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1、现在学习的是第1页，共40页l一级预防一级预防 围孕期先心病风险评估，孕前咨询围孕期先心病风险评估，孕前咨询缺少足够的科学依据而难以开展。前提缺少足够的科学依据而难以开展。前提是对先心病的病因和发病机理尚不清楚，是对先心病的病因和发病机理尚不清楚，仅知与遗传及环境因素有关。仅知与遗传及环境因素有关。现在学习的是第2页，共40页l二级预防二级预防 中孕期胎儿超声心动图检查，根据中孕期胎儿超声心动图检查，根据资料表明检出率只有资料表明检出率只有46%-54%46%-54%，胎儿期某，胎儿期某些先心病的早期干预。些先心病的早期干预。l三级预防三级预防 对先心病早期诊断和治疗。对先心病早期诊断和治疗。
2、现在学习的是第3页，共40页 1 1）先天性心脏病一旦发生，在宫内会）先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常心脏结构不同的继续进展，出现与正常心脏结构不同的发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生后心脏大血管已经出现了不可逆病变，后心脏大血管已经出现了不可逆病变，甚至会失去了根治机会。甚至会失去了根治机会。现在学习的是第4页，共40页 2 2）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。或自发流产。3 3）新生儿、早产儿行介入治疗对周围）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血管损伤，由于机体发育不成熟并发症血管损伤，由于机体发育不
3、成熟并发症多而且严重多而且严重现在学习的是第5页，共40页 4 4）胎儿期先心病介入治疗可促进心室）胎儿期先心病介入治疗可促进心室发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、肺循环要求肺循环要求 5 5）胎儿心脏外科手术需要体外循环可）胎儿心脏外科手术需要体外循环可导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫及行胎儿体外循环，创伤性相对较小及行胎儿体外循环，创伤性相对较小现在学习的是第6页，共40页 1 1、胎儿超声心动图从、胎儿超声心动图从8080年代开始至今年代开始至今在
4、我国大中城市已广泛开展，已积累了在我国大中城市已广泛开展，已积累了丰富的诊断经验。丰富的诊断经验。2 2、危重新生儿先心病介入治疗技术为、危重新生儿先心病介入治疗技术为胎儿先心病介入也打下了一定基础。胎儿先心病介入也打下了一定基础。现在学习的是第7页，共40页大血管转位、室间隔完整AO位于右前方，PA位于左后方AO出自右室PA 出自左室现在学习的是第8页，共40页肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣开放受限收缩期高速彩流现在学习的是第9页，共40页 左室发育不良左室发育极差升主动脉细小LV现在学习的是第10页，共40页 3 3、我国大中城市综合医院有产科、新、我国大中城市综合医院有产科、新生儿科、心脏介入科、
5、麻醉科、心外科生儿科、心脏介入科、麻醉科、心外科等多学科协作的条件。等多学科协作的条件。现在学习的是第11页，共40页一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术 1 1）19911991年英国年英国MAXWELLMAXWELL首次报道首次报道2 2例例ASAS 2 2）1991-19971991-1997年全球报道年全球报道1212例例 3 3）20042004年年TworetzkyTworetzky报道报道2424例例ASAS胎龄胎龄 21-2921-29周，技术成功率周，技术成功率70%70%随访随访LV LV 发育好转，不成功者发育好转，不成功者LVLV发育接近停发育接
6、近停 滞滞现在学习的是第12页，共40页腹部超声监测下PBAV。A 胎儿四腔心，穿刺针穿过子宫。B 穿刺针进入左室。C 导引钢丝经左室入主动脉。D 行主瓣球囊扩张引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-2131.”现在学习的是第13页，共40页二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术 1 1）20022002年年Tulzer GTTulzer GT报道报道2 2例胎儿水肿例胎儿水肿 PA/IVSPA/IVS、SPS/IVSSPS/IVS行球囊扩张行球囊扩张出生后行出生后行 双心室修补术双心室修补术 2 2）20
7、032003年年ArztArzt报道报道1 1例例PA/IVSPA/IVS胎龄胎龄2525周行周行 球囊扩张球囊扩张 3 3）20062006年年GalindoGalindo报道报道1 1例胎龄例胎龄2525周行球囊扩张周行球囊扩张 4 4）20042004年年MarshalMarshal报道报道7 7例左右房交道受限例左右房交道受限 HLHSHLHS行行BASBAS造口径造口径2-2.5mm2-2.5mm现在学习的是第14页，共40页 一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生 后治疗心血管会出现不可逆病变后治疗心血管会出现不可逆病变 二、宫内不治疗会失去进一步
