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1、关于纯红细胞性再生障碍性贫血(2)第1页，讲稿共52张，创作于星期三第一节第一节 红细胞生理红细胞生理学学 第2页，讲稿共52张，创作于星期三红细胞的数量红细胞的数量男性男性:4.0:4.05.5105.5101212/L/L；Hb:120Hb:120160g/L160g/L女性女性:3.5:3.55.0105.0101212/L/L；Hb:110Hb:110150g/L150g/L 新生儿新生儿:6.010:6.0101212/L;Hb:5/L;Hb:5天内达天内达200g/L200g/L 贫血（贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血红蛋白）：循环血液中红细胞或血红蛋白量低于正常值下限量
2、低于正常值下限。第3页，讲稿共52张，创作于星期三（二）红细胞的生成与调节（二）红细胞的生成与调节 1.红细胞的生成红细胞的生成 生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生后生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生后主要在骨髓。主要在骨髓。蛋白质蛋白质 基本原料基本原料 造血原料造血原料：铁铁 叶酸叶酸 成熟因子成熟因子 VitB12第4页，讲稿共52张，创作于星期三红细胞生成红细胞生成 早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期 晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素（EPO）的调节。第5页，讲稿共52
3、张，创作于星期三红细胞生成的调节红细胞生成的调节促红细胞生成素促红细胞生成素：肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏EPO患肾性贫血。性激素性激素：雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞生成。一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。第6页，讲稿共52张，创作于星期三 第7页，讲稿共52张，创作于星期三红细胞的生理（四）红细胞的破坏（四）红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命为正常人红细胞的平均寿
4、命为120天，每天有约天，每天有约0.8%的衰老红的衰老红细胞被破坏。细胞被破坏。血管外破坏（血管外破坏（90%）：衰老红细）：衰老红细胞变形能力减退、脆性增高，难以胞变形能力减退、脆性增高，难以通过微小的孔隙而易滞留在脾和骨通过微小的孔隙而易滞留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞噬。髓中被巨噬细胞吞噬。血管内破坏（血管内破坏（10%）：衰老红细）：衰老红细胞在血管中受机械冲击而破损。胞在血管中受机械冲击而破损。第8页，讲稿共52张，创作于星期三目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享第9页，讲稿共52张，创作于星期三
5、第二节第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 定义：定义：单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)简简称称纯纯红红再再障障，是是由由多多种种原原因因引引起起的的以以骨骨髓髓单单纯纯红红系系造造血血衰衰竭为特征的一组疾病。竭为特征的一组疾病。分类：分为分类：分为先天性先天性和和获得性获得性两类，两类，后者按后者按病因病因可分为可分为原发性原发性和和继发性继发性两种。两种。按病程可分为按病程可分为急性型急性型和和慢性型慢性型。第10页，讲稿共52张，创作于星期三先天性纯红再障先天性纯红再障：Diamond-Blackf
6、an综合征综合征 先天性红细胞生成综合症（先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障获得性纯红再障：急性急性 急性造血功能停滞急性造血功能停滞 慢性慢性 自限性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染微小病毒感染 永久性永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）第11页，讲稿共52张，创作于星期三流行病学特点患者年龄多为患者年龄多为206
7、7岁，多见于中年人。岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的者约占全部胸腺瘤患者的7%。第12页，讲稿共52张，创作于星期三病 因1.胸腺瘤胸腺瘤 约约50%患者合并胸腺瘤患者合并胸腺瘤,大多为良性。大多为良性。2.感染感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、病、甲亢。甲亢。4.肿瘤性疾病肿瘤性疾病 如
