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1、关于小儿血尿的鉴别诊断1现在学习的是第1页，共66页2定义定义尿中有超过正常数量的红细胞（尿中有超过正常数量的红细胞（RBC）尿常规尿常规离心尿：离心尿：RBC 3个个HP非离心尿：非离心尿：RBC11个个/HP/HP 尿红细胞计数尿红细胞计数RBC 0.8 0.8万个万个/ml/ml1小时尿红细胞排泄率超过小时尿红细胞排泄率超过10万万或或12小时尿沉渣计数超过小时尿沉渣计数超过50万万现在学习的是第2页，共66页3血尿的发病机制血尿的发病机制v致病因素的直接损害致病因素的直接损害v免疫反应损伤免疫反应损伤v肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧v凝血机制障碍凝血机制障碍v肾小球囊内压增高肾小球囊内压
2、增高现在学习的是第3页，共66页4分类分类肾小球性血尿肾小球性血尿指血尿来源于肾小球指血尿来源于肾小球非肾小球性血尿非肾小球性血尿1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 现在学习的是第4页，共66页5肾小球性血尿肾小球性血尿v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病v剧烈运动后一过性血尿剧烈运动后一过性血尿现在学习的是第5页，共66页6非肾小球性血尿非肾小球性血尿1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 v泌尿道急性或慢性感染或泌
3、尿系结核泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核v泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室 v泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤瘤)v泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石v特发性高钙尿症特发性高钙尿症v胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征v高草酸尿症高草酸尿症v药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等v其他：球门血管病其他：球门血管病、肾盂静脉、肾盂静脉-肾盂瘘肾盂瘘 等现在学习的是第6页，共66页72 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非肾
4、小球性血尿非肾小球性血尿v血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜v血友病血友病v弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 现在学习的是第7页，共66页8鉴别诊断步骤鉴别诊断步骤判断真假性血尿判断真假性血尿判断血尿来源判断血尿来源病史及体检初步判断疾病病史及体检初步判断疾病选择相应的检查选择相应的检查现在学习的是第8页，共66页9判断真假性血尿判断真假性血尿 假性血尿见于假性血尿见于红色尿：红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时新生
5、儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。现在学习的是第9页，共66页10判断真假性血尿判断真假性血尿 假性血尿见于假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿：血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳性，但镜检阴性潜血阳性，但镜检阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血等。溶血性贫血等。非泌尿道出血：非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、月经污染。月经污染。现在学习的是第10页，共66页11判断真假性血尿判断真假性血尿血尿应以镜检为标准血尿应以镜检为标准潜血阳性而镜检阴性为潜血阳性而镜检阴性为假性血尿假性血
6、尿其他其他u有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿u尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久u低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿 现在学习的是第11页，共66页12判断血尿来源判断血尿来源 肉眼观察肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿分为肉眼血尿和镜下血尿 v暗红色尿多来自肾实质或肾盂暗红色尿多来自肾实质或肾盂v鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血v血块较大者可能来自膀胱出血血块较大者可能来自膀胱出血v尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道 现在学习的是第12页，共66页13判断血尿来源判断
7、血尿来源尿三杯试验尿三杯试验v非全程血尿提示非肾小球非全程血尿提示非肾小球性性初段血尿常见于尿道疾病初段血尿常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病疾病v全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病 现在学习的是第13页，共66页14判断血尿来源判断血尿来源尿常规检查尿常规检查 v血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球时考虑病变在肾小球v尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变多为肾实质病变v血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除血尿伴大量尿酸、草酸或
8、磷酸盐结晶者要除 外高钙尿症、结石外高钙尿症、结石 现在学习的是第14页，共66页15判断血尿来源判断血尿来源尿红细胞形态检查尿红细胞形态检查 v肾小球性血尿肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主v非肾小球性血尿非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的尿红细胞形态基本都是正常均一的 注意：注意：尿中尿中RBCRBC8000个个/ml及尿比重及尿比重 1g/d1g/d者预后较差者预后较差u肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊
9、粘连，伴中度或重度小管-间质病变，间质病变，上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良预后不良IgA肾病肾病现在学习的是第46页，共66页47Alport综合征综合征 本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，分层为特点分层为特点 现在学习的是第47页，共66页48 遗传方式遗传方式 ：u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5突变的突变的X X连锁显性遗传型；连锁显性遗
10、传型；u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5和编码和编码型胶原型胶原66链的基因链的基因COL4A6COL4A6均突变的均突变的X X连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；u编码编码型胶原型胶原33链的基因链的基因COL4A3COL4A3或编码或编码型胶原型胶原44链的基因链的基因COL4A4COL4A4突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；u尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型 Alport综合征综合征现在学习的是第48页，共66页49uAlport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊综合征根据临床
11、表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。病的重要和唯一的依据。u Flinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：血尿或慢性肾衰家族再符合如下四项的三项便可诊断：血尿或慢性肾衰家族史；肾活检电镜检查有典型病变；进行性感音神经性史；肾活检电镜检查有典型病变；进行性感音神经性耳聋；眼病变耳聋；眼病变Alport综合征综合征诊诊 断断现在学习的是第49页，共66页50薄基膜肾病薄基膜肾病（
12、TBMN）Thin basement membrane nephrology(TBMN)病理检查以病理检查以肾小球肾小球基膜弥漫性变薄基膜弥漫性变薄为特征的一种为特征的一种遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病。又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。不伴蛋白尿。TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉，在发作性肉眼血尿患者中发生率为眼血尿患
13、者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾活检，占肾活检病理病理3.7%-17.8%现在学习的是第50页，共66页51遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为为常常染色体显形遗传性染色体显形遗传性疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传。通过基因连锁分析，进一步将通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位致病基因定位第二号常染第二号常染色体色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道基因区域，有报道TBMN与与COL4A3/COL4A4基因突变有关基因突变有关薄基膜肾病薄基膜肾病
