遗传代谢障碍性皮肤病课件.ppt

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1、关于遗传代谢障碍性皮肤病现在学习的是第1页，共41页l l 目目 录录l l 第一节第一节 鱼鳞病鱼鳞病l l 第二节第二节 维生素缺乏病维生素缺乏病l l 第三节第三节 肠病性肢端皮炎肠病性肢端皮炎l l 第四节第四节 原发性皮肤淀粉样变原发性皮肤淀粉样变现在学习的是第2页，共41页第一节第一节 鱼鳞病鱼鳞病l l 概述概述 鱼鳞病（鱼鳞病（ichthyosis）是一组常见的皮肤角化异）是一组常见的皮肤角化异常性遗传病。临床上以皮肤出现片状似鱼鳞样的黏着常性遗传病。临床上以皮肤出现片状似鱼鳞样的黏着鳞屑为特征，病情冬重夏轻鳞屑为特征，病情冬重夏轻,中医称蛇皮癣。根据遗传中医称蛇皮癣。根据遗传

2、特点和临床表现，分为寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、特点和临床表现，分为寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、.大大疱性先天性鱼鳞病样红皮病和板层状鱼鳞病等类型，其疱性先天性鱼鳞病样红皮病和板层状鱼鳞病等类型，其中以寻常型鱼鳞病最为常见。目前治疗主要是滋润和保中以寻常型鱼鳞病最为常见。目前治疗主要是滋润和保护皮肤，以缓解症状。护皮肤，以缓解症状。现在学习的是第3页，共41页病因病因l l本病为先天性遗传性皮肤病。遗传基因已被比较清楚本病为先天性遗传性皮肤病。遗传基因已被比较清楚地定位或克隆地定位或克隆.如寻常型鱼鳞病为如寻常型鱼鳞病为1q211q21，性联鱼鳞病为，性联鱼鳞病为，性联鱼鳞病为，性联鱼鳞病为 Xp

3、22.3，先天性疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白，先天性疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白，先天性疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白，先天性疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白k1k1和和和和k10k10的基因突变，造成角蛋白的基因突变，造成角蛋白1和和和和1010异常；板层异常；板层状鱼鳞病基因定位于状鱼鳞病基因定位于2q33-q352q33-q35。现在学习的是第4页，共41页临床表现临床表现寻常型鱼鳞病寻常型鱼鳞病l l1.最常见，幼年即可发病，冬重夏轻。最常见，幼年即可发病，冬重夏轻。l l2.2.皮损特点皮损特点皮损特点皮损特点 皮疹对称分布于四肢伸侧，尤以胫部明显。皮疹对称分布于四

4、肢伸侧，尤以胫部明显。皮疹对称分布于四肢伸侧，尤以胫部明显。皮疹对称分布于四肢伸侧，尤以胫部明显。轻者仅表现为冬季皮肤干燥粗糙，表面有细小的糠样鳞屑，轻者仅表现为冬季皮肤干燥粗糙，表面有细小的糠样鳞屑，轻者仅表现为冬季皮肤干燥粗糙，表面有细小的糠样鳞屑，轻者仅表现为冬季皮肤干燥粗糙，表面有细小的糠样鳞屑，称干皮症。典型改变为淡褐色或深褐色菱形或多角形鳞屑，称干皮症。典型改变为淡褐色或深褐色菱形或多角形鳞屑，称干皮症。典型改变为淡褐色或深褐色菱形或多角形鳞屑，称干皮症。典型改变为淡褐色或深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央粘着，而边缘游离，如鱼鳞状。鳞屑中央粘着，而边缘游离，如鱼鳞状。鳞屑中央粘着，

5、而边缘游离，如鱼鳞状。鳞屑中央粘着，而边缘游离，如鱼鳞状。l l3.一般无自觉症状一般无自觉症状一般无自觉症状一般无自觉症状 ，但冬季由于皮脂腺和汗腺分泌减少，但冬季由于皮脂腺和汗腺分泌减少，但冬季由于皮脂腺和汗腺分泌减少，但冬季由于皮脂腺和汗腺分泌减少，皮肤干燥加重，可有瘙痒和不适感。皮肤干燥加重，可有瘙痒和不适感。皮肤干燥加重，可有瘙痒和不适感。皮肤干燥加重，可有瘙痒和不适感。现在学习的是第5页，共41页性联鱼鳞病性联鱼鳞病性联鱼鳞病性联鱼鳞病l l本病较少见，婴儿期发病，仅见于男性，女性为携本病较少见，婴儿期发病，仅见于男性，女性为携带者。带者。l l皮损好发生于全身，但以躯干下部、四肢

6、伸侧明显，也可皮损好发生于全身，但以躯干下部、四肢伸侧明显，也可皮损好发生于全身，但以躯干下部、四肢伸侧明显，也可皮损好发生于全身，但以躯干下部、四肢伸侧明显，也可发生于面、颈部。皮肤干燥粗糙，鳞屑呈黄褐色或污黑色发生于面、颈部。皮肤干燥粗糙，鳞屑呈黄褐色或污黑色发生于面、颈部。皮肤干燥粗糙，鳞屑呈黄褐色或污黑色发生于面、颈部。皮肤干燥粗糙，鳞屑呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，但掌跖无角化过度，病情不随年龄增长而减大片鱼鳞状，但掌跖无角化过度，病情不随年龄增长而减大片鱼鳞状，但掌跖无角化过度，病情不随年龄增长而减大片鱼鳞状，但掌跖无角化过度，病情不随年龄增长而减轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状混浊等

