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1、第1页，此课件共40页哦流行病学 MDS是一组异质性克隆性恶性疾病，基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，病态造血及恶性转化风险增高；老年人（60岁）最常见的血液系统肿瘤；90%的患者年龄在60岁以上，男性多见，青年人少见；具体病因不明，与环境、职业、生活中物理、化学毒害因素相关。第2页，此课件共40页哦发病机制 染色体异常：-5/-5q，-7/-7q，+8，+21，-Y，其他易位、缺失等；Ras、fms等癌基因和p53、p15等抑癌基因突变；免疫学异常：T细胞免疫相对不足，存在免疫过度耐受；某些MDS用免疫抑制治疗（CsA、ATG）有效；部分年轻、儿童患者存在遗传易感性，如+21的Donw
2、s综合征；环境易感性；单克隆造血；造血细胞凋亡增多；继发性MDS，如淋巴瘤、肿瘤等烷化剂化疗后继发MDS。第3页，此课件共40页哦临床表现 一般表现：早期为顽固性贫血，输血依赖性大细胞贫血，缓慢渐进出现各类血细胞减少、感染、出血，一般无肝、脾、淋巴结肿大。特殊类型：1）5q-综合征：主要为老年女性，最突出改变是巨核细胞发育异常，大细胞贫血，顽固性贫血。第4页，此课件共40页哦特殊类型 2）铁粒幼细胞贫血：亚铁血红素合成障碍，包括遗传性、先天性和获得性（特发性、继发性）；这里获得性特发性。3）MDS合并骨髓纤维化；4）MDS合并骨髓增生低下，需与AA鉴别：血片可见异常中性粒细胞、原始细胞；骨髓涂
3、片有病态造血（小巨核和粒、红巨幼样变）；骨髓活检见ALIP，小巨核；染色体异常核型；单克隆造血证据。第5页，此课件共40页哦特殊类型 5）MDS合并免疫性疾病；6）慢性粒单核细胞白血病（CMML）：WHO归类于MDS/MPD大类中，外周血白细胞正常或轻度增高，单核1x10*9/l，骨髓可有病态造血，粒系增殖为主，单核增多，Ph染色体阴性，可有肝脾大。7）治疗相关MDS，即继发性MDS，多见于淋巴瘤、肿瘤等烷化剂化疗后。8）17P-综合征。第6页，此课件共40页哦诊断标准 MDS最低诊断标准：1.必备条件：1）红细胞（Hb110g/l）、中性粒细胞（1.5x10*9/l）、巨核系（plt15%；
4、2）骨髓涂片中原始细胞占5%-19%；3）典型染色体核型异常（+8，-7/7q-，-5/5q-，20q-，-Y）。两个必备条件+至少一个确定条件可诊断MDS；有染色体核型异常者可6月；3.其他支持条件：流式细胞学、基因突变分析有单克隆造血证据。第8页，此课件共40页哦MDS分型 FAB分型（1982年）：（根据外周血及骨髓原始细胞比例）RA：1%+5%RARS：1%+15%RAEB：20%,30%或 外周+骨髓原始细胞见到Auer小体。CMML：5%+1x10*9/l。第9页，此课件共40页哦MDSMDS分型分型 WHO分型（2008年）：类型类型外周血外周血骨髓骨髓RCUD1系或2系减少原始
5、细胞1%1系发育异常发育异常的细胞10%原始细胞5%RS15%RA RN RT第10页，此课件共40页哦MDSMDS分型分型 WHO分型（2008年）：RARS贫血贫血无原始细胞无原始细胞仅红系发育异常仅红系发育异常原始细胞原始细胞5%RS15%RCMD至少1系细胞减少原始细胞1%无Auer小体单核细胞1x10*9/l至少2系发育异常原始细胞5%无Auer小体RAEB-I至少1系细胞减少原始细胞5%无Auer小体单核细胞1x10*9/l至少1系发育异常原始细胞5%-9%无Auer小体第11页，此课件共40页哦MDSMDS分型分型 WHO分型（2008年）：RAEB-II至少至少1系细胞减少系细
6、胞减少原始细胞原始细胞5%-19%有或无有或无Auer小体小体单核细胞单核细胞1x10*9/l至少至少1系发育异常系发育异常原始细胞原始细胞10%-19%有或无有或无Auer小体小体MDS-U至少1系细胞减少原始细胞1%至少1系发育异常但均10%原始细胞5%细胞遗传学符合MDSMDS伴单纯5q-贫血血小板数正常或增高原始细胞1%原始细胞100g/l、N1x10*9/l、Plt75x10*9/l者，可随诊观察。2.输血治疗：有贫血、出血症状及时输血；一般Hb1x10*9/l。4.去铁治疗：长期输血（累计RBC25u，约5g铁）或血清铁1000ug/L需去铁治疗。第18页，此课件共40页哦支持治疗
