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1、特殊疾病患者输血治疗,华中科技大学协和医院 胡丽华,教学目的与要求,掌握急性失血及大量输血、弥散性血管内凝血(DIC)患者输血、新生儿及儿童输血、围手术期输血、内科患者输血、恶性肿瘤患者输血等的原则及特点,临床需要输血的患者，可能存在各种特殊情况 在制定输血方案时，应根据具体病情需要和输血目的，在充分权衡输血利弊前提下，正确选择合适的血液成分及其剂量，保障临床输血安全,特殊疾病患者输血治疗,急性失血及大量输血 肝移植患者输血 弥散性血管内凝血(DIC)患者输血 新生儿及儿童输血 围手术期患者输血,内科患者输血 - 慢性贫血 - 溶血性贫血 - 严重肝病 - 心功能不全 - 老年患者等输血 恶性
2、肿瘤患者输血 造血干细胞移植(HSCT)患者输血,一、急性失血及大量输血,急性失血多见于,严重外伤（创伤性肝、脾破裂等）出血 消化道大出血 产后大出血 宫外孕破裂出血 术中及术后大出血等,在确定急性失血患者的输血方案时，须考虑下列相关情况：,考虑患者的失血量,尽管评估患者的失血量可能比较困难，但是这对指导输血是非常有用的 当失血量15（约750ml，成人）时，常常不需要输血，除非患者已存在贫血或有严重的心脏或呼吸系统疾患等不能代偿,当失血量为1530（约8001500ml, 成人）时，需要输注晶体液或胶体液扩容，而当患者已存在贫血且心肺储备功能降低或有继续失血，应输注红细胞,AABB（美国血库
3、协会）和BCSH（英国血液标准委员会）推荐： 对于许多成人患者，术中失血在10001200ml之间，应避免输红细胞，可使用晶体液和/或胶体液；健康的成年患者，则可耐受急性等容量性血液稀释至血红蛋白浓度为50g/L以上,当失血量为3040（约15002000ml，成人）时，在立即输注晶体液或胶体液快速扩容的同时，输注红细胞,当失血量40（2000ml，成人）时，在积极应用晶体液或胶体液扩容、输注红细胞的同时，应注意到患者不但丢失红细胞还可能丢失或损耗大量的凝血因子、血小板，因此应根据具体临床情况和有关实验室指标，适量输注新鲜全血并合理搭配、适量补充冷沉淀、新鲜冰冻血浆、血小板制剂等血液成分或凝血
4、因子制品,大量输血,定义：是指等同于患者自身血容量的输血治疗，或是在24小时内输入多于10单位的压积红细胞 有些学者将1小时内输入多于4单位压积红细胞也归入大量输血 除了输入红细胞外，患者往往还输入了其他类型的血液制品,大量输血的治疗,首先恢复血容量（输注晶体液、胶体液扩容），供氧 病因治疗、控制出血、保持血压稳定 - 科学、合理输血 - 纠正凝血紊乱,维持循环血容量,目的：防止低血容量性休克以及多器官功能衰竭 注意： - 低体温增加终末器官衰竭和凝血紊乱的风险 - 由于短时间内输入大量液体 因此所输入的液体要预热,大量输血,尽早送血样进行以下实验室检查：,血型鉴定 抗体筛查 交叉配血试验 血
5、常规 凝血筛查血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg) 生化检查（血气分析、电解质等）,启动大量输血方案(MTP）的标准,出现严重休克和进行性出血 成人在1小时内需要输入4U压积红细胞 儿童在1小时内需要输入20ml/kg体重压积红细胞 成人在12小时内可能需要输入10U压积红细胞 儿童在12小时内可能需要输入0.1U/kg体重压积红细胞,对于大量输血，国外经验为：,每输入4U压积红细胞，输入2U新鲜冰冻血浆(FFP) 每输入8U压积红细胞，输入一个单采血小板 输入第16U压积红细胞时，应经验性输入10U冷沉淀 当血中钙离子浓度低于
6、1.0mmol/L时应注意补钙，优先选择氯化钙，因为其有效钙离子浓度是葡萄糖酸钙的3倍,大量输血中的血小板输注,推荐： 对于急性失血患者，血小板输注的最低阈值为50109/L 复合外伤或中枢神经系统损伤时，应保持血小板计数100109/L 在进行性失血情况下，血小板输注的建议阈值为75109/L,标准的大量输血方案(MTP),6U 压积红细胞（尽可能输注交叉配血相合的同型血） 4U 新鲜冰冻血浆(FFP) 1个单采血小板(室温储存，非冰冻),针对人群：成人和体重50公斤的青少年,儿童的大量输血方案(MTP),4U 压积红细胞（尽可能输注交叉配血相合的同型血；血液采用保温装置运送） 2U 新鲜冰
