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1、X线表现线表现 、早期表现、早期表现主动脉结轻度突出，左室主动脉结轻度突出，左室圆隆，搏动增强。圆隆，搏动增强。 、典型表现、典型表现主动脉屈曲延伸，主动脉主动脉屈曲延伸，主动脉结突出，左室增大结突出，左室增大(肥厚肥厚+扩张扩张)，心腰凹陷，心腰凹陷-呈典型主动脉型心，心搏动增强。呈典型主动脉型心，心搏动增强。病因病因 1、肺质性病变、肺质性病变 如慢支如慢支 肺气肿、广泛性肺气肿、广泛性肺结核、尘肺、肺纤维化、支扩等；肺结核、尘肺、肺纤维化、支扩等； 2、肺血管病、肺血管病 如肺动脉栓塞、胶原性病、如肺动脉栓塞、胶原性病、大动脉炎等；大动脉炎等； 3、胸膜病变、胸膜病变 如广泛性肥厚粘连钎
2、维化；如广泛性肥厚粘连钎维化； 4、严重胸廓畸形、严重胸廓畸形病理与血液动力学改变病理与血液动力学改变右心衰右心衰右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺动脉高压肺动脉高压肺血管床减少肺血管床减少缺氧缺氧红细胞红细胞肺小动脉收缩肺小动脉收缩血量血量X线表现线表现 胸肺病变中以慢支肺气肿为多见；胸肺病变中以慢支肺气肿为多见； 肺动脉高压表现肺动脉高压表现 肺门肺门(右下肺动脉大于右下肺动脉大于1.5cm)、肺动脉段隆起；、肺动脉段隆起； 心脏改变心脏改变 右室大，右室大，1/3小心脏，小心脏，2/3大心脏大心脏(心功能不全心功能不全)，心衰时心搏增强心衰时心搏增强。三年后三年后继发性 是全身病变的一部分，包括
3、感染、中毒、营养不良、代谢障碍、内分泌性、结缔组织、神经肌肉疾病。 原发性原发性 原因不明，分原因不明，分 扩张型、肥厚型扩张型、肥厚型 及缩窄型。及缩窄型。定义定义:主要侵犯心肌的病变统称心肌病主要侵犯心肌的病变统称心肌病分类分类(primary cardiomyopathy) 一、扩张型心肌病一、扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)1、病理及血流动力学改变、病理及血流动力学改变 心腔扩张，心肌松弛，心壁变薄，可有附心腔扩张，心肌松弛，心壁变薄，可有附壁血栓，双室受累壁血栓，双室受累以左室为甚以左室为甚。 心收缩功能心收缩功能 , 舒张期压力血量舒张期压力血量 , 排
4、血量排血量 充血性心衰。充血性心衰。扩张型心肌病扩张型心肌病 2、临床特点、临床特点 多为多为40岁以下，心悸岁以下，心悸气短，充血性心衰，各种心率失常及体气短，充血性心衰，各种心率失常及体动脉血栓栓塞的症状体征。无高血压、动脉血栓栓塞的症状体征。无高血压、无杂音。无杂音。 ECG. 左或双室肥厚、心率失常、异左或双室肥厚、心率失常、异常常Q波、呈多变性心电图改变。波、呈多变性心电图改变。扩张型心肌病扩张型心肌病 3、X线表现线表现 （1）心脏中高度增大，）心脏中高度增大，各房室均大，各房室均大，以左室大为主，以左室大为主，左室段平直。主动脉结、肺左室段平直。主动脉结、肺动脉段、上腔静脉正常，
5、右心衰时上腔静脉动脉段、上腔静脉正常，右心衰时上腔静脉增宽。增宽。扩张型心肌病扩张型心肌病 （）心搏动异常（）心搏动异常 普遍减弱；左室普遍减弱；左室段减段减 ；缓而有力；缓而有力(-度传导阻滞或窦度传导阻滞或窦缓），缓），几无搏动消失几无搏动消失与心包积液鉴别与心包积液鉴别有意义。有意义。 （3）左心功能不全）左心功能不全 肺淤血、间质肺淤血、间质性肺水肿性肺水肿 1967、1 无症状无症状1968、8心悸气短一年心悸气短一年73、3扩张型心肌扩张型心肌 本病本病X X线表现无特征性，线表现无特征性，X X 线需线需结合临床、心电图，并排除以下病结合临床、心电图，并排除以下病变方可诊断变方可
6、诊断排除性诊断排除性诊断。 （1）年龄 （2）病史 （3）心电图。 注意左房增大及肺淤血的程度。 （1）心外形 （2）心搏动 （3）肺纹理正常或轻度肺淤血、上肺静脉增宽，以心包积液更常见。 （4）心音改变。 以右房增大为主。张型心肌病张型心肌病 其他影像学改变：其他影像学改变： 心脏心脏B超、超、MRI， 心心 血管造影少或不用。血管造影少或不用。附：产后心肌病附：产后心肌病 妊娠末期和产后妊娠末期和产后3-5M内发生原因不内发生原因不明心衰明心衰，产前无心脏病和高血压者。病产前无心脏病和高血压者。病理改变同扩张型心肌病。理改变同扩张型心肌病。 X线表现与扩张型心肌病，单有下三线表现与扩张型心