8、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。停药大多病例可完全恢复。第13页，讲稿共52张，创作于星期三发发 病病 机机 制制免疫介导性免疫介导性PRCA：体液免疫介
9、导性体液免疫介导性PRCA：主要为主要为PRCA-IgG组分介导组分介导 T淋巴细胞介导性淋巴细胞介导性PRCA：主要为：主要为T淋巴细胞介导的淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤免疫损伤药物相关性药物相关性PRCA：相关药物对相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。病毒诱导性病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染微小病毒感染第14页，讲稿共52张，创作于星期三临临 床床 表表 现现 有有贫血贫血症状症状（如苍白、心悸、气短等）（如苍白、心悸、气短等）无出血
10、无出血、无发热无发热无肝脾肿大无肝脾肿大并发症：贫血严重时可并发贫血性心脏病。第15页，讲稿共52张，创作于星期三实实 验验 室室 检检 查查血象血象骨髓象骨髓象实验室检查实验室检查免疫学检查免疫学检查骨髓祖细胞培养骨髓祖细胞培养第16页，讲稿共52张，创作于星期三血血 象象呈呈正细胞性贫血正细胞性贫血，HCT减少减少，MCV、MCH和和MCHC均正常均正常网织红细胞网织红细胞数量和绝对值均数量和绝对值均减少减少，白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，性型可降低，白细胞分类正常，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。红细胞和血小板形态正常。第17
11、页，讲稿共52张，创作于星期三第18页，讲稿共52张，创作于星期三骨骨 髓髓 象象红系红系各阶段各阶段比例均比例均降低降低，幼红细胞幼红细胞 3%5%。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。当红系严重减少时，则粒系相对增加，但当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞稍增加。胞稍增加。个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，病态造血的形态异常，无髓外造血的表现。无髓外造血的表现。第19页，讲稿共52张，创作于星期三第20页，讲稿共52张，创作于星
12、期三第21页，讲稿共52张，创作于星期三实实 验验 室室 检检 查查Ham试验试验及及Coombs试验试验阴性阴性，血清铁血清铁、总铁结合力总铁结合力及及铁蛋白铁蛋白可可增加增加。尿尿Rous试验试验阴性阴性（频繁输血者（频繁输血者Rous试验可阳性）。试验可阳性）。检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除接胆红素，以除外某些溶血表现外某些溶血表现。第22页，讲稿共52张，创作于星期三免免 疫疫 学学 检检 查查抗幼红细胞抗体抗幼红细胞抗体、抗抗EPO抗体抗体可可阳性阳性。部分病例（主要是继发性慢性型）血清中部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出
13、现多种抗体，如可出现多种抗体，如抗核抗体抗核抗体、冷凝集素冷凝集素、抗线粒体抗体抗线粒体抗体、类、类风湿因子风湿因子和和红斑狼疮细红斑狼疮细胞因子胞因子等。等。第23页，讲稿共52张，创作于星期三骨骨 髓髓 祖祖 细细 胞胞 培培 养养部分病人部分病人BFU-E和和CFU-E减少，减少，有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人 BFU-E生长，对生长，对CFU-E无影响无影响。第24页，讲稿共52张，创作于星期三诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断根据根据临床表现临床表现和典型的和典型的骨髓象骨髓象表现，一般表现，一般诊断不难。诊断不难。骨髓骨髓增生良好增生良好，而，而红细
14、胞系显著减少红细胞系显著减少或或缺缺乏乏为主要诊断依据。为主要诊断依据。（一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累（一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累引起全血细胞减少，应与引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血再生障碍性贫血相鉴别。相鉴别。（二）有无原发病或诱因：拍（二）有无原发病或诱因：拍X线平片或线平片或CT以确定有无胸腺瘤。以确定有无胸腺瘤。第25页，讲稿共52张，创作于星期三（三）发病前用药及毒物接触史（继发性（三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。可因用氯霉素或毒物苯等所致）。（四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如（如SLE）或其他