7、冻血浆(FFP) 1个单采血小板(室温储存，非冰冻),针对人群：体重50公斤的青少年,注意：正确处理较小儿童的大量出血可能还需要其它血液制品,大量输血导致的死亡三联症,死亡三联症: - 酸中毒 - 低体温 - 凝血紊乱 死亡三联症与大量出血、大量输血以及所输注的血液成分密切相关 死亡三联症通常在输入16单位血液后，仍无法控制出血时发生,采用正确治疗方案可以降低死亡三联症 在输血过程中，要对这些并发症保持高度警惕并及时处理 从总体上权衡利弊进行治疗对于良好的预后非常关键 在大量输血中，使用重组的活化凝血因子(rFVIIa)具有明显的止血作用,大量输血的并发症之一酸中毒,酸中毒是组织低灌注和缺氧的
8、标志 当输入储存期长的pH 6.57的红细胞制剂时，将加重酸中毒 酸中毒影响凝血功能，使凝血因子的活性降低，如pH 7时重组的活化凝血因子(rFVIIa)的活性降低90%,一般在急性失血中，机体启动代偿性生理活动包括心动过速、血管收缩、激活细胞因子与激素以及凝血级联反应等来维持血容量 为使代偿机制有效发挥功能，机体必须维持恒定的体温，以使凝血因子和血小板发挥正常活性,大量输血的并发症之二低体温,由于输注的大部分制品都是低温的，且液体量大，另外抢救时很难保证患者处于温暖的状态，这些都使患者易出现低体温 在低体温时，应注意凝血功能的筛查结果可能呈假性正常，因为实验室是在正常温度下进行测定 凝血功能
9、紊乱时体温下降的最大限度是不能低于35,大量输血的并发症之二低体温,凝血紊乱是多因素所致的并发症 原因：代谢性酸中毒和持续性低体温都影响凝血功能，输入冷的较低pH的血液制品进一步加剧这两者，非血液制品（晶体液和胶体液）所造成的凝血因子和血小板的稀释效应也不容低估,大量输血的并发症之三凝血紊乱,纠正潜在的酸中毒和低体温等 - 早期控制出血是治疗的关键，可通过外科手术来控制出血，以改善组织灌注和氧供、纠正酸中毒 - 输入的液体应预热至37，还可通过体外的加热装置来保暖 进行常规监测，常用的实验室监测指标包括血小板计数、血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶时间(TT
10、)、纤维蛋白原(Fg)等,凝血紊乱的治疗,最近的文献强调：出血病人早期使用新鲜冰冻血浆(FFP)和血小板，效果更好，有助于发挥生理功能，目标是使血浆凝血酶原时间(PT)在正常值的11.5倍以内、血小板计数50109/L，可早期预防凝血紊乱的发生,大量输血的代谢变化之一低血钙,原因：大量血浆输入，尤其在肝功能异常时，枸橼酸代谢减慢所致 低血钙降低心肌收缩，导致血管舒张，进一步加剧出血和休克 纠正措施：静脉输入氯化钙,大量输血的代谢变化之二高血钾,原因：患者输入储存的红细胞悬液，其中的细胞外钾离子增高，而休克所致的少尿和代谢性酸中毒进一步加重高血钾 纠正措施：如果血钾6 m mol/L，应用葡萄糖
11、和胰岛素治疗，同时结合碳酸氢钠纠正酸中毒 严重者，在出血停止后，可能需要尽早进行血液透析,二、肝移植患者输血,肝移植,是治疗终末期肝病的最有效手段，如重型肝炎、肝硬化、肝癌等均是肝移植的主要适应证 国外统计：一年生存率超过75%，五年生存率约为70% 是器官移植中最复杂的手术之一，手术中失血量大，因此提供充足、合适的血液是保证手术成功的重要因素，个体差异性大，也有少数肝移植无需输血的病例,肝移植比其它移植更需要输血支持,出血风险增加：如疾病本身所致的食管静脉曲张等 手术复杂、耗时长 凝血功能障碍：多种凝血因子缺乏、血小板减少 术中无肝期加重凝血功能障碍： - 凝血因子VIII、V减少 - 纤维
