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1、关于布加氏综合征第一页，讲稿共三十六页哦定义定义v布加氏综合征布加氏综合征（简称（简称IVCS）：）：是由于是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。因之障碍而出现的一系列临床征候群。第二页，讲稿共三十六页哦肝脏解剖肝脏解剖第一肝门：第一肝门：肝脏面横沟内肝脏面横沟内门门静脉、肝静脉、静脉、肝静脉、胆总管胆总管各自分出向左右侧的支各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质干，再进入肝实质第二肝门：第二肝门：肝左、
2、中、右肝左、中、右静脉汇入静脉汇入下腔静脉下腔静脉第三肝门：第三肝门：尾状叶数支肝尾状叶数支肝短静脉直接汇入短静脉直接汇入下腔静下腔静脉脉第三页，讲稿共三十六页哦v近年来，大量近年来，大量B-CSB-CS患者被发现。患者被发现。v研究表明：研究表明：中国、日本、印度和南非中国、日本、印度和南非-高发国。高发国。国内黄河流域的河南、山东、江苏、安国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等徽等-高发区。高发区。第四页，讲稿共三十六页哦山东山东河南河南安徽安徽江苏江苏国内国内B-CSB-CS发病情况分布发病情况分布第五页，讲稿共三十六页哦血液高凝状态、感染、口服避孕药、血液高凝状态、感染、口服避孕药、外
3、伤和肿瘤等可引起该病发生。外伤和肿瘤等可引起该病发生。遗传因素、遗传因素、COCO、NONO和和F F Leiden Leiden的突的突变等，参与了变等，参与了B-CSB-CS的发病。的发病。第六页，讲稿共三十六页哦布加综合症病因布加综合症病因目前目前BCS的病因尚未十分明确的病因尚未十分明确v 血栓形成学说血栓形成学说v 隔膜形成学说隔膜形成学说 v 其他因素其他因素 第七页，讲稿共三十六页哦血栓形成学说血栓形成学说v大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产性红细胞增多症，阵发性睡眠血红
4、蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。近年来多数学者赞同这一学说。第八页，讲稿共三十六页哦隔膜形成学说隔膜形成学说v日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性膜性BCS占总病例数的占总病例数的1/3-2/3。不少学者认。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构
5、与下为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的的参与因素参与因素。第九页，讲稿共三十六页哦其他因素其他因素v1 1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。性检查损伤或异物等。v2 2）外压性因素：外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下
6、腔静脉，亦可引起腔静脉，亦可引起BCSBCS。v3 3）罕见因素：罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。合征等。第十页，讲稿共三十六页哦第十一页，讲稿共三十六页哦病理生理病理生理各种原因引起静脉阻塞各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成腹水，侧
7、支循环形成第十二页，讲稿共三十六页哦临床表现临床表现v临床表现取决于阻塞的临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状主要是下腔静脉高压状态。态。腹壁静脉曲张第十三页，讲稿共三十六页哦布加综合征的临床表现布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：肝静脉阻塞型：v食欲不振，恶心、呕吐食欲不振，恶心、呕吐v腹胀、腹水腹胀、腹水v肝
8、、脾肿大肝、脾肿大v黄疸黄疸v腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张v消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：下腔静脉阻塞型：v乏力、气喘、心悸乏力、气喘、心悸v双下肢水肿双下肢水肿v双下肢静脉曲张、色素双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡沉着、溃疡v腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张v肝、脾肿大肝、脾肿大第十四页，讲稿共三十六页哦第十五页，讲稿共三十六页哦第十六页，讲稿共三十六页哦B-CSB-CS部分临床表现部分临床表现第十七页，讲稿共三十六页哦胃镜和钡餐所见胃镜和钡餐所见第十八页，讲稿共三十六页哦术中所见肝脏术中所见肝脏第十九页，讲稿共三十六页哦临床表现临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型可分为急
9、性型、亚急性型和慢性型 ：v急性型：急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血内凝血(DIC)(DI
10、C)、多器官功能衰竭多器官功能衰竭(MOSF)(MOSF)、自发性细菌性腹、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出腹水、肝肿大和迅速出现的现的MOSFMOSF，是本病的突出表现。，是本病的突出表现。第二十页，讲稿共三十六页哦临床表现临床表现v亚急性型：亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部
