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1、低钾血症的诊断与鉴别诊断,北京友谊医院肾内科 刘莎,CASE REPORT,赖，男，38岁,反复乏力20余年，加重1月,既往体健,否认相关家族史,查体：（）,入院诊断：低钾原因待查,病例一,患者20余年前无明显诱因出现乏力，以双下肢为主，未予诊治，1周后自行好转。15年前，患者再次出现乏力，当地医院查血钾低，甲功T3、T4正常，给予补钾治疗1个月好转。1个月前，患者症状加重，无法起床，并感轻度呼吸困难，查血钾 2.7 mmol/L，收住院。,实验室检查,尿常规 PH 5.5 尿酸化功能正常 24小时电解质 K 39.17mmol/d， Na 119.0mmol/d， CL 82.0mmol/d
2、。,尿液,血清学,病例一,甲状腺超声多发结节，上动脉峰值流速稍快。 肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异常 甲状腺摄碘率正常,ST9: K 4.3 mmol/L, 停用补钾药，进行性下降 至3.0 mmol/L。 甲功：FT3 5.38 pg/ml，FT4 2.20ng/dl，TSH 0.06uIU/ ml， TRAb 18.13u/L,TG+TM正常。 肾素+血管紧张素、醛固酮（立、卧位）正常 皮质醇0pm 0.50ug/dl，8am 5.96ug/dl，4pm 10.79ug/dl。 血ACTH 8am 18.5 pg/ml，4pm 23.5 pg/ml。,超声及其他,其他,动脉血气：正常,张，
3、男，17岁,腹痛8天，发现血钾降低8天，头痛7天,既往体健,否认相关家族史,查体：（）,入院诊断：低钾原因待查,病例二,患者8天前出现腹痛， 以左下腹为著，急诊查血钾2.3mmol/L，ECG示T波改变，并出现U波，BP 145 / 75 mmHg。7天前出现头痛、冷汗及面色苍白，补钾治疗后好转， 查血钾 3.4 mmol/L， BP 120/70 mmHg， 此后补钾血钾无升高。 收住院。,实验室检查,尿 液,血 清 学,病例二,头颅、双肾上腺CT，肾动脉和肾脏超声未见异常。,生化示BUN 7.3 mmol/L, Cr98 umol/L，Na 138.5mmol/L，K 2.49mmol/L
4、, CL 89 mmol/L，Ca 2.44mmol/L，Mg0.92mmol/L，UA 550umol/L。 皮质醇、ACTH（0am 、8am、4pm）正常。 肾素（立位） 500pg/ml（3.565.5）血管紧张素（立位） 800pg/ml（15.0250）、肾素（卧位）115.22pg/ml（2.421.9）、 血管紧张素（卧位）800pg/ml（50150）。 醛固酮（立、卧位）均正常。 甲状腺系列正常。,影 像 学,动脉血气：PH 7.483, PO2 95.8mmHg，PCO2 43.9mmHg，BE 7.7mmol/L，AG 11.8mmol/L,尿比重正常、尿氨基酸、蛋白阴
5、性。 尿酸化实验PH 5.62，HCO3 21.8 mmol /L。 血钾 3 mmol /L，24小时尿钾34.38 mmol ，经补钾，血钾3.4 mmol /L，24小时尿钾 51.21mmol。,实验室检查,肾 脏 病 理 学,病例二,肾病理： 肾穿刺组织可见37个肾小球，小球无明显病变，部分小球球旁器轻度增生，约5肾小管萎缩，肾间质少量淋巴细胞和单核细胞浸润，小动脉壁略增厚。 HBsAg（）、HBcAg（）。 免疫荧光（）。 诊断：结合临床，考虑Bartter综合征，建议电镜。,根据病因对低血钾进行鉴别,低血钾,钾摄入不足,钾丢失过多,钾向细胞内转移,进食差、静脉 未能补充,胃肠道失
6、钾,肾失钾,其他,呕吐、腹泻 胃肠道引流,烧伤皮肤、腹腔引流，血液透析、腹膜透析,肾脏疾病：ARF、RTA、Liddle、Bartter 综合征,肾上腺疾病,利尿药,糖皮质激素增多:库欣综合征、皮质癌、ACTH分泌多,原发性醛固 酮增多症,继发性醛固酮增多：肾素瘤、肾动脉狭窄、恶性高血压、Bartter综合征,大量胰岛素及糖水滴注、碱中毒，周期 性麻痹、甲亢等。,甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿 及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期,病因,机制,临床特点,甲状腺功能亢进,甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。 常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，
7、以双下肢为主。 劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发， 发作时血钾降低，尿钾正常。 本病可自限，休息或补钾后可缓解。,体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速, 血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。,与钾离子代谢有关,病因,发病机制,临床特点,周期性麻痹,反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变； 发作间歇期完全正常。,尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关,远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常， 或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍,病因和发病机制,肾小管酸中毒, 、均可表现为低血钾。 型表现为AG