7、表现。轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状混浊等表现。轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状混浊等表现。轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状混浊等表现。现在学习的是第6页，共41页大疱性先天性鱼鳞病样红皮大疱性先天性鱼鳞病样红皮l l 本病少见，患儿出生时即可发病。本病少见，患儿出生时即可发病。l l 皮损累及全身，以身体屈侧及皱折处尤为明显。皮损累及全身，以身体屈侧及皱折处尤为明显。表现为皮肤发红，湿润和表皮剥脱，受到轻微创伤表现为皮肤发红，湿润和表皮剥脱，受到轻微创伤或摩擦后则在红斑基础上发生大小不等的松弛性水或摩擦后则在红斑基础上发生大小不等的松弛性水疱，易破溃糜烂，其上再度形成鳞屑、红斑及水疱；疱，易破溃

8、糜烂，其上再度形成鳞屑、红斑及水疱；约经约经1月左右，红斑和水疱逐渐减轻，代之以全身皮月左右，红斑和水疱逐渐减轻，代之以全身皮肤的过度角化。肤的过度角化。l l 本病有随年龄增长而逐渐减轻的倾向，但由于发病本病有随年龄增长而逐渐减轻的倾向，但由于发病年龄太小，新生儿常因继发感染引起败血症和水电解年龄太小，新生儿常因继发感染引起败血症和水电解质紊乱而导致死亡。质紊乱而导致死亡。现在学习的是第7页，共41页板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病l l本病少见，出生时即可发病。本病少见，出生时即可发病。l l皮损特征为大的灰棕色四方形鳞屑，中央粘着而边缘游离皮损特征为大的灰棕色四方形鳞屑，中央粘着而边缘游离皮损特

9、征为大的灰棕色四方形鳞屑，中央粘着而边缘游离皮损特征为大的灰棕色四方形鳞屑，中央粘着而边缘游离高起，严重者鳞屑可厚如铠甲。轻症者仅发生于肘窝、腘高起，严重者鳞屑可厚如铠甲。轻症者仅发生于肘窝、腘高起，严重者鳞屑可厚如铠甲。轻症者仅发生于肘窝、腘高起，严重者鳞屑可厚如铠甲。轻症者仅发生于肘窝、腘窝及颈部，重者泛发全身呈红皮病样表现；窝及颈部，重者泛发全身呈红皮病样表现；窝及颈部，重者泛发全身呈红皮病样表现；窝及颈部，重者泛发全身呈红皮病样表现；1/31/3患儿出现患儿出现眼睑外翻或唇外翻，掌跖角化过度。眼睑外翻或唇外翻，掌跖角化过度。现在学习的是第8页，共41页 寻常型鱼鳞病 板层状鱼鳞病 火棉

10、胶样婴儿现在学习的是第9页，共41页组织病理组织病理ll 1.1.寻常型鱼鳞病寻常型鱼鳞病寻常型鱼鳞病寻常型鱼鳞病 有明显的角化过度，棘层轻微增厚，有明显的角化过度，棘层轻微增厚，有明显的角化过度，棘层轻微增厚，有明显的角化过度，棘层轻微增厚，毛囊有角质栓塞，皮脂腺数量减少。毛囊有角质栓塞，皮脂腺数量减少。毛囊有角质栓塞，皮脂腺数量减少。毛囊有角质栓塞，皮脂腺数量减少。l l 2.2.性联鱼鳞病性联鱼鳞病性联鱼鳞病性联鱼鳞病 表皮角化过度，角质层、颗粒层增厚，表皮角化过度，角质层、颗粒层增厚，表皮角化过度，角质层、颗粒层增厚，表皮角化过度，角质层、颗粒层增厚，真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。真

11、皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。l l 3.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 有角化过度和棘有角化过度和棘层肥厚，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，真皮浅层层肥厚，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，真皮浅层有少量炎症细胞浸润，表皮内可见水疱。有少量炎症细胞浸润，表皮内可见水疱。l l 4.板层鱼鳞病板层鱼鳞病 除有寻常型鱼鳞病的特点外，还有除有寻常型鱼鳞病的特点外，还有银屑病样表皮增生及表皮突延长。银屑病样表皮增生及表皮突延长。现在学习的是第10页，共41页治疗治疗治疗治疗l l目前治疗主要是滋润和保护皮肤，以缓解症状。

12、目前治疗主要是滋润和保护皮肤，以缓解症状。目前治疗主要是滋润和保护皮肤，以缓解症状。目前治疗主要是滋润和保护皮肤，以缓解症状。l l（一）全身治疗（一）全身治疗（一）全身治疗（一）全身治疗 严重类型可口服异维严重类型可口服异维严重类型可口服异维严重类型可口服异维A酸酸酸酸12g/(kgd)2g/(kgd)或阿维或阿维A A脂脂1g(kgd)1g(kgd)，。维生素，。维生素A A：成人：成人：成人：成人2.52.5万万U/U/次，次，3 3次次/d/d，口服，小儿，口服，小儿，口服，小儿，口服，小儿20004000U/d4000U/d；若；若长期大量应用，有毒副作用。长期大量应用，有毒副作用。

