周围神经病与肌肉疾病讲稿.ppt

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1、关于周围神经病与肌肉疾病第一页，讲稿共一百一十八页哦目的要求目的要求 一、掌握内容：一、掌握内容：掌握特发性面神经麻痹的临床表现；掌握特发性面神经麻痹的临床表现；掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断；及诊断；掌握多发性周围神经病的临床表现特点；掌握多发性周围神经病的临床表现特点；掌握重症肌无力的临床表现；掌握重症肌无力的临床表现；掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗。的治疗。第二页，讲稿共一百一十八页哦目的要求目的要求 二、熟悉内容：二、熟悉内容：熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方

2、法；熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法；熟悉熟悉特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹的治疗方法；的治疗方法；熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则；和治疗原则；熟悉多发性神经病的病因熟悉多发性神经病的病因 ；熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊断；熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊断；熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。第三页，讲稿共一百一十八页哦重点重点 特发性面神经麻痹的临床表现特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)(AIDP-GBS)的临

3、床表现、的临床表现、诊断诊断 重症肌无力的临床表现重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗 第四页，讲稿共一百一十八页哦周围神经疾病周围神经疾病Diseases of The Peripheral Nerves(Peripheral Neuropathy)第五页，讲稿共一百一十八页哦概概 念念ConceptionConception The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of ex

4、it from the CNS to their terminations in peripheral structures.By convention,the olfactory and optic nerves,though not true nerves but CNS tracts,are also included.第六页，讲稿共一百一十八页哦周围神经病 解剖(Anatomy)病理(Pathology)病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis)临床表现(Clinical manifestation)诊断、鉴别诊断(Diagnosis and Differen

5、tial diagnosis)治疗(Treatment)预防(Prevention)第七页，讲稿共一百一十八页哦第八页，讲稿共一百一十八页哦反射弧第九页，讲稿共一百一十八页哦神经元第十页，讲稿共一百一十八页哦病理第十一页，讲稿共一百一十八页哦华勒变性（Wallerian degeneration）第十二页，讲稿共一百一十八页哦周围神经病变常见分类方式 按照病因 遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关性遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关性炎症、缺血性等）炎症、缺血性等）按病程分类 急性、亚急性、慢性等急性、亚急性、慢性等按突出症状分类 感觉性、运动性、

6、混合性、自主神经性神经病等按病理改变分类 脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等第十三页，讲稿共一百一十八页哦主要的周围神经病变综合征及其病因第十四页，讲稿共一百一十八页哦临床表现功能障碍功能障碍 运动Motor 感觉Sensory 反射Reflex 自主神经Autonomic nerve第十五页，讲稿共一百一十八页哦诊断流程第十六页，讲稿共一百一十八页哦辅助检查 电生理：电生理：EMG+NCV

7、神经活检神经活检nerve biopsy 常规检查 影像学检查第十七页，讲稿共一百一十八页哦18nerve biopsy第十八页，讲稿共一百一十八页哦治疗 对因治疗 对症治疗 辅助支持治疗第十九页，讲稿共一百一十八页哦一、颅神经疾病一、颅神经疾病 Diseases of The Cranial Nerves第二十页，讲稿共一百一十八页哦（一）三叉神经痛（一）三叉神经痛 Trigeminal neuralgiaTrigeminal neuralgia第二十一页，讲稿共一百一十八页哦病例Case 患者，女，45岁，“反复发作性左面部疼痛2年”。2年前出现左侧面颊部剧烈如火烧样、刀割样疼痛，持续约1

8、分钟后缓解。以后反复类似发作，有时洗脸、刷牙、吃饭会诱发发作，曾在当地医院诊断为“三叉神经痛”给予卡马西平治疗，有所减轻。查体：神经系统未见异常。颅脑MRI未见异常，转外科行微血管减压术，症状缓解，随访1年，未复发。第二十二页，讲稿共一百一十八页哦定义：定义：是指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、是指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe,lancinatin

9、g pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions,most often the mandibular and/or maxillary发病率：发病率：45/100,00045/100,000 概概 念念Conception 第二十三页，讲稿共一百一十八页哦 不明。可能为致病因子使三叉神经不明。可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致致病病 因因CausesCauses第二十四页，讲稿共一百一十八页哦第二十

10、五页，讲稿共一百一十八页哦 发病年龄：多为发病年龄：多为4040岁以上的中老年，女岁以上的中老年，女 男男 发病部位：二、三支受累最常见，多单侧发病部位：二、三支受累最常见，多单侧 疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称为为痛性抽搐（痛性抽搐（tic dououreuxtic dououreux），患者表情痛苦，常以，患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作时还可伴有面红、流手掌揉搓、按压疼痛部位。发作时还可伴有面红、流泪等。泪等。临床

