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1、-主动脉夹层 2014 .8.18 胡海涛一、概述 主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层 。发病率，的平均年发病率为 0.51/10万人口,在美国每年至少发病 2000例，最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31, 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女。 二、 发病机制 年长者多为中层肌肉的退行性变 ,年轻者以弹性纤维缺失为主。 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。三、 主要
2、易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占 70% 9 0%，主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征，内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄，壁中血肿蔓延，妊娠，主动脉炎，创伤等。四、 病历分型分类方法 1、对受累主动脉的部位及范围进行分类 DeBakey法的、型（DeBakey 型夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远;型夹层仅累及升主动脉 ;型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓.） ；Stanford法和型。 2、根据病程分类 急性期：起病2周以内为急性期 ；慢性期：起病超过2月为慢性期；亚急性期：主动脉夹层 2周2月以内。五、 临床表现 特点：多
3、样性,复杂性,易漏诊,易误诊 1、 疼痛74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 ，胸痛（ 可见于、型），（腹部剧痛 常见于型）。 2、高血压 初诊时B型患者70%有高血压，因剧痛有休克外貌，但血压不低或增高，如有外膜撕裂则血压降低。六、 体征 1、 血压与脉搏： 两侧血压不等，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉分支受压或内膜裂片堵塞其起源。脉压差增大，反映继发性主动脉瓣关闭不全。2、 心脏体征：夹层血肿涉及主动脉瓣环时出现主动脉
4、瓣关闭不全，在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音。可出现心包摩擦音或心包填塞体征。3、 胸部体征：胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝触到搏动性肿块。胸腔积液体征，腹部压痛，可触及搏动性包块。4、 神经系统体征：偏瘫、截瘫、肢体麻木、反射异常及视力障碍。七、 鉴别诊断1、 主动脉瓣关闭不全：突发主动脉反流 是型AD常见并发症；目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致；易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全。2、 急性心肌梗塞：冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见，这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临
5、床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD。 3、 心包填塞 ：积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血，临床易误诊为心包炎。4、 休克 ：多由于型并发外膜破裂所致，易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等。5、 神经系统病变：神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等，易误诊为脑血管意外。八、 实验室检查 对的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 九、 目前可用于此的诊断方法包括1、 主动脉造影术 是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%。缺点
6、：属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊。2、计算机体层摄影 (CT):其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%3、磁共振 (MRI) 其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准。4、 经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%。 5、食管超声心动图 (TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术。其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%十、 诊
7、断要点 1、 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 ；2、疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍降低 ；3、短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 ；4、突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 ；5、胸片显示主动脉增宽或外形不规则 ；6、本病确诊有赖于影像学诊断技术。十一、 治疗 1、 药物治疗 （1）药物治疗的药物治疗的必要性，药物治疗是 怀疑或确诊后能立即进行的治疗 ，对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗.，长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。（2）的药物治疗有二个主要目标：一是降低血压至患者
8、能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低；二是抑制心脏左室收缩 ,降低/,使搏动性张力下降。（3） 较理想的药物为：受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物；抗高血压作用的药物 ：钙通道阻滞剂 ；利尿剂控制血压 ；血管紧张素转换酶抑制剂；血管紧张素受体拮抗剂；镇静剂；通便药。2、 手术手术治疗指征（1）近端夹层分离首选手术治疗 （2） 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 ：进展的重要脏器损害 ；局部压迫症状；直径大于5厘米；动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流；逆行进展至升主动脉；马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。3、 血管内导管介入治疗：导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受，避免了外 科手术过程可能导致的一些并发症。-第 3 页-