7、 去铁胺20-40mg/kg皮下持续泵入12h，或1g皮下注射，5-7次/周。血清铁2500ug/l时,用量不超过25mg/kg。治疗目标是血清铁1000ug/L。5.细胞因子治疗：检测血清EPO2u、血清EPO500U/L者对上述治疗反应差，不建议使用。第19页，此课件共40页哦MDS治疗刺激正常残存造血干刺激正常残存造血干/祖细胞或改善改善病态造血克隆造血效率的治祖细胞或改善改善病态造血克隆造血效率的治疗疗：1.免疫抑制剂治疗：骨髓增生减低、染色体核型正常、低危组、RBC输注时间2年者，可用环孢素（3mg/kgd）和ATG（40mg/kgdx4d）。2.免疫调节剂治疗：有5q-染色体异常、
8、低危或中危-I组、依赖输血者，可用沙利度胺100mg/日或来那度胺10mg/d。3.其他：雄激素类（约30%有效），三氧化二砷、维A酸等有一定疗效。第20页，此课件共40页哦MDS治疗 根除病态造血克隆恢复正常造血的治疗根除病态造血克隆恢复正常造血的治疗：1.低强度化疗：1）5-氮杂胞苷：可用于所有MDS患者，尤其75岁以下、不适合化疗或移植的中危II/高危患者。推荐方案为：75mg/m2d，皮下注射，d1-7，28天为1疗程，至少连续4个疗程，CR后再用至少3个疗程。第21页，此课件共40页哦MDS治疗 2）地西他滨：可用于初治或治疗过、积分为中危-I/II/高危MDS患者。推荐方案为：45
9、mg/m2d，分成3次（q8h）静滴（维持3h以上），连续治疗3天（总量135mg/m2 ），1疗程/6周，至少4个疗程，有效者应继续治疗。第22页，此课件共40页哦MDS治疗 其他单药化疗：3）小剂量阿糖胞苷：有效40%，明显有效至CR为20%，持续时间不超过半年，治疗相关死亡率10-25%。10-20mg/m2d，分2次（Q12h）皮下或静滴，疗程1-3周，一般20天。小剂量阿糖胞苷的CAG方案：Ara-C 10mg/m2次 皮下 Q12h，d1-14；阿柔比星5-7mg/m2d 静滴 d1-8；G-CSF 200ug/m2 d，皮下，d1-14。第23页，此课件共40页哦MDS治疗 4）
10、小剂量美法仑：文献报道美法仑，口服，2mg/d，CR率为30%-60%。2.高强度化疗（AML方案化疗）：年龄60-65岁，确诊后时间不长，体能状况良好，中危-II和高危的MDS患者。与AML相比，个体差异大，MDS化疗后CR率更低，CR持续时间更短，复发率更高，对化疗承受能力更差，更容易发生严重骨髓抑制。近年来试用VP-16+氟达拉滨+Ara-C方案。第24页，此课件共40页哦MDS治疗 造血干细胞移植：目前唯一可能治愈MDS的手段。1）异体移植异体移植：目前倾向性意见：年龄50岁，有移植条件的中危-II和高危者应尽早移植；有相同条件的低危、中危-I者应慎重权衡利弊；原低危、中危-I者当出现
11、进展、加重时移植最佳。移植后：报道1：4年DFS率：RA/RARS：49%，RAEB：31%，CMML：28%，RAEBt：25%。报道2：6年DFS率40%，50岁：20%，复发率18%，死亡率42%；高危者DFS率：28%，复发率43%。第25页，此课件共40页哦MDS治疗 2）自体移植自体移植：疗效失败的主要原因是复发率高（56%），治疗相关死亡率小于10%。可选择作为无合适供体或不适合异体移植的高危MDS患者的、强烈化疗获缓解后的强化治疗。儿童MDS：绝大部分首选造血干细胞移植，同胞供体和无关供体：移植相关死亡率15%和25%，5年DFS率60%和40%，5年复发率均约30%。晚期（R
12、AEB、RAEBt）原始细胞比例与移植前强化疗不影响预后。第26页，此课件共40页哦MDS疗效标准 从四个方面进行评估：1.1.改变自然病程改变自然病程：反应持续4周（包括化疗后短暂骨髓抑制，但下一次化疗前应重新评估）。完全缓解完全缓解（CRCR）：骨髓：原始细胞5%，各系细胞成熟正常，可允许存在发育异常。外周血：Hb110g/l，中性粒细胞计数1.0 x10*9/l，Plt100 x10*9/l，无原始细胞，可存在发育异常。部分缓解部分缓解（PRPR）：骨髓：较治疗前减少50%，但仍5%，不考虑有核细胞增生程度和发育异常。外周血：同CR。第27页，此课件共40页哦MDS疗效标准 骨髓骨髓CR
