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1、关于神经系统和眼耳的发生第1页，讲稿共52张，创作于星期二神经外胚层演化为神经系统神经外胚层演化为神经系统神经管神经管脑、脊髓、神经垂体、松果脑、脊髓、神经垂体、松果体、视网膜等体、视网膜等神经嵴神经嵴神经节、周围神经、肾上腺神经节、周围神经、肾上腺髓质等髓质等早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第2页，讲稿共52张，创作于星期二神经管神经管 神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增殖形成三层：殖形成三层：室管膜层单层立方或低柱状细胞室管膜层单层立方或低柱状细胞套层成神经细胞和成神经胶质细胞套层成神经细胞和成神经胶质细胞边
2、缘层成神经细胞的突起和少量胶边缘层成神经细胞的突起和少量胶质细胞质细胞 图图1 1、2 2早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第3页，讲稿共52张，创作于星期二成神经细胞（成神经细胞（neuroblast）不再分裂，形）不再分裂，形态演变：态演变：无极成神经细胞无极成神经细胞双极成神经细胞双极成神经细胞单极成神经细胞单极成神经细胞多极成神经细胞多极成神经细胞 神经细胞的存活和突起形成受靶细神经细胞的存活和突起形成受靶细胞产生的神经营养因子调控，有大量神胞产生的神经营养因子调控，有大量神经细胞凋亡经细胞凋亡图图3 3早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经
3、节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第4页，讲稿共52张，创作于星期二成神经胶质细胞（成神经胶质细胞（glioblast）保持增殖分保持增殖分化能力化能力 成星形胶质细胞成星形胶质细胞星形胶质细胞星形胶质细胞 成少突胶质细胞成少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞 小胶质细胞来源于血液单核细胞或小胶质细胞来源于血液单核细胞或神经外胚层神经外胚层早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第5页，讲稿共52张，创作于星期二 神经管尾段分化为脊髓神经管尾段分化为脊髓 套层套层脊髓灰质，边缘层脊髓灰质，边缘层白质白质 管腔管腔中央管中央管套层细胞
4、增生套层细胞增生 腹侧部增厚腹侧部增厚左右基板左右基板灰质前角灰质前角（成神经细胞（成神经细胞躯体运动神经元）躯体运动神经元）背侧部增厚背侧部增厚左右翼板左右翼板灰质后角（成灰质后角（成神经细胞神经细胞中间神经元）中间神经元）细胞聚集于基板和翼板之间细胞聚集于基板和翼板之间侧角（成神侧角（成神经细胞经细胞内脏传出神经元）内脏传出神经元）图图4 4早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第6页，讲稿共52张，创作于星期二第第3 个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经的发出处与相对应的椎间孔处于同一平面的发出处与相对应的椎间
5、孔处于同一平面第第3 个月后，由于脊柱快速增长，脊柱个月后，由于脊柱快速增长，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移超越脊髓，脊髓的位置上移至出生前，脊髓下端与第至出生前，脊髓下端与第3 腰椎平齐，以腰椎平齐，以终丝与尾骨相连终丝与尾骨相连脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过相应脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过相应的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神经根在椎的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾管内垂直下行，与终丝共同组成马尾 图图5 5早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第7页，讲稿共52张，创作于星期二神经管头段发育为脑神经管头段发育
