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1、第三节生理性止血,基本过程 血液凝固 纤维蛋白的溶解,定义：小血管损伤出血，经数分钟（9 min）后出血自然停止的现象。,小血管损伤，启动生理性止血,一、生理性止血的基本过程,1. 血管收缩,反射性收缩 肌源性收缩 PLT释放缩血管物质,一、生理性止血的基本过程,2. 血小板血 栓形成,定位：Plt黏附于受损部位 释放：ADP和TXA2 内皮细胞生成PGI2,3. 血液凝固 纤维蛋白原纤维蛋白，加固止血栓,二、血液凝固 (blood coagulation),定义：血液由流动的液体状态变为不流动的凝胶状态的过程。,凝血因子,纤维蛋白原,纤维蛋白,（一）凝血因子：,定义： 血浆与组织中直接参与血
2、 液凝固的物质。 种类： 14种 I XIII（其中F VI是F Va） 高分子激肽原、 前激肽释放酶, F IV 是Ca2+，其余凝血因子为蛋白质 除F III（组织因子）外，其他凝血因子均存 在于新鲜血浆中，F 、在肝 脏合成，并需VitK参与 凝血因子激活(activated)后，在该因子右下角标上“a”,特点,（二）凝血过程,Va + Ca2+,X,Xa,II,II a,I,I a,II ：凝血酶原 I：纤维蛋白原 PL：磷脂,凝血酶原 酶复合物,PL,1. 凝血酶原酶复合物的形成 （F的激活途径）,1）内源性激活途径 参与凝血的因子全部来自血液 2）外源性激活途径 由来自于血液之外的
3、组织因子(TF, F III)暴露于血液而启动的凝血过程,前激肽 释放酶,高分子 激肽原,激肽 释放酶,高分子 激肽原,接触 因子,血浆凝血 活酶前质,因子X酶 复合物,凝血酶原 酶复合物,内源性 凝血途径,外源性 凝血途径,20 万,VII受体1000,1 万,IIa ：凝血酶 I：纤维蛋白原 Ia ：纤维蛋白,纤维蛋白单体 （可溶性）,纤维蛋白多聚体 （不溶性）,2. 凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成,纤维蛋白 稳定因子,a的作用, 催化转为a 激活转为a 激活、,（三）体内凝血机制,缺乏XII、PK、HK并无出血现象 组织因子是生理性凝血反应的启动物 “截短的”内源性途径对凝血反应起维持和
4、巩固作用，Xa和a激活V、,截短的内源性途径,（四）抗凝系统的作用,1. 血管内皮在抗凝过程中的作用 （1）屏障作用； （2）产生PGI2、NO、凝血酶调节蛋白、组织因子途径抑制物、组织型纤溶酶原激活物,（四）抗凝系统的作用,2. 纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核 巨噬细胞的噬作用（清除凝血因子） 3. 生理性抗凝物质 丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、 组织因子途径抑制物、肝素,丝氨酸蛋白酶抑制物: 抗凝血酶：灭活60-70%的凝血酶 肝素辅因子：30%,抗凝血酶：肝脏、血管内皮产生 作用： 使a、Xa、XIa、a失活,蛋白质C,来源：肝脏合成 作用：凝血酶离开受损部位，结合正常内皮细胞的凝
5、血调节蛋白，激活蛋白质C 灭活因子a、a 抑制因子和激活 增强纤溶,组织因子途径抑制物（TFPI）,来源：血管内皮C 作用：灭活a-组织因子复合物,来源：肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生 作用：增强抗凝血酶活性，刺激TFPI产生,肝素,抗凝意义：,1. 正常情况下，防止血管内血液凝 固，使血液保持流体状态 2. 血管损伤凝血时，使凝血局限在 损伤局部,三、纤维蛋白的溶解,止血结束,止血栓溶解,血管再通,组织再生 与修复,纤溶亢进：再出血,纤溶低下：加重血栓栓塞,三、纤维蛋白的溶解,纤溶（fibinolysis）： 纤维蛋白被分解液化的过程。 纤溶系统组成： 纤溶酶原、纤溶酶、激活物及抑制物,纤溶酶原
6、激活物,纤溶酶原,纤溶酶,纤溶酶抑制物,纤维蛋白(原),纤维蛋白(原)降解产物,纤溶酶原激活物抑制剂,纤溶过程,纤溶酶原：肝脏合成,激活物：,组织型，血管内皮细胞,尿激酶型，肾小管上皮细胞,纤溶酶,属于丝氨酸蛋白酶 活性最强但特异性低 降解纤维蛋白/原， 降解凝血因子、,纤溶抑制物,1. 纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1） 血管内皮细胞产生 灭火纤溶酶原激活物 2. 2-抗纤溶酶（2-AP） 肝脏产生 抑制纤溶酶活性,第四节 血型和输血原则,一、血型与红细胞凝集 血型(blood group) ：红细胞膜上特异 性抗原的类型 凝集原凝集素（球蛋白）,白细胞和血小板还存在其特有的血型抗原，如
7、白细胞的人类白细胞抗原（HLA）,二、红细胞血型 （一）ABO血型系统,1.ABO血型的分型 血型 红细胞上的凝集原 血清中的凝集素 A型： A1 A+ A1 抗B A2 A 抗B+抗A1 B型： B 抗A AB型：A1B A+A1+B 无 A2B A+B 抗A1 O型 无A，无B 抗A+抗B,2. ABO血型的抗原 决定于膜上的糖蛋白或糖脂上的糖链 AB抗原是在H抗原的基础上形成,我国16个民族ABO血型分布,天然抗体：IgM，分子量大，不能通过胎盘 免疫性抗体：IgG，分子量小，能通过胎盘 由机体接受自身所不存在的红细 胞抗原刺激而产生 母体若接受外源性A/B抗原，产生免疫性抗体，怀ABO
8、血型不合的胎儿，可致新生溶血。,3. ABO血型系统的抗体,4.ABO血型的遗传（常染色体显性） 基因型 表现型 ， ， ,5. ABO血型的鉴定,血 型 鉴 定,ABO血型之间的输血关系,万能供血者,万能受血者,（二）Rh血型系统 (1)发现：猴(RBC)兔(血清中产生抗体) 此兔血清人RBC,凝集 Rh(+) 不凝集Rh(-),(2)Rh的抗原与抗体 抗原:人体染色体上三对等位基因控制6种抗原: D.d, E.e, C.c，但至今尚不明确, D抗原性最强, RBC膜上有D为Rh (+), 余Rh (-),汉人99% Rh阳性 人血清无Rh抗体（IgG, 分子小, 可透胎盘） Rh阴性者接受Rh阳性血后产生Rh抗体 Rh阴性孕妇第二次怀Rh阳性婴儿,新生儿溶血,预防：生第一胎后即注射抗D免疫球蛋白中和进 入母体的D抗原，避免母亲致敏,(3)Rh血型的特点与临床意义,交叉配血试验（cross-match test） 主次侧无凝集（配血相合）可输血 主侧凝集不可输； 主不凝次凝(基本相合)：紧急情况下 少量慢速输入,三、输血原则：同型输血,成分输血（blood component therapy）,Thank you !,