13、现在学习的是第11页，共41页l l（二）局部治疗（二）局部治疗（二）局部治疗（二）局部治疗 以保湿、温和、滋润和轻度剥脱为原则。以保湿、温和、滋润和轻度剥脱为原则。以保湿、温和、滋润和轻度剥脱为原则。以保湿、温和、滋润和轻度剥脱为原则。可外用可外用可外用可外用10%20%20%尿素软膏；尿素软膏；尿素软膏；尿素软膏；-羟酸或羟酸或羟酸或羟酸或40%40%丙二醇溶液丙二醇溶液丙二醇溶液丙二醇溶液封包过夜，封包过夜，封包过夜，封包过夜，2 23 3次次次次/周；外用周；外用周；外用周；外用0.05%0.05%0.1%维维A酸霜、酸霜、酸霜、酸霜、3%3%5%水杨酸软膏、水杨酸软膏、30%30%鱼

14、肝油软膏；钙泊三醇软鱼肝油软膏；钙泊三醇软鱼肝油软膏；钙泊三醇软鱼肝油软膏；钙泊三醇软膏外用，共膏外用，共膏外用，共膏外用，共12周，每周最大量为周，每周最大量为120g，疗效较好；，疗效较好；亦可以在洗澡后外涂凡士林，用维亦可以在洗澡后外涂凡士林，用维A A酸霜改善角化程度，酸霜改善角化程度，酸霜改善角化程度，酸霜改善角化程度，与糖皮质激素霜剂交替联合应用可增加疗效。与糖皮质激素霜剂交替联合应用可增加疗效。与糖皮质激素霜剂交替联合应用可增加疗效。与糖皮质激素霜剂交替联合应用可增加疗效。现在学习的是第12页，共41页l l（三）皮肤护理（三）皮肤护理（三）皮肤护理（三）皮肤护理 避免风寒刺激，

15、注意保暖保湿；有条避免风寒刺激，注意保暖保湿；有条避免风寒刺激，注意保暖保湿；有条避免风寒刺激，注意保暖保湿；有条件者可进行温泉浴，避免碱性或脱脂肥皂，并涂护肤油件者可进行温泉浴，避免碱性或脱脂肥皂，并涂护肤油件者可进行温泉浴，避免碱性或脱脂肥皂，并涂护肤油件者可进行温泉浴，避免碱性或脱脂肥皂，并涂护肤油脂，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒。脂，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒。脂，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒。脂，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒。l l（四）饮食护理（四）饮食护理 鱼鳞病患者日常饮食不宜吃鱼、鱼鳞病患者日常饮食不宜吃鱼、海鲜、辣椒等辛辣、生冷、油腻的食物。应多吃含海鲜、辣椒等辛辣、生冷、油腻的

16、食物。应多吃含维生素维生素C、A、E E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜等。多吃一些滋补肝肾的食物。避免饮用各种酒类萝卜等。多吃一些滋补肝肾的食物。避免饮用各种酒类萝卜等。多吃一些滋补肝肾的食物。避免饮用各种酒类萝卜等。多吃一些滋补肝肾的食物。避免饮用各种酒类（包括白酒、啤酒、葡萄酒）等，总之，要以清淡为主，（包括白酒、啤酒、葡萄酒）等，总之，要以清淡为主，（包括白酒、啤酒、葡萄酒）等，总之，要以清淡为主，（包括白酒、啤酒、葡萄酒）等，总之，要以清淡为主，要多吃蔬菜水果。要多吃蔬

17、菜水果。要多吃蔬菜水果。要多吃蔬菜水果。现在学习的是第13页，共41页 第二节第二节 维生素缺乏病维生素缺乏病l l 维生素缺乏病是指机体内维生素不足而引起的皮维生素缺乏病是指机体内维生素不足而引起的皮肤黏膜损害。各种维生素在机体内与其他化合物一肤黏膜损害。各种维生素在机体内与其他化合物一起构成辅酶等重要物质，参与体内各种新陈代谢和起构成辅酶等重要物质，参与体内各种新陈代谢和组织形成，在物质代谢中具有非常重要的作用。当组织形成，在物质代谢中具有非常重要的作用。当维生素缺乏时，可引起许多疾病，而皮肤黏膜损害维生素缺乏时，可引起许多疾病，而皮肤黏膜损害恰是这些疾病重要的外在表现，可以借此窥之体内恰

