2022年内科学历年题详解及重难点解析血液造血系统 .pdf

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1、学而不思则惘，思而不学则殆内科学历年题详解及重难点解析血液造血系统公开 2013-01-12 11:37 | (分类 : 默认分类 )血液及造血系统疾病贫血定义： 贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限国内诊断贫血的标准一般定为：（以血红蛋白最为可靠）血红蛋白 Hb红细胞 RBC血细胞比容 Hct男120g/L 4.51012/L0.42 女110g/L 4.01012/L0.37 按贫血的程度将贫血分为轻度 （Hb90g/L ），中度（Hb 6090g/L ），重度（Hb 3060g

2、/L ）和极重度（ Hb30g/L）细胞计量学分类：利用红细胞平均体积（MCV） 、 红细胞平均血红蛋白含量 （MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）进行分类类型举例大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血小细胞低色素性贫血慢性病贫血 ( 部分) 缺铁性贫血 IDA因体内铁储备耗竭， 血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页，共 17 页学而不思

3、则惘，思而不学则殆铁的吸收： Fe3+(肠腔)Fe2+(肠细胞 )Fe2+(出细胞 )Fe3+(血浆)+ 运铁蛋白Fe3+(幼红细胞 )Fe2+(血红素 )/Fe3+(铁蛋白 ) 铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素） 、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现： 一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能等皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等各系统表现：心悸气短；食欲腹泻便秘胃炎等；异食癖 为特殊表现实验室检查：血象：小细胞低色素性（MCV80fl，MCH26pg，MCHC32% ），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白

4、细胞 正常； 网织红细胞 正常或略 骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生 为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁生化检查：血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度、红细胞游离原卟啉、FEP/Hb比例诊断： 病史体检实验室检查；应进一步查找病因 铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白a，骨髓铁储备 a 隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度a，RBC游离原卟啉 ，Hb 正常 IDA 期：Hb 低于正常鉴别诊断：珠蛋白异常所致贫血 ：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低慢性病性贫血： 正常细胞正常色素性贫血

5、； 血清铁 a 但总铁结合力不增加； 血清铁蛋白和运铁蛋白受体 ；骨髓铁粒幼细胞a 铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞 ，出现特征性环形铁粒幼细胞，。血清铁和铁蛋白 精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆治疗：1. 原则：根除病因，补足储铁2. 病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）3. 铁剂治疗：首选口服铁剂，维生素C 配伍铁剂有效的表现是外周网织红细胞 ，2 周后 Hb 浓度 ，2 个月恢复正常注射铁剂副作用较多再生障碍性贫血AA是一种获得性骨髓衰竭综合征， 以全血细胞减少及其

6、所致的贫血、感染和出血为特征临床表现： 贫血：进行性加重感染：发热，细菌感染常见出血倾向：常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血实验室检查：血象：全血、正细胞正色素性贫血。网织红细胞骨髓象： 骨髓脂肪变脂肪滴骨髓颗粒、非造血细胞。 非重型仍可残存造血增生灶。金标准：巨核细胞一定减少发病机制检查： CD4/CD8，Th1/Th2 ，血清 IFN- 、TNF，骨髓细胞染色体正常，骨髓铁染色贮铁增高诊断&分型：1. 诊断：全血细胞减少，网RBC1，淋巴细胞一般无肝脾肿大骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨

7、髓活检）精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆除外引起全血细胞减少的其他疾病一般抗贫血药物治疗无效2. 分型：特征非重型再障重型再障极重型再障临床症状较轻重重血象网织红细胞（*109/L ）1515 15 中性粒细胞（ *109/L ）0.50.5 0.2 血小板（ *109/L ）2020 20 骨髓象增生低下重度低下重度低下预后较好不良不良* 重型再障分 2 型：急性发病者为SAA型，由非重型发展成重症者为SAA型鉴别诊断： （与全血减少疾病鉴别）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障

8、互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿 )发作，酸溶血实验阳性。骨髓增生异常综合征 (MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造血。Fanconi 贫血：又称先天性再障，为遗传性。多伴先天性畸形。急性造血功能停滞：病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特征性的巨大原始红细胞 。自限性， 1 个月好转。非白血性白血病：骨髓中可见大量原始细胞自身抗体介导的全血细胞减少： 外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏高。易见“ 红系造血岛 ” 。可测到自身抗体。治疗：1. 支持治疗保护措施：防感染、 SAA保护性隔离精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - -

9、- -第 4 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗2. 针对发病机制治疗免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素促造血治疗：雄激素、造血生长因子造血干细胞移植溶血性贫血 HA溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有 68 倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。发病机制：内在缺陷：红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常外在异常：免疫性、物理化学生物创伤性等临床表现： 与溶血过程持续时间和溶血严重程度有关慢性溶血：血管外溶血，三大特征：贫血、黄疸、脾

10、大。骨髓腔扩大，骨皮质变薄、骨骼变形。急性溶血：血管内溶血 严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕吐，继之出现血红蛋白尿、黄疸，甚至周围循环衰竭、急性肾衰竭实验室检查：红细胞破坏： UCB、尿胆原、血清结合珠蛋白、红细胞寿命等红细胞生成代偿性：网织红细胞、外周血有核红细胞、红系造血增生诊断：1. 病史+临表+实验室检查是否贫血，是否是溶血性贫血2. 抗人球蛋白试验（ Coombs 试验）：阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，阴性者考虑以下几点：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆Coo

11、mbs 试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血非自身免疫性的其它溶血性贫血治疗：去除病因成分输血：去白细胞成分输血，洗涤红细胞糖皮质激素、免疫抑制剂：用于免疫介导的溶贫。脾切除术：适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫其他：如补充叶酸、铁剂，纠正肾衰、休克分类：1.遗传性球形细胞增多症 (HS)：膜异常，遗传性。需脾切除2.镰状细胞贫血：遗传性珠蛋白结构异常，多数无症状3.自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)：温抗体、冷抗体，抗人球蛋白试验(Coombs试验) 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：骨髓衰竭、血栓形成、血红蛋白尿三联征淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤临床表现全身症状：发热、盗汗、消

12、瘦，瘙痒( 首发表现 ) 淋巴结肿大：表浅淋巴结肿大为首发表现，多累及结外器官发展规律临近淋巴结扩散血源性扩散病变范围局部淋巴结病变常见局部淋巴结病变少见侵犯部位脾、纵隔骨髓、肝、肠系膜病理R-S细胞，核“镜影”状， 形态不规则，胞浆嗜双色性淋巴结外观鱼肉状。侵袭性，发展迅速分型结节性淋巴细胞为主型 / 经典型B细胞型 /T 细胞型精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆治疗联合化疗为主的综合治疗化疗、 CD20单抗(美罗华 ) 、干扰素、造血干细胞移植预后可治愈预后较差，看是否高危白血病白血病

13、是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤，它不是生长在局部的赘生物， 而是全身播散，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病急性白血病分型： AL 分为急性髓系白血病（ AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL） FAB分型：AML：M0：骨髓原始细胞 30% ，无嗜天青颗粒及Auer 小体，核仁明显，髓过氧化物酶（ MPO）及苏丹黑 B 阳性细胞 3% ；电镜下 MPO阳性；CD33 or CD13 等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原常为阴性，血小板抗原阴性M1：原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的 90%以上，其中至少3%以上的细胞为 MPO阳性M2：原粒细胞占骨髓 NEC的 3089% ，其他粒细胞

14、 10%，单核细胞 20% M3： 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主， 此类细胞在 NEC中30% 。 有 Auer小体。M4：骨髓中原始细胞占NEC的 30%以上，各阶段粒细胞占 3080% ，各阶段单核细胞 20% M5： 骨髓 NEC中原单核、 幼单核及单核细胞 80%。 原单核细胞 80%为 M5a，80%为 M5b M6：骨髓中幼红细胞 50%，NEC中原始细胞 30%M7：骨髓中原始巨核细胞 30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性分型别称标准M0 急髓未分化型骨髓原始细胞 30% M1 急粒未分化型原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC ）的 90% 以上M2 急粒部分分化型

15、原粒细胞占骨髓NEC 的 3089% ，其他粒细胞 10% ，单核细胞 20% 精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆M2b 异常中性粒细胞 30% M3 急早幼粒骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中30% M4 急粒- 单核骨髓中原始细胞占NEC 的 30% 以上，各阶段粒细胞占3080% ，各阶段单核细胞 20% M5 急单骨髓 NEC 中原单核、幼单核及单核细胞80% 。原单核细胞80% 为 M5a ，80% 为 M5b M6 红白血病骨髓中幼红细胞 50% ，NEC中原

