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1、神经病学Neurology名词解释 l 缺损病症：是指神经构造受损时，正常功能的减弱或消失。l 刺激病症：是指神经构造受刺激后引起的过度兴奋的表现。l 释放病症：是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。l 断联休克病症：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。l Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。表现为：眩晕、恶心、眼震；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪吞咽困难、构音障碍；病灶侧共济失调；Horner综合征单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗；穿插性感觉障碍同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身
2、痛温觉缺失，常见于椎-基底动脉缺血。l 闭锁综合征：即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。l Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。l Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。l Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑
3、束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。l 一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧穿插过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。l 上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪痉挛性瘫痪。l 下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突，是承受锥体系统、锥体外系和小脑系统冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损
4、伤可产生周围性瘫痪缓慢性瘫痪。l 去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。表现为意识丧失，对外界刺激无反响，反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲。l 真性球麻痹：即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。l 假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在的现象。l Broca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍，非流利，口语理解能力相对保存，有不同程度的复
5、述、命名、阅读和书写障碍。l Wernicke失语：即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。l 晕厥：由于大脑半球及脑干血液供给减少，导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，常在白天、站立时发作。l 眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在皮质中反映失真，产生旋转、倾倒、起伏的感觉，常见于前庭系统病变、椎-基底动脉供血缺乏、脑干梗死等。l Willis环：即大脑动脉环，由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通而成，使颈内动脉系与椎-基底动
6、脉系相交通。各动脉相交处常有动脉瘤形成。l 基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。l 脑卒中：是指由于急性脑循环障碍所导致的局限或全面性脑功能缺损综合征。l 蛛网膜下腔出血：通常为脑底部或脑外表的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，表现为剧烈头痛、脑膜刺激征阳性以及玻璃体下片状出血。l 偏头痛：是临床常见的原发性头痛，特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，对声光刺激敏感，安静环境、休息可缓解，特异性药物为麦角类制剂和曲普坦
7、类药物。l 运动神经元病motor neuron disease, MND：是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进展性神经系统变性疾病，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，感觉系统不受累。l 运动障碍性疾病：又称锥体外系疾病，是一组以随意运动缓慢、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍为主要病症的神经系统疾病，多与基底节病变有关。l 多发性硬化：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，多为亚急性起病，病症以肢体无力、感觉异常多见。l 癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。l 痫性发作：
8、是指癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程，一个患者可有一种或多种形式的痫性发作。l 癫痫综合征：是指在癫痫中由特定病症和体征组成的特定癫痫现象，包括各类痫性发作的组合。l 癫痫持续状态SE指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或一次癫痫发作持续30分钟以上未自行停顿,称“癫痫持续状态或“癫痫状态。l Jackson发作：是癫痫局部运动性发作的一种形式，异常运动从局部开场，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐开展。l 自动症：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动，临床上以复杂局部性发作自动症最常见。l