7、肌病，单有下三特点：特点：产后心肌病产后心肌病 1、心脏高度普遍性增大或呈烧瓶状、心脏高度普遍性增大或呈烧瓶状卧于膈上，反映心肌松弛，右房室亦明卧于膈上，反映心肌松弛，右房室亦明显增大；显增大； 2、左右心衰明显；、左右心衰明显； 3、抗心衰后心脏可明显缩小。、抗心衰后心脏可明显缩小。产后心肌病产后心肌病女女 24y 产后产后4d 心悸气短心悸气短不能平卧不能平卧抗心衰抗心衰5w后后樱桃心肌病心肌病 二、肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病 病理与血流动力学病理与血流动力学 心肌肥厚、心腔心肌肥厚、心腔缩小变形。根据心肌肥厚的部位、程度、缩小变形。根据心肌肥厚的部位、程度、范围及有无排血受阻分两亚型：
8、范围及有无排血受阻分两亚型：肥厚型心肌病肥厚型心肌病 梗阻型梗阻型-肌部室间隔非对称性肥厚肌部室间隔非对称性肥厚向心室尤其左室突出，对左室流出道产向心室尤其左室突出，对左室流出道产生梗阻；生梗阻； 非梗阻型非梗阻型-心肌肥厚、心腔缩小、心肌肥厚、心腔缩小、心壁僵硬，心室舒张受阻，血液流入阻心壁僵硬，心室舒张受阻，血液流入阻力增大，引起舒张期心衰。力增大，引起舒张期心衰。肥厚型心肌病肥厚型心肌病 临床表现临床表现 青少年多发，心悸气短、头青少年多发，心悸气短、头痛头晕或无症状。少数有心衰、晕厥、猝死。痛头晕或无症状。少数有心衰、晕厥、猝死。胸骨左缘胸骨左缘sm或无杂音。或无杂音。 ECG. 左室
9、（或双室）肥厚、传导阻滞、左室（或双室）肥厚、传导阻滞、ST-T改变、异常改变、异常Q波等。波等。肥厚型心肌病肥厚型心肌病 X线平片表现线平片表现 心脏可属正常范围或无特异心脏可属正常范围或无特异性。性。 1、心脏改变、心脏改变 约约3/4心脏不大或轻度增大，心脏不大或轻度增大，1/4中中-高度增大，以左室大为主；高度增大，以左室大为主； 2、心搏动、心搏动 正常或增强；正常或增强； 3、肺血改变、肺血改变 心明显增大者可有肺淤血、心明显增大者可有肺淤血、间质性肺水肿。间质性肺水肿。肥厚型心肌病肥厚型心肌病 心血管造影心血管造影 心腔心腔(左室左室)变形变形; 倒锥征倒锥征; 二尖瓣返流二尖瓣
10、返流; 冠状动脉正常冠状动脉正常(除外冠心病除外冠心病)。肥厚型心肌病肥厚型心肌病 其他影像学表现其他影像学表现 1、UCG; 2 、CT MRI。 舒张末期舒张末期 收缩末期收缩末期 增厚率（增厚率（%） 左室侧壁 7.71.1 12.21.5 61.013.8 室间隔 7.51.1 11.71.5 59.212.9收缩期收缩期舒张期舒张期肥厚型心肌病（心尖部）肥厚型心肌病（心尖部）曾曾 某某 男 40岁 高血压2年，心悸一周入院。 无心脏病史鳄犁心肌病心肌病 三、限制型心肌病三、限制型心肌病 又称闭塞型心肌病或缩窄型心肌病又称闭塞型心肌病或缩窄型心肌病 心内膜、内膜下心肌纤维化+附壁血栓使
11、心内膜明显增厚，心壁变硬。 病变累及部位 心室流入道、心尖，引起收缩变形以至闭塞。乳头肌、腱索亦可受累。 限制型心肌病限制型心肌病 血液动力学血液动力学 心室舒张充盈受阻，充盈压增心室舒张充盈受阻，充盈压增高，心排血量下降，并房室瓣关闭不全。高，心排血量下降，并房室瓣关闭不全。 分型：分型： 右室型右室型 左室型左室型 双室型双室型限制限制型心肌病型心肌病 临床表现临床表现 非洲非洲 乌干达、肯尼亚等湿热带乌干达、肯尼亚等湿热带地区多发病，我国为散发病例。多见于儿童、地区多发病，我国为散发病例。多见于儿童、少年。少年。 右室型右室型 主要表现为三尖瓣关闭不全如肝大、主要表现为三尖瓣关闭不全如肝