16、始细胞 30%M7 急巨核骨髓中原始巨核细胞 30% 。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性ALL：L1：原幼淋巴细胞以小细胞（d12m ）为主，胞浆少，核型规则，核仁小而不清楚L2：原幼淋巴细胞以大细胞（ d12m ）为主，胞浆较多，核型不规则，常见凹陷 or 折叠，核仁明显L3：原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，胞浆多，内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深，核型规则，核仁清楚 MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学）分型：M： Morphology 形态学，即 FAB分型I： Immunology 免疫学C： Cytogenetics M： Molecular biology

17、临床表现：1.正常骨髓造血功能受抑表现： 白血病细胞大量增殖抑制骨髓正常血细胞生成发热出血贫血2.白血病细胞增殖浸润表现：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆淋巴结和肝脾肿大骨骼和关节：胸骨下端的局部压痛（特异性）。白血病细胞浸润至骨膜、骨和关节会造成骨骼和关节疼痛。骨髓坏死时可引起骨骼剧痛粒细胞肉瘤：常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、复视或失明口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；蓝灰色斑丘疹、皮肤粒细胞肉瘤中枢神经系统白血病：无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等胸腺：前纵膈肿

18、块，咳嗽、呼吸困难、发绀、颜面水肿、ICP 睾丸：单侧，无痛性肿大其他：胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统均可受累，可无临床表现实验室检查：血象：大部分患者WBC、原始和幼稚细胞、正常细胞性贫血等骨髓象： 1)原始细胞 骨髓有核细胞的30% 2)裂孔现象原始幼稚细胞较成熟阶段缺如及少量成熟粒细胞残留3)急粒有 Auer 小体细胞化学：常见 AL 类型鉴别急淋 AL急粒 AL急性单核细胞 AL过氧化物酶（POX ）（）分化差的原始细胞( )( ) 分化好的()( ) ()( ) 糖原反应（PAS ）（）成块或颗粒状弥漫性淡红色 ( )/( ) 弥漫性淡红色或细颗粒状( )/( ) 非特异性酯酶（NS

19、E ）NaF抑制不敏感 ( )( ) 能被 NaF抑制( ) 碱性磷酸酶(AKP/NAP)增加减少或 ( ) 正常或增加其他：免疫学检查、染色体和基因改变检查、 血液生化改变（化疗期间尿酸）精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 9 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆诊断与鉴别诊断：1.诊断：临表血象骨髓象。尽可能完善初诊患者MICM 检查，综合判断预后并制定相应治疗方案。2.鉴别诊断：类白血病反应： 外周血 WBC ，涂片见中、晚幼粒细胞；骨髓粒细胞左移。类白血病有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复； NAP 活力显著增高

20、；无 Auer 小体MDS：外周血和骨髓中均可出现原始or 幼稚细胞，常伴有病态造血，骨髓中原始细胞 20% 再生障碍性贫血 &特发性血小板减少性紫癜：AL 的临床浸润征象 &骨髓检查传染性单核细胞增多症： 外周血出现大量异形淋巴细胞， 形态不同于原始细胞；血清中嗜异性抗体效价逐步上升；可检测出EB病毒标志物；病程短，为自限性疾病。治疗：1.抗白血病治疗：（诱导缓解治疗+缓解后治疗）急性淋巴细胞白血病 (ALL)的治疗：1)诱导缓解治疗：基本方案： VP方案（长春新碱 VCR+泼尼松 P）标准方案： DVLP方案（柔红霉素 DNR+VCR+ 左旋门冬酰胺酶 L+P）2)缓解后治疗：首选异体造血

21、干细胞移植(allo-HSCT) 维持方案：巯嘌呤 (6-MP)+ 甲氨蝶呤 (MTX) 3)中枢神经系统白血病 (CNSL)防治：头颅放疗、鞘内注射MTX、高剂量全身化疗。后两种是预防措施急性髓性白血病 (AML)的治疗： 1)诱导缓解治疗：非 M3：DA(3+7) 方案（柔红霉素DNR 3 天，阿糖胞苷 Ara-C 7 天）M3(即 APL)：口服全反式维 A 酸(ATRA) 2)缓解后治疗：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 10 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆高危组： allo-HSCT 低危组： HD Arac-C

