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1、关于周围神经病变8/24/20221现在学习的是第1页，共100页8/24/20222 周围神经病变周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科徐州医学院附属医院神经内科沈霞沈霞现在学习的是第2页，共100页8/24/20223 内内 容容 概念概念 有关解剖生理有关解剖生理 分类分类 病因和发病机制病因和发病机制 临床临床现在学习的是第3页，共100页8/24/20224一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。现在学习的是第4页，共100页8/24/20225 定义：定义： 周围神经病变是指周围神经受损
2、所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要主要症状症状 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍现在学习的是第5页，共100页8/24/20226二、有关解剖生理二、有关解剖生理现在学习的是第6页，共100页8/24/202271.神经系统的组成神经系统的组成现在学习的是第7页，共100页8/24/20228中枢神经与周围神经 现在学习的是第8页，共100页8/24/20229脊神经现在学习的是第9页，共100页8/24/202210脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
3、现在学习的是第10页，共100页8/24/2022112.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经现在学习的是第11页，共100页8/24/202212躯体神经躯体神经 脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角） 神经根神经根 神经干神经干 神经股神经股 神经束神经束 神经神经现在学习的是第12页，共100页8/24/202213周围神经现在学习的是第13页，共100页8/24/202214神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）现在学习的是第14页，共1
4、00页8/24/202215周围神经组成周围神经组成现在学习的是第15页，共100页8/24/202216神经组成神经组成神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维外膜外膜 - 束膜束膜 - 内膜内膜现在学习的是第16页，共100页8/24/202217神经如同电缆现在学习的是第17页，共100页8/24/202218神经-神经束-神经纤维现在学习的是第18页，共100页8/24/202219神经结构现在学习的是第19页，共100页8/24/202220神神 经经 纤纤 维维现在学习的是第20页，共100页8/24/202221 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 R
5、anvier（郎飞）（郎飞）结结现在学习的是第21页，共100页8/24/202222神经轴突与髓鞘现在学习的是第22页，共100页8/24/202223神经纤维如同项链现在学习的是第23页，共100页8/24/202224神经纤维现在学习的是第24页，共100页8/24/202225神经纤维 现在学习的是第25页，共100页8/24/202226Schwann细胞与髓鞘现在学习的是第26页，共100页8/24/2022273.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉传导感觉（向中枢神经）（向中枢神经） 传导运动传导运动（来自中枢神经）（来自中枢神经） 自主神经功能自主神经功能（内脏感觉和运动）
6、（内脏感觉和运动）现在学习的是第27页，共100页8/24/202228运动通路 现在学习的是第28页，共100页8/24/202229感觉通路 现在学习的是第29页，共100页8/24/202230自主神经系统 现在学习的是第30页，共100页8/24/202231三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型现在学习的是第31页，共100页8/24/2022321.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 现在学习的是第32页，共100页8/24/202233髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性椎关节强
7、直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害现在学习的是第33页，共100页8/24/202234脱髓鞘（节段性）脱髓鞘（节段性） 首先累及首先累及Schwann细胞细胞 相应节段的髓鞘脱失相应节段的髓鞘脱失 原因原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍现在学习的是第34页，共100页8/24/202235正常急性脱鞘 脱髓鞘 现在学习的是第35页，共100页8/24/202236现在学习的是第36页，共100页8/2
8、4/202237华勒变性华勒变性 发生于病损发生于病损12h后后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖细胞基底膜增殖 轴突再生轴突再生 原因原因 创伤、牵拉、缺血、电击创伤、牵拉、缺血、电击现在学习的是第37页，共100页8/24/202238现在学习的是第38页，共100页8/24/202239轴突变性轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因原因 感染、代谢、中毒、营养感染、代谢、中毒、营养现在学习的是第39页，共100页8/24/202240轴突变性现在学习的是第40页，共
9、100页8/24/2022412.神经病变严重程度分级神经病变严重程度分级现在学习的是第41页，共100页8/24/202242级损伤级损伤（神经失用症）（神经失用症） 由轻度受损、牵拉所致由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性变性 可有节段性脱髓鞘可有节段性脱髓鞘 恢复完全（恢复完全（12周）周）现在学习的是第42页，共100页8/24/202243级损伤级损伤（轴突断伤）（轴突断伤） 轴突及髓鞘受损轴突及髓鞘受损 病变远端病变远端Wallenreian变性变性 神经内膜、束膜和外膜完整神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生
10、、再生（近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位周后纤颤、失神经电位现在学习的是第43页，共100页8/24/202244级损伤级损伤 内膜损伤，伴有疤痕内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内神经内膜管内 现在学习的是第44页，共100页8/24/202245级损伤级损伤 神经束受损，仅保留外膜神经束受损，仅保留外膜现在学习的是第45页，共100页8/24/202246级损伤级损伤（神经断伤）（神经断伤） 神经完全损伤神经完全损伤现在学习的
