血液生化解析ppt课件.ppt

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1、南通大学医学院生化教研室南通大学医学院生化教研室-沈沈 勤勤 血液的生物化学 Biochemistry of Blood 血液凝块构造（红色为血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白），兰色为血小板，黄色为纤维蛋白）本章内容：本章内容：血液的化学成分血液的化学成分红细胞代谢红细胞代谢血红蛋白的结构和功能血红蛋白的结构和功能本章重点：本章重点：1、血浆蛋白的分类、性质和功能。、血浆蛋白的分类、性质和功能。 2、红细胞代谢的特点，及其几种代谢、红细胞代谢的特点，及其几种代谢 产物的生理功能。产物的生理功能。 3、血红素的主要合成部位、合成原料、血红素的主要合成部位、合成原料、 限速

2、酶、主要合成步骤及其调节。限速酶、主要合成步骤及其调节。 血液血液: 是在心脏和血管系统里流动的红色、不透明、是在心脏和血管系统里流动的红色、不透明、 具有粘性的液体。具有粘性的液体。 有形成分：红细胞、白细胞和血小板有形成分：红细胞、白细胞和血小板 无形成分：血清（不加抗凝剂凝固后）无形成分：血清（不加抗凝剂凝固后） 血浆（加抗凝剂）血浆（加抗凝剂）血清与血浆的主要区别是血清不含有血清与血浆的主要区别是血清不含有纤维蛋白原纤维蛋白原。组成组成内环境内环境血浆、血浆、组织间液组织间液其它细胞外液其它细胞外液外界环境外界环境血液循环血液循环呼吸、消化、排泄呼吸、消化、排泄 _血液组成与临床关系密

3、切：血液组成与临床关系密切：1.通过通过RBC、Hb、血细胞比容等协助临床诊断、血细胞比容等协助临床诊断2.通过通过HCO3 等的含量判断酸碱平衡状况等的含量判断酸碱平衡状况3.通过通过NPN、尿素、尿素N或肌酐了解肾脏的功能或肌酐了解肾脏的功能4.通过血糖通过血糖 、血脂、血脂 、血乳酸、血乳酸 、酮体含量判断、酮体含量判断 三大营养物质的代谢情况三大营养物质的代谢情况 等。等。血液的重要作用：血液的重要作用：1、沟通内外环境、维持内环境的相对稳定、沟通内外环境、维持内环境的相对稳定 （pH、渗透压、各种化学成分的浓度）、渗透压、各种化学成分的浓度）2、物质的运输、物质的运输（营养物、代谢调

4、解物、代谢中间物、（营养物、代谢调解物、代谢中间物、 代谢终末产物）代谢终末产物）3、异物的防御、异物的防御（免疫功能）（免疫功能）4、防止出血、防止出血（凝血功能）（凝血功能）血液的化学成分血液的化学成分 水、电电解质质非蛋白含氮氮化合物血浆浆蛋白质质气气体和其他有机化合物血液由有形成分和无形的水溶液成分组成血液由有形成分和无形的水溶液成分组成全血含水约全血含水约 8186% 血浆含水约血浆含水约 9395%，红细胞含水约红细胞含水约 6568%，血液含水的血液含水的 作用：作用：维持体液平衡维持体液平衡各种物质的溶剂各种物质的溶剂体液间的物质交换体液间的物质交换吸热、散热，助于调节体温吸热

5、、散热，助于调节体温血液含水量在一定范围内的变动，反映了人体血液含水量在一定范围内的变动，反映了人体进水量与出水量之间的动态平衡关系。进水量与出水量之间的动态平衡关系。血液中电解质的作用：血液中电解质的作用：正负电荷相等，保持体液电中性正负电荷相等，保持体液电中性各离子浓度保持动态平衡各离子浓度保持动态平衡NaNa+ +是维持血浆量和渗透压的主要离子是维持血浆量和渗透压的主要离子红细胞中，红细胞中，K K+ +是维持细胞内液量和渗透压的主要离子是维持细胞内液量和渗透压的主要离子正离子有：正离子有：Na+、K+、Ca2+、Mg2+Fe2+等，等，负离子有：负离子有：Cl、HCO3 、 SO42、