15、血液病（如慢性淋巴细）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。胞性白血病），以确定是否为继发性。（五）发病年龄，有无先天畸形，父母是（五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。否为近亲结婚，以除外先天性患者。（六）除外（六）除外MDS，极个别，极个别MDS以幼红细胞以幼红细胞再障形式出现。再障形式出现。第26页，讲稿共52张，创作于星期三治治 疗疗病因治疗病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。单抗、阿伦珠单抗）。大剂
16、量大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、其他治疗（血浆置换、HSCT造造血血干细胞移植干细胞移植）第27页，讲稿共52张，创作于星期三目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享第28页，讲稿共52张，创作于星期三治治 疗疗病因治疗病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。单抗、阿伦珠单抗）。大剂量大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、其他治疗（血浆置换、HSCT造造血血干细胞移植干细胞移植
17、）第29页，讲稿共52张，创作于星期三第三节 EPO相关性PRCA 1.概念：长期使用重组人红细胞生成素概念：长期使用重组人红细胞生成素（rHuEPO），可导致患者体内产生抗），可导致患者体内产生抗EPO抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用用rHuEPO治疗的严重不良反应。治疗的严重不良反应。1998年首次报道以来，大宗病例研究显示，rHuEPO相关的PRCA与多种因素有关。第30页，讲稿共52张，创作于星期三EPO相关性PRCA临床上使用的重组人类促红细胞生成素有临床上使用的重组人类促红细胞生成素有许多种类，如许多种类，如rhEPO-、rhEPO-等，等，它们不
18、仅与内源性它们不仅与内源性EPO在糖基侧链和涎酸在糖基侧链和涎酸侧链上不同，之间也存在较大差异。侧链上不同，之间也存在较大差异。目前报告的抗目前报告的抗EP0抗体介导的抗体介导的PRCA可见可见于于rhEPO-和和rhEPO-的各种类型，但的各种类型，但主要发生于主要发生于rhEPO-(Eprex、Erypo)。第31页，讲稿共52张，创作于星期三临床上常用的几种试剂epoetin-有Eprex,Epogen，Procrit，中文名阿法依泊汀，【别名】促血红细胞生长素,红细胞生成素，促红细胞生成素，重组人红细胞生成素，怡帕津，利血宝，依帕丁，宁红欣，益比奥第32页，讲稿共52张，创作于星期三E
19、PO相关性PRCA的临床表现EPO相关性PRCA的一般发生在rHuEPO治疗4周以后，平均发生在711个月时，多见于皮下注射。表现为rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速下降510g/（LW），或每周需要输入12单位的红细胞才能维持血红蛋白水平，网织红细胞计数10 x109L，而白细胞及血小板计数在正常范围。第33页，讲稿共52张，创作于星期三EPO相关性PRCA的原因1.稳定剂成分：不同的生产厂商使用了不同的聚山梨醇酯，如Eprex 使用聚山梨醇酯80(polysorbate 80)，而罗可曼使用的是聚山梨醇酯20(polysorbate 20)。在rHuEPO的药物成分中
20、，聚山梨酯80使rHuEPO的微粒结构发生变化，并与预装注射器的无涂层橡皮塞浸出的有机化合物发生相互作用，从而增加了rHuEPO的免疫原性，通过抗体介导而发生PRCA。2.药品包装：rhEPO相关的PRCA主要发生在使用带有无涂层橡皮塞的 预充型Eprex，而使用带有涂层橡皮塞的预充型Eprex、或安瓿装Eprex或使用白蛋白做为稳定剂时，PRCA的发生率大大降低。3.应用途径：rhEPO相关的PRCA几乎均发生于皮下给药途径。静脉注射rHuEPO较皮下注射发生PRCA的机率较少见。4.在抗体介导的rHuEPO所致的PRCA患者中，HLA-DRB1*09等位基因的发生频率明显增高，两者之间具有
21、相关性。第34页，讲稿共52张，创作于星期三EPO相关性PRCA的诊断标准1.在rHuEPO治疗4周以后，rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速下降510g/（LW），或每周需要输入12单位的红细胞才能维持血红蛋白水平。2.网织红细胞计数10 x109L，而白细胞及血小板计数在正常范围。3.骨髓穿刺涂片可见红系增生严重不良，红系前体细胞20 x109L.第36页，讲稿共52张，创作于星期三目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享第37页，讲稿共52张，创作于星期三病情介绍一般情况：患者张XX