14、（TBMN）现在学习的是第51页，共66页52有人认为有人认为Alport与与薄基膜肾病薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。导致的轻重不一的临床症候群。但但TBMN患者肾小球基膜患者肾小球基膜型胶原型胶原3、4和和5链蛋白质无异链蛋白质无异常表达不支持常表达不支持薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）现在学习的是第52页，共66页53治疗：治疗：本病无特殊治疗。本病无特殊治疗。预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭 薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）现在学习的是第53页，共66页54球门血管病球门血管病 u球门血管病球门血管病主要指从肾门至肾
15、小球各级血管的异常，主要为畸主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要为畸形或瘘（形或瘘（renal arteriovenous malformation and fistula,RAVMF），其发生率约为），其发生率约为0.049%。u先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干及叶先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常粗大、扭曲或团状结节状、间血管间的异常连接，导致血管的异常粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。丛状、线圈状改变。u获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占RAV
16、MF的的70%以上，以上，Maldonado等报道经皮肾穿者等报道经皮肾穿者48%出现出现RAVMF。现在学习的是第54页，共66页55球门血管病球门血管病 u近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有C3 沉积，个别还可有沉积，个别还可有IgM 和和C4沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。u其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板其发病机制尚不
17、清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中5-羟色胺羟色胺(serotonin)增高。增高。现在学习的是第55页，共66页56球门血管病球门血管病 u临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。u轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。u如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大 量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现u有的病例还伴有腰痛及患侧肾区
18、叩击痛。有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。u少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉脉 回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭 现在学习的是第56页，共66页57球门血管病球门血管病 u诊断：诊断：本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚至本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的泌尿系统血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，确诊需影像疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，确诊需影像学检查证实。选择性数字减
19、影血管造影发现异常的血管影学检查证实。选择性数字减影血管造影发现异常的血管影像是诊断本病的关键。像是诊断本病的关键。u治疗：治疗：本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不需治疗本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉栓塞治疗或外，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉栓塞治疗或外科手术。科手术。现在学习的是第57页，共66页58 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象胡桃夹现象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引起的左肾静是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状脉淤血所致的临
20、床症状临床特点临床特点:临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道蛋白尿的报道;运动后症状加重；为非肾小球性血尿；尚可运动后症状加重；为非肾小球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；B B超或超或CTCT示左示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；肾静脉受压；膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；IVPIVP可见输可见输尿管周曲张静脉的压迹尿管周曲张静脉的压迹 现在学习的是第58页，共66页59 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u国内曾有认为国内曾有认为B 超或
21、超或CT 检查左肾静脉远端管径大于近端检查左肾静脉远端管径大于近端3 倍作为诊倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检，而肾小球疾病患儿检出率也高达出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。u故单凭故单凭B 超或超或CT 发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。的。u注意：注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象现在学习的是第59页，共66页60 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u目前认为本
22、症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：一侧性肾出血；一侧性肾出血；尿钙正常；尿钙正常；尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；B 超和超和CT 见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O现在学习的是第60页，共66页61 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u 目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压目前认为本症诊断的金指标是测
23、定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：一侧性肾出血；一侧性肾出血；尿钙正常；尿钙正常；尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；B 超和超和CT 见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O现在学习的是第61页，共66页62 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。肾静
24、脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：一侧性肾出血；一侧性肾出血；尿钙正常；尿钙正常；尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；B 超和超和CT 见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O现在学习的是第62页，共66页63 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u 一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植现在学习的是第63页，共66页64高钙尿症与
25、血尿高钙尿症与血尿定义：定义：高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加尿钙尿钙4mg/kg4mg/kg/d d）,而而血钙正常的一组疾病血钙正常的一组疾病临床特点临床特点:多为无症状镜下血尿；非肾小球性血尿；少数病多为无症状镜下血尿；非肾小球性血尿；少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞痛等症状，易例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞痛等症状，易并发尿路感染；并发尿路感染；少数病人有尿路结石，身材矮小，体重不增，少数病人有尿路结石，身材矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状肌无力，骨质疏松等症状注意：注意：与与DentsDents病相鉴别，后者为病相鉴别，后者为X X连锁隐性遗传性疾病，系连锁隐性遗传性疾病，系CLCN5CLCN5基因基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高钙尿症伴低分子蛋白尿突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全，肾结石，进行性肾功能不全现在学习的是第64页，共66页65现在学习的是第65页，共66页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第66页，共66页