11、是第46页，共100页8/24/202247四、周围神经损害的病因四、周围神经损害的病因现在学习的是第47页，共100页8/24/202248 外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹 血管性血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎现在学习的是第48页，共100页8/24/202249 代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain
12、-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性现在学习的是第49页，共100页8/24/202250HIV神经病变的发病机制神经病变的发病机制现在学习的是第50页，共100页8/24/202251HIV病毒 现在学习的是第51页，共100页8/24/202252HIV病毒结构现在学习的是第52页，共100页8/24/202253 常发生于常发生于HIV感染的晚期（感染的晚期（CD4细胞低）细胞低） HIV直接损害直接损害(包膜蛋白包膜蛋白pg120) 神经毒性细胞因子神经毒性细胞因子 自身免疫障碍自身免疫障碍 治疗药物毒性作用治疗药
13、物毒性作用现在学习的是第53页，共100页8/24/202254 五、周围神经病变的临床表现五、周围神经病变的临床表现现在学习的是第54页，共100页8/24/202255起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢性：几月几年几月几年 现在学习的是第55页，共100页8/24/202256分为以下几类分为以下几类 急性运动性急性运动性 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病现在学习的是第56页，共100页8/24/202257
14、 急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病现在学习的是第57页，共100页8/24/202258 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏）营养性（维生素缺乏） 中毒性中毒性现在学习的是第58页，共100页8/24/202259 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减）代谢性（糖尿病、甲减） 麻风麻风 肿瘤肿
15、瘤 遗传性遗传性现在学习的是第59页，共100页8/24/202260 线粒体病变线粒体病变现在学习的是第60页，共100页8/24/202261 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病卟啉病现在学习的是第61页，共100页8/24/202262 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病 损伤性损伤性 腕管综合征腕管综合征 尺管综合征尺管综合征 坐骨神经痛坐骨神经痛现在学习的是第62页，共100页8/24/202263症状与病变部位有关症状与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎
16、缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常现在学习的是第63页，共100页8/24/202264手指伸展不全 现在学习的是第64页，共100页8/24/202265小腿萎缩弓形足 现在学习的是第65页，共100页8/24/202266双手萎缩畸形 现在学习的是第66页，共100页8/24/202267糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病现在学习的是第67页，共100页8/24/202268 糖尿病糖尿病 周围神经病发生率周围神经病发生率 50% 表现表现 常见常见: 远端感觉性神经病远端感觉性神经病 感觉运动神经病感觉运动神经病 少见少见 : 急
17、性痛性运动神经病急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病）躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（脑神经病（、） 自主神经病自主神经病现在学习的是第68页，共100页8/24/202269远端感觉性神经病远端感觉性神经病 起病隐袭起病隐袭 感觉异常以足部感觉异常以足部( (下肢）为主下肢）为主 痛、麻、蚁走感痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重行走时或夜间为重 感觉减退感觉减退 糖尿病足糖尿病足现在学习的是第69页，共100页8/24/202270糖尿病足 现在学习的是第70页，共100页8/24/202271糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端
18、的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。现在学习的是第71页，共100页8/24/202272诊断诊断 详细询问病史详细询问病史 化验：化验：血糖、肌酐、血糖、肌酐、VitB12VitB12 EMG、NCV 神经活检：神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义）仅作为支持诊断，少有确诊意义） 现在学习的是第72页，共100页8/24/202273治疗治疗 严格控制血糖严格控制血糖 止痛止痛 去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴喷丁加巴喷丁 曲马多曲马多 大仑丁大仑丁 卡马西平卡马西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 补充维生素等补充维
19、生素等（如（如B12）现在学习的是第73页，共100页8/24/202274Guillain-Barre综合征综合征现在学习的是第74页，共100页8/24/202275根据临床和基本病理特征可分为根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（急性自主神经病（AAN） Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调现在学习的是第75页，共100页8/24
20、/202276AIDP和和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力远端无力 脑神经正常脑神经正常现在学习的是第76页，共100页8/24/202277变异型变异型 纯运动型纯运动型 纯感觉型纯感觉型 纯自主神经型纯自主神经型 Fisher综合征综合征 咽咽-颈颈-臂变异型臂变异型 双侧外展神经麻痹型双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型轻截瘫型 共济失调型共济失调型现在学习的是第77页，共100页8/24/202278治疗治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（血浆置换（PE） 24次次/