22、，男，62岁，职业为送变电工程公司工人，云南昆明人。主诉：反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷，气促半年余”，于2009年2月16日9时入院。第38页，讲稿共52张，创作于星期三现病史患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移植术后患者，于2007年4月初无明显诱因出现腰酸，乏力，到我院查血常规Hb75g/L当时予调整抗排斥药(MMF to CsA)及纠正贫血后Hb逐渐上升到Hb110g/L，但腰酸，乏力仍反复出现。于2008年6月初减少环孢素用量(C0 5090 to 3040 ng/ml)后，开始活动后出现胸闷，气促，到我院移植科查Hb71g/L，肾功能正常，在昆明43医院及昆华医院行骨髓穿
23、刺活检提示为“纯红细胞再生障碍性贫纯红细胞再生障碍性贫血血”，期间给予调整抗排斥，期间给予调整抗排斥(CsA to FK)第39页，讲稿共52张，创作于星期三现病史药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血等对症治疗，贫血无改善，后到昆华医院予调整抗排斥方案，地塞米松10mg，每日一次，连用20天后口服甲泼尼龙40mg，曾FK 2mg，给予人免疫球蛋白静脉(25mg X)5d点滴治疗，输注红细胞等对症治疗，患者贫血无改善，再次到我院肾内科住院治疗。第40页，讲稿共52张，创作于星期三既往史既往患者于1996年4月确诊为慢性肾功能衰竭，给予保守治疗无效后于1997年行血液透析治疗，于1998年11月行
24、同种同种异体肾移植术，术后Hb恢复正常，术后长期服用抗排斥治疗，肾功能恢复可，自述对“磺胺，氧氟沙星针，双黄连针”过敏。第41页，讲稿共52张，创作于星期三入院查体入院查血压130/80mmHg，肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，双肺 无异常，心界稍扩大，HR106次/分，律齐，腹部膨隆，全腹无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，双下肢轻度浮肿。第42页，讲稿共52张，创作于星期三辅助检查 入院查血常规入院查血常规WBC7.7X10WBC7.7X10（9 9）/L,/L,RBC2.36X10RBC2.36X10（9 9）/L/L Hb66g/LHb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.
25、8%,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%NEU73.8%NEU73.8%网织红细胞计数网织红细胞计数0.20.2 肝功能肝功能TP62g/LTP62g/L，ALB36g/L ALT48U/LALB36g/L ALT48U/L AST35U/L,ALP58U/L GGT53U/L,TBIL23.3 AST35U/L,ALP58U/L GGT53U/L,TBIL23.3 umoL/LDBIL13.1umoLumoL/LDBIL13.1umoL 肾功能肾功能BUN 7.24mmol/L CR88.3Umol/L UA474Umol/LBUN 7.24mmol/L CR88.3Umol/L
26、 UA474Umol/L 乙肝乙肝 丙肝丙肝 梅毒，艾滋病抗体（阴性）梅毒，艾滋病抗体（阴性）第43页，讲稿共52张，创作于星期三辅助检查血脂CHO5.68mmol/L TG2.65mmol/LLDL-c4.28mmol/L凝血四项正常抗核抗体 补体 免疫球蛋白正常 环保霉素浓度环保霉素浓度43.8ng/ml43.8ng/ml血清铁34.36Umol/L第44页，讲稿共52张，创作于星期三辅助检查 胸部胸部X X线：心脏轻度增大线：心脏轻度增大 双肺纹理增多，增粗，紊乱双肺纹理增多，增粗，紊乱心电图检查提示窦性心动过速移植肾B超未见异常 肝胆胰脾肝胆胰脾B B超示轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤超示
27、轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤 慢性胆囊慢性胆囊炎并胆囊颈结石炎并胆囊颈结石 心脏彩超示右房，右室稍扩大心脏彩超示右房，右室稍扩大 ，左房扩大，左室向心性，左房扩大，左室向心性肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，二肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，二 三尖瓣及肺三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流动脉瓣轻度反流第45页，讲稿共52张，创作于星期三第46页，讲稿共52张，创作于星期三诊断依据 1 1.患者男性，患者男性，6262岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体肾移植肾移植术后术后1111年年，行肾移植术后长期抗排治疗，肾功能，行肾移植术后长期抗排治疗，肾功能 HbHb恢复正