18、是这些疾病重要的外在表现，可以借此窥之体内维生素一般情况。维生素一般情况。现在学习的是第14页，共41页uu一、维生素一、维生素一、维生素一、维生素A缺乏病缺乏病l l（一）概述（一）概述 维生素维生素A A缺乏病缺乏病缺乏病缺乏病(vitamin A deficiency)又名蟾皮病。是由于机体缺乏维生素又名蟾皮病。是由于机体缺乏维生素又名蟾皮病。是由于机体缺乏维生素又名蟾皮病。是由于机体缺乏维生素A A所致，临床上主所致，临床上主要表现为皮肤干燥、粗糙，毛囊角化，夜盲，眼干和要表现为皮肤干燥、粗糙，毛囊角化，夜盲，眼干和角膜软化。角膜软化。现在学习的是第15页，共41页病病病病 因因因因

19、l l 1.1.摄入不足摄入不足 偏食、不合理的减肥等造成维生素偏食、不合理的减肥等造成维生素A摄入不足。摄入不足。l l 2.丢失过多丢失过多 食物烹调方式不合理、慢性腹泻及某食物烹调方式不合理、慢性腹泻及某些药物（如异烟肼）的长期服用可导致维生素些药物（如异烟肼）的长期服用可导致维生素A丢丢丢丢失过多。失过多。失过多。失过多。l l 3.需要增多需要增多需要增多需要增多 妊娠、哺育期和生长发育过快等造成维妊娠、哺育期和生长发育过快等造成维妊娠、哺育期和生长发育过快等造成维妊娠、哺育期和生长发育过快等造成维生素生素生素生素A相对不足。相对不足。现在学习的是第16页，共41页 维生素A的作用：

20、l l正常成人维生素A最低需要量为每日每公斤体重20 国际单位。l l维生素A是视网膜感光物质视紫质的主要成分；是维持上皮组织正常功能和结构的必需物质，具有诱导、控制上皮组织分化和生长的作用。l l当维生素A缺乏时，视网膜紫质功能、细胞代谢生长调节，甚至容酶体的稳定性均受到影响，从而出现眼部及皮肤黏膜症状。现在学习的是第17页，共41页临床表现临床表现临床表现临床表现l l1.眼部症状眼部症状 最早出现。有眼睛干涩、夜盲及暗适应最早出现。有眼睛干涩、夜盲及暗适应能力减退。检查结膜失去正常光泽与弹性，在睑裂区能力减退。检查结膜失去正常光泽与弹性，在睑裂区的球结膜上可见典型的三角形的上皮角化斑，称

21、毕脱的球结膜上可见典型的三角形的上皮角化斑，称毕脱斑（斑（Bitots spotsBitots spots）。严重时，角膜上皮干燥脱落，）。严重时，角膜上皮干燥脱落，甚至混浊软化、溶解坏死，形成溃疡，极易失明。甚至混浊软化、溶解坏死，形成溃疡，极易失明。现在学习的是第18页，共41页l l2.皮肤症状皮肤症状皮肤症状皮肤症状 皮肤干燥，粗糙、脱屑。有毛囊性角化丘疹，皮肤干燥，粗糙、脱屑。有毛囊性角化丘疹，皮肤干燥，粗糙、脱屑。有毛囊性角化丘疹，皮肤干燥，粗糙、脱屑。有毛囊性角化丘疹，中央有尖细的角质刺（栓），剥去后遗留小窝，无炎症，中央有尖细的角质刺（栓），剥去后遗留小窝，无炎症，中央有尖细的

22、角质刺（栓），剥去后遗留小窝，无炎症，中央有尖细的角质刺（栓），剥去后遗留小窝，无炎症，散在或密集分布，密集处似蟾皮状，好发于四肢伸侧，臀散在或密集分布，密集处似蟾皮状，好发于四肢伸侧，臀散在或密集分布，密集处似蟾皮状，好发于四肢伸侧，臀散在或密集分布，密集处似蟾皮状，好发于四肢伸侧，臀部、背部。部、背部。部、背部。部、背部。l l 3.黏膜及毛发黏膜及毛发l l（1）毛发干燥无光泽，易脱落。）毛发干燥无光泽，易脱落。l l（2）甲薄而脆，表面有纵横纹或点状凹陷。）甲薄而脆，表面有纵横纹或点状凹陷。）甲薄而脆，表面有纵横纹或点状凹陷。）甲薄而脆，表面有纵横纹或点状凹陷。l l（3 3）呼吸道、

23、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖，）呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖，）呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖，）呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖，易继发感染。易继发感染。易继发感染。易继发感染。现在学习的是第19页，共41页诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l l 1.诊断诊断 根据维生素根据维生素A A缺乏史、典型皮疹、眼部症状、缺乏史、典型皮疹、眼部症状、缺乏史、典型皮疹、眼部症状、缺乏史、典型皮疹、眼部症状、暗适应检查等不难诊断，必要时辅以试验性治疗。暗适应检查等不难诊断，必要时辅以试验性治疗。暗适应检查等不难诊断，必要时辅以试验性治疗。暗适应检查等不难诊断