12、蛋白原降低 - 纤溶亢进 术后高凝状态：术后抗凝蛋白包括抗凝血酶III、蛋白C和蛋白S恢复较慢,肝移植术前输血原则,尽量减少输血频率，降低同种抗体产生的风险 术前提升血红蛋白(Hb)，减少出血,患者实验室相关指标达到以下标准， 无须进一步处理,血小板(PLT) 50109/L以上 血红蛋白(Hb) 80g/L以上 凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)在正常对照的1.5倍之内 纤维蛋白原(Fg) 1.0g/L以上,肝移植备血量,备血多少应根据受者身体一般情况、肝病严重程度（或Child分级）、凝血功能状态、手术术式等诸多情况综合确定： - 一般成人肝移植备10-20U红细胞、10
13、00-2000ml新鲜冰冻血浆、1-2人份单采血小板和10-20U 冷沉淀 - 儿童肝移植平均需要4U红细胞（0.6U RBC/Kg）、700-800ml新鲜冰冻血浆、1人份单采血小板和1-2U 冷沉淀,一般情况下，要求供者与受者的ABO血型是相合的 现在，在供体紧缺的情况下，也进行ABO血型不相合的肝脏移植,肝移植,肝移植中的血清学问题：可能产生同种抗体、直接抗球蛋白试验(DAT)阳性,许多患者在肝移植前已经输过很多血液制品 与供肝一起移植到受者体内的供者淋巴细胞可能继续存活并在受者体内继续产生抗体： 供者来源的红细胞抗体常发生在ABO血型不合的肝移植：将在1-2周内产生并能持续维持6个月
14、供者来源的红细胞抗体导致直接抗球蛋白试验（DAT）阳性，此时输注的血制品应与供、受者来源的血型抗体均相合(相容性输注),肝移植发生免疫性溶血,是由受者的抗体与所输红细胞的抗原，或受者的红细胞抗原与供者器官起源的抗体之间发生反应所致 免疫性溶血常发生于ABO血型不合的肝移植，其中最常见的是接受O型肝脏的A型患者，供体来源的淋巴细胞可产生抗-A而导致移植后7-10天出现溶血,无肝前期：合成凝血因子减少、麻醉诱导造成血液稀释，凝血因子活性下降 无肝期（植入供肝到新肝再灌注） - 凝血因子合成停止 - 纤溶亢进 新肝期（新肝再灌注后到手术结束） - 合成功能未健全，血流动力学改变，凝血因子被激活，肝窦
15、大量组织型纤溶酶原激活物(t-PA)释放 - 凝血活性最低 - 纤溶活性最强,肝移植中凝血功能的变化,肝移植输血治疗（1）,新鲜冰冻血浆（FFP）：剂量可为1020ml/kg体重 单采血小板的输注 红细胞的输注 ：一般血红蛋白(Hb)70g/L以下时，即应考虑输血,对于肝移植，若血小板计数50109/L需进行治疗性血小板输注，同时必须纠正其它疾病因素，如血容量不足、低体温和贫血等,肝移植中单采血小板的输注,自体血液回输（洗涤式） 凝血酶原复合物（PCC）输注：含有依赖维生素K的凝血因子即因子、 ，凝血酶原复合物（PCC）的输注可改善患者血液的低凝状态 纤维蛋白原输注 应用重组的活化凝血因子(r
16、FVIIa),肝移植输血治疗（2）,肝移植期间需适当补钙,肝移植期间常常需要大量输血，在无肝期枸橼酸代谢能力大大减弱 枸橼酸堆积和钙离子络合物增加，从而引起离子性低血钙，血液动力学改变和心肌抑制 因此在肝恢复功能前，可适当补充钙以避免低血钙发生,肝移植时指导输血的实验室指标,血细胞比容(Hct)指导红细胞输注 血小板计数指导血小板的输注 凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血酶时间(APTT)指导新鲜冰冻血浆(FFP)的输注 纤维蛋白原(Fg)测定指导冷沉淀、纤维蛋白原(Fg)的输注 血栓弹力图(TEG)综合指导肝移植中的输血,肝移植生存率与输血的关系,未接受红细胞输注者生存率较接受红细胞输注为高
17、 用血量越多，凝血异常、肾功能不全和高胆红素血症越重 血清肌酐增高、血小板(PLT)计数降低和凝血酶原时间(PT)延长是最重要的危险参数 通常输血量大的患者恢复慢，住院时间长,三、弥散性血管内凝血(DIC)患者输血,弥散性血管内凝血(DIC),DIC是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征,DIC的病因,感染性疾病: 细菌、病毒、立克次体等 恶性肿瘤: 急性早幼粒细胞白血病(M3)、淋巴瘤、脑肿瘤等 病理产科：胎盘早剥、羊水栓塞等 手术及创伤等,DIC的基本病理过程,在某些致病因素作用下，