6、 HPO42NaNa+ +、K K+ +、CaCa2+2+保持比例维持神经肌肉的正常兴奋性保持比例维持神经肌肉的正常兴奋性（一）血浆蛋白质的组成和特性（一）血浆蛋白质的组成和特性 1 1、盐析法分：、盐析法分： 清蛋白（清蛋白（albuminalbumin，A,40A,4055g/L55g/L）、）、 球蛋白（球蛋白（globulinsglobulins，G,G,2030g/L ）、）、 纤维蛋白原（纤维蛋白原（fibrinogenfibrinogen 24g/L ）等）等 2 2、电泳法分：、电泳法分：清蛋白、清蛋白、1、2、和和球蛋白及纤维蛋白原球蛋白及纤维蛋白原 (A/G=1.52.5)

7、血浆中各种蛋白质的总称血浆中各种蛋白质的总称血浆蛋白质的组成：血浆蛋白质的组成： A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱染色后图谱染色后图谱光密度扫描后的电泳峰光密度扫描后的电泳峰血浆蛋白质的主要组分见表血浆蛋白质的主要组分见表11-211-2血浆蛋白质的特性：血浆蛋白质的特性：1 1、绝大多数血浆蛋白质在肝脏合成。血浆蛋白自肝细、绝大多数血浆蛋白质在肝脏合成。血浆蛋白自肝细 胞内合成部位到血浆的时间为胞内合成部位到血浆的时间为3030分钟至数小时不等。分钟至数小时不等。2 2、绝大多数血浆蛋白均为糖蛋白，含、绝大多数血浆蛋白均为糖蛋白

8、，含N-N-和和O-O-连接的寡连接的寡 糖链。糖分子参与蛋白质分子三级结构组成；增加糖链。糖分子参与蛋白质分子三级结构组成；增加 糖蛋白溶解性；具有识别特性；二硫键维持血浆蛋糖蛋白溶解性；具有识别特性；二硫键维持血浆蛋 白质稳定和亚基聚合。白质稳定和亚基聚合。3 3、许多血浆蛋白成多态性。、许多血浆蛋白成多态性。4 4、在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某、在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某 些血浆蛋白水平会增高，这些蛋白被称为些血浆蛋白水平会增高，这些蛋白被称为“急性急性 时相蛋白质时相蛋白质”（acute phase protein, APPacute phase protei

9、n, APP）急性时相蛋白质（急性时相蛋白质（acute phase protein, APP） * C C 反应蛋白（反应蛋白（CRPCRP）：）：由于该蛋白与肺炎球菌的由于该蛋白与肺炎球菌的C C多多 糖起反应而得名。糖起反应而得名。* 1 抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、* 1 酸性蛋白、酸性蛋白、* 纤维蛋白原、纤维蛋白原、*结合珠蛋白、结合珠蛋白、在急性炎症或某些类型组织损伤时，某些血浆蛋白水平升在急性炎症或某些类型组织损伤时，某些血浆蛋白水平升高可达高可达50%50%至至10001000倍。倍。急性时相期，有些蛋白浓度出现急性时相期，有些蛋白浓度出现降低降低，如：清蛋白。，如：清蛋白。提示

10、急性时相蛋白在人体炎症反应中起一定作用。提示急性时相蛋白在人体炎症反应中起一定作用。1. 凝血系统蛋白质凝血系统蛋白质 13种凝血因子种凝血因子 。为为Ca2+，其余，其余12种都属蛋白质（多数种都属蛋白质（多数为糖蛋白）为糖蛋白） 2. 纤溶系统蛋白质纤溶系统蛋白质 纤溶系统：纤溶酶原纤溶系统：纤溶酶原 纤溶酶；纤溶酶； 纤溶激活剂；纤溶激活剂；(丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶) 纤溶抑制剂。纤溶抑制剂。 ( 蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂)3. 补体系统蛋白质（含补体系统蛋白质（含17种蛋白质）种蛋白质） 参与体液免疫和细胞免疫中的参与体液免疫和细胞免疫中的“互补互补”作用，即在作用，即在体内免疫反应

