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1、-中国多发性骨髓瘤诊治指南-第 7 页中国多发性骨髓瘤诊治指南多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。一、定义多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（蛋白），并导致相关器官或组织损伤（）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。二、临床表现多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有：.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。.免疫力
2、下降：反复细菌性肺炎和或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和或血小板减少。.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。表 骨髓瘤相关器官或组织损害()血钙水平增高校正血清钙高于正常上
3、限值以上或 肾功能损害血肌酐贫血血红蛋白100g或低于正常值20g以上骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（次年）三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断（一）、诊断、诊断标准主要标准：组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞，常伴有形态改变。单克隆免疫球蛋白（蛋白）：35g，20g，15g，2g，2g，尿中单克隆或轻链1g小时，并排除淀粉样变。次要标准：骨髓检查：浆细胞。单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 正常免疫球蛋白量降低：, , 。凡满足下列任一条件者可诊断为： 主要标准第项第项；或
4、第项主要标准次要标准 中之一；或第项主要标准次要标准 中之一；或次要标准 次要标准 中之一。、最低诊断标准（符合下列二项）骨髓恶性浆细胞或虽但证实为克隆性和或活检为浆细胞瘤且血清和或尿出现单克隆蛋白；如未检测出蛋白，则需骨髓恶性浆细胞和或活检为浆细胞瘤骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表）其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断 、有症状诊断标准：符合的诊断标准。出现任何。、无症状诊断标准： 符合的诊断标准。没有任何的症状与体征。（二）、分型依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：型、型、型、型、型、轻链型、双克隆型以
5、及不分泌型。根据轻链类型分为、型。（三）、分期分期体系以及国际分期体系()均可用。分期体系分期分期标准中位生存期（月），白蛋白35g； 不符合和期的所有患者。分期体系分期分期标准血红蛋白00g血清钙水平骨骼线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤血清骨髓瘤蛋白产生率低50g 30g本周氏蛋白4g瘤细胞数 体表面积不符合和期的所有患者瘤细胞数 体表面积血红蛋白85g血清钙血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高70g50g本周氏蛋白12g骨骼检查中溶骨病损大于三处瘤细胞数 体表面积亚型标准肾功能正常（血清肌酐水平岁或不适合自体干细胞移植，同时血者：可选以下方案之一直至获得及以上疗效。 (阿霉素地塞M松长春新碱)
6、 （沙利度胺地塞M松） (硼替佐M阿霉素地塞M松) (脂质体阿霉素长春新碱地塞M松)年龄岁或不适合自体干细胞移植者，血者：除以上方案之外，还可选择以下方案之一直至获得及以上疗效。 （马法兰强的松） （环磷酰胺长春新碱卡氮芥马法兰强的松） (马法兰强的松硼替佐M) (马法兰地塞M松沙利度胺)、原发耐药的治疗换用未用过的新的方案，如能获得及以上疗效者，条件合适者尽快行自体干细胞移植；符合临床实验者，进入临床实验；、复发的治疗化疗后复发缓解后半年以内复发，换用以前未用过的新方案；缓解后半年以上复发，可以试用原诱导缓解的方案；无效者，换用以前未用过的新方案；条件合适者进行干细胞移植（自体、异基因）；移
7、植后复发异基因移植后复发：供体淋巴细胞输注，使用以前未使用的、含新药的方案；自体干细胞移植后复发：使用以前未使用的、含新药的方案，可考虑异基因造血干细胞移植；、维持治疗维持治疗的意义不明确，维持治疗时机在不进行移植的患者在取得最佳疗效后再巩固疗程后进行；行自体造血干细胞移植后的患者在达到及以上疗效后进行。可选用反应停 ，联合强的松；干扰素, 。维持阶段如无的证据则第一年每个月复查以上指标，第二年每个月复查以上指标。、自体干细胞移植自体造血干细胞移植常在有效化疗后疗程后进行；有可能进行自体造血干细胞移植的患者避免使用含烷化剂和亚硝基脲类药物。第一次自体干细胞移植后，获得以下疗效的患者，可进行第二
8、次自体干细胞移植，第二次移植一般在第一次移植后月内进行。第一次自体干细胞移植后，获得以上疗效的患者，可以进行观察或维持治疗，也可以实验进行二次自体干细胞移植，但病人不一定获益。、异基因干细胞移植对多发性骨髓瘤患者可以进行自体降低预处理方案的异基因干细胞移植；降低预处理方案的异基因干细胞移植一般在自体干细胞移植后半年内进行。清髓性异基因干细胞移植移可在年轻患者中进行，常用于难治复发患者。、支持治疗：在化疗基础上进行骨病的治疗使用口服或静脉的双膦酸盐药物：包括氯膦酸二钠、帕M膦酸二钠、唑来膦酸、伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后注意监测肾功能，总使用时间不要超过年，如在年以后仍有活
9、动性骨损害，可间断使用。帕M膦酸二钠或唑来膦酸有引起颌骨坏死以及加重肾功能损害的可能；在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。高钙血症水化、利尿：日补液；保持尿量天；使用双膦酸盐；糖皮质激素和或降钙素。贫血：可考虑促红细胞生成素治疗。肾功能不全水化利尿；减少尿酸形成和促进尿酸排泄；有肾功能衰竭者，应积极透析；慎用非甾类消炎镇痛药；避免静脉肾盂造影。感染：积极治疗各种感染，按免疫低下原则进行处理。高粘滞血症：血浆置换可用于有症状的高粘综合征患者。五、预后自然病程具有高度异质性，中数生存期约年，有些患者可存活年以上。影响的预后因素有：年龄、反应蛋白（）水平、骨髓浆细胞浸润程度及临床分期（包括肾功能）、分期。细胞遗传学改变是决定疗效反应和生存期的重要因素，荧光原位杂交（ ，）检测的高危具有（；）、（；）、（），间期细胞遗传学检出也是高危因素之一。另外，浆细胞分化程度、循环浆细胞数及血清乳酸脱氢酶（）水平对于生存期的预测也均为彼此独立的预后因素；体能状态（ , ）对生存期极可能具有很强的预测能力。