12、大、腹水。腹水。 左室型左室型 类似二尖瓣关闭不全如呼吸困难、类似二尖瓣关闭不全如呼吸困难、胸痛等。胸痛等。 双室型双室型 上两型症状体征的综合，多以右上两型症状体征的综合，多以右心为重。心为重。限制型心肌病限制型心肌病 ECG 无特异性无特异性 如异常如异常Q波、心房颤波、心房颤动、动、P-R延长等。延长等。限制型心肌病限制型心肌病 X线表现线表现 （一）右室型（一）右室型 平片：平片：1、心脏高度增大以右房增大为主，、心脏高度增大以右房增大为主，右室流出道扩张，上腔静脉扩张。右室流出道扩张，上腔静脉扩张。 2、心搏动、心搏动 减弱但右房右室流出道增强。减弱但右房右室流出道增强。 3、肺血减
13、少、肺血减少 （ 提示右心排血量降低）。提示右心排血量降低）。限制型心肌病限制型心肌病 心血管造影心血管造影 1、右室流入道右室流入道缩短、变形，舒缩功能消缩短、变形，舒缩功能消失；失；流出道流出道扩张。扩张。 2、心尖心尖闭塞。闭塞。 3、三尖瓣三尖瓣返流、右房扩张。返流、右房扩张。 4、肺动脉肺动脉充盈延迟，分支纤细。充盈延迟，分支纤细。正常正常限制型心肌病限制型心肌病 其他影像学表现其他影像学表现 1、UCG 2、MRI、CT限制型心肌病限制型心肌病LVRARV限制型心肌病限制型心肌病 （二）（二）左室型左室型 平片：平片： 类似类似轻度二尖瓣病变表现轻度二尖瓣病变表现，如轻，如轻度左房
14、大及肺郁血。度左房大及肺郁血。 左室造影左室造影 1、 左室不大但变形，主要心尖变钝，心左室不大但变形，主要心尖变钝，心腔边缘不规则；腔边缘不规则； 2、心舒缩功能受限；、心舒缩功能受限； 3、二尖瓣返流。、二尖瓣返流。限制型心肌病限制型心肌病 （三三）双室型双室型 平片和造影平片和造影表现均为两型征象的组合，表现均为两型征象的组合，心脏呈中心脏呈中高度增大，常以右心损害为著。高度增大，常以右心损害为著。双室型双室型（注意（注意 平片肺淤血改变）平片肺淤血改变）pericarditis and pericardial effusion) 1、感染性、感染性 如结核、病毒、化脓等；如结核、病毒、
15、化脓等； 2、非感染性、非感染性 如尿毒症、粘液水肿等；如尿毒症、粘液水肿等； 3、过敏或自身免疫性、过敏或自身免疫性 如风湿、结缔组织如风湿、结缔组织病、类风湿等；病、类风湿等； 4、其他、其他 如创伤、肿瘤等。如创伤、肿瘤等。 干性干性 湿性（心包积液）湿性（心包积液） 积液性质积液性质: 浆液性、血性、脓性、脓浆液性、血性、脓性、脓血性、乳糜性。血性、乳糜性。 X线能检出线能检出300ml积液，但不能区积液，但不能区别其性质。别其性质。 心包积液对心脏的心包积液对心脏的影影响：响：当积液达到一定量当积液达到一定量时，产生对心脏压迫。引起：时，产生对心脏压迫。引起： 心房腔静脉压升高，静脉
16、回流受阻；心房腔静脉压升高，静脉回流受阻； 心室舒张充盈障碍，收缩排血量减少；心室舒张充盈障碍，收缩排血量减少； 心包填塞。心包填塞。 心包积液心包积液的的临床特点：临床特点：心界增大，心界增大，心音遥远，颈静脉怒张，静脉压升高，心音遥远，颈静脉怒张，静脉压升高，血压、脉压下降。血压、脉压下降。 心包积液心包积液X线表现线表现: 1、心影增大、心影增大 300ml 无改变；无改变； 中等量中等量 烧瓶状；烧瓶状； 大量大量 球状。球状。 2、心搏动、心搏动 减弱减弱-消失，主动脉搏消失，主动脉搏 动正常。动正常。 3、上腔静脉增宽，主动脉缩短。、上腔静脉增宽，主动脉缩短。 4、肺血、肺血减少、
17、肺淤血减少、肺淤血(左心衰左心衰)。 心包积液其他影像学改变心包积液其他影像学改变: 1、心超、心超 2、CT、MRIT1WIT2WI 心包积液吸收不彻底，脏壁层粘连、心包积液吸收不彻底，脏壁层粘连、纤维化变硬、增厚达纤维化变硬、增厚达1cm以上，并以上，并 钙化。包绕心脏，影响心脏舒缩功能。钙化。包绕心脏，影响心脏舒缩功能。以心室膈面为甚，大血管蒂部较轻。以心室膈面为甚，大血管蒂部较轻。 缩窄性心包炎缩窄性心包炎X线表现线表现: 心脏大小心脏大小: 不大或轻大；不大或轻大； 心缘改变心缘改变: 毛糙，各弓弧不清，心脏呈毛糙，各弓弧不清，心脏呈怪异形，心缘钙化。怪异形，心缘钙化。 心搏动心搏动: 减弱或消失；减弱或消失； 上腔静脉增宽，左房大，肺淤血。上腔静脉增宽，左房大，肺淤血。缩窄性心包炎其他影像学改变缩窄性心包炎其他影像学改变: 心超心超 CT MRI