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1、-临床诊疗指南肾脏病学分册_全文-第 32 页临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章 急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病 急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。2. 原发性肾小球疾病 如 IgA 肾病和非IgA 系膜
2、增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。3. 继发性肾小球疾病 如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可
3、以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。【诊断要点】1. 典型的临床表现 急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。2. 鉴别诊断 应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。3. 辅助检查（1） 实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎
4、；ANA 阳性应考虑SLE等自身免疫性疾病等。（2） B 超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。4. 肾活检病理学检查 除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾病在治疗方案上可能存在较大差异。因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎时应及时进行肾活检以明确诊断。【治疗方案及原则】应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾病的病因进行治疗（参见各个章节）。第二章 急进性肾炎综合征【概述】急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下
5、降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成又名新月体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50以上）形成。本病病情危重、预后差，一般要求及时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可改善患者的预后。急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）可以是原发性，也可以继发于其他肾小球疾病。除ANCA 相关小血管炎和Goodpasture 综合征以外，其他疾病如IgA 肾病、系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜等基础上均可
6、发生新月体肾炎。根据肾脏免疫病理检查， RPGN 分为三种类型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型（I 型）、免疫复合物型（II 型）和少免疫沉积型（III 型）。目前研究证实，除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性RPGN 中多数患者外周血中存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。我国资料显示RPGN 中约40%的患者血清ANCA 阳性，约10%-20%为血清抗GBM 抗体阳性。因此，在开展肾活检之前。检测上述自身抗体往往可以做到更为早期的诊断。【临床表现】1急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。2急性肾损伤 部分患者短
7、期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，部分患者可进展至尿毒症而依赖透析。3多脏器受累 ANCA 相关小血管炎和系统性红斑狼疮（SLE）患者可表现为多脏器受累，Goodpasture 综合征可发生肺出血。4其他原发病的表现 其他疾病如IgA 肾病可有感染相关血尿和血清IgA 水平升高；过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。【诊断要点】1急进性肾炎综合征 多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。2肾脏病理 应尽快施行肾活检以明确诊断。肾穿刺标本中50以上的肾小球有大新月体形成。3鉴别诊断 临床上部分其他原因引起的急性肾损伤也可表现为急进性肾炎综合征，
8、应注意鉴别。如血栓性微血管病、急性间质性肾炎和严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎等。后者的治疗方案与新月体性肾炎存在较大差异。4辅助检查（1）一般实验室检查：血尿、蛋白尿，血肌酐进行性升高；可有与肾损害程度不平行的贫血；ANCA 相关小血管炎患者多有明显的血沉快和CRP 强阳性。（2）血清自身抗体：血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病。（3）B 超：双肾增大或正常大小。【治疗方案及原则】急进性肾炎综合征的治疗方案取决于是否为新月体性肾炎及其肾脏病理类型。1明确病因后根据病理类型确定治疗方案，详见相关章节。2支持对症