11、表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 第二十六页，讲稿共一百一十八页哦 发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十次。发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十次。每次发作短暂，持续数秒，一般不超过每次发作短暂，持续数秒，一般不超过1 1分钟。分钟。诱发因素：诱发因素：扳机点扳机点 发作间期：正常发作间期：正常 神经系统检查：正常。神经系统检查：正常。临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 第二十七页，讲稿共一百一十八页哦三叉神经痛录像演示三叉神经痛录像演示临床表现临床表现Symptoms A

12、nd SignsSymptoms And Signs 第二十八页，讲稿共一百一十八页哦三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现三叉神经通路影像学检查三叉神经通路影像学检查排除继发性三叉神经痛，确诊排除继发性三叉神经痛，确诊脑脊液检查脑脊液检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 第二十九页，讲稿共一百一十八页哦1 1、继发性三叉神经痛、继发性三叉神经痛 常见于肿瘤常见于肿瘤.有面部痛温觉减退有面部痛温觉减退;角膜反射消角膜反射消失失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现张口下颌偏斜等三叉神经损害表

13、现2 2、牙痛、牙痛 持续性牙龈部疼痛持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触冷热食物加剧，局部牙触痛痛3 3、舌咽神经痛、舌咽神经痛 表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽吞咽,咳嗽时诱发咳嗽时诱发 鉴别诊断鉴别诊断Differentiation Differentiation 第三十页，讲稿共一百一十八页哦 1 1、药物治疗、药物治疗:（1 1）卡马西平（证据级别）卡马西平（证据级别A A），首选药物，），首选药物，剂量为剂量为200-1200mg/200-1200mg/天。天。（2 2）奥卡西平（证据级别）奥卡西平（证据级别B B），剂量为），剂量为600

14、-1800mg/600-1800mg/天。天。（3 3）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C C）。）。治治 疗疗Treatment Treatment 第三十一页，讲稿共一百一十八页哦2 2、半月神经节射频热凝治疗（、半月神经节射频热凝治疗（C C）：适用于长期用药无效者或无法耐受者。适用于长期用药无效者或无法耐受者。3 3、微血管减压术：、微血管减压术：手术将脑桥入口处三叉神经感觉根及压迫该处神经的手术将脑桥入口处三叉神经感觉根及压迫该处神经的异常走行或扭曲的血管分开，可有效缓解疼痛发作异常走行

15、或扭曲的血管分开，可有效缓解疼痛发作（C C），不会产生感觉及运动障碍，是目前广泛应，不会产生感觉及运动障碍，是目前广泛应用的手术方法。用的手术方法。治治 疗疗Treatment 第三十二页，讲稿共一百一十八页哦4.4.立体定向放射治疗：立体定向放射治疗：近年来开展的近年来开展的刀照射治疗三叉神经痛，适用于药物和刀照射治疗三叉神经痛，适用于药物和神经阻滞无效；手术治疗失败或复发；身体状况不能耐神经阻滞无效；手术治疗失败或复发；身体状况不能耐受手术的患者。可有效缓解疼痛发作（受手术的患者。可有效缓解疼痛发作（C C），效果与微，效果与微血管减压术相当（血管减压术相当（A A）。）。治治 疗疗Tr

16、eatment 第三十三页，讲稿共一百一十八页哦 （二）特发性面瘫（二）特发性面瘫Idiopathic Facial Palsy(Bell palsy)第三十四页，讲稿共一百一十八页哦病例Case 患者，男性，38岁，吹风后突发口角歪斜流涎1天，伴有耳部疼痛不适，听觉过敏，口味异常，查体：左侧口角下垂，鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，左侧鼓腮漏气，左眼裂闭合不全，露出白色的巩膜，左侧额纹消失，左侧皱眉不能，余神经系统检查未见异常。第三十五页，讲稿共一百一十八页哦 特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫周围性面瘫 Unilateral fac

17、ial paralysis of sudden onset Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause.and unknown cause.发病率约为发病率约为2030/1002030/100，000 000 定定 义义ConceptionConception第三十六页，讲稿共一百一十八页哦病因与病理病因与病理EtiologyEtiology And PathologyPathology 病因病因(etiology)(etiology)：病毒感染等激发面神经缺血病毒感染等激发面神经缺血,水肿及面神水肿及面神 经受压

