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1、关于肺部少见病的临床表现现在学习的是第1页，共34页肺部少见病 种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现 间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病 临床上收集的病例：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉积症，气道骨化症，复发性多软骨炎等。现在学习的是第2页，共34页韦格氏肉芽肿（Wegeners Granulomatosis)一种 病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。现在学习的是第3页，共34页发病机制 自身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）T细胞浸润，IgG，IgM沉积现在学习的是第4页，共34页病理
2、特点 肉芽肿伴坏死性血管炎现在学习的是第5页，共34页临床特点 中年人（3040岁），男:女 1.5:1 上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等 肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。肾脏：肾炎的表现。全身症状：发热，疲乏等。全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等现在学习的是第6页，共34页实验室检查 常规：RBC，WBC，ESR，尿蛋白+，血尿，管型等 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+IgA，CRP+胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能现在学习的是第7页
3、，共34页诊断 典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改变 鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）现在学习的是第8页，共34页治疗 激素+环磷酰胺 激素：2mg/Kg/天，环磷酰胺。（1）小剂量口服法：2mg/Kg/天1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持 其它：百炎净 现在学习的是第9页，共34页气道骨化病（Tracheobronchopathia osteochondroplasti
4、ca）罕见，病因不明 气道骨，软骨化生凸出管腔为特征 不断出现骨化现在学习的是第10页，共34页临床特征 发病年龄：平均60岁（本所病例4050岁）常见症状：咳嗽（66%），咯血（60%），气促（53%），喘息（30%），无症状（13%），并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等）现在学习的是第11页，共34页辅助检查 胸片：多数无异常 气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高）气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性 肺功能：阻塞性（轻度）实验室检查：无诊断意义现在学习的是第12页，共34页诊断依据 CT或气管断层：结节状凸出的钙化（软骨炎：软骨肿胀伴多发性钙
5、化；结节深部钙化：淀粉样变；与淋巴结相关的钙化：气道内结石）气管镜 病理现在学习的是第13页，共34页治疗 合并症的治疗：感染等 局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取现在学习的是第14页，共34页复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）一种累及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。抗软骨抗体 与SLE，RA等疾病混合存在现在学习的是第15页，共34页常见受类部位 耳廓（88%），鼻（82%），喉和气管（70%），肋软骨（47%），其它（内耳，关节等）现在学习的是第16页，共34页病理改变 局部充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎
6、症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨现在学习的是第17页，共34页临床表现 与受类部位有关 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等现在学习的是第18页，共34页检查 非特异性：ESR，CRP+，IgA，磷酸酶等 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物现在学习的是第19页，共34页诊断诊断 临床表现 气管镜改变 CT或气管断层改
7、变 病理现在学习的是第20页，共34页治疗 激素：1mg/Kg/天，环磷酰胺。氨苯砜：从25mg/天100mg/天3-6月 环胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天 支架现在学习的是第21页，共34页肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis)一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管腔为特征的疾病，病因和发病机制未明，可能与型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。部分病例继发于其它疾病（矽肺，感染等）现在学习的是第22页，共34页病理 大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体 镜下：肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘
8、酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染 电镜：型肺泡上皮层状体。现在学习的是第23页，共34页临床表现 活动性气促，咳嗽，咯痰。全身症状轻微 可继发感染和纤维化 呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音（呼吸稍增快）现在学习的是第24页，共34页影像学改变 双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰 HRCT：肺泡充盈性弥漫性影，支气管造影征现在学习的是第25页，共34页辅助检查 常规和生化：LDH2同功酶，球蛋白 痰：PAS染色阳性物 肺功能：PaO2，DLco ，限制性通气功能障碍 BAL：混浊乳状物，PAS染色阳性，蛋白含量高现在学习的是第26页，共34页诊断 临
9、床表现 影响学 BAL和肺活检现在学习的是第27页，共34页治疗 全肺灌洗 Mucosolven，胰蛋白酶吸入等现在学习的是第28页，共34页肺泡微石症(Pulmonary Alveolar Microlithiasis肺内形成以钙为主要成分的小结石的罕见而独特的弥漫性肺疾病现在学习的是第29页，共34页特点 病因未明 病变只限于肺 X光：双肺弥漫性粟粒性钙化影，以下肺为著 病理：肺泡内同心圆状小结石 症状体征不明显，后期导致气促、缺氧、肺心病等 可有家族史 与职业无关 肺功能：正常限制性损害 实验室：无异常 发展缓慢现在学习的是第30页，共34页临床特征 多见于中年人，家族性者女性多见，部分有家族史现在学习的是第31页，共34页诊断 临床 X光影像学 肺活检 排除：粟粒性肺结核、真菌感染、尘肺、肺含铁血黄素沉着症等现在学习的是第32页，共34页治疗 无特殊治疗 对症处理 全肺灌洗现在学习的是第33页，共34页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第34页，共34页