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1、关于发热疑难病例讨论现在学习的是第1页，共49页疑难病例疑难病例 现在学习的是第2页，共49页目录n病史简介病史简介n相关检查相关检查n诊治经过诊治经过n疾病转归疾病转归n成人成人stillstill病介绍病介绍现在学习的是第3页，共49页病史简介n患者，女性，69岁，主诉：间断发热3月余，加重10天。n该患者于2012.5.5受凉后出现寒战、发热，体温最高达41，伴有全身肌肉酸痛，静息时感全身疼痛明显，伴有乏力，不思饮食，偶有咳嗽、咳少量白痰，就诊于第四陆军医院，住院治疗40天好转出院（具体诊断、治疗不详）。 现在学习的是第4页，共49页病史简介n院外仍间断发热，体温波动于37.5-38之间
2、。2012.7.20又因上述症状加重，就诊于第四陆军医院，给予3联诊断性抗结核治疗（异烟肼、利福喷丁、乙胺丁醇）。n2012.7.25仍因上述症状加重，伴有关节疼痛，就诊于我院门诊，给予抗感染治疗10天后，关节疼痛缓解，但仍有寒战、高热，于2012.8.5住我科治疗。患者近半年体重下降5kg。 现在学习的是第5页，共49页病史简介n既往3年前曾患结核性胸膜炎，正规抗结核治疗半年。n入院查体：咽部充血，颈静脉充盈，颜面及口唇轻度发绀，双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿性罗音，心脏、腹部无明显异常。现在学习的是第6页，共49页相关检查： n1.1.血常规、血沉检验血常规、血沉检验现在学习的是第7页，共49
3、页相关检查：n2.检验检验现在学习的是第8页，共49页相关检查：n3.检验检验现在学习的是第9页，共49页相关检查：n4.CT4.CT检查：检查：现在学习的是第10页，共49页相关检查：n5. 5. 检查：检查：n心脏彩超心脏彩超 ：主动脉瓣钙化并少主动脉瓣钙化并少- -中量返流，三尖瓣少中量返流，三尖瓣少- -中量返流，二中量返流，二尖瓣及肺动脉瓣少量返流；左室收缩、舒张功能正常；肺动脉高压（轻尖瓣及肺动脉瓣少量返流；左室收缩、舒张功能正常；肺动脉高压（轻度）。度）。 n泌尿系彩超泌尿系彩超 ：双肾、双侧输尿管、膀胱未见异常声像。双肾、双侧输尿管、膀胱未见异常声像。n心电图：窦性心律，电轴无
4、偏移。心电图：窦性心律，电轴无偏移。 现在学习的是第11页，共49页相关检查：n6. 检查：检查： n腹部彩超腹部彩超 ：提示右侧胸腔积液；肝、胆、脾、胰、双提示右侧胸腔积液；肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常。肾未见明显异常。n甲状腺及颈部淋巴结彩超甲状腺及颈部淋巴结彩超 ：双侧甲状腺弥漫性病变并双侧甲状腺弥漫性病变并肿大肿大甲亢？甲亢？ n骨髓穿刺报告骨髓穿刺报告 ：感染骨髓象。感染骨髓象。 现在学习的是第12页，共49页2012.8.5-2012.9.13住院期间体温波动曲线现在学习的是第13页，共49页治疗用药8月5、6日头孢曲松泰能去甲万古霉素8月7、8日甲强龙40mgQd头孢硫咪IN
5、HINH、RFP、EMB泼尼松30mgBid泼尼松10mgTid泼尼松10mgTid地塞米松6.75mgTid现在学习的是第14页，共49页院外继续治疗n患者于9月14日出院，院外继续口服：1.地塞米松片6.75mg 3次/日，并逐渐减量至1.5mg 2次/日持续口服；2.异烟肼片0.3g 1次/日。现在学习的是第15页，共49页疾病转归之后 ？现在学习的是第16页，共49页疾病转归n患者2012年11月17日再次因发热（最高38.9）伴有畏寒、头晕、耳鸣、心慌、全身乏力、双下肢麻木不适、口腔黏膜白斑等症状收住我院血液科。n入院查体：口腔黏膜及舌体表面可见大量白膜覆盖，双肺呼吸音清，未闻及明显
6、干湿性罗音，心、腹未见明显异常，双下肢轻度水肿。现在学习的是第17页，共49页入血液科相关检查n血气分析：pH7.53、PO234mmHg、PCO222mmHg、HCO318.4mmol/L 、BE-2.6mmol/L 、SO274 。n血常规：白细胞 9.84109/L,中性粒细胞7.79109/L ，中性粒细胞百分率79.2%，血沉61mm/h。n咽拭子真菌图片：查到：霉菌、假菌丝。现在学习的是第18页，共49页入血液科相关检查n凝血六项：纤维蛋白原5.095g/L ，D-二聚体5.3ug/mL，纤维蛋白原降解产物10.95ug/mL。n尿常规：蛋白1+，白细胞+-。n心电图：窦性心动过速
7、，电轴左偏移，ST-T变化。现在学习的是第19页，共49页疾病转归 2012.10.19早晨6:14护士巡视病房时发现患者意识丧失，呼之不应，查体：大动脉搏动消失，双侧瞳孔固定散大，对光反射消失，测血压为零，心电图呈一直线，宣布病故。现在学习的是第20页，共49页现在学习的是第21页，共49页定义成人成人stillstills s病是一组病因和发病机制不明的临床综合病是一组病因和发病机制不明的临床综合征，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升征，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现，严重者可伴有系统损害。高为主要表现，严重者可伴有系统损害。现在学习的是第22页，共
8、49页病因及发病机制现在学习的是第23页，共49页病因-感染因素n先后曾有多种，包括：先后曾有多种，包括：n病毒病毒( (包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、柯萨奇病毒、EBEB病毒和巨细胞病毒等病毒和巨细胞病毒等) )和和细菌细菌( (包括包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等) )被提被提出可能参与出可能参与AOSDAOSD发病，但均未能证实。发病，但均未能证实。现在学习的是第24页，共49页病因-遗传因素n可能的疾病易感基因有可能的疾病易感基因有HLA-B17HLA-B17、B18B18、B
