中枢神经系统脱髓鞘病讲稿.ppt

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1、第一页，讲稿共六十二页哦定义：定义：是一大类病因不同，临床表现复杂，但以是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、脊髓白脑、脊髓白质神经质神经纤维髓鞘脱失纤维髓鞘脱失、破坏、破坏为共同病理特征而轴突为共同病理特征而轴突和和神经神经细胞细胞、轴突及支持组织、轴突及支持组织受损相对较轻的受损相对较轻的神经神经系统系统疾病。疾病。第二页，讲稿共六十二页哦第三页，讲稿共六十二页哦中枢神经系统中枢神经系统脱髓鞘疾病分类脱髓鞘疾病分类1 1：髓鞘破坏型：髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。

2、髓鞘形成障碍型：髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良。营养不良，肾上腺脑白质营养不良。 第四页，讲稿共六十二页哦中枢神经系统脱髓鞘疾病分类中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2 2： A.A.原发性脱原发性脱髓鞘疾病髓鞘疾病: : 多发性硬化多发性硬化, , 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎, , 同心圆性硬化同心圆性硬化, ,急性出血性白质脑炎急性出血性白质脑炎, , 弥漫性硬化弥漫性硬化等等.B.等等. C.C.性脱性脱髓鞘疾病髓鞘疾病: : 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周放射损伤性白质脑病，

3、缺氧性脑室周 围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒 性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等.第五页，讲稿共六十二页哦多发性硬化多发性硬化 Multiple Sclerosis MS第六页，讲稿共六十二页哦概述概述: : MS是以中枢神经系统白质的多发性病灶及缓解复发的病程为临床是以中枢神经系统白质的多发性病灶及缓解复发的病程为临床特点的脱髓鞘病。特点的脱髓鞘病。 MS的确切的确切病因和发病机制病因和发病机制不明，可能与病毒感染、自身免疫不明，可能与病毒感染、自身免疫反应异常、反应异

4、常、遗传遗传、环境环境、社会经济等多种因素有关。、社会经济等多种因素有关。 第七页，讲稿共六十二页哦MS的流行病学：的流行病学：患病率随纬度增加而增高；患病率随纬度增加而增高；移民对发病的影响；移民对发病的影响；白种人群较黄种人、黑种人群明显高。白种人群较黄种人、黑种人群明显高。我国及日本属于低发病区。我国及日本属于低发病区。 第八页，讲稿共六十二页哦MS的病理特点：的病理特点： 脑、脊髓白质散在、多发、不同程度、不脑、脊髓白质散在、多发、不同程度、不同时期（新鲜的及陈旧的）脱髓鞘斑，严重时轴同时期（新鲜的及陈旧的）脱髓鞘斑，严重时轴突也可遭到破坏。脑的病变以脑室周围的白质更突也可遭到破坏。脑

5、的病变以脑室周围的白质更为多见。可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干为多见。可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干、和小脑等多部位。、和小脑等多部位。第九页，讲稿共六十二页哦多发性硬化的临床表现：多发性硬化的临床表现： 1.1.一般情况：一般情况：MSMS多发生于多发生于10-5010-50岁之间，女岁之间，女 男；男；急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；病前可能有一定诱因，以感染为多见病前可能有一定诱因，以感染为多见; ; 其次受凉、劳累、其次受凉、劳累、外科手术等；外科手术等；病程中复发病程中复发缓解是本病的重要特点。缓解是本病的重要特点。 第十页，讲稿共六十二页哦2. MS2. MS的症状和体

6、征：的症状和体征：视神经受累：视神经受累：单或双侧视神经炎或球后视神经炎单或双侧视神经炎或球后视神经炎视力障碍视力障碍; ; 视交叉或视交叉或视束受累视束受累相应的视野缺损相应的视野缺损; ;脊髓受累：脊髓受累：常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现; ; 如锥体束、后如锥体束、后索、脊髓丘脑束损害，病人可有痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫，常为索、脊髓丘脑束损害，病人可有痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫，常为不对称性；颈髓病变累及后柱与背根进入脊髓区时，可出现不对称性；颈髓病变累及后柱与背根进入脊髓区时，可出现Lhermitte征，即屈颈时出现自后颈部向下放射的触电