9、Froin征：是指脊髓压迫症椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞别离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结的现象。l 周围神经：是指嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。l Bell征：是指在特发性面神经麻痹时，患者眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜的体征。l Guillain-Barr综合征：即吉兰-巴雷综合征GBS，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。首发病症多为肢体对称性无力，伴肢体感觉异常和双侧面神经麻痹。脑脊液特征表现为蛋白-细胞别离。l 重症肌无力：是一种神经-肌肉接头
10、传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，表现为局部或全身骨骼肌无力和极度疲劳，活动后加重，休息后减轻。l 周期性麻痹：是一组反复发作的骨骼肌缓慢性麻痹为特征的肌病，与钾代谢异常有关，临床以低钾型者多见。阿尔茨海默病AD：是老年人常见的神经系统变性疾病，时痴呆最常见病因。病理三大特征是老年斑，神经元纤维缠结，海马椎体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。临床特征为隐袭起病，进展性智能减退，多伴有人格改变。持续进展。阿罗Aryll-robertson瞳孔：光反射消失、调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。昂伯氏征:又称闭目难立征，是检查平
11、衡性共济失调的一种方法，检查时嘱病人双足并拢站立，两手向前平伸、闭眼。倾斜欲倒者判断为阳性，小脑外部病变易向后倾倒，一侧半球病变向病侧倾倒。局部性发作：是指源于大脑半球局部神经元的异常放电-包括单纯局部性、复杂局部性、局部性继发全面性发作三粪，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。病理反射pathologic reflex：是在正常情况下不出现，当椎体束损害时才出现的各种异常反射，是一种原始反射的释放。 Benedikt syndrome、红：病变位于中脑，侵犯了动眼神经，黑质，红核，而锥体束未受影响。表现为病灶侧动眼神经麻痹，病灶对侧肢体震颤，强直或舞蹈
12、样动作，手足徐动及共济失调。Bell麻痹Bell palsy：面神经麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性神经麻痹。brudzinski征：患者平卧，医生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使头部前屈，阳性表现为患者双侧屈髋屈膝。Babinski征：用竹签在患者足底沿外侧缘向前划至小趾根部再转向内侧，阳性味拇趾背屈，也称为跖反射伸性反响脑梗死(cerebral mfarct)搓丸样动作：拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样动作，有节律性频率46Hz，是帕金森氏病患者静止性震颤这一临床病症的的典型表现。齿轮样强直：在有静止性震颤的PD患者，被动运动关节时可感到均匀阻力，并且阻力中出现断续停顿,
13、 似转动齿轮故称。丛集性头痛cluster headache：原发性神经血管性头痛之一。特点是短暂，剧烈，爆炸样头痛发作。位于一侧眼眶，球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血，流泪，鼻塞和Horner综合症。持续数周或数月。蛋白细胞别离指脑脊液中蛋白含量增高白细胞数正常，多见于格林巴利综合征。短暂性脑缺血发作TIA：脑血管病变引起的短暂性/局灶性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床病症一般持续1020分钟, 多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损病症，构造性影像检查无责任病灶。为脑卒中的高危因子。跌倒发作(cirop attack)：表现患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识
14、丧失，常可很快自行站起；系下部脑干网状构造缺血所致；短暂性全面性遗忘症(TGA)：发作时出现短时问记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟；发作时对时间、地点定向障碍但谈话、书写和计算能力保持；是大脑后动脉瓢支缺血累及边缘系统的预叶海马、海马旁回和穹隆所致；单瘫monoplegia：一个肢体瘫痪。病变可位于大脑皮质运动区，周围神经或脊髓前角。 大脑脚综合症Weber syndrome：病变位于一侧中脑大脑脚脚底，侵犯了动眼神经和椎体束，表现为：病灶侧动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫。 胆碱能危象：重症肌无力患者使用抗胆碱酯酶药过量时，可出现呼吸肌麻痹，称胆碱能危象E-W核：司瞳孔缩小及晶体变
15、厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。 脑分水岭梗死CWSI：又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。Froins Syndrome在脊髓压迫症中，腰穿时蛋白含量增高而细胞数正常，蛋白含量超过 10gL时脑脊液呈黄色流出后自动凝结称foster-kennedy综合征：表现为病变侧因肿瘤压迫而出现视神经萎缩，对侧颅内压增高导致视神经乳头水肿。见于额叶底面肿瘤。Fisher综合征：以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现，可有轻度四肢肌力减弱。frohlich综合征：肥胖性生殖无能综合征：表现向心性肥胖、性器官发育缓慢、男性睾丸较小、女性原发性闭经。下丘脑腹内侧核及
16、结节部附近，因性激素分泌和释放缺乏。复视：复视某个眼肌瘫痪时，不对称的视网膜刺激在枕叶皮质上引起两映象的冲动，称为复视。感觉过敏为感觉障碍的一种类型，属刺激性病症，指轻微刺激引起强烈感觉。GTCS-全面强直-阵挛发作：也称大发作，是成人最常见的发作类型之一，以意识丧失和、全身抽搐、双侧强直后出现阵挛为特征。分为强直期阵挛期发作后期。古茨曼综合症gerstmann synrome：优势半球顶叶角回皮质损害所致。临床表现有四主症：计算不能，手指失认症，左右区分不能，书写不能。吉兰-巴雷综合症Guillain-Barre syndrome：主要损害多数脊神根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围