22、 为主的联合化疗中危组：以上两种均可。部分中低危组可auto-HSCT 2.一般治疗：紧急处理高白细胞血症：循环血液中 WBC200109/L 产生 WBC 淤滞症，100 就应紧急使用血细胞分离机，清除过高的WBC，同时给以化疗药物和水化碱化处理，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症防治感染成分输血维持营养防治尿酸性肾病：鼓励患者多饮水，化疗同时给予别嘌醇以抑制尿酸合成HSCT 造血干细胞移植allo-HSCT 异基因造血干细胞移植auto-HSCT 自体造血干细胞移植CR 完全缓解DFS 长期无病生存MRD 微小残留病CNSL 中枢神经系统白血病HD 高剂量APL 急性早

23、幼粒细胞白血病ATRA 全反式维 A酸MTX 甲氨蝶呤CTX 环磷酰胺VCR 长春新碱DNR 柔红霉素Ara-C 阿糖胞苷慢性粒细胞性白血病CML诊断：根据外周血 WBC持续 ，脾肿大、典型的外周血象和骨髓象变化，中性粒细胞碱性磷酸酶 a，Ph 染色体和 BCR/ABL融合基因阳性可诊断。确诊后进行临床分期：分期临床表现慢性期 无明显症状（治疗后）脾脏肿大为最显著体征加速期 具有下列之一或以上者：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 11 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆外周血 WBC 和（或）骨髓中原始细胞占有核细胞10%19

24、% 外周血嗜碱性粒细胞 20%与治疗无关的持续性PLT减少（100*109/L ）或治疗无效的持续性PLT增高（ 1000*109/L ）治疗无效的进行性WBC 数增加和脾大细胞遗传学示有克隆性演变急变期 具有下列之一或以上者：外周血 WBC 或骨髓中原始细胞占有核细胞20%有髓外浸润骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇治疗：一般治疗：巨脾可行局部放射治疗甲磺酸伊马替尼 (IM) 化学治疗：羟基脲 (HU)、白消安、砷剂干扰素 allo-HSCT 出血性疾病凝血机制血管因素：1. 增强血管收缩：释放内皮素(ET) 2. 导致血小板粘附聚集：释放血管性血友病因子(vWF) 3. 启动外源性凝血途径：

25、释放组织因子(TF，F3)，激活 F7 4. 启动内源性凝血途径：暴露带负电荷的基底胶原，激活F12 5. 启动抗凝系统：启动蛋白C 系统血小板因素：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 12 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆1. 机械性修复血管：受体血小板膜糖蛋白b(GPb)接收血管性血友病因子(vWF)，使血小板粘附于内皮下胶原，形成血小板血栓2. 通过纤维蛋白原聚集：受体血小板膜糖蛋白b、a(GPb、a) 3. 已活化的血小板释放一系列活性物质：血栓烷A2(TXA2)、血小板第 3 因子(PF3) 凝血因素：1. 凝血活酶

26、生成外源性途径：内皮释放的组织因子激活F7，并与之形成 “TF/F7a”复合物钙“ TF/F7a ”复合物可激活 F10（共同途径）和 F9（属内源性途径）内源性途径：内皮负电荷胶原暴露，激活F12 F12a 激活 F11 F11a 激活 F9 钙F9a、F8a、PF3形成复合物钙该复合物可激活 F10（共同途径）【F8由 F10a 或 F2a 激活】【前激肽释放酶 (PK)由 F12a 激活为激肽释放酶 (K)，正反馈激活 F12】【高分子量激肽原 (HMWK)进一步帮助激活 F12 与 F11】【F2、F7、F9、F10 的合成维生素 K 作辅酶】共同途径：F10a、F5a、PF3形成复合

27、物钙，此复合物即是“ 凝血活酶 ”【F5 由 F10a 或 F2a 激活】2. 凝血酶 (F2a)生成凝血活酶激活凝血酶原 (F2) F2a 有如下作用：激活纤维蛋白原 (F1)钙正反馈激活 F2 诱导血小板的不可逆性聚集激活 F12，加速内源性途径激活 F13(纤维蛋白稳定因子 )，加速稳定性纤维蛋白的形成精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 13 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆激活纤溶酶原，启动纤溶系统3. 纤维蛋白 (F1a)生成凝血酶 (F2a)激活纤维蛋白原 (F1) 纤维蛋白原裂解为肽A、肽 B 单体单体自动聚合形