7、样异常感觉征，即屈颈时出现自后颈部向下放射的触电样异常感觉；第十一页，讲稿共六十二页哦小脑受累：小脑受累：小脑性共济失调、构音障碍、眼球震颤、意向性震颤；小脑性共济失调、构音障碍、眼球震颤、意向性震颤；脑干受累：脑干受累：眼震、复视、核间性眼肌麻痹眼震、复视、核间性眼肌麻痹、三叉神经痛、面部感觉异常、三叉神经痛、面部感觉异常、耳鸣、听力下降、吞咽困难等耳鸣、听力下降、吞咽困难等；核间性眼肌麻痹：核间性眼肌麻痹：向一侧水平凝视时，病变侧眼球内收不能，病变对侧眼球外展向一侧水平凝视时，病变侧眼球内收不能，病变对侧眼球外展且有单眼眼球震颤。且有单眼眼球震颤。桥桥脑脑中部和动眼神经核之间的内侧纵束中部

8、和动眼神经核之间的内侧纵束（眼球同向运动联系纤维）损害；（眼球同向运动联系纤维）损害； 第十二页，讲稿共六十二页哦一个半综合征：一个半综合征：表现为眼球水平运动有两种障碍表现为眼球水平运动有两种障碍: (a)向病灶侧的凝视麻痹（一个）（一侧脑桥被盖部病变向病灶侧的凝视麻痹（一个）（一侧脑桥被盖部病变引起脑桥旁正中网状结构至外展神经核的短纤维受损）（引起脑桥旁正中网状结构至外展神经核的短纤维受损）（眼球同向运动皮质下中枢）；眼球同向运动皮质下中枢）；(b)向病灶对侧的核间性眼肌麻痹（半个），即病灶对向病灶对侧的核间性眼肌麻痹（半个），即病灶对侧的眼能够外展而同侧的眼不能内收侧的眼能够外展而同侧的

9、眼不能内收。第十三页，讲稿共六十二页哦 上述部位受累的频率，根据国内及亚洲上述部位受累的频率，根据国内及亚洲其它国家的资料，亚洲的其它国家的资料，亚洲的 MS MS 与西方有一定差与西方有一定差别，亚洲以视别，亚洲以视 N N、脊髓受累多见，西方国家以脊、脊髓受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。髓、脑干、小脑受累多见。 第十四页，讲稿共六十二页哦MS的首发症状：的首发症状：以感觉障碍、肢体无力及视力障碍为多见，其次为走以感觉障碍、肢体无力及视力障碍为多见，其次为走路不稳等脑干小脑症状。路不稳等脑干小脑症状。MS的短暂阵发性症状：的短暂阵发性症状： 以痛性痉挛最为常见以痛性痉挛最为常见

10、 癫痫癫痫发作发作 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 眩晕、复视、三叉眩晕、复视、三叉N N痛、构音障碍痛、构音障碍 感觉异常感觉异常第十五页，讲稿共六十二页哦3.3.重要的辅助检查：重要的辅助检查： (A). CFS(A). CFS：a.a.常规常规-约约1/2-1/31/2-1/3病人正常。一部分病人可病人正常。一部分病人可有压力有压力，细胞数及蛋白轻中度，细胞数及蛋白轻中度，以淋巴细胞为主。，以淋巴细胞为主。 b.IgGb.IgG，24h24h合成率合成率，OBOB（+ +） c.c.髓鞘素碱性蛋白髓鞘素碱性蛋白MBPMBP（活动期）活动期）； (B).(B).电生理：电生理：EEGEEG：