18、血管内生成或进入血流的促凝物质过多，超过了机体防护和代偿能力，使人体凝血与抗凝血过程出现病理性失衡，发生弥散性微血管内血小板凝集和纤维蛋白沉积，导致凝血因子与血小板过度消耗，以及纤维蛋白继发性溶解亢进,DIC的主要临床表现,原发病的临床表现 出血倾向：自发性、多发性出血 休克或微循环衰竭 微血管栓塞：分布广泛 微血管病性溶血,DIC的治疗原则,病因治疗，消除诱因：积极治疗原发病，消除诱发因素是终止DIC病理生理过程的最关键措施 抗凝治疗: 阻止血管内凝血，抑制微血栓形成 - 肝素是当前最主要的抗凝治疗药物,适用于DIC早期、中期，禁用于晚期及原有出血疾病（血友病、脑出血或内脏大出血） 替代治疗
19、血液成分输注：血小板、血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等 支持治疗,通常将DIC分为三期： (1) 高凝期 (2) 消耗性低凝期 (3) 继发性纤溶亢进期,输血在DIC高凝期中的应用原则,处于高凝期的DIC患者，通过有效的病因治疗和抗凝处理，通常能有效控制DIC，多不需要输血 如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现，可输注红细胞,输血在DIC消耗性低凝血期中的应用原则,特点：出血倾向显著，凝血酶原时间(PT)显著延长，血小板及凝血因子水平低下，此期持续时间较长 处于消耗性低凝血期但病因短期内不能去除的患者，继续在抗凝治疗基础上，补充一定量的血小板和凝血因子,抗凝治疗阻止微血管血栓继续形成 补充血小板
20、和凝血因子则有助于改善因血小板或凝血因子消耗减少引起的出血,输血在DIC继发性纤溶亢进期中的应用原则,纤溶亢进期的输血应十分慎重 如果DIC的病理过程仍在继续，输注含有纤维蛋白原的血浆、血小板及冷沉淀等制品，其中的纤维蛋白原可能加重纤溶，其降解产物也可干扰止血机制、加重出血和血栓形成,临床上，判断DIC的不同分期存在一定困难，在决定输血方案时，可参照以下原则：,DIC的病因和病理过程得到控制，输注各种需要的血液成分都相对安全 DIC病因未得到有效控制，输注各种血液成分的疗效差，可能加重病情,DIC病因得到控制，但病理过程尚未得到控制，输血应十分慎重，输注不含血浆或少浆红细胞等相对较安全，因为血
21、浆中含有纤维蛋白原，可能加重纤溶，其降解产物还可干扰止血、加重出血和血栓形成，进一步加重DIC病理过程,DIC病因得到控制，经抗凝治疗后仍有出血，其出血原因可以参考抗凝血酶(AT-)水平加以判断： 抗凝血酶(AT-)是DIC中较早被消耗的因子，其水平也直接影响肝素的抗凝作用，因为肝素发挥抗凝作用必须依赖于抗凝血酶(AT-),抗凝血酶(AT-)水平恢复正常，结合其它实验室指标，提示可能是由血小板、凝血因子等血液成分减少引起，可及时补充所需的血液成分 抗凝血酶(AT-)水平50%，应使用AT-浓缩剂，提高AT-活性，并慎用含血浆的各种血液成分制品,四、新生儿及儿童输血,决定新生儿和婴幼儿输血应十分
22、谨慎，原因是：,1.新生儿及婴幼儿的循环血容量少，对血容量的变化和低氧血症等的调节功能尚未完善，因此控制患儿出入量平衡、掌握输血剂量是临床输血治疗的关键,2.新生儿循环血液中可能含有通过胎盘屏障而来的母体的某些IgG类血型抗体，除常见的IgG类抗-A、抗-B等抗体外，还可能有其它不规则抗体 3.婴幼儿体温调节功能差，即使较小剂量的输血也不能忽视控制输血温度,4.婴幼儿对高血钾、高血氨、低血钙、代谢性酸中毒等十分敏感 5.婴幼儿免疫机制不健全，选择近亲供者血液发生输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）几率高,新生儿期红细胞输注,对于ABO血型不合的新生儿溶血病 - 在输注红细胞时，不论新生儿
23、的ABO血型是否为O型，都宜首选O型洗涤红细胞，同时要注意排除有关不规则抗体 - 选择新鲜冰冻血浆或冷沉淀输注时则宜首选AB型，因为AB型血浆不含ABO血型抗体,对于Rh血型不合的新生儿溶血病 - 输注红细胞时，宜首选O型Rh阴性洗涤红细胞，但往往血源不容易保证，因此要结合母体的ABO血型和孕期产生的IgG血型抗体进行选择 - 例如:新生儿血型为AB型Rh阳性，母体为A型Rh阴性，则新生儿适宜选择O型或A型的Rh阴性洗涤红细胞，不宜选择B型或AB型的Rh阴性洗涤红细胞，因为新生儿体内可能存在来自母体的IgG类抗-B和抗-D抗体,新生儿小剂量（1020ml/kg）红细胞输注的适应证,1.失血性休