21、周周 激素激素 无效（无效（大剂量甲强龙与大剂量甲强龙与IVIGIVIG合用有效）合用有效） 维生素（如维生素（如B12）预后预后 脱髓鞘较轴突病变佳脱髓鞘较轴突病变佳现在学习的是第78页，共100页8/24/202279慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) ) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累现在学习的是第79页，共100页8/24/202280治疗治疗皮质类固
22、醇皮质类固醇 常用强的松常用强的松60-100mg/d,60-100mg/d,连用连用2-42-4周周, ,然后逐渐减量至隔然后逐渐减量至隔日日5-20mg,5-20mg,至少连用至少连用3434周周.10.10个月或以上为一疗程。个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注 95%有效有效 1g/kg.d，连用，连用2天天 ；或；或400mg/kg.d，连用，连用5天。天。 血浆置换血浆置换 80%有效有效 无效者无效者 环磷酰胺环磷酰胺现在学习的是第80页，共100页8/24/202281酒精性神经病酒精性神经病 每日每日3 3升啤酒升啤酒 300300ml 烈性烈性酒酒 连续
23、连续3年年 表现表现（亚急性感觉运动性）（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射肌萎缩、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿 可并存可并存WernickeWernicke脑病等脑病等 电生理检查电生理检查 轴突变性轴突变性现在学习的是第81页，共100页8/24/202282 营养障碍性神经病营养障碍性神经病 B族维生素族维生素 现在学习的是第82页，共100页8/24/202283病因表现实验室电生理Vit B1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性Vit B6药物异烟肼等皮肤 粘膜感觉神经病轴突变性Vit B12吸收
24、障碍周围神经脊髓血中B12 大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏现在学习的是第83页，共100页8/24/202284 Vit E 缺乏缺乏 原因原因 脂肪吸收障碍脂肪吸收障碍 表现表现 PNSPNS和和CNSCNS病变（共济失调、振动觉丧失）病变（共济失调、振动觉丧失） 电生理电生理 轴突变性轴突变性 现在学习的是第84页，共100页8/24/202285中毒性神经病中毒性神经病 接触毒物（接触毒物（有机磷农药有机磷农药）或长期使用某些）或长期使用某些药物（药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）长春新碱、逆转录酶抑制剂
25、） 对称性远端感觉运动对称性远端感觉运动/自主神经障碍自主神经障碍 停药后可能好转停药后可能好转 NCV 现在学习的是第85页，共100页8/24/202286Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮肤改变） POEMS综合征现在学习的是第86页，共100页8/24/202287 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水现在学习的是第87页，共100页8/24/202288多发
26、性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 12年现在学习的是第88页，共100页8/24/202289 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应现在学习的是第89页，共100页8/24/202290其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白现在学习的是第90页，共100页8/24/202291水 肿现在学习的是第91页，共100页8/24/202292诊断标准
27、多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其他任一项现在学习的是第92页，共100页8/24/202293治疗 局部损害 放射 广泛损害 化疗（泼尼松+ 美法兰） 无骨损害 环磷酰胺现在学习的是第93页，共100页8/24/202294其他神经病变其他神经病变 伴癌性神经病变伴癌性神经病变 危重病性神经病危重病性神经病 甲状腺功能减退甲状腺功能减退/亢进性神经病亢进性神经病 尿毒症性神经病尿毒症性神经病 肝病性神经病肝病性神经病 胸廓出口综合征胸廓出口综合征 卡压性神经病卡压性神经病现在学习的是第94页，共100页8/24/202295弥可保的治疗作用现在学习的是第95页，共100页8/24/202
28、296容易高浓度地转运入神经细胞细胞器 增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成 l促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成促进轴突再生 加快突触传递的早期恢复 “ ” 恢复被减少的神经传递物质 弥可保 如何修复受损伤的神经组织？ 弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。 3 现在学习的是第96页，共100页8/24/202297 弥可保 可用于治疗下列各种疾病 骨科/外科 颈椎病颈肩综合症坐骨神经痛椎关节强硬变形脊椎滑脱椎管狭窄椎间盘突出压迫性神经病风湿性关节炎 内科/神经内科/内分泌科糖尿病性神经病周围神经病酒精性神经病尿毒症性神
29、经病神经痛（三叉神经痛）药物性神经病压迫性神经病肋间神经痛带状疱疹 眼科青光眼性视神经萎缩调节性眼肌疲劳球后视神经炎糖尿病性视网膜病变眼肌麻痹耳鼻咽喉科耳聋、耳鸣面瘫平衡功能失调喉返神经麻痹味觉、嗅觉功能异常现在学习的是第97页，共100页8/24/202298药 物 用 法 适应证周围神经病因缺乏维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血通常，成人 1500 g /日，分3次口服。可视年龄、症状酌情增减。 注射液 周围神经病：NS 250ml+弥可保500-1000ug ivgtt qd。或弥可保500ug im qd 可视年龄、症状酌情增减。 脊髓亚急性联合变性： NS 250ml+弥可保500-
30、1000ug ivgtt qd。 或弥可保500ug im qd 可视年龄、症状酌情增减。 巨幼红细胞性贫血：通常，成人一日一次一支（含甲钴胺500 g ），一周3次， 肌注或静注。2个月后，维持治疗，1-3个月一次，一次一支用量、用法糖衣片现在学习的是第98页，共100页8/24/202299小结小结 PNPN是常见病，多发病。是常见病，多发病。 PNPN的症状涉及运动、感觉和自主功能的症状涉及运动、感觉和自主功能 PNPN的病因众多，发病机制各异的病因众多，发病机制各异 表现也不尽一致。表现也不尽一致。 PNPN的治疗应针对病因。的治疗应针对病因。 大剂量维生素治疗大剂量维生素治疗现在学习的是第99页，共100页8/24/2022感谢大家观看现在学习的是第100页，共100页