9、治疗。3肾功能严重受累者可给予透析疗法。第三章 慢性肾炎综合征【概述】慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA 肾病最多见。各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。病变进展速度个体
10、差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。【临床表现】慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。1临床起病特点（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。多通过体检发现此病
11、。（2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。也有病人以高血压为突出表现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。（3）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。2实验室与影像学检查实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在13gd，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。B 型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。3肾脏病理慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型
12、的肾小球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预后具有重要价值。我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。病变后期，均可转化为硬化性肾小球肾炎。不同类型病理变化本身的特点可部分消失。【诊断要点】慢性肾炎的诊断并不完全依赖病史的长短，多数慢性肾炎其病理类型决定其起病即为慢性病程。一般而言，凡有尿检异常（血尿、蛋白尿、管型尿）、水肿及高血压病史，病程迁延，无论有无肾功能损害均应考虑此病，肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。慢性肾炎个体间差异较大，临床表现多样，易造成误诊。特别应注意某一
13、表现突出者，如高血压突出者而易误诊为原发性高血压；增生性肾炎（如IgA 肾病等）感染后急性发作者易误诊为急性肾炎，应予以鉴别。同时注意除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。慢性肾炎主要与下列疾病鉴别：1. 无症状性血尿或（和）蛋白尿 临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿或（和）蛋白尿相鉴别，后者无水肿、高血压和肾功能减退。但某些无症状性血尿或（和）蛋白尿可以转化为慢性肾炎。鉴别有困难者可以进行肾活检。2. 感染后急性肾小球肾炎 有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。与感染后急性肾小球肾炎不同之处在于，慢性肾炎急性发作多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C3 一般无动态变化；此外，
14、二者的转归不同，急性肾小球肾炎12 月多可自愈。3. 原发性高血压肾损害 慢性肾炎血压明显增高者需与原发性高血压肾损害（即良性肾小动脉性硬化症）鉴别，后者多有高血压家族史，先有较长期高血压，其后再出现肾损害，远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型），常有高血压的其他靶器官（心、脑、视网膜）并发症。4. 继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应疾病的全身系统表现及特异性实验室检查（自身抗体阳性及其他免疫学异常），一般不难鉴别。5. 遗传性肾炎（Alport 综合征） 常为青少年（多在10 岁之前）起病，
15、患者有阳性家族史（多为性连锁显性遗传），同时有眼（球型晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常。【治疗方案及原则】慢性肾炎早期应该针对其病理类型给予相应的治疗，抑制免疫介导炎症、抑制细胞增殖、减轻肾脏硬化。并应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状以及防治合并症为主要目的。可采用下列综合治疗措施：1积极控制高血压 可以防止肾功能减退或使已经受损的肾功能有所改善，防止心血管合并症，并改善远期预后。（1）治疗原则：力争达到目标值：如尿蛋白lgd，血压应该控制在13080mmHg 以下；如蛋白尿1gd，无心脑血管合并症者，血压应控制在12575mmHg
