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1、Vogt-小柳原田病,张美芬 中国医学科学院，北京协和医学院 北京协和医院眼科,命 名,原田病：眼后段病变-后葡萄膜炎，渗出性视网膜脱离 （1926年描述） 小柳病：眼前段炎症-肉芽肿性前葡萄膜炎，合并白癜风,脱发 （1929年描述） VKH综合征:眼前后段均受累（1949年命名） VKH病: 第一届VKH国际研讨会 (1999),Vogt-小柳原田病,以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫病 累及多器官的全身疾病 眼部表现, 双侧肉芽肿型全葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离, 眼 脑膜 皮肤 内耳,流行病学,易感人群:有色人种 亚洲人 西班牙人 印地安人 黑人 年龄： 10-70岁 20-40岁最多,病因与
2、发病机制,自身免疫学说：以黑色素细胞为靶细胞 感染学说: 无直接证据 免疫遗传因素：HLA易感单倍型：,不清楚,HLA-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401 VKH：78.6% 正常： 4.0%,Pc10-7, RR=88.0,临床分期,Moorthy 分期 前驱期： 葡萄膜炎期: 恢复期: 复发期:,杨培增分期 前驱期： 后葡萄膜炎期: 前葡萄膜受累期: 前葡萄膜炎反复发作期:,临床表现,感冒样症状：头晕，乏力，发热 神经系统表现：头痛，恶心，颈强直 CSF淋巴细胞 耳:耳鸣，听力下降,前驱期-持续3-7天,临床表现,后葡萄膜炎：双眼 前葡萄膜炎:多呈现非肉芽肿性炎症,
3、葡萄膜炎期-持续数周, 视盘：充血，水肿 黄斑：放射状皱折 视网膜：水肿，多灶性神经上皮脱离，渗出性网脱,前驱,临床表现,晚霞样眼底 皮肤白癜风 毛发变白：头发，眉毛，睫毛,恢复期-发病2-3月后,临床表现,肉芽肿性前葡萄膜炎：反复发作 后葡萄膜炎复发: 少见 出现并发症,复发期,并发症,并发性白内障 继发性青光眼 视网膜下新生血管膜和增殖性病变,前驱,炎症 房水蛋白浓度 晶状体代谢异常 长期使用糖皮质激素,完全虹膜后粘连 瞳孔阻滞 周边虹膜前粘连 房角关闭 长期滴用糖皮质激素 激素性青光眼,左眼04-8-26彩图,辅助检查,荧光素眼底血管造影：必要检查 超声波: 双眼渗出性视网膜脱离 UBM
4、：睫状体水肿、脱离 CSF：淋巴细胞（发病1-3周内） 血液：治疗前常规查体，可查HLA-DR4,前驱,辅助检查,多发性点状强荧光 多灶性视网膜神经上皮脱离 视盘高荧光 脉络膜皱褶,荧光素眼底血管造影,荧光,鉴别诊断,交感性眼炎 急性闭角型青光眼 视乳头病变,治疗,敏感 不敏感(类固醇抵抗）,大剂量糖皮质激素,强的松：1-1.5 mg/kg/d 疗程：9-12月 预后：较好,加用免疫调节剂,治疗效果,0.1 0.2-0.4 0.5-0.7 0.8 n* % n % n % n % 前 56 54.9 30 29.4 16 15.7 0 0 后 0 0 6 5.9 15 14.7 81 79.4
5、,治 疗,n*： 眼数 *：平均随诊时间：5.8年（1-15年）,51例(102眼)初发性VKH患者治疗前后视力变化,炎症复发及眼部并发症,炎症复发眼部并发症 数量(眼) 24 10 23.5 9.8,前葡萄膜炎治疗,角膜通透性好 升眼压副作用小 应用:,眼表滴用醋酸泼尼松龙, 高浓度 低浓度 次数多 次数少,前葡萄膜炎治疗,炎症稳定：更换为非甾类抗炎药 炎症尚待控制:,眼压升高, 应用氯替泼诺 醋酸泼尼松龙+降眼压药,Lotemax : 急性前葡萄膜炎的治疗,Lotemax : 急性前葡萄膜炎的治疗,露达舒与1%醋酸泼尼松龙在激素敏感者的应用,Mean IOP for Lotemax pat
6、ients remained in the normal range after 6 wks of tx Lotemax demonstrated a low incidence of clinically significant ( 10 mm Hg) increased IOP vs Prednisolone Acetate 1%,问题,所有VKH患者用大剂量糖皮质激素治疗都能奏效吗？ 何为糖皮质激素不敏感(抵抗、不反应)VKH病例？ 何时需加用免疫调节剂？,病例1,王XX，女，35岁 主诉：双眼视力20天，近1周出现头痛、耳鸣 诊断：,外院： 葡萄膜炎 PUMCH: VKH (2006.