17、神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性Gowers征：为DMD特征性表现。患者走路呈鸭步，由于腹肌和髂腰肌无力，起立时必须先翻身转为俯卧位，四肢共同支撑躯干，在用手按压膝部以辅助四头肌肌力，最后双手攀附下肢缓慢站立。随病症加重而出现跟腱挛缩，双足下垂，平地步行困难。慌张步态：PD患者有姿势步态障碍，有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为或前冲步态。核间性眼肌麻痹internuclear ophthalmoplegia：病变主要损伤脑干内侧纵束，又称内侧纵束综合征。分为前核性眼肌麻痹，后核性眼肌麻痹，一个半综合症。 霍纳综合症
18、Horner synrome：表现为病变侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗。是由于颈上交感神经径路损害所致。亨特综合症Hunt syndrome：表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前三分之二味觉障碍和泪腺，唾液腺分泌障碍。常见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。 红核综合症Benedikt syndrome：病变位于中脑，侵犯了动眼神经，黑质，红核，而锥体束未受影响。表现为病灶侧动眼神经麻痹，病灶对侧肢体震颤，强直或舞蹈样动作，手足徐动及共济失调。基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及艟孔异常、觉醒和行为障碍，可伴
19、有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动和感觉障碍。急性脊髓炎(Acute myelitis)是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP/GBS：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反响为病理特点的自身免疫病。脊髓圆锥：腰膨大以下逐渐变细，成为脊髓圆锥，圆锥尖端伸出终丝，终止于第一尾椎的骨膜急性上升性脊髓炎：脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，
20、病变常在12天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速涉及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡 。截瘫paraplegia：双下肢瘫。多由脊髓的胸腰段病变引起。穿插瘫crossed hemiplegia：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。有脑干损害引起。假性癫痫发作：又称瘫症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作病症，难以区分。基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛。儿童和青春期女性发病较多；先兆病症多为视觉病症如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等，脑干病症如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音
21、障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆病症后出现枕颈部疼痛，常伴有恶心和呕吐。紧张性头痛tension headache ,TH：又称肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的。主要为双侧性轻中度的压迫性或紧束性非搏动性头痛，不伴有恶心，呕吐，可伴有或不伴有头部肌群的痉挛性收缩及压痛或肌电图改变。肌无力危象：重症肌无力患者因抗胆碱酯酶药量缺乏时引起呼吸困难甚至呼吸肌麻痹。脊髓休克：脊髓急性横贯性病变时，受损平面以下肢体瘫痪，肌张力减低，深浅反射消失，病理征阴性。截瘫肢体张力低，腱反射消失，病理反射阴性伴二便潴留，常见于急性脊髓炎早期。进展性卒中：脑梗死患者发病后神经功能
22、缺失病症在48小时内逐渐进展或呈阶梯式加重进展性肌营养不良症PMD：一组遗传性肌肉变性疾病。临床主要表现为缓慢进展性加重的对称性进肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。病理为肌纤维的变性、脂肪细胞和结缔组织的增生。临床表现:假肥大型:(Duchenne型),DMD特征表现为Gowers征剂末现象：又称疗效减退或剂末恶化，每次用药的有效时间缩短，病症随血液药物浓度发生规律性波动，需要每日增加服药次数或服药剂量，常见于帕金森症长期应用多巴胺能药物。莱尔米特征：多形性硬化时，患者被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部-称为莱尔米特征，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊
23、髓颈段后索受激惹引起。Lhermittes sign：典型的低头曲颈触电样征(Lhermittes征)：多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时，病症消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感那么较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。lasegue征：为神经根受刺激的表现，患者仰卧，双下肢伸直，一手将下肢抬起，正常人能抬高至70角，如抬不到30即出现自上而下的放射性疼痛，是lasegue征阳性，见于坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎。lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，表现为多种癫痫发作类型并