6、为脑1.1.脑外形和内部结构的发育脑外形和内部结构的发育2.2.神经管头段神经管头段三个脑泡三个脑泡 前脑泡前脑泡:头段头段左右端脑左右端脑大脑半球大脑半球 尾段尾段间脑间脑 中脑泡中脑泡中脑中脑 菱脑泡菱脑泡:头段头段后脑后脑脑桥和小脑脑桥和小脑 尾段尾段末脑末脑延髓延髓图图6 6早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第8页，讲稿共52张，创作于星期二神经管管腔神经管管腔脑室脑室 前脑泡前脑泡:左右端脑左右端脑左右侧脑室左右侧脑室 间脑间脑第三脑室第三脑室 中脑泡中脑泡中脑导水管中脑导水管 菱脑泡菱脑泡:第四脑室第四脑室管壁的演变管壁的演变 于大
7、脑于大脑,套层细胞迁移至外表面套层细胞迁移至外表面,形形成皮质成皮质,边缘层形成内侧的白质；于中边缘层形成内侧的白质；于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核神经核早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第9页，讲稿共52张，创作于星期二2.2.大脑皮质的组织发生大脑皮质的组织发生依次出现：依次出现：古皮质海马、齿状回古皮质海马、齿状回 旧皮质梨状皮质旧皮质梨状皮质 新皮质面积最大，出生时已形成新皮质面积最大，出生时已形成6层层结构结构第第8周，突触开始出现；其形成过程包周，突触开始出现；其形成过程包括：轴突生长的终
8、止、树突的发育、括：轴突生长的终止、树突的发育、突触部位的选择突触部位的选择图图7 7、8 8早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第10页，讲稿共52张，创作于星期二3.3.小脑皮质的组织发生小脑皮质的组织发生后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成小脑板（小脑原基）小脑板（小脑原基）外侧部膨大形成小外侧部膨大形成小脑半球；中部变细形成小脑蚓脑半球；中部变细形成小脑蚓神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，形成外颗粒层，此层细胞仍然保持分形成外颗粒层，此层细胞仍然保持分裂能力，在小脑表面
9、形成一个细胞增裂能力，在小脑表面形成一个细胞增殖区，形成皱褶状小脑叶片殖区，形成皱褶状小脑叶片图图9 9早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第11页，讲稿共52张，创作于星期二套层外层成神经细胞套层外层成神经细胞蒲肯野细胞层；蒲肯野细胞层；内层细胞则聚集成团内层细胞则聚集成团神经核神经核外颗粒层部分细胞向内迁移至蒲肯野细外颗粒层部分细胞向内迁移至蒲肯野细胞层深面胞层深面颗粒层颗粒层 原外颗粒层细胞层原外颗粒层细胞层分子层分子层 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第12页，讲稿共52张，创作于星期二
10、1.1.神经节的发生神经节的发生脑、脊神经节属于感觉神经节脑、脊神经节属于感觉神经节 神经嵴细胞神经嵴细胞 成神经细胞成神经细胞感觉神经元感觉神经元 卫星细胞卫星细胞部分神经嵴细胞迁移至主动脉外侧，形成部分神经嵴细胞迁移至主动脉外侧，形成交感神经节交感神经节部分神经嵴细胞迁入肾上腺皮质（脏壁部分神经嵴细胞迁入肾上腺皮质（脏壁中胚层形成）中胚层形成）嗜铬细胞、交感神经节嗜铬细胞、交感神经节细胞细胞图图1010早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第13页，讲稿共52张，创作于星期二2.2.周围神经的发生周围神经的发生感觉神经纤维感觉神经纤维 脑、脊神
