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1、贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准 1.平原地区 成年男性: Hb120g/L,RBC4.51012/L, 成年女性: Hb110g/L,RBC4.01012/L, 2.以 Hb 浓度降低最为重要浓度降低最为重要。 3.与血容量有关;婴儿、儿童、孕妇( Hb200109/L,淋巴瘤 是免疫系统的恶性肿瘤。 通常以实体瘤
2、形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。 累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病, 累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿病或红皮病 共同的临床表现是共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿无痛性的淋巴结肿大大。可伴发。可伴发 热、消瘦;晚期因全身组热、消瘦;晚期因全身组织器官受到浸润,肝、脾大。织器官受到浸润,肝、脾大。 淋巴瘤分为霍奇金病淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金和非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(NHD)两大类。两大类。 发病年龄发病年龄20一一40岁为多见,约占岁为多见,约占 50左右。左右。病因和发病机制 EB病毒:(DNA 疱疹病毒)非洲儿童Burkitt淋巴瘤中
3、分离出EB病。 免疫功能 :遗传性或获得性免疫缺陷患者、器官移植后长期应用免疫抑制剂、干燥综合征淋巴瘤发率高 。 霍奇金病HD 分类 组织病理特点 临床特点1.淋巴细胞为主型 中小淋巴细胞为主 局限、预后好 R-S细胞少2.结节硬化型 胶原纤维分隔成结节 年轻、相对好 R-S细胞较大 淋巴细胞等较多3.混合细胞型 R-S细胞、淋巴细胞等并存 播散、相对差4.淋巴细胞消减型 主要为组织细胞浸润 老年、极差 R-S细胞少 低度恶性 中度恶性 高度恶性A.小淋巴细胞型 D.滤泡性大细胞型 H.免疫母细胞型B.滤泡性 E. 弥漫性 I.淋巴母细胞型 小裂细胞型 小裂细胞型 J.小无裂细胞型C.滤泡性小
4、裂细胞 F.弥漫性小细胞 (Burkitts) 与大细胞混合 与大细胞混合型 G.弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床分期和分组 期:病变仅限于一个淋巴结区 E:单个结外器官局跟受累 期 :病变累及横膈同侧二个 或更多的淋巴结区 E:病变局限侵犯淋巴结以外器官及 横膈同侧一个以上淋巴结区期: :横膈上下均有淋巴结病变期(5年生存率仅30% ):一个或多个结外器官受到广泛性受累,伴或不伴淋巴结肿大。 如 肝或骨髓受累,即使局限性 也属期; A组:无全身症状 B组:有全身症状 临床表现(HD) 多见于青年儿童少见 无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。
5、触诊有软骨样感觉,如淋巴结压迫神经、邻近器官,引起相应压迫症状 原因不明的持续或周期性发热( 30-50)年龄稍大男性较多,病变较为弥散 局部及全身皮肤痉痒:年轻、女性 侵犯各系统或器官:如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏及脊髓压迫症等 饮酒后引起淋巴结疼痛,这是饮酒后引起淋巴结疼痛,这是HD HD 特有的特有的 带状疮疹好发于HD ,约占5-16: 临床表现(NHL) 可见于各年龄,随年龄增长发病增多, 男女 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现发表现,易侵犯纵隔;相应压迫症状。 发热、消瘦、盗汗等全身症状:晚期或弥散者一般发展迅速,
6、易发生远处播散:Burkitts淋巴瘤 52岁男性 右下颌肿物Szary 皮肤组织中有Szary细胞浸润,可见Pautrier微脓肿。 实验室检查(HD) 血象 : 常有轻、中等贫血 少数白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。约l5患者嗜酸性粒细胞升高。 骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时、可有全血细胞减少 骨髓 大多为非特异性,找到R-S细胞对诊断有助诊断 对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能,应作 淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。临床分期和分组的诊断 浅表肿大淋巴结分布的确定:体检、淋巴结穿刺活检 纵膈受累的检查:胸部x线、胸部 CT 腹腔、盆腔、淋巴结检查:CT
7、肝脾受累的检查:CT,MRI。 鉴别诊断 其他淋巴结肿大疾病:结核性淋巴结炎 其他发热疾病:结核病、败血症。治疗 (HD)了解扩大淋巴结照射法: 适应范围:A、A 膈上斗篷式: 膈下倒“Y”字:疗程:3-4周 淋巴瘤照射野示意图 A 斗篷野 B 锄形野 C 盆腔野 B+C 倒“Y”字野联合化疗+局部照射 适应范围:B、B、A、B、 纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型 方案: MOPP(氮芥.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松) COPP (环磷酰胺.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松) ABVD (阿霉素.博莱霉素.长春花碱.甲氮咪胺) 疗程:至少用6 个疗程, 或一直用至完全缓解,再额外给2疗程 骨髓移植手术:活检、脾功亢进者切脾干扰素:生长调节、抗增殖效应预后 HD是可治愈的肿瘤之一。是可治愈的肿瘤之一。 淋巴细胞为主型预后最好淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为年生存率为94.3; 淋巴细胞消减型最差淋巴细胞消减型最差,5年生存率仅年生存率仅 为为27.4。 NHL的预后,病理类型较为重要的预后,病理类型较为重要:弥漫性弥漫性淋巴细胞分化好者,淋巴细胞分化好者,6年生存率为年生存率为61, 弥漫性淋巴细胞分化差,弥漫性淋巴细胞分化差,6年生存率为年生存率为42,淋巴母细胞型淋巴瘤,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为年生存率仅为 30。