11、的效应阶段杀伤携带抗原的细胞。体内免疫反应的效应阶段杀伤携带抗原的细胞。按按功功能能分分类类4. 免疫球蛋白（免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）：）：免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM、IgD、及、及IgE，识别特异性识别特异性抗原并与之结合，形成抗原抗体复合物，消除抗原的危害。抗原并与之结合，形成抗原抗体复合物，消除抗原的危害。 5. 脂蛋白脂蛋白 6. 血浆蛋白血浆蛋白(酶及酶及)酶抑制剂酶抑制剂都是糖蛋白，功能是抑制血浆中的各种酶、补体成分等等，都是糖蛋白，功能是抑制血浆中的各种酶、补体成分等等，对体内一些重要的生理过程起调节作用。对体内一些重要的生理过程起调节

12、作用。7. 载体蛋白载体蛋白 结合、运输结合、运输 提供特异的微区环境提供特异的微区环境 生理增溶剂的作用生理增溶剂的作用 具有解毒和帮助排泄的作用具有解毒和帮助排泄的作用 对组织细胞摄取，被运输物质起调节作用对组织细胞摄取，被运输物质起调节作用 按按功功能能分分类类血浆中还存在一些未知功能的血浆蛋白质。血浆中还存在一些未知功能的血浆蛋白质。血浆蛋白质的血浆蛋白质的催化作用催化作用：补充补充1、血浆功能酶：、血浆功能酶：多数由肝脏合成分泌入血，以酶原形式存在多数由肝脏合成分泌入血，以酶原形式存在 一定条件下被激活。一定条件下被激活。 血浆中的酶称为血清酶。血浆中的酶称为血清酶。如如: 假胆碱酶

13、、卵磷脂胆固醇酰基转移酶（假胆碱酶、卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）、）、 脂蛋白脂肪酶、肾素等等。脂蛋白脂肪酶、肾素等等。2、外分泌酶：、外分泌酶：外分泌腺分泌的酶外分泌腺分泌的酶如：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶、如：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶、 唾液淀粉酶等等。唾液淀粉酶等等。3、细胞酶：、细胞酶：随细胞更新而释放至血。随细胞更新而释放至血。正常时血浆含量甚微。用于临床酶学检验。正常时血浆含量甚微。用于临床酶学检验。1. 1. 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 2. 2. 调节体液的调节体液的pH(HpH(H+ +浓度浓度) ) 3. 3. 营养作用营养作用 血

14、浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的浓度（血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的浓度（mol/Lmol/L）。）。正常血浆的正常血浆的pHpH为为7.47.40.050.05，血浆蛋白质的等电点大多在，血浆蛋白质的等电点大多在pH4pH47.37.3，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常血浆正常pHpH。 血浆蛋白质在体内分解产生的氨基酸可参与氨基酸代谢池，血浆蛋白质在体内分解产生的氨基酸可参与氨基酸代谢池，用于组织蛋白质的合成，参与维持体内蛋白质的动态平衡。用于组织蛋白质的合成，参与维持体内蛋白质的动态平衡。清蛋白对组织细胞的营养具有

15、较高的价值，清蛋白对组织细胞的营养具有较高的价值， 种类种类 举例举例载体蛋白载体蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白IgG、IgM、IgA、IgD、IgE和补体和补体C 9等等凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等酶酶卵磷脂：胆固醇酰基转移酶卵磷脂：胆固醇酰基转移酶蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等激素激素促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等 参与炎症的蛋白参与炎症的蛋白APPC-反应蛋白、反应蛋白、a- 2酸性糖蛋白等酸

16、性糖蛋白等血浆蛋白的分类汇表血浆蛋白的分类汇表Summary（non protein nitrogen，NPN） 主要是主要是: 尿素，尿酸、肌酸、肌酐、尿素，尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、胆红素、氨等氨基酸、胆红素、氨等 正常人血中正常人血中NPN含量为含量为: 14.3 25.0mmol/L （2035mg/dl） 临床上常通过测定血中临床上常通过测定血中NPN含量了解含量了解肾的排泄功能肾的排泄功能。(非蛋白氮）非蛋白氮） O2 和和CO2通过血液运输，通过血液运输，将细胞呼吸与肺呼吸联将细胞呼吸与肺呼吸联系起来。系起来。其它有机化合物其它有机化合物:葡萄糖、乳酸、三脂酰甘油、磷脂、胆固醇