24、，必要时辅以试验性治疗。l l 2.鉴别诊断鉴别诊断 本病应与毛囊周围角化病、小棘苔藓、本病应与毛囊周围角化病、小棘苔藓、毛发红糠疹等相鉴别。毛发红糠疹等相鉴别。现在学习的是第20页，共41页uu二、维生素二、维生素二、维生素二、维生素B B2 2缺乏病缺乏病l l（一）概述（一）概述（一）概述（一）概述 维生素维生素维生素维生素B2缺乏病（缺乏病（缺乏病（缺乏病（vitamin Bdeficiency）又名核黄素缺乏病，是机体由于维生素）又名核黄素缺乏病，是机体由于维生素B2B2缺乏而缺乏而引起的以阴囊炎、口腔炎为主要表现的皮肤黏膜病。引起的以阴囊炎、口腔炎为主要表现的皮肤黏膜病。现在学习的

25、是第21页，共41页病病 因因l l 核黄素摄入不足或需要量增加以及吸收不良等均核黄素摄入不足或需要量增加以及吸收不良等均导可致本病。某些药物如避孕药、吩嗪类、三环类导可致本病。某些药物如避孕药、吩嗪类、三环类和抗抑郁药等可影响维生素和抗抑郁药等可影响维生素B2的代谢或与维生素的代谢或与维生素的代谢或与维生素的代谢或与维生素B2B2互相作用导致维生素互相作用导致维生素互相作用导致维生素互相作用导致维生素B2B2缺乏。缺乏。缺乏。缺乏。l l 核黄素在体内参与多种黄酶辅酶的构成，在生物核黄素在体内参与多种黄酶辅酶的构成，在生物氧化过程中起着递氢作用，是细胞氧化还原不可缺氧化过程中起着递氢作用，是

26、细胞氧化还原不可缺少的物质。少的物质。现在学习的是第22页，共41页临床表现临床表现l l1.1.阴囊炎阴囊炎 最早最常见。最早最常见。l l （1 1）红斑型）红斑型）红斑型）红斑型 常见，为淡红色斑，表面被覆灰白色或常见，为淡红色斑，表面被覆灰白色或常见，为淡红色斑，表面被覆灰白色或常见，为淡红色斑，表面被覆灰白色或棕褐色鳞屑，重者边缘有厚痂，除去痂皮基底皮肤柔嫩棕褐色鳞屑，重者边缘有厚痂，除去痂皮基底皮肤柔嫩棕褐色鳞屑，重者边缘有厚痂，除去痂皮基底皮肤柔嫩棕褐色鳞屑，重者边缘有厚痂，除去痂皮基底皮肤柔嫩而无浸润。而无浸润。而无浸润。而无浸润。l l （2）丘疹型）丘疹型）丘疹型）丘疹型

27、一侧或双侧阴囊发生群集的针头或黄豆一侧或双侧阴囊发生群集的针头或黄豆一侧或双侧阴囊发生群集的针头或黄豆一侧或双侧阴囊发生群集的针头或黄豆大丘疹，上覆棕色或白色发亮的鳞屑，边缘清楚。也可大丘疹，上覆棕色或白色发亮的鳞屑，边缘清楚。也可大丘疹，上覆棕色或白色发亮的鳞屑，边缘清楚。也可大丘疹，上覆棕色或白色发亮的鳞屑，边缘清楚。也可融合成斑片。融合成斑片。融合成斑片。融合成斑片。l l （3 3）湿疹型）湿疹型）湿疹型）湿疹型 阴囊局限性或弥漫性干燥皲裂、脱屑，阴囊局限性或弥漫性干燥皲裂、脱屑，阴囊局限性或弥漫性干燥皲裂、脱屑，阴囊局限性或弥漫性干燥皲裂、脱屑，或浸润肥厚，有时糜烂渗出和结痂，慢性经

28、过。病程长者或浸润肥厚，有时糜烂渗出和结痂，慢性经过。病程长者或浸润肥厚，有时糜烂渗出和结痂，慢性经过。病程长者或浸润肥厚，有时糜烂渗出和结痂，慢性经过。病程长者皮损可蔓延至阴茎、会阴。皮损可蔓延至阴茎、会阴。皮损可蔓延至阴茎、会阴。皮损可蔓延至阴茎、会阴。l l 皮疹有不同程度瘙痒，也可发生湿疹样变。皮疹有不同程度瘙痒，也可发生湿疹样变。现在学习的是第23页，共41页l l2.口腔炎口腔炎l l（1）舌炎）舌炎）舌炎）舌炎 常见，有诊断价值。舌面呈鲜红色，舌乳头常见，有诊断价值。舌面呈鲜红色，舌乳头常见，有诊断价值。舌面呈鲜红色，舌乳头常见，有诊断价值。舌面呈鲜红色，舌乳头初期肥大，后缩小扁

29、平，舌面平滑或有裂隙。自觉有痛感，初期肥大，后缩小扁平，舌面平滑或有裂隙。自觉有痛感，初期肥大，后缩小扁平，舌面平滑或有裂隙。自觉有痛感，初期肥大，后缩小扁平，舌面平滑或有裂隙。自觉有痛感，影响进食。影响进食。影响进食。影响进食。l l（2）口角炎）口角炎 口角发白浸渍、糜烂、皲裂和疼痛，口角发白浸渍、糜烂、皲裂和疼痛，易继发念珠菌或细菌感染。易继发念珠菌或细菌感染。l l（3）唇炎）唇炎 下唇或双唇黏膜红肿干燥、脱屑，严重者下唇或双唇黏膜红肿干燥、脱屑，严重者纵裂、糜烂、血痂或有脓性分泌物，愈后留色素沉着，纵裂、糜烂、血痂或有脓性分泌物，愈后留色素沉着，自觉疼痛自觉疼痛现在学习的是第24页，

