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1、第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时多数与血清钾代谢异常有关。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。一、临床表现1. 低血钾型周期性麻痹任何年龄均可发病，儿童早期至40 岁发病居多，可早至4 岁，晚至 60 岁。男性多于女性，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。典型发作多在夜间或清晨醒来时发病，数小时达到高峰， 表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪，
2、四肢肌受累早且重。程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重； 肌张力减低， 腱反射减弱或消失。患者神志清醒， 构音正常， 头面部肌肉很少受累，尿便功能正常。 严重病例可累及膈肌、呼吸肌、 心肌等， 甚至可造成死亡。发作一般持续624 小时，或12 天，个别病例可持续数日。早期受累的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1 次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年发作 1 次或终生仅发作1 次者。 随年龄增长发病频率逐渐减低，直至停发。 若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直，还可伴有
3、多尿、大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。非典型病例可表现为单肢或某些肌群肌无力，双臂瘫痪不能举臂，习惯性动作时短暂无力，日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足，中年时发展为慢性进行性近端肌病，伴有肌纤维空泡、变性及肌病性动作电位。2. 高血钾型周期性麻痹较少见，主要见于北欧国家，多为常染色体显性遗传，婴幼儿期至童年期（10 岁前）起病，常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达56mmol/L。无力症状也以下肢近端较重，部分患者发作时可伴有强直体征，如累及颜面和手部，出现面部“强直”，眼半合，手肌
4、僵硬，手指屈曲和外展。发作持续时间较短，不足1 小时，每次发作后轻微无力可持续12 日，发作频率一日多次或一年一次。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。某些反复发作的患者可遗留肢体近端肌永久性无力和失用，事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。3. 正常血钾型周期性麻痹又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹，很少见， 为常染色体显性遗传，与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10 岁以前发病，诱因与低钾性周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力，严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹，但持续时间大都在10 天以
5、上；又类似高血钾型周期性麻痹，给予钾盐可诱发。 但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，发作时应用大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，若减少食盐量可诱致临床发作。检查1. 血清钾检查低血钾型周期性麻痹，发病时血清钾降低，常低于3.5mmol/L ；高血钾型周期性麻痹，发病时血清钾升高，可达56mmol/L；正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。2. 心电图检查名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 3 页 - - - - - - - - - 低血钾型周期性麻痹发作时，
6、心电图常有低血钾改变如P-R 间期、 QRS丛和 Q-T 间期延长、 S-T 段下降、 T 波低平、 U波明显且常与T 波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性麻痹发作时，心电图的改变起初是T 波增高， QT间期延长， 以后逐渐出现R波降低， S波增深， ST段下降， P-R 间期及 QRS时间延长。诊断根据患者间歇性肌无力发作的特点，结合发作时腱反射、血清钾浓度及心电图改变，一般不难作出诊断。 但需要注意的是，低钾性周期性麻痹要明确是原发性还是继发性，针对病因治疗是关键。治疗1. 低钾型周期性麻痹发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。
7、心律失常者可应用10% 氯化钾、胰岛素加5% 葡萄糖液静脉滴入。但禁用洋地黄类药物。发作间歇期的治疗：发作较频繁者， 可长期口服氯化钾每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。2. 高钾型周期性麻痹轻度发作通常不需要治疗，较严重发作时可选用：10% 葡萄糖酸钙或者氯化钙1020ml 静注。 胰岛素 1020U加入 10% 葡萄糖溶液500ml 静滴。 4% 碳酸氢钠溶液静滴。氢氯噻嗪或呋塞米排钾治疗。间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐
8、青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。3. 正常血钾型周期性麻痹发作期可用生理盐水或5% 葡萄糖盐水静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾保钠类药物如醋氮酰胺或糖皮质激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性麻痹，应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾保钠类药物，以预防或减少其发作。预防1. 低钾型周期性麻痹应避免各种诱发因素，如受冷、饱餐大量碳水化合物等。发作较频繁者，于间歇期服用乙酰唑胺（每天24 次），或者安体舒通（每日4 次）可预防发病。低钠高钾饮食或每日服用氯化钾也有助于减少发作。对于继发性周期性瘫痪的患者去除原发病是最好的预防。2. 高
9、钾型周期性麻痹发作频繁者，于间歇期给予高碳水化合物饮食，服用乙酰唑胺（每天24 次），或氢氯噻嗪（每日23 次），或二氯苯二磺胺，预防发作。3. 正常血钾型周期性麻痹应避免各种诱发因素，如受冷、 饱餐大量碳水化合物等。极度嗜盐的患者如限制食盐量或者给予钾盐后可诱发，应注意避免。部分患者间歇期给予乙酰唑胺（每天24 次）或者小剂量糖皮质激素可预防发作。一、护理措施1发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10% 氯化钾 4050ml，24 小时内再分次口服, 总量为 10g。血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾24 克。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - -
10、 - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 3 页 - - - - - - - - - 2. 滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5% 葡萄糖液），滴速每小时应不超过1 克，浓度不超过0.3%。3. 静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。4. 在补钾过程中应密切监测BP 、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。5. 呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。6. 及时复查血钾， 根据病情调整补钾量。补钾宜达有效剂量，不宜过量。 重症缺
11、钾者应在23 日内补足体内钾。7. 发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。8. 做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。二、出院指导1. 平时少吃多餐， 限制钠盐的摄入，忌高糖饮食， 要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、 瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。2. 免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。3. 发作频繁者可每日口服氯化钾36 克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。4. 甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。参考文献：1. 王维治 .神经病学 . 北京 . 人民卫生出版社.2004 年 7 月第 5 版2. 尤黎明 .内科护理学 . 北京 . 人民卫生出版社.2001 年 5 月第 1 版3. 袁峥 . 医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册. 北京4. 杨和平等 . 疾病护理常规. 四川 . 科学技术出版社.2005 年 11 月第 1 版名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 3 页 - - - - - - - - -