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1、现在学习的是第1页，共32页了解ANKA相关性血管炎的定义急性肾衰竭的护理措施掌握糖皮质激素用药的作用及副作用现在学习的是第2页，共32页患者，女，66岁，系“反复恶心呕吐2月余，双下肢浮肿20天”入院患者20天前无明显诱因下反复双下肢对称性凹陷性浮肿，就诊伤害第一人民医院，入院查血红蛋白70g/L，尿素42.83mmol/l，血钾3.9mmol/l，白蛋白25.g/l,ANKA核周型：弱阳性，抗髓过氧化物酶：阳性，抗肾小球基底膜抗体：弱阳性，考虑诊断为“ANKA相关性血管炎，急性肾功能衰竭，肾性贫血”给与维持性血液透析，EPO纠正贫血及激素对症治疗。现在学习的是第3页，共32页患者3天前自动
2、出院，在家自行停服激素类药物，为求进一步诊治入我科。来时查体：呼之不应答，全身浮肿，外院带入左股静脉置管，置管妥善固定，敷料干燥无渗血，左前臂动静脉内瘘可以闻及血管杂音。患者：T: 36.3 P:74次/分 R:18次/分 BP: 148/90mmhg 现在学习的是第4页，共32页2014.10.10 尿常规：尿蛋白1，白细胞2，镜检红细胞3-5/HP，2014.10.10 血生化：肌酐532umoml/l,尿素氮28mmol/l, 白蛋白21.8g/l,2014.10.10甲状腺功能：FT3:1.89PMOL/L, FT4:8.99PMOL/L, TSH:4.84uIU/L2014.10.1
3、6 血常规：白细胞14.74109/L 中性比91.9%，血红蛋白70g/l现在学习的是第5页，共32页2014.10.16 血生化：肌酐1004.7umol/l,尿素氮42.83mmol/l,白蛋白25.5g/l,血钾3.9mmol/l,血磷2.6mmol/l2014.10.17 血沉：96mm/h,甲状旁腺激素：14.08pg/ml2014.10.22 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANKA）测定 ANCA核周型：弱阳性，抗髓过氧化物酶（MPO）：阳性，抗肾小球基底膜弱阳性现在学习的是第6页，共32页急性肾功能衰竭ANKA相关性血管炎肾性贫血甲状腺功能减退症治疗经过： 维持性血液透析3次/周，金水
4、宝保肾， 糖皮质激素治疗原发病：甲泼尼龙40mg使用3天后，口服强的松20mg,3次/天；奥美拉唑护胃，碳酸钙预防骨质疏松现在学习的是第7页，共32页是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身结缔组织病。系统性血管炎分为原发性和继发性两类原发性血管炎：分为大血管炎，中血管炎，小血管炎，抗中性粒细胞浆抗体（ANKA）相关性血管炎是一种性自身免疫性疾病，可累计全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。继发性血管炎：不少自身免疫性风湿病，如SLE，过敏性紫癜等也常以血管炎为特征，属于继发性血管炎。现在
5、学习的是第8页，共32页大血管：巨细胞动脉炎中血管：结节性多动脉炎小血管：麦格纳肉芽肿病（WG） 变应性芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 皮肤白细胞碎裂性血管炎 原发性冷秋蛋白血症性血管炎现在学习的是第9页，共32页 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG,MPA和CSS统称为ANKA相关性小血管炎 特异性检查指标ANKA:ANKA（抗中性粒细胞胞浆抗体），是小血管炎特异性血清诊断工具现在学习的是第10页，共32页1、中老年发病，男多于女2、一般情况：发热、体重下降、乏力、消瘦3、多系统受累 肾： 血尿、蛋白尿、ARF 可缓慢发生 可为急进型肾炎 多为非少尿性 现