11、经节细胞的树突脑、脊神经节细胞的树突 神经嵴细胞神经嵴细胞施万细胞施万细胞运动神经纤维运动神经纤维 运动神经元的轴突（来自脑干、脊髓灰运动神经元的轴突（来自脑干、脊髓灰质前角）质前角）施万细胞施万细胞早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第14页，讲稿共52张，创作于星期二由拉特克囊与神经垂体芽结合形成由拉特克囊与神经垂体芽结合形成口凹顶外胚层凹陷、与口腔壁脱离口凹顶外胚层凹陷、与口腔壁脱离拉特拉特克囊（克囊（Rathke pouch）前壁增厚形成远前壁增厚形成远侧部，后壁形成中间部（腺上皮）侧部，后壁形成中间部（腺上皮）间脑底部神经外胚层向腹侧延
12、伸间脑底部神经外胚层向腹侧延伸神经神经垂体芽垂体芽远端膨大形成神经部，起始段远端膨大形成神经部，起始段形成漏斗柄（神经组织）形成漏斗柄（神经组织）图图1111早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第15页，讲稿共52张，创作于星期二前前脑脑膨膨出出左左右右一一对对视视泡泡（optic vesicle），其其远远端端膨膨大大、内内陷陷形形成成视视杯杯；近近端端变变细细形成视柄形成视柄外外胚胚层层在在视视泡泡的的诱诱导导下下增增厚厚，形形成成晶晶状状体体板；晶状体板内陷入视杯，形成晶状体泡板；晶状体板内陷入视杯，形成晶状体泡图图1212、1313早期分
13、化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第16页，讲稿共52张，创作于星期二1.1.视网膜的发生视网膜的发生 视杯外层视杯外层视网膜色素上皮层视网膜色素上皮层 内层增厚内层增厚视细胞层、双极细胞层和节细视细胞层、双极细胞层和节细胞层胞层 视泡腔视泡腔消失消失2.2.视神经的发生视神经的发生 节细胞轴突向视柄内聚集，视柄细胞节细胞轴突向视柄内聚集，视柄细胞演变为胶质细胞，与节细胞轴突混杂演变为胶质细胞，与节细胞轴突混杂在一起，演变为视神经在一起，演变为视神经 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第17页，讲稿共
14、52张，创作于星期二3.3.晶状体的发生晶状体的发生 晶状体泡的前壁细胞晶状体泡的前壁细胞晶状体上皮晶状体上皮 后壁细胞后壁细胞高柱状，向前壁方向伸长，形高柱状，向前壁方向伸长，形成初级晶状体纤维成初级晶状体纤维 泡腔泡腔缩小、消失缩小、消失赤道部细胞不断增生、变长、形成次级赤道部细胞不断增生、变长、形成次级晶状体纤维晶状体纤维;初级晶状体纤维胞核消失，初级晶状体纤维胞核消失，形成晶状体核形成晶状体核;新的晶状体纤维逐层添新的晶状体纤维逐层添加到晶状体核周围，晶状体核及晶状体加到晶状体核周围，晶状体核及晶状体逐渐增大逐渐增大 图图1414早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围
15、神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第18页，讲稿共52张，创作于星期二4.4.角膜、虹膜和眼房的发生角膜、虹膜和眼房的发生 晶状体泡前方的外胚层晶状体泡前方的外胚层角膜上皮，角膜上皮，上皮后的间充质上皮后的间充质角膜其余各层角膜其余各层视杯口的间充质视杯口的间充质虹膜基质，其周边部虹膜基质，其周边部厚，中央部薄，为瞳孔膜。视杯的前缘厚，中央部薄，为瞳孔膜。视杯的前缘部分部分虹膜上皮虹膜上皮在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间充质在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间充质内出现腔隙，即前房。虹膜与睫状体形成内出现腔隙，即前房。虹膜与睫状体形成后，二者与晶状体之间形成后房。出生前后，二者与晶状体之间形成后房。出生
16、前瞳孔膜被吸收，前、后房相通瞳孔膜被吸收，前、后房相通图图1515早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第19页，讲稿共52张，创作于星期二5.5.血管膜和巩膜的发生血管膜和巩膜的发生 视杯周围的间充质分为内、外两层视杯周围的间充质分为内、外两层外层分化为巩膜外层分化为巩膜内层富含血管和色素细胞内层富含血管和色素细胞,分化成血管膜，分化成血管膜，其大部分贴在视网膜外面，为脉络膜其大部分贴在视网膜外面，为脉络膜;小小部分贴在视网膜盲部（即视杯口边缘部）部分贴在视网膜盲部（即视杯口边缘部）外面，分化为虹膜基质和睫状体的主体外面，分化为虹膜基质和睫状体的
