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1、仁爱精诚融汇卓越,内生软骨瘤,内生软骨瘤 发生于由软骨化生的骨内，是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤，外有纤维包膜，多呈分叶状，小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一的钙化，偶见液化坏死及囊变。,长管状骨及跗骨的软骨瘤仅见于成年人。病程缓慢，一般无明显症状。 好发部位依次为肱骨近端、股骨远端。 多数病灶边界清楚, 有硬化边。 单发型长骨内生软骨瘤多起源于干骺端，逐渐侵入骨干，范围较四肢短骨内肿瘤广泛。,病变常开始于干骺部, 随骨骼的生长逐渐移向骨干。病变呈局限性膨胀性骨质破坏区, 骨皮质变薄, 无骨膜反应; 病变区密度增高如云雾状或毛玻璃状, 有不同程度如斑片状、环状或点状钙化。,内
2、生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。本病也可伴有软组织血管瘤。单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。,一、概述,二、病因 内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。,病变常开始于干骺部, 随骨骼的生长逐渐移向骨干。病变呈局限性膨胀性骨质破坏区, 骨皮质变薄, 无骨膜反应; 病变区密度增高如云雾状或毛玻璃状, 有不同程度如斑片状、环状或点状钙化。,多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部
3、，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛；在肢体的干骺端，可有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。,三、临床表现：,单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长骨，大部分内生性软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。,四、影像检查 X线平片的典型征象包括骨囊状破坏、边缘硬化及破坏区内钙化。 CT对长骨内生软骨瘤的显示具有明显优势，能显示早期小的内生软骨瘤及其特征性的肿瘤钙化，其中透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。
4、由于肿瘤组织成分是分叶状的透明软骨沿松质骨的缝隙蔓延生长，且肿瘤几乎无血供，所以CT增强检查没有强化。,3.MRI检查： 内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号，病灶呈长圆形或卵圆形的多房状，边界清楚，在T2加权像上为明显的高信号，内部的钙化为低信号。增强后可呈环形或不规则形强化。 4.放射性核素扫描： 内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量明显增加。,低度恶性的软骨肉瘤： 内生软骨瘤往往与低度恶性的软骨肉瘤很难鉴别, 文献统计如果有软组织肿块, 骨膜反应, 骨骺和干骺端的骨皮质破坏, 骨皮质增厚, 病灶范围 4 cm 则提示软骨肉瘤的可能
5、性大。,鉴别诊断：,成软骨细胞瘤： 发生在骨骺的内生软骨瘤常在周围有一薄层硬化边包绕, 因而有时会被误诊为成软骨细胞瘤，后者有着相同的特征并在骨骺的发病率约是内生软骨瘤的10倍以上。,骨囊肿： 常见于20 岁以下的青少年，病灶多呈膨胀性透光阴影，其中无沙粒样钙化或骨化斑点，如发生病理性骨折，可出现“碎片陷落征”，多数病灶位于长管状骨的干骺端或骨干髓腔的中心, 少数为偏心性生长, 病变均不超过骨骺板; 其长轴与骨干方向一致; 囊肿横位不大于骺板, 为非膨胀性病变; 骨囊肿边缘多数可见硬化边缘。,骨巨细胞瘤： 骨巨细胞瘤好发于干骨骺愈合后的骨端，所以长骨端的内生软骨瘤有时会被误认为骨巨细胞瘤，尤其
6、是没有钙化或骨化的病例。内生软骨瘤一般很少有极度膨胀，同时病损比较局限；骨巨细胞瘤很少有硬化边，MRI图像上病灶周围没有低信号环，常可见液液平面，增强扫描可有不同程度强化。,骨梗死： 长管状骨的骨梗死X 线平片表现为呈圆形、椭圆形或不规则形状的硬化斑状影, 排列成串或呈散在性分布, 少数呈蜿蜓走行之条纹状钙化, 所产生的钙化一般从外周到中央, 边界相对欠清。 在MRI表现上骨梗死颇具特征性, 急性期和亚急性期在T1 加权像上, 骨梗死灶的中央和周围的正常骨髓组织呈中等信号或略低信号, 而梗死灶的边缘为迂曲匍行的低信号带。在T2 加权像上, 中央部分的信号强度仍可和相邻的骨髓组织相仿或略高, 而周缘可呈迂曲的高信号带。这种病灶边缘信号的T1 加权与T2 加权像改变和病灶边缘的充血水肿的病理基础相符合, 与内生软骨瘤病灶周边T1 加权和T2 加权均为低信号带有所区别。在慢性期因骨骼局部缺血而产生坏死, 继而纤维化和钙化, T1 和T2 加权图像均为低信号区。,小结,内生软骨瘤在平片上具有一定特征性, CT可进一步精确地确定病变在骨内的位置, 与骨髓腔的分界, 以及骨皮质受累情况, MRI可显示病变的软骨性软组织组成部分, 脂肪抑制序列可更好地显示软骨瘤成分。,谢谢！,