18、经受压 病理病理(pathology)(pathology)：面神经水肿面神经水肿,脱髓鞘，严重时轴突变性脱髓鞘，严重时轴突变性第三十七页，讲稿共一百一十八页哦1 1、发病急、发病急,数小时至数日达高峰。常有吹风史数小时至数日达高峰。常有吹风史2 2、一侧面部表情肌瘫痪表现：额纹消失，不能皱额，、一侧面部表情肌瘫痪表现：额纹消失，不能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅，口角歪向健侧；鼻唇沟浅，口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间滞留食物。出现鼓气时患侧漏气；齿颊间滞留食物。出现BellBell氏氏征：征：闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，

19、显露白色巩膜膜临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 第三十八页，讲稿共一百一十八页哦3 3、损害范围不同损害范围不同,伴不同症状伴不同症状:如舌前三分之二味觉消如舌前三分之二味觉消失失,听觉过敏听觉过敏,Hunt,Hunt综合征等；综合征等；4 4、损害严重者、损害严重者,除恢复慢外除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和联带运动尚可出现面肌痉挛和联带运动(鳄泪征鳄泪征)等合并症等合并症临床表现临床表现Symptoms And Signs 第三十九页，讲稿共一百一十八页哦第四十页，讲稿共一百一十八页哦单侧面神经麻痹单侧面神经麻痹吹风、受凉、病前病毒感染

20、吹风、受凉、病前病毒感染史（辅助）史（辅助）CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊排除继发性面神经麻痹原因，确诊急性或亚急性起病，数小急性或亚急性起病，数小时时数天达到高峰数天达到高峰诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differentiation 第四十一页，讲稿共一百一十八页哦 1 1、Guillain-BarreGuillain-Barre综合征综合征:双侧面瘫双侧面瘫,伴四肢软瘫伴四肢软瘫,脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细细 胞分离胞分离 2 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫：、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫：有相应病史和体征有相应病史和体征鉴别诊断鉴别诊断Differ

21、entiation 第四十二页，讲稿共一百一十八页哦 1、治疗原则：治疗原则：改善局部血循环，减轻面神经水肿改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复缓解神经受压，促进功能恢复 2 2、药物治疗：、药物治疗：地塞米松或强的松口服地塞米松或强的松口服 VitB1VitB1和和B12B12肌肉注射肌肉注射 治治 疗疗Treatment 第四十三页，讲稿共一百一十八页哦 3 3、康复治疗：康复治疗：理疗，针灸，按摩理疗，针灸，按摩 4 4、其他：、其他：保护眼睛。保护眼睛。面瘫面瘫无法恢复者可作吻合术无法恢复者可作吻合术治治 疗疗Treatment 第四十四页，讲稿共一百一十八页哦二

22、、脊神经疾病Diseases of spinal nerve第四十五页，讲稿共一百一十八页哦（一）急性炎症性脱髓鞘性（一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP第四十六页，讲稿共一百一十八页哦病案Case 3434岁女性，岁女性，5 5天前出现四肢麻木无力，双手握持无力、天前出现四肢麻木无力，双手握持无力、上抬梳头费力，双下膝蹲后起立困难，肢端麻木。上抬梳头费力，双下膝蹲后起立困难，肢端麻木。1 1天天前四肢无力进一步加重，双手不能握拳，双足不前四肢无力进一步加重，双手不能握拳，双足不能

23、活动，双腿不能下蹲、起立，偶感呼吸费力，能活动，双腿不能下蹲、起立，偶感呼吸费力，气紧。无二便障碍。发病前气紧。无二便障碍。发病前3 3周有周有“上感上感”史。史。神经系统查体：神志清楚，颅神经（）。四肢肌神经系统查体：神志清楚，颅神经（）。四肢肌张力低，双上肢近端肌力张力低，双上肢近端肌力级，远端肌力级，远端肌力级；双级；双下肢近端肌力下肢近端肌力级，远端肌力级，远端肌力级。四肢腱反射消级。四肢腱反射消失，病理征（）。四肢远端痛温觉、关节位置觉失，病理征（）。四肢远端痛温觉、关节位置觉减退。减退。第四十七页，讲稿共一百一十八页哦定定 义义ConceptionConception 急性炎症性脱

24、髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林又称格林-巴利综合征（巴利综合征（Guillain-Barre Guillain-Barre syndromesyndrome，GBS)GBS)，是可能与感染有关，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病多发性神经病 第四十八页，讲稿共一百一十八页哦定定 义义ConceptionConception The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cr