11、浅表静时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于见于1/31/3的病人，且多为轻或中度。不少病例的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。紊乱，出现少尿和无尿。第二十一页，讲稿共三十六页哦临床表现临床表现v慢性型：慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的蜒的怒张静脉，色素沉着见于
12、足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或经内镜或X X 线造影才被证实。此型病人肝肿线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。加，脾大多为中等程度。第二
13、十二页，讲稿共三十六页哦v晚期病人，由于营养晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹不良、蛋白丢失、腹水增多水增多v消瘦消瘦第二十三页，讲稿共三十六页哦v可出现典型的可出现典型的“蜘蛛人蜘蛛人”体态体态 第二十四页，讲稿共三十六页哦诊断诊断 v急性急性Budd ChiariBudd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征循环形成和持续存在的腹水为特征v无创的实时超声和多普勒超声及无创的实时超声和多普勒超声及CT CT 扫描可对扫描可对
14、95%95%以上的病以上的病例提示例提示Budd ChiariBudd Chiari综合征的临床诊断综合征的临床诊断v认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Budd ChiariChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立肝组织活检而最后确立v肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查前哨检查”第二十五页，讲稿共三十六页哦 诊断要点为：诊断要点为：v“一黑一黑”下肢皮肤色素沉着下肢皮肤色素
15、沉着v“二大二大”肝、脾淤血性肿大肝、脾淤血性肿大v“三曲张三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张大隐静脉曲张v“二多二多”中青年发病多、男性发病多中青年发病多、男性发病多 第二十六页，讲稿共三十六页哦检查检查 v实验室检查实验室检查vB B超超v肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 vCT CT 扫描扫描 v磁共振（磁共振（MRIMRI）显像）显像 v肝脏核素扫描肝脏核素扫描 v内镜检查内镜检查 v肝穿刺活组织检查肝穿刺活组织检查 第二十七页，讲稿共三十六页哦布加综合征的诊疗流程布加综合征的诊疗流程第二十八页，讲稿共三十六页哦v肝炎后
16、肝硬化所致门静脉高压症；肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；v肝前性门静脉高压症；肝前性门静脉高压症；v节段性门静脉高压症；节段性门静脉高压症；v心功能不全所致肝大；心功能不全所致肝大；v酒精性或特发性肝硬化；酒精性或特发性肝硬化；v肝小静脉闭塞症。肝小静脉闭塞症。第二十九页，讲稿共三十六页哦 经临床和影像学检查确立为任何一经临床和影像学检查确立为任何一类型的类型的B-CSB-CS的急性或慢性病例，凡出现的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症下列情况之一者，可视为重症B-CSB-CS：顽固性腹水，腹内压力顽固性腹水，腹内压力20mmHg20mmHg；少尿（尿量少尿（尿量400ml/d40
17、0ml/d）或无尿（尿量）或无尿（尿量100ml/d34.2mmol/L34.2mmol/L；并发（或曾发生）肝；并发（或曾发生）肝性脑病；并发上消化道出血。性脑病；并发上消化道出血。第三十一页，讲稿共三十六页哦治疗治疗 v内科治疗：内科治疗：v内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等自体腹水回输等 v急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗应及早做抗凝治疗第三十二页，讲稿共三十六页哦v对于起病对于起病1 1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（
18、但大多数病例于血栓形成后几周或几个抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊）月才获确诊）v对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗间，但患者最后仍需手术治疗v布布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良严重营养不良v作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复治疗治疗第三十三页，讲稿共三十六页哦治疗治疗
19、 v1.1.介入手术治疗：介入手术治疗：布加综合征首选介入手术布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。腔静脉支架置入治疗。v2.2.隔膜撕裂术：隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术经右心房隔膜撕裂术v3.3.下腔静脉下腔静脉-右心房分流术右心房分流术第三十四页，讲稿共三十六页哦治疗治疗v4.4.根治性手术：根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第隔膜型病例，可自右侧第7 7 肋进胸，解剖出肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。纵行切开下腔静脉，切除病灶。v手术禁忌征手术禁忌征 ：v1.1.肝功能衰竭者。肝功能衰竭者。v2.2.全身情况差不能耐受手术者全身情况差不能耐受手术者 第三十五页，讲稿共三十六页哦感谢大家观看感谢大家观看第三十六页，讲稿共三十六页哦