30、共41页诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l l1.诊断诊断诊断诊断 依据阴囊炎、口腔炎等特征，结合生活史及饮食依据阴囊炎、口腔炎等特征，结合生活史及饮食依据阴囊炎、口腔炎等特征，结合生活史及饮食依据阴囊炎、口腔炎等特征，结合生活史及饮食习惯等诊断不难。必要时可做血维生素习惯等诊断不难。必要时可做血维生素习惯等诊断不难。必要时可做血维生素习惯等诊断不难。必要时可做血维生素B2测定。测定。测定。测定。l l2.2.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 应与湿疹、脂溢性皮炎等相鉴别。应与湿疹、脂溢性皮炎等相鉴别。应与湿疹、脂溢性皮炎等相鉴别。应与湿疹、脂溢性皮炎等相鉴别。现在学习

31、的是第25页，共41页治疗治疗治疗治疗l l预防和补充相关维生素是治疗的主要措施。预防和补充相关维生素是治疗的主要措施。l l1.1.去除病因，积极治疗慢性疾病，纠正不良的饮食习去除病因，积极治疗慢性疾病，纠正不良的饮食习惯，改进烹调技术。摄入富含维生素惯，改进烹调技术。摄入富含维生素B2、维生素、维生素A A及及及及胡萝卜素的食物，如糙米、黄豆、动物肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜素的食物，如糙米、黄豆、动物肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜素的食物，如糙米、黄豆、动物肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜素的食物，如糙米、黄豆、动物肝、牛奶、蛋黄、各种蔬菜水果等。各种蔬菜水果等。各种蔬菜水果等。各种蔬菜水果等。现在学习的是第2

32、6页，共41页l l2.2.补充维生素补充维生素 维生素维生素A缺乏病，轻症者维生素缺乏病，轻症者维生素A1万万U/dU/d，重症者，重症者58 8万万U/dU/d，口服或肌注；小儿，口服或肌注；小儿，口服或肌注；小儿，口服或肌注；小儿15002500U/d2500U/d。皮损处可外搽。皮损处可外搽。皮损处可外搽。皮损处可外搽0.05%0.05%0.1%0.1%的维的维A A霜或霜或10%15%尿素霜。维生素尿素霜。维生素尿素霜。维生素尿素霜。维生素B2缺乏病，口服维生素缺乏病，口服维生素B2510mg/10mg/次，次，3/d，亦可服用酵母，亦可服用酵母3g/3g/次，次，3/d3/d。l

33、l3.3.局部治疗局部治疗局部治疗局部治疗 口角炎可涂口角炎可涂口角炎可涂口角炎可涂1%硝酸银或硝酸银或1%甲紫。阴囊炎甲紫。阴囊炎按皮炎湿疹外用疗法原则处理，亦可用糖皮质激素类按皮炎湿疹外用疗法原则处理，亦可用糖皮质激素类药膏外搽。药膏外搽。现在学习的是第27页，共41页第三节第三节 肠病性肢端皮炎肠病性肢端皮炎l l概述概述 肠病性肢端（肠病性肢端（acrodermatitis enteropathicaacrodermatitis enteropathica）是一种少见的婴幼儿营养代谢性皮肤病，因锌缺乏）是一种少见的婴幼儿营养代谢性皮肤病，因锌缺乏而发病。临床上以腔口周围及四肢末端发生皮

34、炎，伴而发病。临床上以腔口周围及四肢末端发生皮炎，伴脱发慢性腹泻及情感淡漠为特征。脱发慢性腹泻及情感淡漠为特征。现在学习的是第28页，共41页病病 因因l l本病系常染色体隐性遗传，患儿肠道对锌吸收障碍，本病系常染色体隐性遗传，患儿肠道对锌吸收障碍，使血浆锌水平低下。严重患儿伴有智力迟钝、生长使血浆锌水平低下。严重患儿伴有智力迟钝、生长缓慢；用锌治疗有效，停药复发，再用仍有效。缓慢；用锌治疗有效，停药复发，再用仍有效。现在学习的是第29页，共41页 肠病性肢端皮炎 肠病性肢端皮炎现在学习的是第30页，共41页临床表现临床表现l l本病起病隐匿，一般发病在断奶后本病起病隐匿，一般发病在断奶后本病

35、起病隐匿，一般发病在断奶后本病起病隐匿，一般发病在断奶后4 46 6周。非母乳喂养周。非母乳喂养者发病较早，平均发病年龄为者发病较早，平均发病年龄为9个月。典型表现有以下个月。典型表现有以下个月。典型表现有以下个月。典型表现有以下三方面。三方面。三方面。三方面。l l（一）皮炎（一）皮炎 l l 口角炎常为早期症状，其他皮损好发于口鼻、肛门、口角炎常为早期症状，其他皮损好发于口鼻、肛门、口角炎常为早期症状，其他皮损好发于口鼻、肛门、口角炎常为早期症状，其他皮损好发于口鼻、肛门、女阴等腔口周围及四肢末端骨突部位，对称分布。皮损女阴等腔口周围及四肢末端骨突部位，对称分布。皮损女阴等腔口周围及四肢末