16、 以下。降压不能过低过快，保持降压平稳。一种药物小剂量开始调整，必要时联合用药，直至血压控制满意。优选具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的降压药物。（2）治疗方法：非药物治疗:限制饮食钠的摄入，伴高血压患者应限钠（3.5g/d）；低白蛋白血症（血浆白蛋白3.5g/d）2. 低白蛋白血症（血浆白蛋白70%，提示肾小球源性血尿，其敏感性为75%90，特异性为98%100。尿的红细胞形态检查需要留取新鲜尿液，并且复查3 次其结果才较为可靠。诊断思路如下（表5-2）。（1）肾小球源性血尿对明确的肾小球源性血尿应进行肾小球疾病的病因、程度和预后的综合评估，特别是合并蛋白尿或红细胞管型或肾功异常的患者。针对
17、这些疾病，如不能明确诊断，建议行肾活检以指导治疗，判断预后。若为孤立性肾小球源性血尿，则建议每3 个月进行尿常规和肾功能的随访，以观察血尿情况，是否合并蛋白尿，是否有肾功能下降的趋势和情况。对于这些患者一般不需要进行肾活检，但如果出现持续性蛋白尿或肾功能减退，则需要根据病人的个体化情况，进行肾活检以明确诊断。（2）非肾小球源性血尿对明确为非肾小球源性血尿，需进行病因的进一步筛查。静脉尿路造影、超声、和电子计算机X 射线断层扫描技术（computed tomography, CT）等影像学手段和尿液细胞学、膀胱镜等是常用的辅助检查方法。对于泌尿系影像学、细胞学检查和膀胱镜检查有阳性发现者，建议泌
18、尿外科手术治疗。其中膀胱肿瘤的危险因素有：年龄40 岁、吸烟史、肉眼血尿史、工作中接触某些化学物质（苯，芳香族化合物）、规律治疗后反复发作的尿路刺激症状、既往应用大剂量环磷酰胺、服用含有马兜铃酸的中药。对于无症状血尿伴有上述危险因素的患者，建议进行积极随访。【治疗方案及原则】经过上述检查，仍不能明确血尿的病因者，则需进行积极的随访观察。孤立性肾小球源性血尿，则建议每3 个月进行尿常规和肾功能的随访，以观察血尿情况，是否合并蛋白尿，是否有肾功能下降的趋势和情况。对于这些患者一般不需要进行肾活检，但如果出现持续性蛋白尿或肾功能减退，则需要根据病人的个体化情况，进行肾活检以明确诊断。建议对于年龄50
19、 岁，伴有危险因素的持续性镜下血尿或肉眼血尿者，膀胱镜检查无阳性发现，则建议在第6、12、24、36 个月随访尿常规、血压、尿细胞学检查。随访3 年无阳性发现者，终止随访；若在随访期间出现蛋白尿、（或）高血压、（或）肾功异常，则按肾小球源性血尿进行重新评估。对于孤立性肾小球源性血尿，不主张肾活检，对于合并蛋白尿、高血压、肾功异常的患者，建议行肾活检；对于出现肉眼血尿或尿中出现异常形态细胞的患者，建议重新行膀胱镜检查。第六章 无症状蛋白尿【概述】蛋白尿的定义是尿蛋白排泄量150mg/24h。无症状蛋白尿是在无症状的人群中检测到蛋白尿，可能是原发或继发性肾脏病的最初表现，也可能是暂时性的或非进展性
20、的尿检异常。无症状蛋白尿多在体检时发现，健康人群普查时，蛋白尿的检出率在0.44.9。根据蛋白尿的临床特征可分为间断性或持续性、直立性或非直立性、肾病性或非肾病性、孤立性或蛋白尿伴血尿等。无症状蛋白尿患者的预后差异大，一般功能性、一过性的大多预后良好，进展至肾功能不全的少见；持续性、进展性蛋白尿可发展至终末期肾衰。因此，应对无症状蛋白尿患者仔细检查蛋白尿原因，进行长期跟踪随访，掌握肾活检时机，制订合理有效的治疗方案，评估预后。【临床表现】1、孤立性蛋白尿 包括一些不同的临床疾病，可进一步分为“良性型”（包括功能性、特发性一过性、特发性间断性和直立性）和“持续型”（包括不同种类的肾脏疾病）。（1
21、） 良性孤立性蛋白尿：这是在发热、剧烈运动、遇寒、精神压力和怀孕时常发生的蛋白尿类型，在一些急性疾病如充血性心衰时也可出现蛋白尿而无肾实质病变，故认为是功能性的。蛋白尿是由于肾血流动力学改变造成的。发热增加了肾小球对血浆蛋白的滤过率，一般在症状控制数天后蛋白尿就消失，与进展性肾病无关。运动后蛋白尿是由于肾小球通透性增加和肾小管重吸收降低所致。（2） 特发性一过性蛋白尿：此型蛋白尿多见于儿童、青春期和年轻成人，是最常见的良性孤立性蛋白尿。病人无症状，蛋白尿往往在常规筛查、体检时发现。尿沉渣检查无明显异常，复查时蛋白尿消失，可能是生理性的肾血流动力学改变所致。对于此型患者需重复进行尿蛋白检测，以确
22、定是一过性、间断性还是持续型的蛋白尿。（3） 特发性间断性蛋白尿：此种类型的蛋白尿约50与体位有关。大部分患者年龄小于30 岁，肾功能正常、血压正常。肾活检发现，约40为正常或轻微病变；60存在不同程度的肾小球病变；可见这一类型包括了一组不同类型的病人。（4） 体位性（直立性）蛋白尿：指在直立位或腰部前凸时出现的蛋白尿，卧位后即消失。通常见于儿童和青春期，其发生率各家报道不一，多数认为在青少年的发生率约为210。诊断本型蛋白尿应具备下列条件：无肾脏病病史及临床表现；无其他与肾脏病有关的全身性疾病；无高血压；无尿沉渣异常；肾功能正常；血生化及血清学检查正常；尿路X 线检查正常；24 小时尿蛋白定
23、量一般小于1g，偶可达2g3g，但卧位12小时尿蛋白总量应小于75mg。体位性蛋白尿的发生机制尚不完全了解，可能是血流动力学和神经内分泌素调节改变，导致滤过分数增加、肾小球毛细血管通透性增加而产生蛋白尿。1020 年的随访资料发现，67.483的患者蛋白尿消失，肾功能、血压均正常，无进展性肾病的迹象。但部分在肾活检中存在肾实质病变的患者，随访中发现有病情进展者。故对体位性蛋白尿病人，在确切原因尚未确定之前，需长期随访。（5） 持续性孤立性蛋白尿：此型蛋白尿最具临床意义。蛋白尿在平卧位或直立位、晨尿或随机尿都能测得。多见于青年男性。持续性蛋白尿几乎肯定是肾实质疾病。肾活检显示各种不同的结果，在约40正常或轻微的肾脏病理改变患者中，很少发展为进展性肾病。而高达60的持续性蛋白尿患者肾活检显示明显的肾小球系膜细胞/系膜基质增生、节段性肾小球硬化和肾间质纤维化等病变，大部分患者将进展至严重的肾脏病。故必须对此型患者注意观察、严密随访。2、蛋白尿伴显著的肾脏病 持续性孤立性蛋白尿可能是任何进展性肾病的最初临床表现，包括原发性肾小球疾病或继发性肾小球疾病。此型蛋白尿在随访