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1、目目 录录关于血液生化第1页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)红细胞，白细胞，血小板红细胞，白细胞，血小板血清血清(serum)-血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分血液的固体成分无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况第2页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录粉管、粉管、抗凝管抗凝管血浆血浆有形成分有形成分凝血块凝血块血清血清第3页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录
2、录第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白 质质PlasmaProtein第4页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：6080g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质，是是血血浆浆中中的的主主要要的固体成分。的固体成分。v血血浆浆蛋蛋白白的的种种类类很很多多，含含量量也也极极不不相相同同，有有多多种种分分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。类方法，现介绍几种最常用的分类方法。第5页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录1.依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分类结果分类(
3、血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳分类血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳分类)（一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白白蛋白白蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白第6页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 A 白蛋白白蛋白 1 2 白蛋白白蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱第7页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素
4、激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白白蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等白蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗糜蛋白酶、抗糜蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类依据生理功能分类 第8页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成
5、场所一般位于膜结合的多核蛋白体血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。上。3.除白蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除白蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。（二）血浆蛋白的性质
6、与特点（二）血浆蛋白的性质与特点第9页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的维持血浆正常的pH 运输作用运输作用 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 营养作用营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白质的生理功能二、血浆蛋白质的生理功能第10页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录第二节第二节血液凝固血液凝固（bloodcoagulation）第11页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录一、凝血因子与抗凝成分一、凝血因子与抗凝成分(一一)凝血因子的种类与命名凝血因子的种类与命名凝血因子的种类与命名凝血因子的种类与命
7、名1.1.共有共有共有共有1414种种种种2.2.为无机离子钙，其它都是蛋白质为无机离子钙，其它都是蛋白质为无机离子钙，其它都是蛋白质为无机离子钙，其它都是蛋白质3.3.存在于组织中，为脂蛋白，其他存在存在于组织中，为脂蛋白，其他存在于血浆中，为糖蛋白于血浆中，为糖蛋白4.4.大多数凝血因子都在肝中合成（大多数凝血因子都在肝中合成（大多数凝血因子都在肝中合成（大多数凝血因子都在肝中合成（、除外）除外）5.5.为纤维蛋白原，为纤维蛋白原，为纤维蛋白原，为纤维蛋白原，、HMWK为辅助因子外，其他都以酶原为辅助因子外，其他都以酶原形式存在形式存在第12页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录(二二)
8、凝血因子化学本质、结构与功能凝血因子化学本质、结构与功能可将其分成以下可将其分成以下4类：类：1.依赖依赖VitK的凝血因子的凝血因子（1）种类种类(、)（2）结构特点结构特点N末端含有多个末端含有多个羧基羧基Glu残基残基（-rboxyglutamate,Gla）Gla的生成：的生成：-Glu酰羧化酶催化，辅酰羧化酶催化，辅酶酶为氢醌式为氢醌式VitK,需硫辛酸参与。需硫辛酸参与。第13页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录2.具具Ser蛋白水解酶活性的凝血因子蛋白水解酶活性的凝血因子（1）种类：）种类：、PK（2）结构特点）结构特点活性中心肽段的活性中心肽段的A顺序与一些蛋白水顺序与一些