11、可显示异常：可显示异常-减慢或减慢或EpiEpi放电，随病放电，随病情好转改善。情好转改善。 诱发电位：视、听、体感及运动诱发电位诱发电位：视、听、体感及运动诱发电位(VEP (VEP BAEP MEP SEP)BAEP MEP SEP)可显示有关的传导通路的临床及潜在的病灶可显示有关的传导通路的临床及潜在的病灶。第十六页，讲稿共六十二页哦(C). (C). 影像学：影像学：CTCT：显示大脑及小脑的病变，脑干的病变显示不清。表现：显示大脑及小脑的病变，脑干的病变显示不清。表现：大脑半球白质特别是脑室周围散在、多发、大小不一的：大脑半球白质特别是脑室周围散在、多发、大小不一的低密度病变。在活动

12、期，注射照影剂后增强。小脑半球白低密度病变。在活动期，注射照影剂后增强。小脑半球白质也可见低密度病灶。质也可见低密度病灶。MRIMRI：分辨力强不受骨干扰，可比：分辨力强不受骨干扰，可比CTCT显示更多的脱髓鞘病灶，显示更多的脱髓鞘病灶，特别是脑干和脊髓部位的病灶典型所见是大脑白质及脑室周围特别是脑干和脊髓部位的病灶典型所见是大脑白质及脑室周围长长T1,T1,长长T2T2多发病灶。在活动期，注射照影剂后增强。多发病灶。在活动期，注射照影剂后增强。第十七页，讲稿共六十二页哦CTCT与与MRIMRI均可发现临床下的脱鞘病灶，特别是大脑半球均可发现临床下的脱鞘病灶，特别是大脑半球的病灶。的病灶。MR

13、IMRI更优于更优于CTCT，阳性率可高达，阳性率可高达80%80%以上。以上。CT诊断诊断MS斑块时缺乏敏感性和特异性。斑块时缺乏敏感性和特异性。CT在平扫时，病变部位相对于正常白质呈低密度，脑在平扫时，病变部位相对于正常白质呈低密度，脑室周围多发椭圆形低密度区是较为典型的征象，脑室室周围多发椭圆形低密度区是较为典型的征象，脑室周围周围mm以下的斑块较易漏诊。以下的斑块较易漏诊。在增强扫描时有不同的表现，出现强化说明血脑屏障破在增强扫描时有不同的表现，出现强化说明血脑屏障破坏，为活动期斑块。双剂量增强扫描，可提高坏，为活动期斑块。双剂量增强扫描，可提高CT对活动对活动性斑块发现的敏感性，但仍

14、不如性斑块发现的敏感性，但仍不如MRI。第十八页，讲稿共六十二页哦MRMR是神经影像检查方法中评估是神经影像检查方法中评估MSMS的最佳手段。的最佳手段。MSMS斑块在斑块在1 1加权相上呈等信号或低信号，在质子或加权相上呈等信号或低信号，在质子或2 2加权相加权相上呈高信号。脑室周围病变在质子加权相上观察最好，信号高于上呈高信号。脑室周围病变在质子加权相上观察最好，信号高于脑脊液信号。脑脊液信号。2 2加权相，加权相，MSMS斑块信号与正常脑白质信号之间的斑块信号与正常脑白质信号之间的差异最明显，但病变与脑脊液信号相近，脑室周围的病灶可能掩差异最明显，但病变与脑脊液信号相近，脑室周围的病灶可

15、能掩盖。盖。占位效应很少出现，但可见于大的急性斑块；占位效应很少出现，但可见于大的急性斑块；一般不出现出血。一般不出现出血。第十九页，讲稿共六十二页哦MRIMRI对于确定对于确定MSMS斑块的新鲜和陈旧程度有局限性，各期斑块的新鲜和陈旧程度有局限性，各期MSMS斑块在斑块在2 2加权相上均呈高信号，因为高信号可以由没有脱髓鞘的水加权相上均呈高信号，因为高信号可以由没有脱髓鞘的水肿引起，也可以由活动性脱髓鞘病变和有胶质增生的慢性脱肿引起，也可以由活动性脱髓鞘病变和有胶质增生的慢性脱髓鞘而引起。髓鞘而引起。 MSMS斑块在斑块在2 2加权相上常呈持续性高信号。加权相上常呈持续性高信号。MRIMRI

