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1、安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科,风湿热李全礼,概 况,1.风湿热（RF)是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染的全身性结缔组织炎症 2.主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 3. 我国风湿热总发病率约22/10万，3岁以下少见,好发于 515岁儿童，无明显性别差异,大多冬春发病,发病机制,病因： A组乙型溶血链球菌咽峡炎 发病机制： 1.分子模拟：致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基 2.链球菌诱发
2、的异常免疫反应 3.患者的遗传背景： 患者及其近亲可测出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴细胞表面标记D8/17等与发病有关 4.毒素学说,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,病理,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。 急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉
3、及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,临床表现, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%）,一般表现,1.急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 2.发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起
4、病. 低热或无热 3.关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎 40%50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿
5、大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 不留畸形,舞蹈病：3%10%,812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴 奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后16月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。,皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛
6、，24周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,辅助检查,1.反映链球菌感染测定：咽拭子培养， ASO，抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)，抗链 球菌激酶（ASK），抗透明质酸酶（AH） 2.反映炎症的测定，风湿热活动指标， WBC,ESR 3.反映免疫反应的测定 血清补体降低、抗心肌抗体的测定、细胞免疫检测,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,心电图
7、P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,诊断, 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 有无心功能不全,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎(杂音、心脏增大 1. 临床表现 近期患过猩红热 心包炎、心衰） (1)既往风湿热病史 咽拭子培养阳性 多发性关节炎 （2）关节痛 抗链球菌抗体增高 舞蹈病 （3）发热 ASO 皮下结节 2.实验室检查 环形红斑 (1)ESRCRP阳性 WBC贫血 (2)P-R间期延长 QT间期延长, 2
8、项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热:,1.排除其他原因的舞蹈病; 2.无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; 3.以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或2个次要表现时提示风湿热复发;,2002-2003年WHO风湿热和风心病诊断标准,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性
9、,鉴别诊断：急性白血病、VMC、其他关节炎,关节炎的鉴别诊断 项 目 风湿性 化脓性 类风湿性 热 型 低热、中度热 急热、稽留 弛张热型 中毒症状 一般 明显 一般 受累部位 大关节为主 不定 小关节为主 性 质 游走性、多发性 局限于一个 对称性 不留畸形 有脓液 易致畸形 实 验 室 ASO,ASK wbc,血,脓培养+ RF+,ANA+ X 线 无特殊 后期有骨质破坏 关节周围呈梭 形肿胀，关节 面融合纤维化,治疗,1. 一般治疗：防寒、防湿、休息，避免上呼吸道链球菌感染； 2. 清除链球菌感染：目前仍首选青霉素，如青霉素过敏，可用大环内酯类，阿奇霉素或头孢呋辛（西力欣）。 3. 抗风
10、湿治疗：心脏炎首选激素，关节炎首选阿司匹林，亦可两者合用（各取治疗量的1/2-1/3），关节炎的疗程为4-8周，心脏炎的疗程为3个月。但对迁延型风湿热，抗风湿治疗疗程应相应延长至半年到一年以上。,4. 丙种球蛋白：主要用于严重的急性风湿性心脏炎，尤其合并心力衰竭者。 5. 舞蹈病的治疗：本型多为良性经过，可自限，对病情中至重度者可选用丙戊酸、卡马西平或氟哌啶醇等，但不应上述药物同时并用，轻症患者鲁米那亦常有效。是否需同时抗风湿治疗，应根据具体情况而定。,复发,15年追踪结果： 初发风湿热的复发率30（经规律及不规律预防） 复发性风湿热的复发率90 风湿热复发的高峰时段： 60例经15年追踪结果
11、（包括预防与不预防）： 2年内复发23.1 2-3年内复发34.6 3-4年内复发3.8 4-5年内复发26.9,88.5,预防,一级预防：防寒、防潮、防感染 二级预防：主要用药为苄星青霉素 成人27kg 120万U 三周一次 儿童27kg 60万U 三周一次 口服青霉素：250mg qid（成人） 250mg bid（儿童） 青霉素过敏 红霉素 250mg bid ST或SD：30kg 1g/d 30kg 500mg/d 抗风湿疫苗（国外试行）,继发预防时间,预后,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症 影响预后因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,Thank you,