8、治疗机会二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会 三、对母亲无大风险三、对母亲无大风险现在学习的是第15页，共40页新生儿PBPV后，右室仍肥厚、增大新生儿PBPV后，仍存在三尖瓣返流RVRV现在学习的是第16页，共40页TOF术后，右室仍肥厚、增大RVRV现在学习的是第17页，共40页 1 1）该类先心病出生后治疗效果差死）该类先心病出生后治疗效果差死 亡率高。亡率高。2 2）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减 轻缺陷发展而提高生后治疗效果轻缺陷发展而提高生后治疗效果 3 3）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复 4 4）有技术可行的宫内治疗方
9、法）有技术可行的宫内治疗方法 5 5）母体的安全及健康放在首位）母体的安全及健康放在首位现在学习的是第18页，共40页 1 1）先心病所致胎儿水肿）先心病所致胎儿水肿 2 2）能促进胎儿发育不良的心室发育，）能促进胎儿发育不良的心室发育，以便建立出生后双心室循环以便建立出生后双心室循环 3 3）右心室流出道梗阻）右心室流出道梗阻 4 4）孕期）孕期2525周左右周左右现在学习的是第19页，共40页胎儿水肿，胸腔积液现在学习的是第20页，共40页1 1）左心系统疾病）左心系统疾病ASAS（重）（重）ASAS（重）（重）HLHS HLHS 房水平交通受限房水平交通受限 MSMS（重）（重）现在学习
10、的是第21页，共40页2 2）右心系统疾病）右心系统疾病 PA/IVSPA/IVS PA/VSD PA/VSD伴肺动脉发育不良伴肺动脉发育不良 PSPS（重）（重）+限制性房间隔交通限制性房间隔交通 TOF+TOF+肺动脉发育不良肺动脉发育不良 肺动脉闭锁肺动脉闭锁现在学习的是第22页，共40页肺动脉瓣闭锁，室间隔完整现在学习的是第23页，共40页 肺动脉闭锁，室间隔缺损现在学习的是第24页，共40页法洛氏四联征产前诊断产后诊断RVLVAO现在学习的是第25页，共40页法洛氏四联征产前诊断产后诊断现在学习的是第26页，共40页3 3）其它）其它 严重双心室出口狭窄严重双心室出口狭窄 TGA+T
11、GA+限制性房间隔通道限制性房间隔通道现在学习的是第27页，共40页现在学习的是第28页，共40页大血管转位，肺动脉狭窄复杂先心病合并肺动脉狭窄SVSA现在学习的是第29页，共40页l严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作，麻严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作，麻醉科、产科、心儿内科、胎儿醉科、产科、心儿内科、胎儿B B超、小儿心外等。超、小儿心外等。1 1）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面朝着孕妇）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面朝着孕妇前面，在腹部超声监测下应用带套管的穿刺针经母亲腹前面，在腹部超声监测下应用带套管的穿刺针经母亲腹壁壁子宫子宫胎儿胸壁胎儿胸壁病变心室病变心室主动
12、脉主动脉/肺动脉肺动脉 并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎死宫内、并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎死宫内、导管或球囊破裂导管或球囊破裂 现在学习的是第30页，共40页引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-2131.现在学习的是第31页，共40页 2 2）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺 羊膜腔进行手术。羊膜腔进行手术。缺点：技术难度大，对胎膜有损缺点：技术难度大，对胎膜有损 伤致胎儿早产伤致胎儿早产 3 3）激光方法）激光方法 4 4）微型导管）微型导管现在学习的是第32页，共40页胎儿镜下心导管检查。A 拟剪开
13、脐带。B 剪开脐带，挑出脐动脉。D 鞘管插 入脐动脉。E 缝线固定鞘管穿刺处。引自“Kohl T,Circulation.1997,95:10481053.现在学习的是第33页，共40页胎儿镜直视下切开胎羊胸壁行半月瓣球囊扩张。A 显示脐带。B 切开胸壁。C 剪开心包。D 暴露胎儿左室准备左室穿刺。引自“Kohl T,Circulation,2000:102:1602-1604.现在学习的是第34页，共40页 1 1）病例选择不当、病种、孕期）病例选择不当、病种、孕期 2 2）操作技术问题：胎儿体位、球囊）操作技术问题：胎儿体位、球囊 大小、大小、位置、鞘管位置不当到目位置、鞘管位置不当到目
14、前为止尚无孕母死亡报道。前为止尚无孕母死亡报道。现在学习的是第35页，共40页 1 1）多胎妊娠）多胎妊娠 2 2）胎儿除心脏外还有其它严重畸形）胎儿除心脏外还有其它严重畸形 3 3）子宫颈关闭不全）子宫颈关闭不全 4 4）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制 剂的禁忌症剂的禁忌症现在学习的是第36页，共40页 1 1、观念问题：对开展胎儿先心介入必、观念问题：对开展胎儿先心介入必要性缺乏认识要性缺乏认识 2 2、技术问题：对胎儿先心血流动力学、技术问题：对胎儿先心血流动力学认识不足，操作技术有一定难度认识不足，操作技术有一定难度现在学习的是第37页，共40页 3 3、器械问题：目前还没有一种公认为、器械问题：目前还没有一种公认为最安全、易操作、疗效好、风险小的器最安全、易操作、疗效好、风险小的器械与方法械与方法 4 4、目前医患关系紧张，开展高风险新、目前医患关系紧张，开展高风险新技术压力大技术压力大 5 5、妊娠期母亲是否愿意接受及理解、妊娠期母亲是否愿意接受及理解现在学习的是第38页，共40页现在学习的是第39页，共40页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第40页，共40页