24、存，精神发育迟滞和弥漫性3Hz棘慢涉及睡眠中10Hz快节律三联征，对常用抗癫痫药耐药，易出现癫痫持续状态。Lambert-Faton综合征：肌无力综合征。是一组自身免疫性疾病。多数患者伴发恶性肿瘤。主要影响四肢肌肉，下肢更明显，眼肌受累少见。病肌无力时短暂收缩时病症减轻，但继续收缩后又加重。新斯的明试验可阳性。面具脸：PD患者有运动缓慢的病症，体检时表现面容呆板，表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少，呈现。马尾：脊髓与脊柱长度不等，神经根均由相应椎间孔走出椎管，愈下位脊髓节段的神经根愈向下偏斜，腰段的神经根几乎垂直下降，形成马尾，由L2至尾节10对神经根组成末梢型感觉障碍：肢体远端对称性完全性
25、感觉缺失，呈手套袜子形分布，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍，见于多发性神经病Miler-Fisher综合症：是急性Guillain-Barre综合征(GBS)的一种特殊型或变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler综合征：脑桥腹下部综合征，表现为病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍。见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤。脑底动脉环Willis环，颈内动脉和椎动脉经颅底入颅，在脑底先连成脑底动脉环Willis环，由动脉环发出分支入脑，由颅底向脑室反向辐射分布。 脑卒中：是指由于急
26、性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。脑梗死(cerebral mfarct)又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供给障碍，导致脑组织缺血，缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。脑梗死是cvD的最常见类凝视麻痹:又名核上性眼肌麻痹，皮质侧视中枢或中脑上脑损害时出现双眼水平同向运动障碍或向上垂直运动不能帕金森病Parkinson disease,PD：又称震颤麻痹，一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺DA能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤，运动缓慢，肌强直和姿势步态异常。偏瘫hemiplegia：一侧上下肢体瘫痪。病变多在对侧大
27、脑半球内囊附近。皮质盲：皮质盲是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍，以血管痉挛性损害最为常见。临床表现为双眼视觉完全丧失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏瘫等。本病常见于26岁小儿。腔隙性梗死：指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉在长期高血压根底上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称腔隙性脑梗死。腔隙状态：是腔隙性梗死反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体柬征、类帕金森综合征和尿便失禁等。铅管样强直：帕金森氏病患者肌强直的表现，为
28、屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力大小始终一致, 根本不受被动运动的速度和力量的影响，似弯曲软铅管感，浅反射superficial reflex：是刺激皮肤，粘膜引起的肌肉快速收缩反响。 浅昏迷:意识丧失，对言语刺激无应答反响，对疼痛刺激有反响，光反射和腱反射存在，生命体征无变化去大脑皮质状态decorticated state：皮质功能丧失。患者表现为双眼凝视或无目的的活动无自发言语，呼之不应，貌似清醒，实无反响。存在觉醒睡眠周期，但时间紊乱，缺乏随意运动，原始反射活动保存。情感反响缺乏。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。表现特殊身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲
29、，双下肢伸直。 瑞内Rinne试验：正常时气导骨导，传导性耳聋时气导骨导，神经性耳聋时气导骨导均缩短。 Romberg征：闭目难立征，睁眼时站立稳，闭眼时不稳，常见于感觉性共济失调。Sciatica坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征称为嗜睡为觉醒的减退，是意识障碍的早期表现。患者呼之能应，并能勉强配合检查和答复简单问题，停顿刺激即又入睡。三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑堵塞。双眼视力障碍发作：固双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。四肢瘫quariplegia：四肢均瘫。可见于双侧大脑及脑干病变，延髓病变及多发性周围神经病变
30、。深反射deep reflexes：是刺激肌腱，骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，也叫腱反射或肌肉牵张反射。其反射弧是有感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。失用症：肢体动作的运用障碍。包括运动性不能完成精细动作，观念性失去执行复杂精巧动作和完成整个动作的观念，构造性空间关系的构造性运用障碍，观念运动性不能按指令完成复杂的随意动作和模仿动作。 视神经脊髓炎neuromyelitis optica,NMO：又称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进展性或缓解与复发病程。舌下神经核上性病变：当一侧病变时，伸舌偏向瘫痪
31、侧。舌下神经及核性病变：一侧病变，表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，两侧病变，伸舌受限或不能。痛性抽搐(Tic douioureux) 癫痫可引起反射性的肌抽搐，口角晕向患侧体面红，流细和流通，称病性抽搐特发性癫痫：病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的构造性损伤或功能异常与遗传因素密切相关常在某一特定年龄段起病具有特征性床及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痛、家旅性颞叶癫痫等。同相偏盲视束病变引起双眼对侧视野的偏盲叫同向偏盲。瞳孔对光反射传导径路：光线视网膜视神经视穿插视束中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。West综合症：三主征:肌阵挛发作(快速