25、anial nerve dysfunction.Viral respiratory or gastrointestinal infection,immunization often precedes neurologic symptoms by 5 days to 3 weeks.第四十九页，讲稿共一百一十八页哦病因病因Etiology Etiology 病因不明病因不明 患者病前多有非特异性病毒感染或患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的GBSGBS患患者空肠弯曲菌感染率可高达者空肠弯曲菌感染率可高达8585 第五十页，讲稿共一百一十八页哦

26、发病机制及病理发病机制及病理 Pathogenesis And PathologyPathogenesis And Pathology 发病机制：发病机制：分子模拟机制认为，分子模拟机制认为，GBSGBS的发病是由于病原体某些组的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性识别，产生自身免疫性T T细胞和自身抗体，并针对细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答。周围神经组分发生免疫应答。病理：病理：周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。第五十一页，讲稿共一百一十八页哦临床表

27、现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。诱发因素：病前诱发因素：病前1313周常有周常有“感冒感冒”、腹泻、腹泻等感染因素或疫苗接种史。等感染因素或疫苗接种史。发病形式：急性亚急性起病，数日至发病形式：急性亚急性起病，数日至2 2周达周达到高峰。到高峰。对称性四肢弛缓性瘫，于数日对称性四肢弛缓性瘫，于数日-2-2周达高峰周达高峰,可有呼吸肌麻痹可有呼吸肌麻痹第五十二页，讲稿共一百一十八页哦临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs多

28、有肢体末梢型感觉障碍；多有肢体末梢型感觉障碍；可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延髓麻可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延髓麻痹痹自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养障碍，自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养障碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留心动过速，体位性低血压，尿潴留单相病程单相病程(monophase course)(monophase course)，多于发病，多于发病4 4周时肌周时肌力开始恢复，无复发力开始恢复，无复发缓解缓解第五十三页，讲稿共一百一十八页哦 GBSGBS的临床分型的临床分型Classification of GBSClassification of GB

29、S 经典型经典型;变异型：变异型：1 1、急性运动轴索型神经病、急性运动轴索型神经病 纯运动型。病情重，多有呼吸肌受累，纯运动型。病情重，多有呼吸肌受累，24-4824-48小时内迅速小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差第五十四页，讲稿共一百一十八页哦GBSGBS的临床分型的临床分型Classification of GBSClassification of GBS 2 2、急性运动感觉轴索型神经病、急性运动感觉轴索型神经病 与急性运动轴索型神经病相似与急性运动轴索型神经病相似 3 3、FisherFisher综合征综合征 GBSGBS

30、的变异，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失的变异，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征三联征 4 4、不能分类的、不能分类的GBSGBS 全自主神经功能不全全自主神经功能不全,复发型复发型GBSGBS第五十五页，讲稿共一百一十八页哦辅助检查辅助检查Investigative StudiesInvestigative Studies 1 1、脑脊液蛋白细胞分离，是本病的特、脑脊液蛋白细胞分离，是本病的特征之一。病后第征之一。病后第3 3周增高最明显周增高最明显 2 2、神经传导速度（、神经传导速度（NCVNCV）和）和EMGEMG检查检查第五十六页，讲稿共一百一十八页哦诊断及鉴别诊断诊断

31、及鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 1 1、诊断、诊断 急性或亚急性起病，数日至急性或亚急性起病，数日至2 2周达到高峰。周达到高峰。病前病前1313周常有感染因素或疫苗接种史。周常有感染因素或疫苗接种史。四肢对称性远端为主的运动、感觉、自主神经损害。查体：四肢对称性远端为主的运动、感觉、自主神经损害。查体：腱反射减弱或消失。腱反射减弱或消失。电生理显示周围神经损害。电生理显示周围神经损害。脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离现象。细胞分离现象。神经病理：腓肠神经活检神经病理：腓肠神经活检第五十七页，讲稿共一

32、百一十八页哦诊断流程多发性周围神经病临床表现病前感染、疫苗接种史（辅助）电生理：周围神经损害急性或亚急性起病，数日2周达到高峰脑脊液蛋白-细胞分离腓肠神经活检，可确诊第五十八页，讲稿共一百一十八页哦诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 2 2、鉴别诊断、鉴别诊断 （1 1）低血钾型周期性瘫痪：）低血钾型周期性瘫痪：血钾、心电图有低钾改变血钾、心电图有低钾改变 （2 2）脊髓灰质炎：）脊髓灰质炎：发热数天后、体温尚未完全恢复，出现一发热数天后、体温尚未完全恢复，出现一侧肢体瘫痪，无感觉障碍