28、成纤维蛋白(F1a)，此时不稳定F13a 使不稳定性纤维蛋白形成稳定性交联纤维蛋白抗凝机制：1. 抗凝血酶 (AT)：最重要的抗凝物质。灭活F10a、F2a（阻断共同途径）2. 蛋白 C 系统：包括蛋白质 C(PC)、蛋白质 S(PS)、凝血酶调节蛋白 (TM)。PC 、PS为维生素 K 依赖性因子TM 为内皮细胞表面受体，与凝血酶结合，使PC激活为 APC APC+PS 灭活 F5a、F8a（阻断共同途径、内源性途径）3. 组织因子途径抑制物 (TFPI)：灭活 F10a（阻断共同途径）灭活“TF/F7a”复合物（阻断外源性途径）4. 肝素、低分子量肝素： 激活抗凝血酶， 间接灭活 F10a

29、、F2a（阻断共同途径）纤溶机制：1. 内源性途径： F12a 激肽释放酶 (K)激活纤溶酶原 (PLG)为纤溶酶 (PL) 2. 外源性途径：内皮释放组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)和尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA，即尿激酶 )，激活纤溶酶原 (PLG)为纤溶酶 (PL) 3. 共同途径：纤溶酶使纤维蛋白原降解（原发纤溶），降解物有抗凝作用，包括X、Y、D、E、B 等纤溶酶使纤维蛋白降解（继发纤溶），降解物包括X、Y、D、E、D-二聚体等纤溶酶可使 F2a、F5a、F8a、F12a 灭活4. 抑制途径：纤溶酶原激活物抑制物1(PAI-1) ：抑制 t-PA、u-PA（抑制外源性途径）2抗纤

30、溶酶 (2-AP)：抑制纤溶酶（抑制共同途径）精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 14 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆补体 C1抑制物：抑制激肽释放酶(K)和 F12a 对纤溶酶原的激活（抑制内源性途径）出血性疾病总述血管异常：过敏性紫癜（高出皮肤的可触性紫癜）单纯性紫癜（自限性）机械性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症（原发性血管疾病）血小板异常：范科尼贫血（即先天再障）特发性血小板减少性紫癜（免疫介导的血小板自身抗体）血栓性血小板减少性紫癜（典型五联征）凝血因子异常：血友病 A（先天 F8 缺乏）血友病 B（先天 F9 缺乏

31、）血友病 C（先天 F11 缺乏）血管性血友病（ vWF 缺乏）维生素 K 缺乏症（ F2、F7、F9、F10 的合成受影响）肝病、肾病综合征、 DIC 凝血因子缺乏深部血肿、关节血肿、常见阳性家族史血管/ 血小板疾病表浅瘀斑、瘀点特发性血小板减少性紫癜ITP发病机制：1. 血小板特异性自体抗体2. 血小板生存期缩短临床表现：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 15 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆1. 起病突然，发病前有感染病史2. 紫癜性，表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。压之不退色3. 一般无贫血、无脾大实验室检查：1. 血象：

32、血小板数明显减少2. BT 延长，束臂试验阳性。凝血及纤溶检查正常。3. 骨髓象：骨髓巨核细胞数量增多4. 抗血小板抗体：阳性， 20% 典型病例无法检出诊断：1. 血小板数量减少2. 脾不增大3. 骨髓巨核细胞数增多4. 排除其它疾病鉴别诊断： （与血小板减少疾病鉴别）1. 血小板生成减少：巨幼细胞贫血： 血象出现大椭圆红细胞， 骨髓象各系髓细胞均巨幼变，红系最明显骨髓增生异常综合征 (MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造血。再障：全血细胞减少，包括巨核细胞2. 血小板破坏增加SLE：全身表现血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：典型五联征 -血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害、发热3. 血小板分布异常脾亢：脾肿大、血细胞减少、骨髓增生精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 16 页，共 17 页学而不思则惘，思而不学则殆治疗：1. 糖皮质激素2. 脾切除3. 免疫抑制治疗：环磷酰胺4. 静脉用免疫球蛋白5. 美罗华精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 17 页，共 17 页