16、增强扫描部分急性斑块可以强化，强化形式变化各异，可以增强扫描部分急性斑块可以强化，强化形式变化各异，可以表现为环形、实质性和不均匀强化。表现为环形、实质性和不均匀强化。MSMS强化的病灶为组织学上血强化的病灶为组织学上血脑屏障有破坏的急性斑块，强化的范围和程度与巨噬细胞的浸润脑屏障有破坏的急性斑块，强化的范围和程度与巨噬细胞的浸润程度密切相关。程度密切相关。MSMS斑块强化常为暂时性，通常持续不到个月斑块强化常为暂时性，通常持续不到个月。第二十页，讲稿共六十二页哦在在MRIMRI上，上，MS MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于脑白质斑块的发生部位变化较大，可以发生于脑白质的任何部位、脑干

17、、小脑；脑室周围病变较常见，斑块常呈的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿室管膜下静脉的静脉椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现为脑室轮廓凹凸不平。周围脱髓鞘相一致，典型的表现为脑室轮廓凹凸不平。FLAIRFLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶技术和质子加权相对胼胝体病灶和和胼胝体表面下病灶胼胝体表面下病灶( (胼胝体胼胝体与透明隔连接处与透明隔连接处) )的发现，对的发现，对MSMS诊断的敏感性和特诊断的敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别诊断时最常用异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别诊断

18、时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于在缺血性脑白质的影响学方法。这种特异性可能是由于在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累及胼胝体表面下，病有丰富的侧支循环形成，一般不累及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。而炎性脱髓鞘常累及该部位。第二十一页，讲稿共六十二页哦MRI T2MRI T2加权相对脑白质高信号病变非常敏感，但缺乏特加权相对脑白质高信号病变非常敏感，但缺乏特异性，很多疾病都可以表现为异性，很多疾病都可以表现为T2T2加权相脑白质高信号，但有加权相脑白质高信号，但有一些有用的区别标准（在一组一些有用的区别标准（在一组15001500例脑例脑MRMR检查资料，其中有检查

19、资料，其中有134134例临床已经确诊或可疑例临床已经确诊或可疑MSMS的病例）。的病例）。PatyPaty标准：存在标准：存在3 3个以上直径个以上直径3mm3mm以上的病灶并且至少一以上的病灶并且至少一个病灶与侧脑室连接的病例，诊断个病灶与侧脑室连接的病例，诊断MSMS的敏感性为的敏感性为87%87%，特，特异性为异性为92%92%。FazekasFazekas标准：标准：3 3个或个或3 3个以脑白质病灶并且至少具备以下三个个以脑白质病灶并且至少具备以下三个特点中的两点，诊断特点中的两点，诊断MSMS的敏感性为的敏感性为81%81%，特异性为，特异性为96%96%，(1)(1)病病灶直径

20、大于灶直径大于5mm5mm； (2)(2)病灶与脑室相连接；病灶与脑室相连接；(3)(3)病灶位于幕病灶位于幕下。下。第二十二页，讲稿共六十二页哦第二十三页，讲稿共六十二页哦第二十四页，讲稿共六十二页哦第二十五页，讲稿共六十二页哦第二十六页，讲稿共六十二页哦第二十七页，讲稿共六十二页哦第二十八页，讲稿共六十二页哦第二十九页，讲稿共六十二页哦第三十页，讲稿共六十二页哦4.4.MS的诊断：的诊断： 1 1、CNSCNS多发病灶多发病灶 2 2、复发缓解的病程、复发缓解的病程 3 3、排除其它疾病、排除其它疾病 在排除其它可能后，具有在排除其它可能后，具有1 1，2 2二个特点的病例，属于二个特点的

