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1、概念概念 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。清楚，但为系统性自身免疫病。临床表现临床表现 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的女性发病是男性的2倍。发病率为倍。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为百万人，男女比例为1：2。 发病年
2、龄呈双峰型，前峰发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰岁，后峰50岁左右。岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。剧。多发性肌炎（多发性肌炎（PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。困难。 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。引起吸入性肺炎。 呼吸肌受累出现呼吸困难。呼吸肌受累出现呼吸困难。 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、眼肌很少受累。少数病人合并
3、肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。心肌炎，但肾损害少见。 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。现象等。 皮肌炎（皮肌炎（DM） 除有除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。炎相伴随出现的多样性皮疹。 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红向阳疹；
4、另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（关节的背面，称高雪（Gottron）征。）征。 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。一般情况一般情况 乏力乏力 不适不适 体重减轻体重减轻 声嘶声嘶 肢端血管痉挛征肢端血管痉挛征骨骼肌骨骼肌 肌无力肌无力 疼痛疼痛 压痛压痛 萎缩性关节痛萎缩性关节痛 关节炎关节炎皮肤皮肤 Gottronss丘疹；丘疹； 日光性皮疹，颈前区皮疹（日光性皮疹，颈前区皮疹（V V
5、征），披巾样分征），披巾样分布皮疹（披巾征）；布皮疹（披巾征）； 眶周的水肿性暗紫红色斑；眶周的水肿性暗紫红色斑； 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；（技工手）； 梗塞及溃疡性脉管炎；梗塞及溃疡性脉管炎； 皮下钙化；皮下钙化； 光敏感；光敏感； 手指区毛细血管病变；手指区毛细血管病变； 皮下炎症（皮脂膜炎）；皮下炎症（皮脂膜炎）；胃肠道胃肠道 吞咽困难吞咽困难 返流返流 结肠功能紊乱结肠功能紊乱 鼻返流鼻返流肺脏肺脏 由于肌无力所致之换气不足及肺扩由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；张不全； 吸入性肺炎；吸入性肺炎； 5%-10%5%-1
6、0%的患者可有间质性肺病及肺的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；间质纤维化；心脏心脏 心律紊乱心律紊乱 心肌炎心肌炎 肌无力性心功能不全肺瘀血肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查1. 血血Rt：WBC升高升高2. 酶谱：酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高升高3. 自身抗体自身抗体肌电图肌电图典型的改变：典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位；小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。自发的、异乎寻常的高频放电。PM/DM的诊断的诊断典型的
7、对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌电图示肌原性损害肌活检异常肌活检异常 具有上述具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。型的皮疹可确诊为皮肌炎。 肌活检异常肌活检异常 1肌纤维灶性或广泛退行性变肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象现象3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸束周肌
8、纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化和纤维化 自身抗体自身抗体 可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANA）阳性）阳性 抗抗U1RNP、抗、抗SSA、抗、抗SSB阳性阳性 但一般不会出现但一般不会出现SLE和和SSc的标记抗体的标记抗体 抗抗Jo-1抗体和抗体和Mi-2抗体分别被视为抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在的标记抗体，其阳性率分别在20和和30抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征 抗抗Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DM常有常有:肺间质病变肺间质病变雷诺现象雷诺现象关节炎、关节炎、“技工手技工手” 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。瘤者少见。DM/PM死亡主要原因死亡主要原因 肺部感染肺部感染 合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤 心脏受累心脏受累治疗治疗l一般治疗一般治疗l支持治疗支持治疗l抗感染抗感染l激素激素l免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂免疫抑制剂l环磷酰胺环磷酰胺l氨甲喋呤氨甲喋呤l硫唑嘌呤硫唑嘌呤 l环孢霉素环孢霉素DM/PM 预后不良因素预后不良因素 老齡老齡 伴发恶性肿瘤伴发恶性肿瘤 间质性肺炎间质性肺炎 吞咽困难吞咽困难 心脏累及心脏累及 发热发热