17、主体 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第20页，讲稿共52张，创作于星期二5.5.眼睑的发生眼睑的发生眼球前方与角膜上皮毗邻的外胚层形眼球前方与角膜上皮毗邻的外胚层形成上、下皱褶，分别发育为上、下眼成上、下皱褶，分别发育为上、下眼睑睑眼睑内表面的外胚层眼睑内表面的外胚层复层柱状的结膜复层柱状的结膜上皮，与角膜上皮相延续上皮，与角膜上皮相延续眼睑外表面的外胚层眼睑外表面的外胚层表皮表皮;皱褶内的间皱褶内的间充质充质眼睑其它结构眼睑其它结构第第10周，上、下眼睑的边缘互相融合，周，上、下眼睑的边缘互相融合，至第至第7、8月重新张开月重新张开 早期
18、分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第21页，讲稿共52张，创作于星期二1.1.内耳的发生内耳的发生 菱菱脑脑两两侧侧的的外外胚胚层层听听板板,内内陷陷听听窝窝,闭合闭合听泡（听泡（otic vesicle)听泡向背腹方向延伸增大听泡向背腹方向延伸增大 背背侧侧前前庭庭囊囊三三个个膜膜半半规规管管和和椭椭圆圆囊囊的的上皮上皮 腹侧腹侧耳蜗囊耳蜗囊球囊和耳蜗管的上皮球囊和耳蜗管的上皮 听泡及其周围的间充质听泡及其周围的间充质膜迷路膜迷路膜迷路周围的间充质膜迷路周围的间充质软骨性囊软骨性囊 软骨性囊骨化软骨性囊骨化骨迷路骨迷路图图1616、1717早期分
19、化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第22页，讲稿共52张，创作于星期二2.2.中耳的发生中耳的发生 第第1 1咽咽囊囊远远侧侧盲盲端端膨膨大大演演化化为为鼓鼓室室，近近侧段形成咽鼓管侧段形成咽鼓管 鼓室上方的间充质演化为鼓室上方的间充质演化为3块听小骨块听小骨3.3.外耳的发生外耳的发生 第第1 鳃沟向内深陷，形成外耳道鳃沟向内深陷，形成外耳道 第第1鳃鳃沟沟周周围围的的间间充充质质增增生生，形形成成6个个结结节节状状隆隆起起，称称耳耳丘丘。耳耳丘丘围围绕绕外外耳耳道道口口，演变成耳廓演变成耳廓 图图1818、1919早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经
20、节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第23页，讲稿共52张，创作于星期二1.1.神经系统的畸形神经系统的畸形神经管缺陷神经管缺陷 前前神神经经孔孔未未闭闭无无脑脑畸畸形形，常常伴伴颅颅顶顶骨发育不全（露脑）骨发育不全（露脑）后后神神经经孔孔未未闭闭脊脊髓髓裂裂，常常伴伴脊脊柱裂柱裂 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第24页，讲稿共52张，创作于星期二 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图20 20 无脑畸形伴脊髓脊柱裂无脑畸形伴脊髓脊柱裂第25页，讲稿共52张，创作于星期二
21、颅颅骨骨发发育育不不全全脑脑膜膜膨膨出出、脑脑膜膜脑膨出、积水性脑膜脑膨出脑膨出、积水性脑膜脑膨出早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图21 A 21 A 脑膜膨出脑膜膨出 B B 脑膜脑膨出脑膜脑膨出 C C 积水性脑膜脑膨出积水性脑膜脑膨出第26页，讲稿共52张，创作于星期二 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图22 22 左：脑膜脑膨出左：脑膜脑膨出 右：脊膜脊髓膨出右：脊膜脊髓膨出第27页，讲稿共52张，创作于星期二脑脑积积水水：因因脑脑室室系系统统发发育育异异常常导导致致，多多见见为