24、克 2.抽血使患儿急性失血总量在10%以上 3.患严重心肺疾患的患儿且血红蛋白浓度低于120130g/L 4.血红蛋白浓度低于7080g/L且有贫血的临床症状,新生儿期血小板输注,由于免疫因素、败血症、出生前后的窒息、血液稀释等所致的血小板减少 对足月儿，当血小板计数20109/L，一般不会发生出血；但对低体重早产儿或合并凝血性疾病的患儿，通常需要相应提高血小板输注阈值,对于自身免疫性血小板减少的患儿，在使用丙种球蛋白的同时，要输注血小板配型相合的血小板，由于针对血小板的抗体会削弱血小板的功能，因此应相应提高血小板输注阈值水平 但如患儿目前正出血，在血小板低于50109/L时就应考虑输注血小板
25、,宜选择ABO和Rh血型完全相同的单采血小板 - 若Rh阴性血小板不可得，则Rh阴性患儿在使用Rh阳性血小板的同时，应立即肌注抗Rh(D)免疫球蛋白 宜首选单采血小板 - 单采血小板中白细胞、红细胞残余量低，纯度高，可避免因HLA不相合所致的输血不良反应 - 可将同一供者的血小板分装，分次输给同一患儿以降低输血风险,新生儿期血小板输注的血型选择,英国输血指南：新生儿血小板输注的建议阈值,儿童输血,儿童的血液成分的输注指征与成人类似 但是在制定输血方案时，还需要考虑患儿的总血容量及其对失血的耐受能力的差异，以及年龄对血红蛋白和血细胞比容(Hct)水平的影响。正常情况下，儿童血红蛋白和血细胞比容的
26、水平比成人低。若贫血发展缓慢，患儿常不出现明显的临床症状,因此，决定是否要输血时，在参考血红蛋白浓度的同时，还要考虑患者的病因、有无临床症状、机体代偿能力等临床综合情况,五、围手术期患者输血,78,围手术期输血管理,尽量减少不必要的输血 掌握严格的输血适应证，选择正确的血制品，在恰当的时机，以合适的剂量给患者输血，科学、合理用血，保障输血安全,改善临床结局 减少医疗花费,科学、合理用血,加强围手术期血液保护,在术前、术中及术后通过各种技术和方法进行血液质和量的保护，尽量减少出血，最大限度避免或减少异体输血,围手术期血液保护可采取的应对措施,严格掌握输血指征 采取多种措施减少出血：微创手术、控制
27、性降压技术等 增加自体输血比例： 术前储备自体血 术中急性等容血液稀释 术中/术后血液回收,手术全过程节约用血措施,术前,术中,术后,铁剂治疗,EPO贫血,自体血预存,筛查纠正贫血,通知相关科室,减少出血,理解配合 合理输血,积极配合 血液回收,微创手术,严格止血,减少出血,监测纠正凝血功能,血液回收,等容血液稀释,六、内科患者输血,慢性贫血患者输血 溶血性贫血患者输血 严重肝病患者输血 心功能不全患者输血 老年患者输血等,慢性贫血患者输血,首先应针对病因进行治疗 慢性贫血如再生障碍性贫血患者原则上需小量、多次输注红细胞将血红蛋白维持在合适的浓度 严格掌握输血适应证，特别是造血功能正常的患者，
28、更不能盲目通过红细胞输注纠正贫血，应用重组人促红细胞生成素(rHuEPO)也是一种可行的选择,溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要，许多情况并不需要输注红细胞；需要输注时，也不应以提高血红蛋白浓度达到正常水平为目的 需要长期依赖红细胞输注替代治疗的溶血性贫血患者，应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次数，减少输血不良反应,溶血性贫血患者输血,红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，多数情况下不需要输血 血红蛋白病一般不需要输血，但纯合子型地中海贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输血替代治疗，宜尽量选择少白