6、在学习的是第11页，共32页肺： 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化现在学习的是第12页，共32页眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 红眼病、畏光、流泪、视力下降和眼球突出耳 渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、 外耳道溢脓现在学习的是第13页，共32页鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 弄醒或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑现在学习的是第14页，共32页外周神经系统：感觉过敏，迟钝关节肌肉疼痛皮肤-皮疹，坏疽，结节消化道-食道炎，溃疡，出血前列腺炎现在学习的是第15页，共32页
7、肾活检一、免疫病理或电镜-阴性或微量二、镜检肾小球毛细血管袢坏死，新月体形成 化验ESR(血沉)，CRP(C反应蛋白)，WBC，血小板，ANKA 现在学习的是第16页，共32页治疗方案个体化激素免疫抑制剂联合治疗(2012年KDIGO指南推荐)特殊疗法（生物制剂、静脉丙种球蛋白冲击、血浆置换、透析、特异性免疫吸附）防治感染、维持治疗、避免复发现在学习的是第17页，共32页诱导缓解：3-12个月药物治疗：激素CTX（环磷酰胺）(标准方案)一、诱导：强的松1.0mg/kg.d，4-6W,病情控制后，可较迅速减量，治疗6个月可减至10mg/d,以10mg/d维持1.5-2年 维持：10-15mg/d
8、 半年-1年/或2年二、CTX口服2-3mg/kg/d 1-3mg/kg/d，至少1年。 静滴0.75/m2/月;0.6g/次2周，连续6个月；之后2-3月1次，维持1.5-2年现在学习的是第18页，共32页糖皮质激素免疫抑制剂甲强龙冲击疗法适用于重症患者，如： 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小球肾炎剂量：7-15mg/kgd (0.5-0.8g/d)3-5天,1-3个疗程 现在学习的是第19页，共32页水肿有皮肤完整性受损的危险营养失调低于机体需要量活动无耐力知识缺乏：缺乏内瘘保护相关知识知识缺乏：缺乏股静脉置管相关知识潜在并发症：有血栓形成的危险知识缺乏：缺乏激
9、素用药相关知识有感染的危险现在学习的是第20页，共32页P：水肿I1.休息：严重水肿的病人应卧床休息，以增加肾血流量和尿量，缓解水钠潴留。下肢可抬高，增加静脉回流，减轻水肿。2.饮食护理：少盐饮食，2-3g/天；尿量少于500ml/d,嘱患者家属根据量出为入的原则予以患者进水，入水量不超过：不显性失水量（500ml）前一天24h尿量;蛋白质：可给与（0.8-1.0g)/kg.d;热量：30kal/ kg.d3.注意观察患者24小时的出入量，出入平衡O:11.12 18：00 患者浮肿较前有好转。现在学习的是第21页，共32页P2:有皮肤完整性受损的危险I:1.注意穿着衣物柔软宽松；2.长期卧床
10、的患者经常变换体位，不能翻身的患者使用气垫床及监理翻身卡；3.做好皮肤清洁，清洗时动作轻柔，防止破溃；4.水肿病人肌肉注射时，应将水肿皮肤推向一侧进针，拔针后按压穿刺部位，以防进针口发生渗液引起感染。O:2014.11.13 21：00 患者皮肤无压疮发生。现在学习的是第22页，共32页P3:营养失调低于机体需要量I:1.饮食护理：对于能够进食的患者，给与高生物效价的优质蛋白饮食，0.8-1.0g/kg.d;供给充足的热量，35kal/kg.2.如患者有恶心、呕吐等症状，遵医嘱给与止吐药，并做好空腔清洁，增进食欲；患者不能经口进食，遵医嘱给与鼻饲，增加营养。3.注意监测患者血清白蛋白O:201
11、4.11.13 08：00 患者饮食状况良好。现在学习的是第23页，共32页P4：活动无耐力I:1.患者生活护理全补偿；2.定时巡视，呼叫器放在床旁，教会患者使用，及时满足所需；3.待病情好转，鼓励患者做适当的日常活动；O:2014.11.10 患者日常生活能自理，生活需要得到满足。现在学习的是第24页，共32页P5：知识缺乏：缺乏内瘘保护相关知识I:1.对患者及家属进行内瘘保护知识宣教；2.教会患者自我检查内瘘杂音响量情况，如出现异常，及时告知医护人员；3.告知患者影响内瘘相关知识，并定期询问患者，考核知识掌握程度，给与宣教。O:2014.11.12 18:00 患者知识掌握不全面，继续加强