9、蛋白水解酶的相应区域相似，关键活性氨基酸解酶的相应区域相似，关键活性氨基酸为为Ser。（3）作用）作用水解水解Arg残基羧基端所形成的肽键。残基羧基端所形成的肽键。第15页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录3.辅因子辅因子(1)种类：种类：、HMWK(2)特点：特点：A.因子因子（组织因子（组织因子tissuefactor,TF）唯一由组织细胞合成，存在于组织唯一由组织细胞合成，存在于组织细胞内，血浆中不存在。细胞内，血浆中不存在。组织损伤，感染等组织损伤，感染等TF释放，作为释放，作为的辅因子启动外源性凝血。的辅因子启动外源性凝血。B.因子因子（抗血友病（抗血友病A因子）因子）因子因子与
10、与v因子形成复合物发因子形成复合物发挥作用。挥作用。第17页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录因子因子的作用是加速的作用是加速的活化的活化因子因子vWF的作用：稳定因子的作用：稳定因子、参与参与PT粘附、凝集功能粘附、凝集功能C.HMWK:a和和PK的辅因子，参与内源性的辅因子，参与内源性凝血过程的启动。凝血过程的启动。D.Ca：作为桥梁介导凝血因子与磷脂表面形作为桥梁介导凝血因子与磷脂表面形成复合物，浓缩凝血因子，加速活化。成复合物，浓缩凝血因子，加速活化。4.纤维蛋白原纤维蛋白原凝血的中心蛋白，在凝血酶催化下凝血的中心蛋白，在凝血酶催化下,水解，并水解，并多聚体化，完成血凝过程。多聚体
11、化，完成血凝过程。第18页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（三）血中的抗凝因素（三）血中的抗凝因素1.凝血因子无活性凝血因子无活性2.血管内膜光滑血管内膜光滑3.血流迅速血流迅速4.肝脏清除肝脏清除5.血中存在抗凝物血中存在抗凝物第19页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录主要的抗凝物质有：主要的抗凝物质有：抗凝血酶抗凝血酶（antithrombin,AT）合成：肝合成的合成：肝合成的2球蛋白球蛋白功能：功能：与与a、a、a、a、a、PK等形成等形成1：1的共价复合物，使之灭活的共价复合物，使之灭活机制：机制：AT中的中的Arg残基与上述因子中的残基与上述因子中的Ser残基结合后，封闭
12、活性中心而失活残基结合后，封闭活性中心而失活特点：活性最强的抗凝物特点：活性最强的抗凝物第20页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录肝素（肝素（heparin）与肝素辅因子与肝素辅因子合成：合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，酸性糖蛋白酸性糖蛋白酸性糖蛋白酸性糖蛋白 功能：功能：功能：功能：ATAT的变构激活剂的变构激活剂机制：改变机制：改变AT-AT-的构象的构象的构象的构象 特点：特点：血中含量低，抗凝作用小，肝素辅血中含量低，抗凝作用小，肝素辅血中含量低，抗凝作用小，肝素辅血中含量低，抗凝作用小，
13、肝素辅因子因子因子因子，可提高其抗凝作用，可提高其抗凝作用第21页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（）（）蛋白蛋白C（PC）和蛋白）和蛋白S（PS）合成：肝合成的依赖合成：肝合成的依赖合成：肝合成的依赖合成：肝合成的依赖VitKVitK的含的含的含的含Gla的糖蛋白的糖蛋白功能：功能：PC灭活辅因子灭活辅因子灭活辅因子灭活辅因子、，抑制凝血酶原，抑制凝血酶原复合物的生成，促进纤溶，复合物的生成，促进纤溶，PSPS为为PC的加速剂。的加速剂。的加速剂。的加速剂。特点：特点：特点：特点：PC的活性受凝血酶的调节的活性受凝血酶的调节的活性受凝血酶的调节的活性受凝血酶的调节第23页，讲稿共66张
14、，创作于星期三目目 录录二、两条凝血途径二、两条凝血途径血凝按触发凝血的方式及参与因子的情况血凝按触发凝血的方式及参与因子的情况血凝按触发凝血的方式及参与因子的情况血凝按触发凝血的方式及参与因子的情况 将其分为：将其分为：将其分为：将其分为：内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径intrinsiccoagulationpathway外源性凝血途径外源性凝血途径extrinsiccoagulationpathwayextrinsiccoagulationpathway凝血的共同途径凝血的共同途径commonpathwaycommonpathway 内外源性凝血途径既有各自特点又
15、相互联系内外源性凝血途径既有各自特点又相互联系内外源性凝血途径既有各自特点又相互联系内外源性凝血途径既有各自特点又相互联系第24页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（一）内源性凝血途径（一）内源性凝血途径1.1.接触活化阶段接触活化阶段接触活化阶段接触活化阶段 2.2.凝血酶的生成凝血酶的生成凝血酶的生成凝血酶的生成 3.纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成（1 1）接触活化（接触活化（接触活化（接触活化（contactactivationcontactactivation）参与因子：参与因子：、前激肽释放酶（前激肽释放酶（PK）高分子量激肽原高分子量激肽原高分子量激肽原高分子
16、量激肽原(HMWK)(HMWK)第26页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（2）因子）因子）因子）因子的激活的激活参与因子：参与因子：a、CaCa2+、（3 3）因子）因子）因子）因子的活化的活化的活化的活化参与因子：参与因子：参与因子：参与因子：a a、Ca2+、形成复合物形成复合物形成复合物形成复合物:a+Ca2+(血浆凝血因子血浆凝血因子血浆凝血因子血浆凝血因子缺乏缺乏缺乏缺乏血友病血友病血友病血友病B,B,而因子而因子缺乏缺乏导致血友病导致血友病A)A)第27页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录aaa a-Ca2+-复合物复合物 HMWKCa2+Ca2+,第28页，讲稿共66张