29、细胞的红细胞制剂，以减少输血不良反应 当溶血性贫血患者血红蛋白低于60g/L时，应考虑输血,溶血性贫血患者输血,溶血性贫血患者反复输血可引起铁负荷过重 英国血液标准委员会（BCSH）推荐：当输血次数超过10次时，应考虑铁螯合剂去铁治疗；一旦铁蛋白1000 ng/ml，则应开始治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),定义：是由于红细胞膜的获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成,PNH患者常需要输血，并需要特殊血液成分 临床研究表明：对于PNH患者输血，白细胞碎片是最有可能引发溶血的成分 应输注滤除白
30、细胞的各种少白细胞的血液成分,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者输血,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者输全血可导致溶血而使贫血恶化，加重病情 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者在贫血严重时，可输注洗涤红细胞，避免了白细胞和血浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也应用过滤白细胞的血小板,自身免疫性溶血性贫血（AIHA）,定义：由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血 特点：血清中存在的自身抗体能与所有正常红细胞发生反应时，通常难以找到相容性血液 对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者，是否输血依赖于其临床综合情况判断,当AIHA患
31、者发生快速严重溶血、溶血危象或血红蛋白60g/L且伴有明显组织缺氧表现以及危及生命的情况时，常需要及时输注红细胞以改善贫血状况,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者常伴有严重的贫血而需要进行输血治疗,由于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者体内存在针对红细胞的自身抗体，就认为异体红细胞是不相容的，怀疑输血治疗的安全性和有效性，从而拒绝给予这类患者输血治疗，这可能是在治疗AIHA中最常见的错误之一,对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者确实需要输血时，若不相容只是由于针对红细胞的自身抗体引起时，输入的红细胞存活率通常与自身红细胞存活率大致一样，此时需充分权衡输血利弊，若利大于弊，应及时输注红细
32、胞,对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者，应正确地进行相容性试验操作，以便发现和确定具有临床意义的红细胞同种抗体，预防溶血性输血反应发生,当自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者血型鉴定困难，而又需要紧急输注红细胞时，可输注O型洗涤红细胞，Rh阴性的患者则输注O型Rh阴性洗涤红细胞,库存时间较长的红细胞制剂输入严重肝病患者体内，可能加重业已存在的高钾血症和酸中毒；输入的红细胞若在体内被破坏，可进一步加重患者肝脏对胆红素处理的负担；大量输血时，凝血因子可能被进一步稀释加重凝血障碍,严重肝病患者输血,合并贫血的严重肝病患者输血宜选用新鲜的红细胞制剂，必要时进行洗涤处理，以减少血液制品中的保存液成
33、分以及库存血液的代谢产物加重肝脏负担，不宜采用库存全血 严重肝病的患者多并发心、肾功能不全，决定输血方案时应综合考虑,严重肝病患者输血,心功能不全贫血患者输注红细胞的指征与其他贫血患者不同，红细胞输注阈值应相应提高，可能当血红蛋白浓度100g/L时就需要考虑输注红细胞,心功能不全患者输血,心功能不全患者输血需要重点权衡的利弊：如何解决输血增加循环负荷与不输血或少输血会影响心肌供氧、加重心功能不全之间的矛盾 对于病情稳定的心血管疾病患者，维持血红蛋白浓度在80g/L以上，可满足患者的需氧量,慎重处理输血与心功能不全之间的矛盾,血容量不足的心功能不全，在有明确的输血指征时，应在晶体液、胶体液补充血