21、病例，属于临床确诊临床确诊；具有具有1 1个特点的病例，属于临床近于确诊。个特点的病例，属于临床近于确诊。 实验室检查特别是诱发电位及影像检查检查有助于发现实验室检查特别是诱发电位及影像检查检查有助于发现潜在的病灶，帮助临床诊断。潜在的病灶，帮助临床诊断。 CSFCSF的的IgGIgG合成率合成率、OBOB和和MBP也可做为实验室参考指标也可做为实验室参考指标。第三十一页，讲稿共六十二页哦The Diagnosis of MS ( Poser, 1983 )Number of AttackEvidence of More Than One LesionClinicalLab.CSF OCB o

22、r IgGA. Clinically DefiniteB. Lab-Supported DefiniteC. Clinically ProbableD. Lab-Supported ProbableA1 2 2A2 2 1 and 1B1 2 1 or 1 + +B2 1 2 + +B3 1 1 and 1 + +C1 2 1C2 1 2C3 1 1 and 1D1 2 0 0 + +第三十二页，讲稿共六十二页哦The Diagnosis of MS ( Poser, 1983 )第三十三页，讲稿共六十二页哦McDonaldMcDonald诊断标准诊断标准 (NMSS 2001)(NMSS 2

23、001)第三十四页，讲稿共六十二页哦McDonaldMcDonald和和PoserPoser诊断标准的不同点诊断标准的不同点第三十五页，讲稿共六十二页哦MS MS 分型分型: :1.1.复发缓解型复发缓解型(Relapsing-Remitting , RR):(Relapsing-Remitting , RR): 最最常见常见, , 急性发病历急性发病历 时数天至数周时数天至数周, , 经数周至数月多完全恢复经数周至数月多完全恢复, , 两次复两次复发的间隔期病情稳定发的间隔期病情稳定, , 对治疗反应最佳对治疗反应最佳, , 半数患者经过一段时间可转半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。变

24、为继发进展型。2.2.继发进展型继发进展型(Secondary-Progressive , SP): (Secondary-Progressive , SP): 复复发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化, , 伴有或不伴有急性复发。伴有或不伴有急性复发。3.3.原发进展型原发进展型(Primary-Progressive , PP): (Primary-Progressive , PP): 发病发病后病情呈连续渐进性恶化后病情呈连续渐进性恶化, , 无急性发作。该型对治疗的反应较差。无急性发作。该型对治疗的反应较差。4.4.进展复发型进展复发型(Progress

25、ive-Relapsing , PR): (Progressive-Relapsing , PR): 发病后病发病后病情逐渐进展情逐渐进展, , 并间有复发。并间有复发。第三十六页，讲稿共六十二页哦 5. 5.鉴别诊断：鉴别诊断： (1)(1)脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有缓解复发脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有缓解复发 的病程应鉴别的病程应鉴别 (2)(2)脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程 (3)(3)多发性脑梗塞多发性脑梗塞-既有多发病灶又有缓解既有多发病灶又有缓解 的病程的病程 (4)(4)慢性进行性多发性硬化需与变性病鉴别慢性进行性多发性硬化需与变性病鉴别 -影像

26、及免疫指标影像及免疫指标 (5)(5)急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎ADEMADEM第三十七页，讲稿共六十二页哦MSMS与与ADEMADEM的共同点的共同点: : 1 1、都是免疫介导的、都是免疫介导的CNSCNS的脱髓鞘（发病机制的脱髓鞘（发病机制 免疫介导病理脱髓鞘改变）免疫介导病理脱髓鞘改变） 2 2、均可急性、亚急性发病、均可急性、亚急性发病 3 3、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、 脊髓症状脊髓症状 4 4、CSFCSF改变有共同处：改变有共同处：IgIg、OBOB、MBPMBP 5 5、治疗均用激素治疗、治疗均用激素治疗 第三十八页，讲