33、及脑神经受累侧肢体瘫痪，无感觉障碍及脑神经受累 （3 3）重症肌无力：）重症肌无力：起病较慢，症状有波动，晨轻暮重。疲劳起病较慢，症状有波动，晨轻暮重。疲劳试验、腾喜龙试验阳性试验、腾喜龙试验阳性 （4 4）周期性麻痹：）周期性麻痹：第五十九页，讲稿共一百一十八页哦治治 疗疗TreatmentTreatment 1 1、辅助呼吸、辅助呼吸 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症是治疗重症GBSGBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，的关键。密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，应及早使用呼吸器，保持呼吸道当出现缺氧症状，应及早使用

34、呼吸器，保持呼吸道通畅通畅第六十页，讲稿共一百一十八页哦治治 疗疗TreatmentTreatment2 2、对症治疗、对症治疗3 3、预防长时间卧床的并发症、预防长时间卧床的并发症4 4、病因治疗：、病因治疗：静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin),(intravenous immunoglobulin),(0.4g/d.kg);(0.4g/d.kg);血浆交换血浆交换(plasma exchange)(plasma exchange)5 5、康复治疗、康复治疗 第六十一页，讲稿共一百一十八页哦预预 后后PrognosisPrognosis 大部

35、分大部分(70%)(70%)可完全恢复。可完全恢复。主要死因是心跳骤停、呼吸窘迫综合主要死因是心跳骤停、呼吸窘迫综合征，辅助通气意外，感染征，辅助通气意外，感染第六十二页，讲稿共一百一十八页哦肌肉疾病肌肉疾病 Myopathy第六十三页，讲稿共一百一十八页哦解剖：反射弧第六十四页，讲稿共一百一十八页哦第六十五页，讲稿共一百一十八页哦肌肉疾病Myopathy运动神经元病/肌萎缩侧索硬化脊髓前角运动神经元病变脊肌萎缩症周围神经病变腓骨肌萎缩症神经肌肉接头病变重症肌无力重症肌无力肌营养不良周期性瘫痪肌肉病变炎性肌病代谢性肌病先天性肌病第六十六页，讲稿共一百一十八页哦临床特点Symptoms And

36、SignsSymptoms And Signs肌肉 萎缩 无力 疼痛 跳动 第六十七页，讲稿共一百一十八页哦诊断DiagnosisDiagnosis 病史特点 电生理肌肉活检肌肉活检 基因诊断第六十八页，讲稿共一百一十八页哦69Muscle biopsy针吸式针吸式开放式开放式第六十九页，讲稿共一百一十八页哦70染色HEmGTNADHSDHCOXAMP酸性磷酸酶ATP酶（3）油红苏丹黑PASCOX/SDH免疫组化免疫组化(IH)/(IH)/免疫杂交（免疫杂交（IBIB）/基因诊断基因诊断第七十页，讲稿共一百一十八页哦一、重症肌无力一、重症肌无力 Myasthenia Gravis,MGMyas

37、thenia Gravis,MG第七十一页，讲稿共一百一十八页哦病例Case 4040岁男性，岁男性，7 7月前出现视物成双，家人发现其左侧眼裂变小，左月前出现视物成双，家人发现其左侧眼裂变小，左上睑下垂。上睑下垂。1 1月前出现双上肢上抬费力，月前出现双上肢上抬费力，1010天前感上楼、爬坡天前感上楼、爬坡双下肢乏力，无力早上较轻，下午较重。双下肢乏力，无力早上较轻，下午较重。5 5小时前出现呼吸困小时前出现呼吸困难、口唇发绀，来院就诊。难、口唇发绀，来院就诊。第七十二页，讲稿共一百一十八页哦病例Case 内科查体：患者神清，烦躁不安，口唇发绀，吸气时可见三内科查体：患者神清，烦躁不安，口唇

38、发绀，吸气时可见三凹征。呼吸浅快，双肺呼吸动度约凹征。呼吸浅快，双肺呼吸动度约2cm2cm，呼吸音清，未闻及干湿，呼吸音清，未闻及干湿罗音。罗音。神经系统查体发现：左侧眼睑下垂，左眼球内收，上下视物受神经系统查体发现：左侧眼睑下垂，左眼球内收，上下视物受限，上下方向注视时有复视感。瞳孔等大等圆，直径约为限，上下方向注视时有复视感。瞳孔等大等圆，直径约为3.5mm3.5mm，光反射灵敏。四肢肌张力正常，双上肢近端肌力光反射灵敏。四肢肌张力正常，双上肢近端肌力级，远端级，远端级；双下肢近端肌力级；双下肢近端肌力级，远端级，远端级。四肢腱反射对称级。四肢腱反射对称（），双侧病理征（）。感觉无异常，脑