36、端骨突部位，对称分布。皮损女阴等腔口周围及四肢末端骨突部位，对称分布。皮损开始为干燥的鳞屑性红斑，在此基础上可发生群集性水开始为干燥的鳞屑性红斑，在此基础上可发生群集性水开始为干燥的鳞屑性红斑，在此基础上可发生群集性水开始为干燥的鳞屑性红斑，在此基础上可发生群集性水疱或大疱，但尼氏征阴性。继之皮损融合成境界清楚的疱或大疱，但尼氏征阴性。继之皮损融合成境界清楚的疱或大疱，但尼氏征阴性。继之皮损融合成境界清楚的疱或大疱，但尼氏征阴性。继之皮损融合成境界清楚的结痂性或鳞屑性暗红斑，周围有红晕，常伴有白色念珠结痂性或鳞屑性暗红斑，周围有红晕，常伴有白色念珠结痂性或鳞屑性暗红斑，周围有红晕，常伴有白色念

37、珠结痂性或鳞屑性暗红斑，周围有红晕，常伴有白色念珠菌或细菌感染。菌或细菌感染。菌或细菌感染。菌或细菌感染。现在学习的是第31页，共41页l l（二）腹泻（二）腹泻（二）腹泻（二）腹泻 l l 90%90%患者有腹泻，呈水样或泡沫状，量多，有酸臭患者有腹泻，呈水样或泡沫状，量多，有酸臭味，每日数次。因慢性腹泻而致营养不良，患儿常味，每日数次。因慢性腹泻而致营养不良，患儿常有精神萎靡或烦躁、贫血和发育迟缓。有精神萎靡或烦躁、贫血和发育迟缓。l l（三）毛发、指（趾）甲损害（三）毛发、指（趾）甲损害 l l 毛发稀疏细黄、无光泽，片状或弥漫性脱落，严重者毛发稀疏细黄、无光泽，片状或弥漫性脱落，严重者

38、毛发稀疏细黄、无光泽，片状或弥漫性脱落，严重者毛发稀疏细黄、无光泽，片状或弥漫性脱落，严重者可全秃；眉毛亦可脱落。指（趾）甲肥厚、变形或萎缩、可全秃；眉毛亦可脱落。指（趾）甲肥厚、变形或萎缩、可全秃；眉毛亦可脱落。指（趾）甲肥厚、变形或萎缩、可全秃；眉毛亦可脱落。指（趾）甲肥厚、变形或萎缩、脱落。脱落。脱落。脱落。现在学习的是第32页，共41页诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l l1.诊断诊断 根据婴幼儿发病，临床表现有腔口周围和肢根据婴幼儿发病，临床表现有腔口周围和肢体末端皮炎、脱发和腹泻，结合血清锌水平低下即可体末端皮炎、脱发和腹泻，结合血清锌水平低下即可诊断。诊断

39、。l l2.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 本病有不典型病例，应注意与大疱性表皮本病有不典型病例，应注意与大疱性表皮本病有不典型病例，应注意与大疱性表皮本病有不典型病例，应注意与大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病及泛发性念珠菌感染等疾病鉴别。松解症、掌跖脓疱病及泛发性念珠菌感染等疾病鉴别。松解症、掌跖脓疱病及泛发性念珠菌感染等疾病鉴别。松解症、掌跖脓疱病及泛发性念珠菌感染等疾病鉴别。现在学习的是第33页，共41页治疗治疗治疗治疗l l治疗以补充锌制剂为主，辅以支持疗法。治疗以补充锌制剂为主，辅以支持疗法。治疗以补充锌制剂为主，辅以支持疗法。治疗以补充锌制剂为主，辅以支持疗法。l l1.1.全身治疗

40、全身治疗全身治疗全身治疗 常用硫酸锌常用硫酸锌常用硫酸锌常用硫酸锌2mg/(kgd)2mg/(kgd)口服。一般在用药后口服。一般在用药后口服。一般在用药后口服。一般在用药后24小时显效，小时显效，小时显效，小时显效，23 3天腹泻改善，天腹泻改善，2 23 3周皮疹愈合，周皮疹愈合，周皮疹愈合，周皮疹愈合，334 4周能达到满意疗效。支持疗法同样重要，提倡周能达到满意疗效。支持疗法同样重要，提倡母乳喂养，补充维生素，加强营养，必要时输液、母乳喂养，补充维生素，加强营养，必要时输液、输血，防治继发感染。输血，防治继发感染。l l2.2.局部治疗局部治疗局部治疗局部治疗 注意皮肤清洁卫生，防止继