27、稿共六十二页哦 ADEMADEM与MS的鉴别病程各异，难以估计每个人的预后 来势凶猛，治疗及时恢复良好 预后 有部分病人可能需较长时间的维持量或采取预防复发的措施 治疗 多为正常，35%在急性期异常，多为非特异性的异常 80-90%的人异常 急性期免疫抑制剂治疗 EEG 视N、脊髓受累为突出表现，常有无症状的脑白质病灶，在脑室周围弥散性脑脊髓病大脑的症状突出，1/3-1/2以精神症状起病 临床表现 散在、多发不同程度，不同时相的脱髓鞘斑 脱髓及袖套样炎C浸润 病理改变 多时相 单时相 病程 MS ADEM第三十九页，讲稿共六十二页哦6.6.病程与预后：病程与预后：MS的典型病程特点是复发缓解的

28、典型病程特点是复发缓解, ,病程与预后有多种不同的表病程与预后有多种不同的表现形式现形式 : : 良性型（良性型（14.4%14.4%） 缓解复发型（缓解复发型（46.9%46.9%） 缓解加重型（缓解加重型（32.8%32.8%） 慢性进展型（慢性进展型（6.3%6.3%）由于不同的疾病过程，很难估计每个病人的预后由于不同的疾病过程，很难估计每个病人的预后; ;由于近年治疗学的进展，一般由于近年治疗学的进展，一般MSMS可存活可存活3030年以上年以上, ,在急性在急性活动期死亡原因常为活动期死亡原因常为EpiEpi持续状态、持续状态、呼吸呼吸麻痹、脑疝。长麻痹、脑疝。长期卧床继发感染也是死

29、因之一。期卧床继发感染也是死因之一。第四十页，讲稿共六十二页哦多发性硬化的治疗多发性硬化的治疗（一）（一）药物药物治疗：治疗： 1 1、皮质类固醇及、皮质类固醇及ACTHACTH：作用机理：抗炎症及抑制免疫反应，降低血脑屏障通透性以减轻作用机理：抗炎症及抑制免疫反应，降低血脑屏障通透性以减轻脑水肿，阻止免疫因子进入脑组织以抑制髓鞘脱失。在急性期促脑水肿，阻止免疫因子进入脑组织以抑制髓鞘脱失。在急性期促进病程缓解。进病程缓解。ACTHACTH时通过刺激肾上腺皮质产生皮质类固醇，而肾上腺皮质对时通过刺激肾上腺皮质产生皮质类固醇，而肾上腺皮质对ACTHACTH反反应个体差异很大，所以应个体差异很大，

30、所以ACTHACTH治疗效果不如皮质类固醇。常用的皮质类固治疗效果不如皮质类固醇。常用的皮质类固醇是强的松醇是强的松, ,生物半衰期较短（对肾上腺皮质功能的抑制小）生物半衰期较短（对肾上腺皮质功能的抑制小）。第四十一页，讲稿共六十二页哦在在MSMS急性活动期及急性活动期及AEDMAEDM急性期一般静脉用药急性期一般静脉用药大剂量甲基强的松龙静脉冲击疗法大剂量甲基强的松龙静脉冲击疗法 500-1000mg/500-1000mg/日日3-5d3-5d 对急性、严重迅速发展的病人效果更突出对急性、严重迅速发展的病人效果更突出氢化可的松氢化可的松 200-300mg/d200-300mg/d5-7d5

31、-7d地塞米松地塞米松 10-20mg/d10-20mg/d5-7d5-7d口服用药：强的松口服用药：强的松 60-80mg/d60-80mg/d渐减量渐减量注意激素的副作用注意激素的副作用第四十二页，讲稿共六十二页哦2 2、免疫抑制剂、免疫抑制剂: : 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环磷酰胺环磷酰胺 氨甲蝶呤氨甲蝶呤3 3、免疫球蛋白、免疫球蛋白: : 蓉生静丙、博欣静丙蓉生静丙、博欣静丙4 4、血浆交换、血浆交换: : 适合重症急性期病人适合重症急性期病人5 5、干扰素（、干扰素（IFNIFN）: :目前用于临床的有目前用于临床的有 -interferon-1b( Betaseron)-interfe

