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髓母细胞瘤的治疗原则占儿童颅内肿瘤的15%20,是儿童最常见的恶性脑肿瘤。发病高峰年龄10岁以下,男:女=2:1。成人髓母细胞瘤80%发生在2140岁。通常起源于小脑蚓部,位于第四脑室顶的顶端。该部位的肿瘤早期容易引起梗阻性脑积水。该肿瘤对放射治疗高度敏感,对化疗中度敏感。约10%-35患者确诊时已有脑-脊髓种植,5患者可发生神经系统外转移。【药物治疗原则】1.在不引起神经功能损伤的情况下,尽可能多的切除肿瘤,然后进行脑脊髓放射治疗。2.脑干上残留少量肿瘤(术后患者情况良好)优于脑干肿瘤完全切除(采用这种方法出现神经功能损伤的可能性更大)。【适用范围和治疗目标】1.一般情况下,化疗可以在放疗期间或者在放疗之后进行。在儿童患者,应慎重选择放疗前化疗,放疗前化疗易产生骨髓毒性,易加重放疗的毒副反应。髓母细胞瘤也可进行鞘内化疗,与全身化疗联合应用。2.未满2岁的小儿尽可能持续化疗,超过3岁儿童可接受放疗。3.放疗前化疗过程中如有肿瘤增大的情况(尤其是预后不良群),同时应迅速进行放疗。放疗前后行PE(顺铂+足叶乙甙)或ICE(异环磷酰胺+顺铂+足叶乙甙)化疗方案。【药物临床应用】主要药物有洛莫可汀(CCNU)、长春新碱(VCR)、VM-26和顺铂(CDDP),但通常仅用于复发、高风险或3岁儿童患者。