13、CR：原始细胞5%，且较治疗前减少50%，但外周血细胞减少未恢复或可达血液学进步。稳定稳定（SDSD）：未达到PR标准，但无进展（PD）证据。失败失败：治疗中死亡或疾病进展。CR或PR后复发复发（relapserelapse）（有下列一项者）：骨髓原始细胞恢复到治疗前水平；外周血N计数或Plt较缓解/有效时的最高值减少50%；Hb减少15g/l或依赖输血。第28页，此课件共40页哦MDS疗效标准进展（进展（PDPD）（有下列一项者）：（骨髓原始细胞）原5%；原5%-10%增加50%，达10%；原11%-20%增加50%，达20%；原20%-30%增加50%，达30%；（外周血）N计数或Plt较
14、缓解/有效时的最高值减少50%；Hb减少20g/l或依赖输血。第29页，此课件共40页哦MDS疗效标准几种生存时间计算：几种生存时间计算：总生存时间（OS）：从进入治疗试验/观察到任何原因的死亡。无变故生存（EFS）：从进入观察到治疗失败或任何原因死亡。无进展生存时间（PFS）：从进入观察到PD或因MDS死亡。无病生存（DFS）：从达到CR到复发。特定原因死亡（CSD）：MDS相关死亡。第30页，此课件共40页哦MDS疗效标准 2.2.细胞遗传性反应：（细胞遗传性反应：（常规方法分析20个中期分裂象）完全反应（CCR）：原有的染色体异常消失，且未出现新的异常；部分反应（PCR）：原有的异常染色
15、体减少50%。3.3.生存质量：生存质量：通过各种问卷或WHO体能评分。4.4.血液学进步（血液学进步（HIHI）：）：（反应持续时间8周）红系反应：治疗前110g/l者治疗后增加15g/l；或输血减少：与治疗前8周相比治疗后8周输注红细胞减少4U。血小板反应：治疗前20Plt100(x10*9/l)者治疗后净增30 x10*9/l；或治疗前20 x10*9/l。白细胞反应：治疗前N计数0.5x10*9/l。HIHI后进展或复发后进展或复发（无感染、出血等继发因素）：N计数或Plt从最佳反应水平下降50%；Hb下降15g/l；回复依赖输血。第32页，此课件共40页哦MDS预后 MDSMDS自然
16、病程的三种情况自然病程的三种情况：1.病情稳定，骨髓原始细胞不超过5%，随诊中未发生白血病转变，仅靠一般支持治疗可存活数年至十多年。2.初期病情稳定，骨髓原始细胞一般不超过10%。经过一段时间后，骨髓原始细胞突然迅速增多，转变为AML。3.骨髓原始细胞缓慢进行性增多，临床病情随之进展，直至转变为AML。几乎全部是转变为AML，M1、M2、M4、M6多见。个别可转变为急淋或混合型。MDS死亡原因：骨髓无效造血、血细胞减少所致感染、出血占约50%；发生白血病转变30%-40%；其他疾病10%-20%。第33页，此课件共40页哦MDS预后 1997年FAB提出的IPSS预后积分系统和2005年德国学
17、者提出的WPSS积分系统及我国推荐的改良WPSS积分系统。IPSS预后意义：中位生存时间（年）：低危（33%）：5.7年；中危-I（38%）：3.5年；中危-II（22%）：1.2年；高危（7%）：0.4年。中位转白时间（年）：低危：9.4年；中危-I：3.3年；中危-II（22%）：1.1年；高危（7%）：0.2年。MDS患者有30%-40%的转白率。第34页，此课件共40页哦特别说明：特别说明：RCUD出现全血细胞减少者归于MDS-U。外周血原始细胞=1%的RCUD和RCMD者归于MDS-U。骨髓原始细胞5%而外周血原始细胞为2%-4%者归于RAEB-I型。有Auer小体、外周血原始细胞5
18、%而骨髓原始细胞10%者归于RAEB-II型。骨髓原始细胞虽2%2%2%1%单核细胞3%-10%10%20%10-20%10%2%2%0 NAP积分不定不定骨髓红系发育异常-/+-/+-第37页，此课件共40页哦IPSS评分标准评分标准预后因素预后因素标准标准积分积分骨髓原始细胞5%05%-10%0.511%-20%1.521%-30%2.0染色体核型异常正常，-Y，5q-，20q-0其余异常0.5复杂核型（3个异常）或7号染色体异常1.0血细胞减少正常或1系减少0超过1系减少0.5第38页，此课件共40页哦WPSS评分标准 极低危：0分；低危：1分；中危：2分；高危：3-4分，极高危：5-6分。参数参数分值分值 0 1 2 3WHO亚型RA/RARS/5q-RCMDRAEB-IRAEB-II染色体核型良好中间不良输血依赖无有第39页，此课件共40页哦2022-9-6感谢大家观看感谢大家观看第40页，此课件共40页哦