32、ron-1b( Betaseron) -interferon-1a(Avonex) -interferon-1a(Avonex) Rebif( Rebif(也被分类为也被分类为-interferon-1a-interferon-1a） 第四十三页，讲稿共六十二页哦6 6、 其它治疗其它治疗 干细胞移植干细胞移植 重组人类白细胞介素重组人类白细胞介素6 6（IL-6 IL-6 单克隆抗体（单克隆抗体（MC AbMC Ab） T T细胞接种细胞接种 淋巴细胞去除术淋巴细胞去除术第四十四页，讲稿共六十二页哦（二）对症治疗（二）对症治疗 降颅压（有颅压增高者）降颅压（有颅压增高者） 支持疗法支持疗法

33、发作性症状发作性症状 理疗、康复理疗、康复-促进肢体功能恢复促进肢体功能恢复 处理膀胱功能障碍，防止泌尿系感染处理膀胱功能障碍，防止泌尿系感染 心理社会治疗心理社会治疗 控制合并感染控制合并感染 肌张力增高者可用肌张力增高者可用BaclofenBaclofen第四十五页，讲稿共六十二页哦急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis ADEM Acute disseminated encephalomyelitis ADEM 第四十六页，讲稿共六十二页哦第四十七页，讲稿共六十二页哦（一）病因：（一）病因： 1 1、疫苗接种后、疫苗接

34、种后ADEMADEM 2 2、感染后、感染后ADEM ADEM 3 3、特发性、特发性ADEM: ADEM: 缺乏明确的疫苗接种或感染缺乏明确的疫苗接种或感染 性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、 淋雨、外科手术、人流等。淋雨、外科手术、人流等。（二）发病机制：（二）发病机制： 其病理改变与实验性自身免疫性脑脊髓炎其病理改变与实验性自身免疫性脑脊髓炎EAEEAE相似，临相似，临床免疫研究结果提示：以细胞介导的免疫反应为主，不完床免疫研究结果提示：以细胞介导的免疫反应为主，不完全排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是以全排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是以CN

35、SCNS的碱性的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。蛋白的特异性氨基酸序列。 第四十八页，讲稿共六十二页哦（三）病理：（三）病理： CNSCNS白质内小血管周围播散髓鞘脱失及明显的袖套状淋白质内小血管周围播散髓鞘脱失及明显的袖套状淋巴巴C C、浆、浆C C浸润。明显的胶质浸润。明显的胶质C C增生。轴突相对完好。电镜：髓鞘增生。轴突相对完好。电镜：髓鞘F F上上有免疫复合物聚集。有免疫复合物聚集。（四）临床表现：（四）临床表现：急性或亚急性起病，起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前急性或亚急性起病，起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前1-21-2周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。

36、周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。第四十九页，讲稿共六十二页哦大脑受累大脑受累: : 多有精神症状约多有精神症状约1/2-1/31/2-1/3病人以精神症状为首发病人以精神症状为首发不同程度的意识障碍不同程度的意识障碍偏瘫、言语障碍、锥体束征、不自主运动。偏瘫、言语障碍、锥体束征、不自主运动。颅内压增高，脑疝。颅内压增高，脑疝。癫痫癫痫发作发作oror持续状态。持续状态。 第五十页，讲稿共六十二页哦脑干受累：颅脑干受累：颅N N麻痹、交叉瘫、四肢瘫。麻痹、交叉瘫、四肢瘫。小脑受累：共济失调。小脑受累：共济失调。脊髓受累：截瘫、四肢瘫、膀胱功能障碍。脊髓受累：截瘫、四肢瘫、膀胱功能