7、5.6),外院治疗经过,VA(0.2, 0.3),VA(0.6, 0.7),强的松60mgx1d,VA,强的松80mgx3d,强的松100mgx3d,VA,强的松80mgx3d,5.6 0.07 0.07 视盘色红,双眼灶性神经上皮脱离 周边网膜360脱离 100,5.8 0.06 0.06 前节炎症反应，眼底像, FFA 80,5.10 0.04 0.03 下方网脱加重，B超 70 300,5.13 0.1 0.08 下方网脱稍减轻 60 300,5.25 0.3 0.1 黄斑区脱离好转,鼻、颞、上方网膜平复 55 300,6.80.3 0.3 黄斑区脱离平复，下方周边浅脱；B超 50 25
8、0,6.22 0.6 0.4 网脱基本平复 B超 45 250,8.17 0.9 0.8眼底像 35 200,本例特点,强的松减量，视力下降 增加强的松剂量，视力无改善 大剂量强的松治疗过程中，眼部体征加重 强的松：100-80mg qdx12d VA ，网脱加重 加用环孢素治疗 VA ，眼部体征改善,病例 2,女，44岁 主诉：双眼视力1月余；发病前感冒样症状，伴头痛 诊断：VKH 当地治疗：,3d,0.05/0.05 甲强龙1g，ivdrip3d,3d,强的松100mg 90mg 80mg 70mg,3d,3d,0.9/0.4 强的松70mg 强的松60mg 0.01/0.07 qod10
9、d,qod8d,2008.1.25：FFA (PUMCH),2008.1.25：FFA (PUMCH),治 疗 (PUMCH) 强的松龙 100mg 80mg + 环孢素A 250mg,3d,R,L,1.25 2.4 3.7 7.31,视网膜下纤维膜形成,1. 29 3. 7 7. 31,R,L,B 超随诊,本例特点,大剂量强的松治疗，效果良好 VA： 0.05/0.05 0.9/0.4 不恰当的强的松减量 炎症加重 VA： 0.9/0.4 0.01/0.07 视网膜脱离 大剂量强的松 + 环孢素治疗： 视网膜复位 视网膜下纤维膜形成,病例 3,女，54岁 主诉：双眼视力2个月，伴头痛、耳鸣、
10、眼球胀痛 诊断：病毒性脑炎？视神经炎？ 当地治疗：强的松30mg,2009.6.25 LP HM 细小灰白KP,闪辉(+),浮游体(+) FFA , B超 60,7.9 HM HM 双眼后极及下方网膜浅脱 55 150 B超,7.16 0.1 0.3 右眼后极网膜浅脱 50 150 B超,8.6 0.4 0.7 前节无炎症反应 视网膜脱离平复 40 150 B超,6.25,7.9,7.16,8.6,本例特点,发病距大剂量糖皮质激素治疗时间：2个月 FFA：脉络膜皱褶 大剂量糖皮质激素治疗2周： 加用环孢素治疗 VA ，眼部体征改善, 视力无提高 体征无改善,讨论,糖皮质激素减量，视力下降 增加
11、糖皮质激素剂量，视力无改善 大剂量糖皮质激素治疗过程中，眼部体征加重,何为糖皮质激素不敏感VKH病例？,讨论,糖皮质激素不敏感病例 不能耐受长期大量糖皮质激素治疗 其它提示因素：,应用免疫调节剂指征, 发病距就诊时间长 初诊视力差： 0.1 FFA: 脉络膜皱褶,讨论,糖皮质激素给药途径,单纯口服或IV+口服给药具有相同效果 (视力、并发症) Evaluation of the Effect on Outcomes of the Route of Administration of Corticosteroids in Acute Vogt-Koyanagi-Harada Disease Am
12、 J Ophthalmol 2006; 142:119-124,讨论,美国葡萄膜炎协会:VKH需要免疫调节剂治疗(IMT) Vogt-Koyanagi-Harada Disease Int Ophthalmol Clin. 2006;46(2):111-22 IMT作为VKH一线治疗：较糖皮质激素治疗具有更好视力 Immunomodulatory Therapy for Vogt-Koyanagi-Harada Patients as First-Line Therapy Ocular Immunology and Inflammation 14:87-90, 2006,VKH治疗的新观点,讨 论,治疗后1月视力：0.1，预后好 发病年龄大 易患白内障 大剂量糖皮质激素开始治疗时间：2周内 预后好 Prognostic factors of Vogt-Koyanagi-Harada disease in Singapore. Am J Ophthalmol. 147:154-161, 2009,VKH 预后相关因素,小结：VKH治疗,首选治疗：糖皮质激素-口服泼尼松 对糖皮质激素不敏感者：积极应用免疫调节剂, 剂量：1-1.5 mg/kg/d 疗程： 9月, 环孢素：3-5 mg/kg/d 环磷酰胺：1-2 mg/kg/d 苯丁酸氮芥：0.05-0.1 mg/kg/d,谢谢！,