《内科学再生障碍性贫血课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《内科学再生障碍性贫血课件.ppt（27页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、关于内科学再生障碍性贫血现在学习的是第1页，共27页1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和治疗方法。3.了解再障发病机制。目的和要求现在学习的是第2页，共27页讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗现在学习的是第3页，共27页 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）再生障碍性贫血的定义现在学习的是第4
2、页，共27页病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：氯霉素、苯 放射线 免疫异常装修房子，新家具等现在学习的是第5页，共27页发病机制 1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 现在学习的是第6页，共27页3. 免疫异常 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF 现在学习的是第7页，共27页种子种子造血干细胞增殖、分化障碍虫子（气候）虫子（气候）免疫因素土壤土壤造血微环境异常近年认为近年认为AA主要发病机制是免疫异常，主要发
3、病机制是免疫异常，T细胞功能亢进细胞功能亢进现在学习的是第8页，共27页临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。 现在学习的是第9页，共27页实验室检查 SAA呈重度全血细胞 WBC2109L N0.5109/L PLT20109L网织红细胞绝对值15109L NSAA:达不到SAA的程度一.血象现在学习的是第10页，共27页NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白
4、细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。现在学习的是第11页，共27页SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织25，脂肪细胞75（正常11）二. 骨髓象现在学习的是第12页，共27页SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低。减低。现在学习的是第13页，共27页SAASAA骨髓象骨髓象: :骨髓造血岛呈空网状，骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血淋巴细胞和
5、大量网状纤维，未见造血细胞。细胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象: :淋巴细胞较多，可见中淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样。样。现在学习的是第14页，共27页正常骨髓组织再障骨髓组织现在学习的是第15页，共27页三.发病机制检查 CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞 血清IL2、IFN 、TNF 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性，溶血 检查均阴性。现在学习的是第16页，共27页诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值一般无肝、脾肿大 骨
6、髓多部位增生，骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病 现在学习的是第17页，共27页阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病 鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 现在学习的是第18页，共27页 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55、CD59细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）现在学习的是第19页，共27页骨髓增生异常综合征（MDS） (一)临床表现：不明
7、原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。 (二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-，-7,+8等。 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 现在学习的是第20页，共27页现在学习的是第21页，共27页治治 疗疗 1支持治疗 预
8、防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2对症治疗 控制感染 护肝药物现在学习的是第22页，共27页 ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天 环孢素A：35mg/kg/d 注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙3.3.免疫抑制治疗现在学习的是第23页，共27页 雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO4.4.促造血治疗现在学习的是第24页，共27页5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者首选造血干细胞移植现在学习的是第25页，共27页重型再障的治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体有 相合同胞供体干细胞移植没有强化免疫抑制治疗治疗反应没有有相合无关干细胞移植现在学习的是第26页，共27页感谢大家观看感谢大家观看9/4/2022现在学习的是第27页，共27页