37、障碍。神经根受累神经根受累虽临床表现多种多样，但以头痛、呕吐、精神异常虽临床表现多种多样，但以头痛、呕吐、精神异常、意识障碍、意识障碍、癫痫癫痫发作及瘫痪为主要表现。发作及瘫痪为主要表现。 第五十一页，讲稿共六十二页哦重要辅助检查：重要辅助检查：CSFCSF：常规：压力可升高；：常规：压力可升高；WBCWBC及蛋白轻及蛋白轻中度中度，以单核，以单核C C为主（为主（1/2-1/31/2-1/3可正常）。可正常）。IgIg，以，以IgG.MIgG.M增高明显，增高明显，OBOB（+ +），可发现髓鞘碱性蛋白），可发现髓鞘碱性蛋白及抗体。及抗体。EEGEEG：80-90%80-90%的病人不同程度

38、异常弥散性、局灶的病人不同程度异常弥散性、局灶偏盛，慢波为主。偏盛，慢波为主。 第五十二页，讲稿共六十二页哦 CT CT及及MRI: MRI: 白质内散在、多发、大小不等的脱髓鞘病灶白质内散在、多发、大小不等的脱髓鞘病灶CT-CT-低密度改变低密度改变 MRI-MRI-长长T T1 1、长、长T T2 2信号信号, MRI, MRI优优于于CTCT。 第五十三页，讲稿共六十二页哦3333岁男性病人，左侧岁男性病人，左侧肢体无力肢体无力11天，月天，月前曾有病毒感染史前曾有病毒感染史。T1加权相示脑白质加权相示脑白质内多发片状低信号内多发片状低信号，部分病灶内有更，部分病灶内有更低信号（箭头所示

39、低信号（箭头所示）。）。第五十四页，讲稿共六十二页哦T2T2加权相示脑白质内加权相示脑白质内多发片状高信号，部多发片状高信号，部分病灶内有更高信号分病灶内有更高信号（箭头所示）。周围（箭头所示）。周围有水肿信号，灰质未有水肿信号，灰质未见异常信号。见异常信号。第五十五页，讲稿共六十二页哦核磁增强扫描后可核磁增强扫描后可见不规则环形增强见不规则环形增强（箭头所示）。（箭头所示）。第五十六页，讲稿共六十二页哦激素治疗两月后复查激素治疗两月后复查核磁。核磁。T1加权相示脑实质信号加权相示脑实质信号基本正常。基本正常。第五十七页，讲稿共六十二页哦T2T2加权相还可见脑白加权相还可见脑白质内少许高信号病

40、灶。质内少许高信号病灶。第五十八页，讲稿共六十二页哦增强核磁扫描增强核磁扫描末见异常增强末见异常增强影。影。第五十九页，讲稿共六十二页哦 ( (五五):):诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断： 1 1诊断：急或亚急起病，发生在预防接种后或感染诊断：急或亚急起病，发生在预防接种后或感染 后，后，CNSCNS弥散性损害，应考虑弥散性损害，应考虑ADEMADEM。 2 2鉴别诊断：鉴别诊断： 病毒性脑炎：病毒学及血清学检查病毒性脑炎：病毒学及血清学检查, ,影像学影像学检查示检查示 ADEM ADEM 病变主要位于白质内病变主要位于白质内，而，而病毒病毒 性脑主要侵犯灰质性脑主要侵犯灰质。 颅内占位病变：影像学颅内占位病变：影像学 与与MSMS鉴别鉴别第六十页，讲稿共六十二页哦( (六六) )治疗：治疗：急性期可大剂量皮质类固醇冲击治疗，类似于多发性硬化急性期可大剂量皮质类固醇冲击治疗，类似于多发性硬化，另外可试用丙种球蛋白和血浆置换。，另外可试用丙种球蛋白和血浆置换。第六十一页，讲稿共六十二页哦感谢大家观看第六十二页，讲稿共六十二页哦