41、发感染。如有感注意皮肤清洁卫生，防止继发感染。如有感注意皮肤清洁卫生，防止继发感染。如有感注意皮肤清洁卫生，防止继发感染。如有感染可根据情况外涂染可根据情况外涂染可根据情况外涂染可根据情况外涂2%甲紫溶液或新霉素软膏。甲紫溶液或新霉素软膏。甲紫溶液或新霉素软膏。甲紫溶液或新霉素软膏。现在学习的是第34页，共41页第四节第四节 原发性皮肤淀粉样变原发性皮肤淀粉样变l l概述概述 原发性皮肤淀粉样变原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性代谢性皮肤病。织中而不累及其

42、他器官的一种慢性代谢性皮肤病。现在学习的是第35页，共41页病因病因l l淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，因其化淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，因其化学反应类似淀粉而得名，实际上与淀粉毫无关系。发学反应类似淀粉而得名，实际上与淀粉毫无关系。发生淀粉样变的原因尚不完全清楚，但其化学起源是表生淀粉样变的原因尚不完全清楚，但其化学起源是表皮中的角蛋白。部分病人有家族史。皮中的角蛋白。部分病人有家族史。现在学习的是第36页，共41页 皮肤淀粉样变 皮肤淀粉样变现在学习的是第37页，共41页临床表现临床表现l l（一）临床类型与皮疹特征（一）临床类型与皮疹特征（一）临床类型与皮疹特征（一

43、）临床类型与皮疹特征l l1.1.苔藓样淀粉样变主要见于成年男性，皮损为绿豆大的褐苔藓样淀粉样变主要见于成年男性，皮损为绿豆大的褐苔藓样淀粉样变主要见于成年男性，皮损为绿豆大的褐苔藓样淀粉样变主要见于成年男性，皮损为绿豆大的褐色、淡红或正常肤色的丘疹，密集而不融合。念珠样排列色、淡红或正常肤色的丘疹，密集而不融合。念珠样排列色、淡红或正常肤色的丘疹，密集而不融合。念珠样排列色、淡红或正常肤色的丘疹，密集而不融合。念珠样排列于小腿前或两臂外侧，具有特征性。自觉剧烈瘙痒。于小腿前或两臂外侧，具有特征性。自觉剧烈瘙痒。于小腿前或两臂外侧，具有特征性。自觉剧烈瘙痒。于小腿前或两臂外侧，具有特征性。自觉

44、剧烈瘙痒。l l2.斑状淀粉样变多见于中年女性，皮损为网状或波纹状的斑状淀粉样变多见于中年女性，皮损为网状或波纹状的斑状淀粉样变多见于中年女性，皮损为网状或波纹状的斑状淀粉样变多见于中年女性，皮损为网状或波纹状的紫褐色、灰色或蓝色斑，分布在背部、肩胛间区等。紫褐色、灰色或蓝色斑，分布在背部、肩胛间区等。紫褐色、灰色或蓝色斑，分布在背部、肩胛间区等。紫褐色、灰色或蓝色斑，分布在背部、肩胛间区等。l l（二）刚果红、结晶紫或硫磺素（二）刚果红、结晶紫或硫磺素（二）刚果红、结晶紫或硫磺素（二）刚果红、结晶紫或硫磺素T T染色呈阳性反应。染色呈阳性反应。染色呈阳性反应。染色呈阳性反应。l l（三）病程

45、（三）病程 慢性经过，可迁延数年至数十年。慢性经过，可迁延数年至数十年。现在学习的是第38页，共41页组织病理与免疫病理组织病理与免疫病理组织病理与免疫病理组织病理与免疫病理l l各型的组织病理变化表现相似。苔藓样和斑状淀粉样变的各型的组织病理变化表现相似。苔藓样和斑状淀粉样变的各型的组织病理变化表现相似。苔藓样和斑状淀粉样变的各型的组织病理变化表现相似。苔藓样和斑状淀粉样变的主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素变化较前者

46、明显，淀粉样蛋白沉积量较前者少。化，但色素变化较前者明显，淀粉样蛋白沉积量较前者少。化，但色素变化较前者明显，淀粉样蛋白沉积量较前者少。化，但色素变化较前者明显，淀粉样蛋白沉积量较前者少。淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部。皮疹免疫病理检查可淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部。皮疹免疫病理检查可淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部。皮疹免疫病理检查可淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部。皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部见乳头和真皮上部见乳头和真皮上部见乳头和真皮上部IgG、IgMIgM和和C3C3呈灶性沉积。呈灶性沉积。现在学习的是第39页，共41页诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l l1.诊断诊断诊断诊断 根据发

47、病部位、典型皮损特征、刚果红试验阳性根据发病部位、典型皮损特征、刚果红试验阳性根据发病部位、典型皮损特征、刚果红试验阳性根据发病部位、典型皮损特征、刚果红试验阳性和组织病理改变，不难诊断。和组织病理改变，不难诊断。和组织病理改变，不难诊断。和组织病理改变，不难诊断。l l2.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 苔藓样皮肤淀粉样变应与肥厚性扁平苔藓、苔藓样皮肤淀粉样变应与肥厚性扁平苔藓、苔藓样皮肤淀粉样变应与肥厚性扁平苔藓、苔藓样皮肤淀粉样变应与肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样变结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样变结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样变结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样变应与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。应与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。应与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。应与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。现在学习的是第40页，共41页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第41页，共41页