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1、血液内科1.讨述再生障碍性贫血鉴别诊断及治疗原则 再生障碍性贫血鉴别诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59各系血细胞。骨髓增生异常综合症（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期骨髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等Famconi贫血（FA）：又称先天性AA：是一
2、种遗传性干细胞异常性疾病。自身抗体介导全血细胞减少：包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。药物治疗：雄激素：丙酸睾丸酮50100mg/d，肌内注射，6个月以上；康力龙24mg，3次/日，12年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）1530mg/d，6个月以上；安雄40mg，每日24；达那唑0.40.8g/d,6个月以上。中药。重型再障：免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗
3、胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）510mg/(kgd),猪ALG(或ATG)1520mg/(kgd),马ALG（或ATG）540mg/(kgd)，加氢化可松100200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，疗程410天。环孢素A（CSA）一般剂量为310mg/(kgd)，分23次口服，或调整剂量使血浓度在200400g/L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量加泼尼龙（HD-MP）：2030mg/(kgd)，共3天，以后每隔4天减半量直至1 mg/(kgd)，30天后根据病情决定维持量。造血细胞因子。骨髓移植。2.讨述缺铁性贫血诊断要点缺铁性贫血诊断
4、要点是：缺铁病因。症状：原发病表现。贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。组织缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson综合症。体征：皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。实验室及器械检查：血象：典型小细胞低色素贫血；男性Hb120g/L,女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少或消失，铁粒幼红细胞15%。血清（血浆）铁10.7mol/L(60g/dl),总铁结合力64.44m
5、ol/L(360g/dl)，血清铁蛋白（SF）14g/L，运铁蛋白饱和度0.153.急性白血病四大免疫类型是什么？急性白血病四大免疫类型：单表型急性白血病；表达某一个系列抗原为主急性白血病；双表型/双克隆急性白血病；未分化型急性白血病。4.简述多发性骨髓瘤诊断标准是什么？多发性骨髓瘤诊断标准：具有下列三项中任何两项：骨髓中浆细胞15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；溶骨性病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病）或广泛性骨质疏松；存在血清M蛋白或本-周蛋白300mg/24h。5.简述白血病治疗原则白血病治疗原则：一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。化
6、疗：目是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。造血干细胞移植。中枢神经系统白血病预防、放射治疗等。6.简述弥散性血管内凝血常见病因弥散性血管内凝血常见病因：感染性疾病；恶性肿瘤；病理产科；手术和创伤；全身系统性疾病。7.试述特发性血小板减少性紫癜治疗原则特发性血小板减少性紫癜治疗原则：一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松3060mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼
7、尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持36个月。脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效；泼尼松维持量需大于30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。近期且皮治疗有效率约为70%90%，无效者对糖皮质激素需要量亦可减少。今年有学者以动脉插管下降人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或切脾疗效不佳者；有使用糖皮质激素或且皮手术禁忌证；和糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。常用药物：长春新碱：为最常用者。除免疫抑制剂外，还
8、可能有促进血小板生成及释放作用。静脉滴注，每周一次，1mg/次，维持6h/次，46周为一疗程，亦可静脉注射。硫唑嘌呤：50100mg/d，36周后减量，维持812周。环磷酰胺：静脉注射或口服，维持46周。顽固性ITP环孢素A：主要用于难治性ITP治疗，10mg/kg，分2次口服，36周一疗程。静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，45天为一疗程，1个月后可重复使用。起作用机制和FC受体封闭、单核巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼松：通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板破坏而发挥治疗作用，0.51.0g/d，静脉注射，35日为
9、一疗程。其他治疗输注血小板悬液：根据病情可重复使用。达那唑为合成雄性激素，作用机制和免疫调节及抗雌激素有关，300600mg/d，口服23个月为一疗程，和糖皮质激素有协同作用。中成药也有一定疗效，口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。8.试述因血型不合发生输血后急性溶血反应治疗措施怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量100ml/h可防止肾脏损害。如果出现少尿，应采取急性肾衰竭治疗措施。必要时血透。防治DIC。9.简述造血干细胞移植适应证和禁忌证造血干细胞移植：适应症：alloHSCT适应症较广泛，可以治疗恶性血液病，非恶
10、性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病，而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机选择，常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病，可在复发后再移植，而其他类型白血病则易在疾病早期进行，可提高疗效，减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病，alloHSCT为唯一治疗手段，应尽早移植。禁忌证：alloHSCT一般要求受者年龄在50岁以下，autoHSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内。接受移植患者不应有严重心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍10.简述造血干细胞移植常见并发症早期 晚期肝静脉闭塞病（HVOD） 间质性肺炎（IP）出血性膀胱炎（HC） 不育血栓性微血管病 儿童生长停滞或延迟感染 白内障急性移植物抗宿主病（aGVHD） 内分泌功能异常 继发肿瘤 慢性移植物抗宿主病（cGVHD）