17、，创作于星期三目目 录录(2)凝血酶的生成凝血酶的生成在在aCa2+-复合物复合物作用下作用下作用下作用下 血浆中的凝血酶原血浆中的凝血酶原血浆中的凝血酶原血浆中的凝血酶原(因子因子因子因子)转变为具有活性的凝血酶转变为具有活性的凝血酶(因子因子因子因子a)(3)3)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶(因子因子a)催化下纤维蛋白原催化下纤维蛋白原催化下纤维蛋白原催化下纤维蛋白原()转变为纤维蛋白转变为纤维蛋白(a)a a第29页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（二）（二）外源性凝血途径外源性凝血途径1.概念概念2.过程过程（1）组织因子的释放）组织因子的释放TF-存在
18、于多种细胞膜上的一种跨存在于多种细胞膜上的一种跨膜蛋白膜蛋白,N端有端有受体受体-与因子与因子结结合合,C端有磷脂结构端有磷脂结构提供凝血的催提供凝血的催化场所化场所（2）-Ca2+-复合物的形成复合物的形成（3）-Ca2+-复合物的作用复合物的作用激活因子激活因子,Xa加速加速的活化的活化(正反馈）正反馈）第30页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（三）凝血的共同途径（三）凝血的共同途径由由a生成后的凝血途径是内外源性凝血途径所共有生成后的凝血途径是内外源性凝血途径所共有生成后的凝血途径是内外源性凝血途径所共有生成后的凝血途径是内外源性凝血途径所共有过程：过程：1 1、凝血酶的生成、凝血
19、酶的生成（1 1）参与因子：参与因子：a a，Ca2+（2 2）过程）过程）过程）过程特点：特点：特点：特点：a.a.凝血酶原复合物的形成是在凝血酶原复合物的形成是在凝血酶原复合物的形成是在凝血酶原复合物的形成是在PTPT磷脂表面磷脂表面（血（血管内皮细胞、中性粒细胞，淋巴细胞也可提管内皮细胞、中性粒细胞，淋巴细胞也可提供磷脂表面）供磷脂表面）第31页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录b.a的作用的作用使纤维蛋白原使纤维蛋白原转变为转变为纤维蛋白单体纤维蛋白单体激活激活、2个辅因子及因子个辅因子及因子、的活化的活化2.纤维蛋白的形成与交联纤维蛋白的形成与交联（1）参与因子：）参与因子：a，
20、、Ca2+I（2）过程）过程第32页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录纤维蛋白原纤维蛋白原组成（组成（A、B、）2：63，400610aa：56，000461aa：47，000420aa因子因子XIII结构：三对不同的多肽链组成的四聚体结构：三对不同的多肽链组成的四聚体作用：作用：纤维蛋白单体间形成桥键纤维蛋白单体间形成桥键第34页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录内外源性凝血系统的相互关系：内外源性凝血系统的相互关系：内源性凝血途径所生成的内源性凝血途径所生成的a可激活外可激活外源性凝血途径源性凝血途径中的中的。外源性凝血途径外源性凝血途径中的中的a则可激活内源则可激活内源性凝血途径
21、中的性凝血途径中的。凝血共同途径中的凝血共同途径中的a、a均可正反馈均可正反馈促进内外源性凝血途径。促进内外源性凝血途径。内外源性凝血途径彼此关联，现认为外内外源性凝血途径彼此关联，现认为外源性凝血途径起主导地位。源性凝血途径起主导地位。第36页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录第37页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录三、磷脂在血凝过程中的作用三、磷脂在血凝过程中的作用提供磷脂的物质：提供磷脂的物质：因子因子，PT、血、血管内皮细胞、中性管内皮细胞、中性粒细胞、淋巴细胞粒细胞、淋巴细胞也可提供磷脂表面。也可提供磷脂表面。磷脂的作用：磷脂的作用：带负电荷的磷脂在带负电荷的磷脂在Ca2+
22、协同下，与多协同下，与多种凝血因子结合，使凝血因子局部浓种凝血因子结合，使凝血因子局部浓度升度升高，凝血加速。高，凝血加速。第38页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录四四.血凝块的溶解血凝块的溶解(一一一一)纤溶酶的生成纤溶酶的生成纤溶酶的生成纤溶酶的生成纤溶酶原：肝、肾、嗜酸性细胞合成的单链糖蛋白纤溶酶原：肝、肾、嗜酸性细胞合成的单链糖蛋白纤溶酶原：肝、肾、嗜酸性细胞合成的单链糖蛋白纤溶酶原：肝、肾、嗜酸性细胞合成的单链糖蛋白纤溶酶原的激活途径：纤溶酶原的激活途径：内激活内激活PKa催化催化催化催化 外激活途径外激活途径外激活途径外激活途径tPA、uPAuPA 药物激活药物激活药物激活药
23、物激活链激酶、尿激酶链激酶、尿激酶链激酶、尿激酶链激酶、尿激酶 纤溶酶：纤溶酶：纤溶酶：纤溶酶：特点：特点：特点：特点：Ser蛋白水解酶蛋白水解酶作用：纤维蛋白（原）降解作用：纤维蛋白（原）降解、水解水解水解水解第39页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录(二二二二)纤维蛋白的溶解纤维蛋白的溶解纤维蛋白降解产物概念纤维蛋白降解产物概念纤维蛋白降解产物概念纤维蛋白降解产物概念（三）纤溶抑制物（三）纤溶抑制物 纤溶酶原激活物的抑制物纤溶酶原激活物的抑制物纤溶酶原激活物的抑制物纤溶酶原激活物的抑制物与与与与t-PA或或或或u-PA结合，抑制其对纤溶酶原的激活结合，抑制其对纤溶酶原的激活纤溶酶的抑制
24、剂纤溶酶的抑制剂肝合成的肝合成的22抗纤溶酶抗纤溶酶抗纤溶酶抗纤溶酶某些疾病时凝血或纤溶的异常某些疾病时凝血或纤溶的异常某些疾病时凝血或纤溶的异常某些疾病时凝血或纤溶的异常第40页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录第第 三三 节节 红红 细细 胞胞 代代 谢谢MetabolismofBloodCells第43页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中中由由造造血干细胞定向分化而成的红系细胞。血干细胞定向分化而成的红系细胞。在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞发发生生一一系系列