8、正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。 型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。,临床特点,流行病学,病因和发病机制,Bartter综合征 之一,肾小管袢升段Na2ClK协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍， 肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。 不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。,常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50发病在5岁以前，成人可由基因突变而后天
9、获得，多在20岁后发病 。,临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。,临床特点,肾脏病理,肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。,Bartter综合征 之二,突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。,典型表现,诊 断,治 疗,Bartter综合征 之三,对症治疗，终生服药。 补钾，抗醛
10、固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。 前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。 成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。 受体阻滞剂可能有效。,综合诊断,常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的 基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。,病因,临床特点,诊断和治疗,Liddle综合征,诊断：综合诊断 治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效， 因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体,低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制,常染色体隐性遗传性疾病, 有人认为Gitelman 综合征（GS）为 BS的特殊类型,病因,Gi
11、telman综合征,GS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等. GS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很难纠正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。,临床特点,根据尿钾多少对低血钾进行鉴别,低血钾,测尿钾,测血压,确定血PH,测血醛固酮,20mmol/L,20mmol/L,酸中毒,不定,碱中毒,肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒,肾间质小管病、低血镁、锂盐,测尿氯,20mmol/L,20mmol/L,呕吐 腹泻 高碳酸血症,高血压,正常或低醛固酮,高醛固酮,高肾素,低肾素,正常或高肾素,肾素瘤 肾动
12、脉狭窄 恶性高血压,Liddle综合征 去氧皮质酮 分泌过多,库欣综合征 ACTH分泌过多 应用甘草制剂,正常,利尿药 Bartter综合征 低钾性软病,低肾素,原发醛固 酮增多症,摄入少或吸收不良、胃肠道丢失多,低血钾,测血压,正常,高血压,测尿钾,测血浆肾素,高,低,恶性高血压 肾素瘤,测血HCO3-,25mmol/L,利尿剂应用,消化道丢失 摄入少,呕吐、 利尿剂,高醛固酮血症,测血浆醛固酮,库欣综合征 ACTH分泌过多 应用甘草制剂,根据血压高低对低血钾进行鉴别,25mmol/L,低或正常,测血HCO3-,肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒,高,低,高,高,低,根据血气对低血钾进行鉴别,原发性
13、醛固 酮增多症,肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒 铵中毒,周期性麻痹 钡中毒 胰岛瘤,急性白血病 高钙血症 抗菌素 （庆大霉素）,Bartter综合征 利尿剂 呕吐、腹泻,皮质醇 增多症,Liddle综合征、异味ACTH、甘草中毒,恶性高血压、 肾动脉狭窄 嗜铬细胞瘤 肾素分泌瘤,肾素及 醛固酮皆高,肾素及 醛固酮正常,肾素低 醛固酮高,肾素、醛 固酮均低,肾素及 醛固酮均高,肾素及 醛固酮正常,碱中毒,酸中毒,低血钾,尿钾20mmol/d,尿钾30mmol/L,尿钾30mmol/L,正常血压,高血压,出院带药,出院诊断,病例一,甲状腺功能亢进,赛治 5mg bid，潘南金片 2片 tid,低钾血症 Bartter综合征？,别嘌呤醇 0.1g tid，螺内酯 40mg bid，潘南金片 5片 tid ， 补达秀 2片 tid，氯化钾溶液 10ml tid,出院带药,出院诊断,病例二,