34、容量的基础上，适当输注红细胞，以改善组织器官的供氧 长期慢性贫血的患者，贫血加重时可能出现心功能不全，应适当给予输注红细胞改善贫血、组织供氧和心功能状况，但输血指征应从严掌握,心功能不全患者输血,老年患者输血应尽量少用库存血，宜用新鲜血或近期血为好 - 输入库存血，可使原有代谢紊乱更加严重 每次输血量需按病情、输血目的和心功能而定： - 原则上能不输者不输 - 能少输者不多输 - 能多次输注者不一次输，以多次少量为原则,老年患者输血：严格掌握适应证,老年患者伴心功能不全如出现下列情况时可考虑输血：,各种原因引起的大失血 严重慢性贫血（血红蛋白60g/L） 冠心病心绞痛合并严重贫血 贫血性心脏病
35、 各种心脏外科手术,当老年患者发生严重感染、中性粒细胞计数0.5109/L、抗生素治疗无效时，应首选细胞因子(GM-GSF和G-CSF)治疗，一般不主张输注粒细胞，后者可引起急性呼吸功能不全，进一步诱发急性呼吸窘迫综合征(ARDS),七、恶性肿瘤患者输血,恶性肿瘤患者输血，虽然可以提高机体对放化疗的耐受力，但是由于输血所致的免疫抑制作用，又可促进肿瘤的复发转移 要减少输血后肿瘤的复发转移，应严格控制输血指征，尽量输成分血，坚持输少白细胞的成分血，最好采用白细胞滤器滤除白细胞,肿瘤患者的贫血发生率较高，约为54 贫血在不同类型的恶性肿瘤中发生率有所不同，晚期实体肿瘤和骨髓浸润性肿瘤患者（如白血病
36、、淋巴瘤、浆细胞瘤等）贫血发生率高,与血液系统恶性肿瘤相比，实体肿瘤引起的极重度贫血较少见 接受放疗的肿瘤患者常发生轻中度贫血 据统计：经相关方案治疗的头颈部恶性肿瘤、宫颈癌、食管癌、直肠癌患者中，大约60患者血红蛋白保持在正常水平，大约1/3有中度贫血,贫血影响放疗、化疗的治疗效果，降低患者对抗肿瘤治疗的耐受性 放疗的疗效与血红蛋白含量成正相关，这与贫血纠正后血氧含量增加、导致肿瘤细胞（缺氧环境下生长快）更有效的氧化，加速其变性坏死有关,多个临床实验研究发现：血红蛋白水平的低下与肿瘤组织的血氧不足状态及预后不佳成正相关 提高肿瘤组织的氧化程度可以改善临床治疗效果 一项关于宫颈癌的研究认为，保
37、证放疗最佳疗效的血红蛋白水平是120140g/L,恶性肿瘤患者的红细胞输注,恶性肿瘤患者伴有贫血及相应症状是输注红细胞的指征 对贫血的恶性肿瘤患者应及时输注红细胞纠正贫血，要求基本达到正常人的血红蛋白(Hb)水平,重组人促红细胞生成素(r-huEPO),20世纪90年代，重组人促红细胞生成素(r-huEPO)开始用于治疗外科领域的贫血，特别是肿瘤性贫血 使用重组人促红细胞生成素(r-huEPO)时，应首先进行病因治疗，如严重感染、持续性少量失血、营养不良、铁及维生素B12缺乏等 重组人促红细胞生成素(r-huEPO)可能引起肿瘤细胞增殖、高血压、血栓形成等，因此也应慎用,恶性肿瘤患者的血小板输
38、注,肿瘤、急慢性白血病患者放、化疗期间常常出现血小板减少 血小板的输注可纠正肿瘤患者因血小板减少或功能丧失引起的出血,当肿瘤患者血小板在(1050)109/时并伴有出血或要做手术时，应酌情输入血小板以预防出血 预防性血小板输注特别适合化疗的急、慢性白血病患者，维持血小板计数40109/,肿瘤患者血小板的输注应考虑其个体化，对于强烈的放化疗或异基因造血干细胞移植的患者可输注辐照的单采血小板，以防输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD) 反复多次输血小板可能导致血小板输注无效，应进行血小板交叉配型或HLA分型，提高匹配程度，增加血小板输注的效果,血小板输注无效(PTR),定义：是指患者在输注合适