9、35B35、DR2DR2和和DR7DR7、Bw35Bw35、Cw4Cw4和和Dw6Dw6等受样等受样本数量、种族差异、本数量、种族差异、HLAHLA分型技术等因素分型技术等因素影响，还有待进一步证实。影响，还有待进一步证实。现在学习的是第25页，共49页病因-免疫异常n近年来对于细胞因子在近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一的作用有了进一步认识，发现步认识，发现AOSD患者患者IL-1、IL-6和和TNF显显著增高，血浆和组织著增高，血浆和组织ThlIFN-Th2(IL-4)比比值升高，并和疾病活动度相关。其他如值升高，并和疾病活动度相关。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子、细胞间黏
10、附分子巨噬细胞集落刺激因子、细胞间黏附分子-1 、亚铁血红素加氧酶亚铁血红素加氧酶-1可能也参与了可能也参与了AOSD的发的发病机制。病机制。现在学习的是第26页，共49页发病机制（Th1/Th2比值与临床活动积分和血清比值与临床活动积分和血清IL-18水平显著相关水平显著相关 ）现在学习的是第27页，共49页症状和体征现在学习的是第28页，共49页(1)发热n是本病最常见、最早出现的症状是本病最常见、最早出现的症状n其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来数月后才陆续表现出
11、来n80%80%以上的患者呈典型的以上的患者呈典型的弛张热弛张热，通常于傍晚体温骤然升高，达，通常于傍晚体温骤然升高，达3939以上以上，伴或不伴寒战，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常可自行降至正常n6666患者患者40C,40C,持续持续2 24 4小时小时n通常体温高峰每日一次，每日二次者少见通常体温高峰每日一次，每日二次者少见n长期发热，但全身情况良好长期发热，但全身情况良好现在学习的是第29页，共49页(2)皮疹是本病的另一主要表现，约见于是本病的另一主要表现，约见于85%85%以上以上患者。患者。典型皮疹为典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹橘
12、红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹呈荨麻疹样皮疹, ,不伴瘙痒。不伴瘙痒。皮疹主要分布于皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部躯干、四肢，也可见于面部。现在学习的是第30页，共49页手臂处的典型皮疹手臂处的典型皮疹橘红橘红色斑色斑疹或疹或斑丘斑丘疹疹现在学习的是第31页，共49页皮疹特征本病皮疹的特征是本病皮疹的特征是常与发热伴行常与发热伴行，常在傍晚开始发热时，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位
13、皮肤呈弥漫红斑并可伴激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即有轻度瘙痒，这一现象即KoebnerKoebner现象现象，约见于，约见于1/31/3的患者。的患者。皮肤活检皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润现在学习的是第32页，共49页(3)关节痛及关节炎 n几乎几乎100%100%患者有关节疼痛，关节炎在患者有关节疼痛，关节炎在90%90%以上。以上。n膝、腕关节膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
14、节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。n发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现可能出现关节僵直、畸形关节僵直、畸形。现在学习的是第33页，共49页肌 痛n肌肉疼痛常见，约占肌肉疼痛常见，约占80%80%以上。以上。n多数患者发热时出现不同程度肌肉多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，酸痛，n部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。现在学习的是第34页，共49页(4)咽 痛n多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中
15、多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中n发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发与发热伴发）n咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大n咽拭子培养咽拭子培养阴性阴性n抗生素治疗无效抗生素治疗无效现在学习的是第35页，共49页(5)其他临床表现 可出现周围可出现周围淋巴结肿大淋巴结肿大（最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上）、肝脾大肝脾大（见于约50%患者）、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包）、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。较少见
16、的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DICDIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。）、严重贫血及坏死性淋巴结病。现在学习的是第36页，共49页实验室检查(1)(1)血常规及血沉：血常规及血沉： 疾病活动期疾病活动期: 80% WBC15: 80% WBC1510109 9/L,/L,90% N90% N 50%PLT 50%PLT、正细胞正色素性贫血、正细胞正色素性贫血、100%ESR 100%ESR (2)(2)部分肝酶部分肝酶 (3
