均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录目录第十一张，PPT共四十二页，创作于2022年6月疾病情况下才发生疾病情况下才发生:婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时(如感染、如感染、溶血等溶血等)，可髓外，可髓外(肝、脾、淋巴结
5、肝、脾、淋巴结)造血造血 ；外周血中可出现有核红细胞和幼外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。稚中性粒细胞。病因祛除后逐渐恢复正常病因祛除后逐渐恢复正常2骨髓外造血目录目录第十二张，PPT共四十二页，创作于2022年6月小儿各年龄期的血象不同，各具特点。二 血象特点1 红细胞和血红蛋白量HB量：高低正常 Why？RBC：高低正常 Why？第十三张，PPT共四十二页，创作于2022年6月生理性贫血原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至23月达最低，6月时恢复正常水平。程度:轻度，自限性 足月儿最低100g/L左右 早产儿最低7090g/L左右，早产儿出现早而重第十四
6、张，PPT共四十二页，创作于2022年6月2 2 白细胞数与分类白细胞数与分类高高低低8 8岁时达成人水平岁时达成人水平 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520)10 (1520)1099/L/L 612 612小时小时 (2128)10 (2128)1099/L/L 1 1周周 12 10 12 1099/L/L 婴儿期婴儿期 1010 101099/L/L 8 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录第十五张，PPT共四十二页，创作于2022年6月 4 46 6天天1 14 4岁岁4 46 6岁岁7 7岁后岁后8
7、0%80%0 060%40%40%20%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录第十六张，PPT共四十二页，创作于2022年6月3 3 血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150300)10 (150300)1099/L/L4 4 血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%10%儿童儿童 8%10%8%10%成人成人 6%8%6%8%目录目录第十七张，PPT共四十二页，创作于2022年6月5.5.血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-胚胎期Hb：Gower1 22）Gowe
8、r2（22）Portland（22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22）HbA2（22）第十八张，PPT共四十二页，创作于2022年6月 5 5血红蛋白血红蛋白种类种类 HbFHbF HbA HbAHbA HbA2 2 6 6月胎儿月胎儿 0.90 0.05 0.100.90 0.05 0.10 出生时出生时 0.70 0.70 0.30 0.30 0.01 0.01 1 1 岁岁 0.05 0.05 2 2 岁岁 0.02 0.02 成成 人人 0.02 0.95 0.02 0.95 0.020.03 0.020.03第十九张，PPT共四十二页，创作于2022年6月HbF的特
9、点及意义 特点：抗酸抗碱，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中地中海贫血海贫血，同时造成组织细胞缺氧第二十张，PPT共四十二页，创作于2022年6月2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家长的问题第二十一张，PPT共四十二页，创作于2022年6月出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？医生的问题第二十二张，PPT共四十二页，创作于2022年6月目录目录贫血的定义和诊断标准贫血的定义和诊断标准贫血的分类、病因分类和形态分类贫血的分类、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的临床表现贫血
10、的诊断方法贫血的诊断方法贫血的治疗原则贫血的治疗原则第二十三张，PPT共四十二页，创作于2022年6月标本种类：末梢血年龄：2岁项目项目结果结果参考值参考值红细胞红细胞3.383.55.5血红蛋白血红蛋白99110150红细胞压积红细胞压积313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白细胞白细胞10.24.010是否贫血？是否贫血？形态？形态？第二十四张，PPT共四十二页，创作于2022年6月一 贫血的定义及诊断标准1 定义：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄、性别和地区的正常标准称为贫血。第二
11、十五张，PPT共四十二页，创作于2022年6月 6月 6岁110g/L6 14岁120g/L 2 诊断标准新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%目录目录14666个月第二十六张，PPT共四十二页，创作于2022年6月二二 贫血分贫血分类类 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 儿童儿童 30 60 90 120 30 60 90 120 新生儿新生儿 *(60)*(60)(660)0)(120)(145)(120)(94 32 94 32 32 32 38 38 正细胞正细胞 80 80 94 28 94 28 32 32 32 3
12、2 38 38单纯小细胞单纯小细胞 80 28 80 28 32 32 38 38小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白3.形态分类目录目录第三十四张，PPT共四十二页，创作于2022年6月标本种类：末梢血年龄：2岁项目项目结果结果参考值参考值红细胞红细胞3.383.55.5血红蛋白血红蛋白99110150红细胞压积红细胞压积313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白细
13、胞白细胞10.24.010是否贫血？是否贫血？形态？形态？第三十五张，PPT共四十二页，创作于2022年6月三 临床表现一般表现：皮肤粘膜 毛发 体力 发育造血器官表现：髓外造血表现非造血系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统第三十六张，PPT共四十二页，创作于2022年6月四 诊断方法1 诊断思路确定有无贫血及其程度确定贫血的形态确定贫血的具体病因（最重要）确定贫血并发症第三十七张，PPT共四十二页，创作于2022年6月2 病史询问：年龄 新生儿期婴儿期学龄前期现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过出生史喂养史疾病史与用药史家族史第三十八张，PPT共四十二页，创作于20
14、22年6月3 体格检查生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结第三十九张，PPT共四十二页，创作于2022年6月实验室检查1 红细胞形态2 网织红细胞计数3 白细胞和血小板计数4 骨髓检查5 血红蛋白分析检查6 红细胞脆性试验7 特殊检查 酶活力测定 血清铁 基因分析第四十张，PPT共四十二页，创作于2022年6月 治疗原则治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素BB1212、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障目录目录第四十一张，PPT共四十二页，创作于2022年6月感感谢谢大大家家观观看看第四十二张，PPT共四十二页，创作于2022年6月