39、剂量的血小板后没有产生“适当的反应”，即连续两次输注足量随机供者血小板后，没有达到合适的校正血小板计数增加值(CCI)，临床出血表现亦未见改善,血小板输注无效(PTR),特征：多次输注血小板均未取得满意效果 有些病人可能有一次输血小板效果不好，而以后几次效果不错 只有在2次及以上输血小板效果都不好，才能诊断为血小板输注无效,反复输血的患者，血小板输注无效的发生率达3060% 有报道认为性别、年龄、血液病的种类也会影响血小板的输注效果 成人比儿童、女性(因妊娠)比男性更易发生血小板输注无效 再生障碍性贫血、地中海贫血的患者比急性白血病患者更容易出现血小板输注无效,恶性肿瘤患者的粒细胞输注,接受放
40、化疗的恶性肿瘤患者，因中性粒细胞减少而采用的预防性粒细胞输注的方式已经废弃 治疗性粒细胞输注方式也日益减少,粒细胞输注,一般认为，要同时具备以下三个条件，且充分权衡利弊后才考虑输注粒细胞，即： 中性粒细胞绝对值低于0.5109/L 有明确的细菌感染 强有力的抗生素治疗48h无效,粒细胞输注的剂量及疗效判断,要求每次输注的粒细胞量1.0109/，并且45连续输注 临床输注效果不是观察白细胞数是否升高，而是观察体温是否下降、感染是否好转,八、造血干细胞移植(HSCT)患者输血,造血干细胞移植（hemopoietic stem cell transplantation, HSCT）是指对患者进行放疗
41、、化疗和免疫抑制预处理后，静脉输入（从骨髓、外周血或脐带血中分离出的同种异体或自体）造血干细胞，使之重建正常的造血和免疫功能,造血干细胞移植(HSCT)的应用范围,造血系统恶性疾病 急慢性白血病 恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤 骨髓增生异常综合症(MDS)等 造血系统非恶性疾病 重型再生障碍性贫血 重型地中海贫血等 实体瘤 乳腺癌、卵巢癌、小细胞肺癌、神经母细胞瘤等,造血干细胞移植(HSCT)的特点,供、受者之间HLA配型要求严格 供、受者的红细胞血型（ABO、Rh等血型系统）不相同不是移植禁忌，但对受者疗效存在影响 移植患者因接受放/化疗预处理，在造血功能恢复之前，贫血、出血、感染是移植后死亡的主
42、要原因，输血是其中的重要治疗措施，需要输注血液成分和制品进行支持治疗,造血干细胞移植(HSCT)的输血,原则：相容性输注，尽量减少血型抗体（凝集素）输入、防止溶血发生 应用去白细胞血液制品成分输血: 滤除白细胞的红细胞制剂等 应用辐照血液制品:输入血液制品须经射线辐照，灭活其中淋巴细胞的活性，预防TA-GVHD 应用巨细胞病毒血清阴性的血液制品,红细胞输注,输红细胞的目的是改善患者的组织供氧情况 造血干细胞(HSCT)移植后当发生纯红细胞再生障碍性贫血的患者可能需要长期多次小量输血 由于生理代偿机制，多数血容量正常的患者血红蛋白(Hb)维持在70-90g/L即可，合并心脏疾病的患者可能需要较高
43、血红蛋白浓度,应用成分输血,血小板输注,预防性血小板输注用于骨髓抑制性治疗引起的血小板减少 多数情况下，血小板计数低于10-30109/L的患者需考虑输注血小板,应用成分输血,已产生同种免疫抗体的患者，输注血小板要求：,ABO相合 人类白细胞抗原（HLA）、人类血小板抗原（HPA）相合,应用辐照血液制品,由于移植前强烈免疫抑制剂的应用，受者的免疫系统已基本被破坏 为防止输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)，移植后受者所接受的所有含细胞的血液成分均进行-射线辐照 60Co（钴）或137Cs（铯）照射，照射量为2530 Gy 以灭活供体血液中的淋巴细胞，然后才可输入受者体内,应用巨细胞病毒血
44、清阴性的血液制品,对于造血干细胞移植(HSCT)患者，输注巨细胞病毒(CMV)阳性的血液制品，可能引起巨细胞病毒感染 巨细胞病毒(CMV)感染后可出现发热、间质性肺炎、肠炎、心肌炎、脑膜炎、肝炎、脉络膜炎等，并可增加细菌和真菌感染的机会，严重者可导致死亡 2种预防CMV感染的方法： 输CMV阴性的血液成分 输去除白细胞的血液成分,总 结,综上所述，临床上需要输血的患者临床病情各不相同，因此特殊疾病患者输血应综合分析、开展个体化输血治疗，根据不同患者临床病情需要，充分权衡输血利弊再决定是否输血 对于需要输血的患者，也应掌握严格的输血适应证，选择正确的血液制品、在恰当的时机、以合适的剂量输注，科学、合理用血，尽量减少不必要的输血,谢谢！,