17、、葡萄糖、乳酸、三脂酰甘油、磷脂、胆固醇、 游离脂肪酸等脂类化合物。游离脂肪酸等脂类化合物。 红细胞无核，也无细胞器，胞质内充满红细胞无核，也无细胞器，胞质内充满血红蛋白血红蛋白, ,使红细胞呈红色使红细胞呈红色，血红蛋白血红蛋白( (hemoglobin，Hb)是是含铁的蛋白质，约含铁的蛋白质，约占红细胞重量的占红细胞重量的33%33%。 红细胞发育阶段：红细胞发育阶段：造血干细胞造血干细胞红系祖细胞红系祖细胞幼红细胞幼红细胞网织红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞部位：骨髓部位：骨髓外周血外周血血红素合成血红素合成珠蛋白合成珠蛋白合成血红蛋白血红蛋白 血红蛋白血红蛋白（hemoglobin

18、，Hb）珠蛋白（珠蛋白（globin）血红素（血红素（heme）(血红素蛋白：肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶血红素蛋白：肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶 细胞色素类蛋白细胞色素类蛋白, 如如p450等等)几乎所有生物的大多数组织细胞中都有血红素合成，且几乎所有生物的大多数组织细胞中都有血红素合成，且的通路也是相同的的通路也是相同的 81. 卟啉和卟啉原的结构卟啉和卟啉原的结构卟啉类化合物的基本结构和结构简式卟啉类化合物的基本结构和结构简式次甲基桥（次甲基桥（=CH） 亚甲基桥（亚甲基桥（CH2） 卟啉类化合物卟啉类化合物（porphyrinsporphyrins） 卟啉原类化合物卟啉原类化合

19、物（porphyrinogensporphyrinogens） （卟啉是卟吩衍生物）（卟啉是卟吩衍生物）X 4凡取代基对称凡取代基对称分布属分布属I I型型( (自自行环化行环化) ) 取代基不对称取代基不对称分布属分布属型（型（酶催化而成）酶催化而成） 原卟啉原卟啉III 型是血红素的直接供体型是血红素的直接供体2. 卟吩类化合物的命名和分类卟吩类化合物的命名和分类以卟吩上以卟吩上8个侧链取代基为基础分类和命名。个侧链取代基为基础分类和命名。临床上最感兴趣的临床上最感兴趣的三类卟啉化合物是三类卟啉化合物是: 尿卟啉（尿卟啉（uoporphyrin）粪卟啉（粪卟啉（coproporphyrin

20、）原卟啉（原卟啉（protoporphyrin） 3. 卟啉类化合物的光谱特性：卟啉类化合物的光谱特性： 最大的吸收峰是所有卟啉类化合物的特征性吸收带，最大的吸收峰是所有卟啉类化合物的特征性吸收带，称之为称之为索瑞带索瑞带(Soret bond)(Soret bond) “癌症的光疗法癌症的光疗法”（cancer phototheropy） 由于肿瘤细胞比正常细胞摄取更多的卟啉，在给患者血卟啉由于肿瘤细胞比正常细胞摄取更多的卟啉，在给患者血卟啉或相关化合物后，用氩激光（或相关化合物后，用氩激光（argon laserargon laser）照射肿瘤部位，）照射肿瘤部位，可激发聚集在肿瘤部位的卟

