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1、现在学习的是第1页，共25页现在学习的是第2页，共25页现在学习的是第3页，共25页现在学习的是第4页，共25页现在学习的是第5页，共25页现在学习的是第6页，共25页现在学习的是第7页，共25页现在学习的是第8页，共25页现在学习的是第9页，共25页现在学习的是第10页，共25页现在学习的是第11页，共25页由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素胰高糖素例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛，四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。但身体各部比例和智能等都正常。患儿时有低血糖发作和腹泻发生 现在学习的是第12页，共25页现在学习的是第13页，共25页现在学习的是第14
2、页，共25页现在学习的是第15页，共25页现在学习的是第16页，共25页现在学习的是第17页，共25页少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥但亦有血糖降至0.56mmol/L（10mgdl）以下而无明显症状者。随着年龄的增长，低血糖发作次数可减少。由于血小板功能不良，患儿常有流鼻血等出血倾向。 现在学习的是第18页，共25页现在学习的是第19页，共25页由于患儿不能使半乳糖或果糖转化为葡萄糖，因此在半乳糖或果粮耐量试验中血葡萄糖水平不升高。这类功能试验虽有避免作肝组织活体检查的优点，但由于本病患儿对此类试验反应的个体变异较大，故仍应以肝组织的糖原定量和葡萄糖6磷酸酶活性测定作为确诊依据。 现在学习
3、的是第20页，共25页 治疗治疗现在学习的是第21页，共25页从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。嗣后，临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在45mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每46小时口服生玉米淀粉 2gkg混悬液的替代方法，效果同样良好。 现在学习的是第22页，共25页现在学习的是第23页，共25页现在学习的是第24页，共25页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第25页，共25页