25、列形形态态和和代代谢谢的的改变。改变。第44页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力代谢能力 有核有核红细胞红细胞 网织网织红细胞红细胞 成熟成熟红细胞红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧缩酸循环三羧缩酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 *注：注：“+”+”，“-”-”分别表示该途分别表示该途径有或无径有或无*晚幼红细胞为晚幼红细胞为“-”-”第45页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（一）糖代
26、谢（一）糖代谢1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+第46页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路第48页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能v维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase
27、)的正常运转。的正常运转。v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转。的正常运转。v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行行交换。交换。v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成。的生物合成。v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。第49页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要运氧的重要因素，可增加因素，可增加Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能第50页，讲稿共66张，创作于星期三
28、目目 录录 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正持红细胞的正常功能。常功能。NADH和和NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶第51页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断地地与与血血
29、浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢第52页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成第53页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素，主要在骨髓参与血红蛋白组成的血红素，主要在骨髓
30、的幼红细胞和网织红细胞中合成。的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+第55页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 合成过程合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的的生成：由生成：由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是血红催化，是血红素合成的关键酶素合成的关键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体第56页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录胆色素原的生成胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液生成后从线粒体进入胞液AL
31、A脱水酶脱水酶2H2O反应部位：胞液反应部位：胞液第57页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：胞液反应部位：胞液第58页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应部位：线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合
32、酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶第59页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录第60页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；不能合成；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等等小分子物质；小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点第61页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 ALA ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制
33、高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节第62页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。第63页，讲稿共66张，创作于星期三目目
34、 录录血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。调控。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成第64页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录eIF-2 （无活性）（无活性）PcAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（无活性）（无活性）eIF-2（有活性有活性）+R2C2(PKA)ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2的调节的调节eIF-2激酶激酶 （有活性）（有活性）P第65页，讲稿共66张，创作于星期三目目 录录感感谢谢大大家家观观看看第66页，讲稿共66张，创作于星期三