21、啉发出荧光，产生细胞毒效应，可激发聚集在肿瘤部位的卟啉发出荧光，产生细胞毒效应，杀死癌细胞。杀死癌细胞。 卟啉类化合物溶于无机酸或有机溶剂，在紫外光照射下，卟啉类化合物溶于无机酸或有机溶剂，在紫外光照射下，可发出强烈的红色荧光，这是由可发出强烈的红色荧光，这是由4 4个次甲基桥上的双键引起。个次甲基桥上的双键引起。 （二）血红素的生物合成（二）血红素的生物合成合成的原料合成的原料:甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA 、Fe2+合成的细胞定位合成的细胞定位:线粒体线粒体胞浆胞浆ALA1.血红素合成途径血红素合成途径2 ALA线粒体内线粒体内胞浆内胞浆内（1）ALA合成合成（2）卟胆原生成）卟胆原

22、生成4 x3NH3PBG脱氨酶脱氨酶尿卟啉原尿卟啉原III同合酶同合酶NH3自行环化自行环化4CO2尿卟啉原尿卟啉原III 脱羧酶脱羧酶A -CH2COOHM -CH3卟胆原卟胆原（3）粪卟啉）粪卟啉合成合成Fe2+V-CH2CH3P-CH2CH2COOH血红素生成血红素生成原卟啉原原卟啉原IX 原卟啉原卟啉IX2CO2（4）血红素生成）血红素生成6H（5）血红素中的铁）血红素中的铁：原子半径原子半径/ /: : 1.721.72 原子体积原子体积/cm3/mol:/cm3/mol: 7.17.1 共价半径共价半径/ /: : 1.171.17 电子构型电子构型: 1s2 2s2p6 3s2p

23、6d6 4s2: 1s2 2s2p6 3s2p6d6 4s2 离子半径离子半径/ /: 0.645: 0.645 氧化态氧化态: 2+: 2+、3+3+Fe2+：3d轨道的轨道的6个电子形成个电子形成6个配位键个配位键4个与卟啉分子形成血红素平面个与卟啉分子形成血红素平面1个与蛋白质（个与蛋白质（His）1个与个与 O2 可逆结合可逆结合Fe2+ Fe3+ 不能与氧可逆结合不能与氧可逆结合Fe2+2. 血红素合成的调节血红素合成的调节限速酶限速酶 ： ALA合酶合酶（肝脏合成，半衰期短）（肝脏合成，半衰期短）调节调节ALA合酶的主要因素合酶的主要因素 ：1、血红素（和高铁血红素）是、血红素（和

24、高铁血红素）是ALA合酶的抑制剂合酶的抑制剂 （活性阻遏物）（活性阻遏物）2、ALA合酶的辅酶为磷酸吡哆醛，（维生素合酶的辅酶为磷酸吡哆醛，（维生素B6缺乏）缺乏）3、机体缺氧气时（如高山反应），肾脏产生促红细胞生成、机体缺氧气时（如高山反应），肾脏产生促红细胞生成 素（素（erythropoietin EPO）促进骨髓原始红细胞分化。）促进骨髓原始红细胞分化。 5、肝脏进行生物转化增加肝脏细胞色素的需要量和消耗率，、肝脏进行生物转化增加肝脏细胞色素的需要量和消耗率， 减少细胞内血红素的浓度。减少细胞内血红素的浓度。 4、雄激素、睾酮诱导、雄激素、睾酮诱导ALA合酶生成合酶生成6、铅中毒，铅抑

25、制、铅中毒，铅抑制ALA脱水酶和铁螯合酶。脱水酶和铁螯合酶。（三）（三） 铁的来源铁的来源男性体内铁总量男性体内铁总量: 34g，女性偏低，女性偏低Hb铁占铁占6070Mb铁占铁占4体内储存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式存在体内储存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式存在胃肠道内，吸收率胃肠道内，吸收率10%（酸性条件有利）；主要在十（酸性条件有利）；主要在十二指肠及空肠吸收。二指肠及空肠吸收。由血浆铜蓝蛋白氧化成由血浆铜蓝蛋白氧化成Fe3+而运输而运输（游离铁有毒）（游离铁有毒） 铁蛋白铁蛋白（肝星形（肝星形细胞、脾、骨髓）细胞、脾、骨髓）含铁血黄素含铁血黄素 铁的吸收铁的吸收 铁的运输铁的运输