32、点头状痉挛双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高度节律紊乱顽固性癫痫：指无中枢神经系统进展性疾病或占位性疾病,但临床迁延,经两年以上正规抗癫痫治疗,单独或合用主要抗癫痫药,并到达患者能耐受最大剂量、血药浓度到达有效范围,仍不能控制,且影响日常生活的癫痫发作,称“顽固性癫痫,又称“难治性癫痫。无动性沉默：又称睁眼昏迷，醒状昏迷，是一种特殊的意识障碍,表现为尽管对刺激可有反射性的四肢运动,但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反响，可有如觉醒状态的自发性睁眼、注视、追视动作，临床较少见，在脑血管病、脑炎、肿瘤、肝脏病变、安眠药中毒等情况时均可能发生。魏伯试验Weber：正常时居中
33、，传导性耳聋时偏向患侧，神经性耳聋时偏向健侧。Wilson病WD：肝豆状核变性HLD是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。D-青霉素是本病的首选药癫痫病理灶：癫痫发作的病理根底，指直接或间接导致痫性放电和癫痫发作的脑组织病损或构造异常。CT和MRI通常可以显示病理灶，有的需要显微镜下才能发现。运动障碍性疾病：即椎体外系病，是一组以随意运动缓慢、不自主动作、肌张力异常和姿势步态障碍等运动病症为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。一般没有瘫痪肌力，感觉和共济运动小脑功能也不受累。运动缓慢：PD的临床病症之一，表现随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低，如面具脸、写
34、字过小症。隐源性癫痫：临床表现提示为病症性癫痫但目前的检查手段不能发现明确的病因。原发性三叉神经痛:是一种原因未明的三又神经分布区内短暂而反复发作的剧痛原发性蛛网膜下腔出血:由多种病因所致脑底部或脑及脊髓外表血管破裂的急性出血性脑血管病意向性震颤：当运动指向目标出现时明显的震颤，见与小脑损害时协调运动障碍所致。病症性癫痫： 由各种明确的中枢神经系统构造损伤或功能异常所致，如：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等。自动症automatisms：在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动
35、。周围神经疾病peripheral neuropathy：是指周围运动，感觉和自主神经构造和功能障碍。周围神经包括嗅，视神经以外的脑神经和脊神经。 周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌缓和性瘫痪为特征的一组疾病蛛网膜下腔出血subarachnoid hemorrhage SAH：是指脑底部或脑外表血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床病症的一种脑卒中，又叫原发性蛛网膜下腔出血。震颤麻痹：又称帕金森病，是中老年人常见神经系统变性疾病，以静止性震颤，运动缓慢，肌强直，姿势步态异常为主要特征。肌无力综合征Lambert-Faton综合征：是一组自身免疫性疾病。多数患者伴发恶性肿瘤。主要影响四肢
36、肌肉，下肢更明显，眼肌受累少见。病肌无力时短暂收缩时病症减轻，但继续收缩后又加重。新斯的明试验可阳性。缓和性瘫痪：下运动神经元瘫痪，瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱，较早发生肌萎缩，肌电图显示神经传导速度异常并有失神经定位，瘫痪范围也肌群为主。真性球麻痹：一侧或双侧舌咽、迷走神经及疑核损伤，出现吞咽困难，构音障碍，咽反射消失，舌肌萎缩，可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征。醉汉步态：行走时两足分开，重心不易控制，摇晃不稳状如酒醉，多见于小脑损害病变肌力：即肌肉收缩时产生的力量。 根据肌力的情况，一般均将肌力分为以下六级：0级 完全瘫痪，不能作任何自由运动。级 可见肌肉轻微收缩。级 肢
37、体能在床上平行移动。级 肢体可以克制地心吸收力，能抬离床面。级 肢体能做对抗外界阻力的运动。级 肌力正常，运动自如。 肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，那么脑损伤继续加剧扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发痴呆：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变AD，额颞叶变性等引起，也可由其他原因脑血管病，外伤，中毒等导致。缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得局部血液供给，尚有大量可
38、存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能如脊髓病变位于T9-11，可致下部腹直肌无力，患 者在仰卧位用力抬头时，可见脐孔被上部腹直肌牵拉而向上移动 称比弗Beevor征。疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性、脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组病症群。马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保存，直到病变后期，才影响骶部的感觉。自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终
39、止，多数病人发作持续时间少于30分钟.疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，病症随血药浓度发生规律波动。异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统病症和体征。肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量缺乏引起。局部患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤抖及毒覃碱样 反响(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反响，此时应停顿抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。