17、)(3)血液细菌培养血液细菌培养(-)(-)(4)RF(4)RF、ANA(-)/ANA(-)/低滴度低滴度(+) (+) 现在学习的是第37页，共49页实验室检查(5)(5)血清铁蛋白（血清铁蛋白（SFSF）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义蒂尔病有重要意义 SFSF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义意义(6)(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主增高为主现在学习的是第38页，共
18、49页诊断标准（美国Cush标准）n必备条件必备条件 体温体温39 39 关节痛或关节炎关节痛或关节炎 类风湿因子类风湿因子1:801:80 抗核抗体抗核抗体1:1001:100n另具备下列任何两项另具备下列任何两项 白细胞白细胞 151510109 9/L /L 皮疹皮疹 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大肝大或淋巴结肿大现在学习的是第39页，共49页鉴别诊断在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病：在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病： n（1 1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、毒、柯萨奇病
19、毒、EBEB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（LymeLyme病），梅毒病），梅毒和风湿热等。和风湿热等。现在学习的是第40页，共49页鉴别诊断l（2 2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。l（3 3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。缔
20、组织病等。l（4 4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。板减少性紫癜，大动脉炎等。l（5 5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（罗恩氏病（CrohnCrohn氏病）等。氏病）等。现在学习的是第41页，共49页现在学习的是第42页，共49页一线治疗- NSAIDsNSAIDs sometimes, prednisone oftenNSAIDs，仅仅20%可有效控制病情，可有效控制病情，80%以上需要加用激素。以上需要加用激素。急性发热
21、炎症期急性发热炎症期可单独使用，一般用来较大，病情缓解后再可单独使用，一般用来较大，病情缓解后再减量减量定期复查，注意不良反应定期复查，注意不良反应现在学习的是第43页，共49页糖皮质激素nPrednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素，或等剂量的糖皮质激素n对单用对单用NSAIDs无效，症状控制不好者无效，症状控制不好者n可迅速控制症状可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，疗程没有标疗程没有标准准，因此需要缓慢减量超过，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。个月避免复发。n有系统损害、病情较重有系统损害、病情较重者应
22、使用者应使用中到大剂量中到大剂量糖皮质激素，也可用甲泼糖皮质激素，也可用甲泼尼龙冲击治疗尼龙冲击治疗现在学习的是第44页，共49页DMARDsn最早只用于最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张现已主张早期应用早期应用以减少关节破坏。以减少关节破坏。n激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎关节炎表现明显者表现明显者，应尽早加用，应尽早加用DMARDs。n包括：包括：MTX、来氟米特（、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（）、柳氮磺吡啶（SASP)、环
23、孢素、环孢素A（CsA）现在学习的是第45页，共49页二线治疗甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTX）优于上述药物，优于上述药物，70的患者可达到完全的患者可达到完全或部分缓解，对激素和其他或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍治疗失败的患者仍有效。有效。在控制在控制AOSD疾病活动和减少激素剂量是有效的。疾病活动和减少激素剂量是有效的。然而是否可以如治疗然而是否可以如治疗RA预防和控制预防和控制关节结构损害关节结构损害还不还不确定。确定。现在学习的是第46页，共49页三线治疗包括包括生物制剂和试验用药生物制剂和试验用药：IL-1受体拮抗剂（开发用于受体拮抗剂（开发用于RA）TNF-抑制剂等
24、抑制剂等现在学习的是第47页，共49页自限型：自限型：患者多系统表现，在患者多系统表现，在1年内缓解，一次发作缓年内缓解，一次发作缓解后不再发作，解后不再发作，4050反复发作型：反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发，间歇期完全缓解情要轻于首次发，间歇期完全缓解慢性关节炎型：慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿关节炎类风湿关节炎 现在学习的是第48页，共49页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第49页，共49页