12、宣教。现在学习的是第25页，共32页P6：知识缺乏：缺乏股静脉置管保护相关知识I:1. 保持置管处敷料干燥无渗血，清洗皮肤注意防止敷料潮湿； 2.患者勿自行将包扎的敷料撕开，防止感染； 3.患者不宜久坐，防止管腔折叠，影响透析血流量； 4.不宜活动时间过长，防止脱管； O:2014.11.14 08:00 患者部分掌握置管的相关知识。现在学习的是第26页，共32页P7：潜在并发症：有血栓形成的危险I:1.患者股静脉置管透析时使用，尽量避免作为输液输血使用，使用后严格按照管腔的容积肝素钠予以封管； 2.嘱患者下床活动后注意观察管腔有无回血，如有回血立即平卧，置管侧下肢抬高，使血液回流，防止形成血
13、栓，堵管。O:2014.11.14 08：00 患者股静脉置管未形成血栓。现在学习的是第27页，共32页P8：知识缺乏：缺乏激素用药相关知识I:1.糖皮质激素和环磷酰胺联合是目前ANKA相关性小血管炎肾损害的主要治疗方案，因而治疗前要向患者反复强调按医嘱使用的重要性和必须性，尤其是糖皮质激素类药物常见的不良反应（满月脸，诱发感染，消化性溃疡，血糖升高，血压升高，精神异常，骨质疏松等）不能担心副作用大而轻易漏服或停药，应坚持规范服用药物的原则，以保证临床治疗效果。现在学习的是第28页，共32页 2.诱导缓解期加用环磷酰胺时，环磷酰胺的主要毒副作用（恶心，食欲减退，脱发，白细胞减少，肝功能损害，出
14、血性膀胱炎等）尽量在上午用药，并在病情允许的情况下嘱患者多饮水，增加尿量，以降低或避免并发出血性膀胱炎；同时加强患者口腔和会阴部的护理； 3.要让患者明白虽然激素类有较多不良反应，但在严密观察并给与积极的预防措施情况下多数不良反应可避免，增强其配合治疗的信心。 4.出院时建立随访档案，以便及时了解药物的毒副作用O:2014.11.14 患者部分掌握用药知识，需加强宣教。现在学习的是第29页，共32页1.患者目前口服强的松60mg/d ，处于激素治疗诱导缓解期，注意患者有无糖皮质激素用药的不良反应，需加强患者的用药指导，不得随意减量停药，以防反跳现象。2.患者病史现2月仍无尿，现血液透析3次/周
15、，ANKA相关性血管炎本病缓解后的长期转归以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭为常见。故应特别注意保护残肾功能，嘱患者禁止使用肾毒性药物，遵医嘱使用保肾药物，勿随意用药，注意保护动静脉内瘘，动静脉内瘘是血液透析病人的生命线，加强宣教，让病人意识到内瘘的重要性，掌握内瘘保护的方法。3.出院后电话随访，了解患者治疗进展，给予指导4.定期门诊随访现在学习的是第30页，共32页四抗：抗炎，抗过敏，抗中毒，抗休克副作用:物质代谢和水盐代谢紊乱,如满月脸，向心性肥胖，水牛背，多毛，痤疮等诱发或加重感染：糖皮质激素可一直机体的免疫功能，且无抗菌作用，长期使用可诱发感染或加重感染心血管系统：水钠潴（zhu）留和血脂升高，可诱发高血压和动脉粥样硬化消化系统：诱发或加重消化性溃疡，糖皮质激素妨碍组织修复，延缓组织愈合，使胃酸和胃蛋白酶分泌增多，减少胃粘液分泌，降低胃黏膜的抵抗力神经症状：激动，失眠，有精神病倾向患者禁止使用骨质疏松及椎骨压迫性骨折白内障和青光眼现在学习的是第31页，共32页环磷酰胺是一种烷化剂类的细胞毒药物，具有较强的抗肿瘤和抑制免疫的作用，临床上广泛用于乳腺癌、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、难治性肾病综合征和狼苍星肾炎等多种疾病的治疗。然而，CTX也可能引发严重的不良反应，骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出血性膀胱炎（HC）.现在学习的是第32页，共32页