22、为中中脑脑导导水水管管和和室室间间孔孔狭狭窄窄或或闭闭锁锁，致致使使阻阻塞塞处处以以上上的的脑脑室室内内积积存存大大量量脑脑脊脊液液；表表现现为为脑脑颅颅扩扩大大、颅颅骨骨和和脑脑组组织织变变薄，颅缝变宽薄，颅缝变宽早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第28页，讲稿共52张，创作于星期二图图23 23 脑积水脑积水早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第29页，讲稿共52张，创作于星期二2.2.眼的畸形眼的畸形先先天天性性无无虹虹膜膜：无无虹虹膜膜，瞳瞳孔孔特特别别大大；为遗传异常所致为遗传异常所致瞳
23、孔膜残留：因瞳孔膜未全部退化消失瞳孔膜残留：因瞳孔膜未全部退化消失先先天天性性青青光光眼眼：房房水水排排出出障障碍碍，眼眼内内压增高；为遗传异常所致压增高；为遗传异常所致早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第30页，讲稿共52张，创作于星期二先先天天性性白白内内障障：晶晶状状体体透透明明度度异异常常所所致；因遗传或妊娠早期感染风疹病毒致；因遗传或妊娠早期感染风疹病毒早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图24 24 先天性白先天性白内障内障第31页，讲稿共52张，创作于星期二3.3.耳的畸形耳的畸形
24、先天性耳聋：先天性耳聋：遗遗传传性性内内耳耳发发育育不不全全、耳耳蜗蜗神神经经发发育育不良、听小骨发育缺陷、外耳道闭锁不良、听小骨发育缺陷、外耳道闭锁 非非遗遗传传性性与与药药物物中中毒毒、感感染染等等因因素素有有关；内耳、耳蜗神经、听觉中枢发育不良关；内耳、耳蜗神经、听觉中枢发育不良 伴有哑伴有哑早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和周神经节和周围神经围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第32页，讲稿共52张，创作于星期二本章重点本章重点神经管和神经嵴的一般演化神经管和神经嵴的一般演化成神经细胞和成神经胶质细胞的概念成神经细胞和成神经胶质细胞的概念无脑畸形、脊髓裂、脑积水的成因无脑畸形、脊髓裂、脑积
25、水的成因脑发生的一般过程（脑泡、脑室形成）脑发生的一般过程（脑泡、脑室形成）垂体、眼与耳发生的一般过程垂体、眼与耳发生的一般过程第33页，讲稿共52张，创作于星期二图图1 1 神经管神经管 第34页，讲稿共52张，创作于星期二图图2 2 神经上皮的早期分化神经上皮的早期分化第35页，讲稿共52张，创作于星期二图图3 3 神神经经上上皮皮细细胞胞的的分分化化第36页，讲稿共52张，创作于星期二图图4 4 脊髓的形态发生脊髓的形态发生第37页，讲稿共52张，创作于星期二图图5 5 脊髓发育与脊柱的关系脊髓发育与脊柱的关系第38页，讲稿共52张，创作于星期二图图6 6 脑脑泡泡的的发发生生和和演演变
26、变第39页，讲稿共52张，创作于星期二图图7 7 脑各部的分化（间脑和端脑）脑各部的分化（间脑和端脑）第7周 第10周第40页，讲稿共52张，创作于星期二图图8 8 脑各部的分化（中脑和末脑）脑各部的分化（中脑和末脑）中 脑末 脑第41页，讲稿共52张，创作于星期二图图9 9 小小脑脑的的发发生生第42页，讲稿共52张，创作于星期二图图10 10 神经节及肾上腺髓质的发生神经节及肾上腺髓质的发生第43页，讲稿共52张，创作于星期二图图11 11 垂体的发生垂体的发生 第44页，讲稿共52张，创作于星期二图图12 12 视杯与晶状体的发生视杯与晶状体的发生第45页，讲稿共52张，创作于星期二图图13 13 视神经的发生视神经的发生第46页，讲稿共52张，创作于星期二图图14 14 晶状体纤维的发育晶状体纤维的发育第47页，讲稿共52张，创作于星期二图图1 15 5 眼眼球球与与眼眼睑睑的的发发生生第48页，讲稿共52张，创作于星期二图图16 16 耳的发生耳的发生第49页，讲稿共52张，创作于星期二图图17 17 听泡的发育听泡的发育第50页，讲稿共52张，创作于星期二图图18 18 外耳的发育外耳的发育第51页，讲稿共52张，创作于星期二感感谢谢大大家家观观看看第52页，讲稿共52张，创作于星期二