39、膜刺激征（）。（），双侧病理征（）。感觉无异常，脑膜刺激征（）。第七十三页，讲稿共一百一十八页哦概概 念念ConceptionConception 是一种神经是一种神经-肌肉接头（肌肉接头（NMJNMJ）传递障碍的自身）传递障碍的自身免疫性疾病。免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌异常地容易疲临床表现为部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。第七十四页，讲稿共一百一十八页哦发病机制发病机制Pathogenesis The pathogenesis of MG is related to the destructive effec

40、ts of autoantibodies to AChR.第七十五页，讲稿共一百一十八页哦流行病学 人群发病率人群发病率820/10820/10万万 患病率约患病率约50/1050/10万万 20402040岁常见岁常见,40,40岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性2323倍倍,中年以上发病者以男性居多中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤胸腺瘤:5060:5060岁岁MGMG患者多见患者多见,10,上肢，近端上肢，近端 远端。可发生呼吸肌远端。可发生呼吸肌麻痹；麻痹；肌张力减低，腱反射减弱或消失；肌张力减低，腱反射减弱或消失；第一百一十页，讲稿共一百一十八页哦临床表现临床表现Symptoms A

41、nd SignsSymptoms And Signs 4 4、头面部肌肉、眼球运动不受影响，、头面部肌肉、眼球运动不受影响，小便功能正常；小便功能正常；5 5、发作一般持续、发作一般持续6 6小时小时-2-2天天,发作发作间期一切正常间期一切正常,发作频率不等；发作频率不等；6 6、血清钾、心电图异常：、血清钾、心电图异常：第一百一十一页，讲稿共一百一十八页哦辅助检查辅助检查Investigative StudiesInvestigative Studies 血清钾血清钾:小于小于3.5mmol/L3.5mmol/L，间歇期正常；，间歇期正常；心电图：低钾表现：心电图：低钾表现：T T波低平或

42、倒置，波低平或倒置，u u波出现，波出现，STST段下降，段下降，P-RP-R间期和间期和Q-T Q-T 间间期延长。期延长。第一百一十二页，讲稿共一百一十八页哦诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation1 1、诊断、诊断临床表现、实验室检查、家族史临床表现、实验室检查、家族史2 2、鉴别诊断、鉴别诊断甲亢性周期性瘫痪、原醛、肾小管酸中毒甲亢性周期性瘫痪、原醛、肾小管酸中毒等等第一百一十三页，讲稿共一百一十八页哦治疗治疗 Treatment Treatment 低血钾型周期性瘫痪治疗低血钾型周

43、期性瘫痪治疗 急性发作期：急性发作期：顿服顿服1010氯化钾液氯化钾液40-50ml40-50ml，2424小时内小时内再分次口服，总量为再分次口服，总量为1010克克/d/d；也可用；也可用1010氯化钾氯化钾10-10-15ml15ml加入加入500ml500ml输液中静脉滴注输液中静脉滴注 第一百一十四页，讲稿共一百一十八页哦治疗及预防治疗及预防 Treatment and PresentationTreatment and Presentation高血钾型周期性瘫痪治疗高血钾型周期性瘫痪治疗:10 10葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 10ml iv st,1010ml iv st,10葡萄糖葡萄

44、糖+胰岛素治疗胰岛素治疗101020 20 U,U,排钾药物排钾药物正血钾型周期性瘫痪：发作持续时间长，可达正血钾型周期性瘫痪：发作持续时间长，可达1010天。天。治疗治疗:大量生理盐水静滴大量生理盐水静滴;10;10葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 10ml,bid10ml,bid第一百一十五页，讲稿共一百一十八页哦预防预防 PresentationPresentation 平时应少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒、平时应少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒、过劳等；过劳等；乙酰唑胺乙酰唑胺 250mg/250mg/次，口服，次，口服，4 4次次/d/d 氨体舒通氨体舒通 200mg/200mg/次次,口服，口服，2 2次次/d/d第一百一十六页，讲稿共一百一十八页哦病例 查阅资料第一百一十七页，讲稿共一百一十八页哦感谢大家观看感谢大家观看第一百一十八页，讲稿共一百一十八页哦