28、常恢复正常。2.2.反复腰酸，乏力反复腰酸，乏力1 1年半余，活动后胸闷，气促半年余年半余，活动后胸闷，气促半年余 3.3.在在减少免疫抑制药物后出现减少免疫抑制药物后出现HbHb下降下降。4.4.查体：肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，心界稍扩大，查体：肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，心界稍扩大，HR106HR106次次/分，律齐，双下肢轻度浮肿。分，律齐，双下肢轻度浮肿。5.5.辅助检查：查血常规辅助检查：查血常规WBC7.7X10WBC7.7X10（9 9）/L,/L,RBC2.36X10RBC2.36X10（9 9）/L/L Hb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%Hb
29、66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%NEU73.8%NEU73.8%网织红细胞计数网织红细胞计数0 0 骨髓穿刺检查提示纯红细胞再生障碍性贫血骨髓穿刺检查提示纯红细胞再生障碍性贫血第47页，讲稿共52张，创作于星期三入院诊断入院诊断1 1.纯红细胞再生障碍性贫血。2.肾移植术后。3.高血压病2级，极高危组4.高脂血症第48页，讲稿共52张，创作于星期三治疗经过 第一阶段第一阶段 2009 2009年年2 2月月1616日日20092009年年1010月月8 8日日（1 1）抑制免疫：新抑制免疫：新山的明山的明（环孢素）（环孢素）125mg,bid+125mg,bid+美卓
30、乐美卓乐20mg/20mg/天天+间断使用大剂量间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次免疫球蛋白冲击治疗每次25g25g(2)(2)促造血：丙酸睾丸酮促造血：丙酸睾丸酮25mg 25mg 每周每周3 3次次20mg/20mg/天天+利血宝（促利血宝（促红素）红素）3000U 3000U 每周每周3 3次次(3)(3)对症治疗输注对症治疗输注洗剂红细胞洗剂红细胞维持维持HbHb（每半月输注（每半月输注3.0U3.0U）及间断）及间断补充白蛋白补充白蛋白,服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降脂，等服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降脂，等对症治疗。对症治疗。此阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，此
31、阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，HbHb靠输洗靠输洗剂红细胞维持于剂红细胞维持于 44 4488g/L 88g/L，网织红细胞一直未查见，环孢网织红细胞一直未查见，环孢霉素浓度在霉素浓度在43.8ng/ml43.8ng/ml 223ng/ml,223ng/ml,血白蛋白血白蛋白272736g/L,36g/L,第49页，讲稿共52张，创作于星期三治疗经过第二阶段（维持治疗）：抑制免疫方案：抑制免疫方案：新新山的明（环孢素）逐渐加至山的明（环孢素）逐渐加至275mg/275mg/天天,美卓乐美卓乐4mg/4mg/天，间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗天，间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次
32、每次25g25g，连用连用5 5天后每周天后每周2 2次维持次维持。(2)(2)，促造血：安雄胶囊，促造血：安雄胶囊40mg/40mg/天天+利血宝（促红素）利血宝（促红素）6000U 6000U 每天每天1 1次。次。（3 3）对症治疗）对症治疗:降压，降脂，降糖，抑酸，护胃，保肝等对症治降压，降脂，降糖，抑酸，护胃，保肝等对症治疗。疗。此阶段此阶段HbHb最高上升至最高上升至137g/L,137g/L,但在减少环孢素用量及促红素用但在减少环孢素用量及促红素用量后量后HbHb波动于波动于82-96g/L,82-96g/L,经加大环保素用量后经加大环保素用量后HbHb开始上升，开始上升，HbHb波动于波动于93-122g/L93-122g/L，网织红细胞计数，网织红细胞计数0.61.90.61.9第50页，讲稿共52张，创作于星期三目前病情目前患者病情稳定，无不适症状，血压，血糖稳定，Hb维持于120g/以上，网织红细胞1.5以上，肝肾功能正常,环孢霉素浓度200ng/ml 300ng/ml。第51页，讲稿共52张，创作于星期三感感谢谢大大家家观观看看第52页，讲稿共52张，创作于星期三