26、铁的贮存铁的贮存 铁代谢铁代谢 食物食物红细胞释放红细胞释放铁的摄取与铁的摄取与排泄排泄 胃黏膜脱落、皮肤落屑、胃黏膜脱落、皮肤落屑、泌尿道失铁等泌尿道失铁等二、成熟红细胞的代谢特点二、成熟红细胞的代谢特点成熟红细胞的能量代谢途径：成熟红细胞的能量代谢途径： 葡萄糖的酵解通路葡萄糖的酵解通路 磷酸戊糖通路磷酸戊糖通路 2 2，3-BPG 3-BPG 支路支路 90-95G经此代谢经此代谢以上途径是维持红细胞大约以上途径是维持红细胞大约120天的生命过程所必需。天的生命过程所必需。 成熟红细胞除质膜和胞质外，无其他细胞器，其成熟红细胞除质膜和胞质外，无其他细胞器，其代谢比一般细胞单纯。葡萄糖是成

27、熟红细胞的主代谢比一般细胞单纯。葡萄糖是成熟红细胞的主要能量物质。要能量物质。25g G/day进入红细胞代谢进入红细胞代谢。糖酵解：糖酵解：红细胞红细胞9095的能量来自糖酵解。的能量来自糖酵解。通过该途径可使红细胞内通过该途径可使红细胞内ATP的浓度维持在的浓度维持在1.85 x 103 mol/L。主要用于以下几个方面以维持红细胞的形态、结构、功能。主要用于以下几个方面以维持红细胞的形态、结构、功能。生生理理意意义：义：维持红细胞膜上维持红细胞膜上“钠泵钠泵”的运转的运转 1维持红细胞膜上维持红细胞膜上“钙泵钙泵”的运转的运转 2维持红细胞膜脂质的不断更新维持红细胞膜脂质的不断更新 3活

28、化葡萄糖，启动糖酵解通路活化葡萄糖，启动糖酵解通路 4 谷胱甘肽和谷胱甘肽和NADNAD+ +等的生物合成等的生物合成 5（二）（二） 2，3-BPG支路支路在红细胞中：在红细胞中：变位酶的活性变位酶的活性磷酸酶的活性磷酸酶的活性红细胞内红细胞内2，3-BPG浓度几乎与浓度几乎与Hb相等相等该支路的生理意义在于：该支路的生理意义在于： 2，3-BPG能降低血红蛋白能降低血红蛋白对氧的亲和力，便于对氧的亲和力，便于HbO2放出放出O2，提供对组织供，提供对组织供O2的需求。调节的需求。调节Hb对对O2的运的运输能力。输能力。2，3-BPG功能：功能：和和Hb相互作用影响相互作用影响Hb 对氧的对

29、氧的亲和力，调节亲和力，调节Hb的带氧功能。的带氧功能。（三）磷酸戊糖通路（三）磷酸戊糖通路红细胞内利用的葡萄糖大约有红细胞内利用的葡萄糖大约有510%通过通过 磷酸戊糖通路进行代谢。磷酸戊糖通路进行代谢。 功能：产生还原力（功能：产生还原力（NADPH） 生生理理意意义义1 1、NADPHNADPH和和谷胱甘肽谷胱甘肽代谢：维持红细胞内代谢：维持红细胞内NADPHNADPH的水平，保的水平，保 护红细胞结构和功能的完整。护红细胞结构和功能的完整。2 2、高铁血红蛋白（、高铁血红蛋白（MHbMHb）的还原：）的还原：MHbMHb不能带氧，不能带氧， 红细胞内的红细胞内的NADH-MHbNADH

30、-MHb还原酶和还原酶和NADPH-MHbNADPH-MHb还原还原 酶都能催化酶都能催化MHbMHb还原为还原为HbHb。膜脂质不断更新膜脂质不断更新；用于用于GSHGSH、NADNAD+ +的生物合成和的生物合成和GlucoseGlucose的磷酸化等。的磷酸化等。红细胞内糖代谢的生理意义（红细胞内糖代谢的生理意义（summary） Hb Hb以高浓度（以高浓度（3434）存在于红细胞中）存在于红细胞中 占红细胞蛋白质总浓度的占红细胞蛋白质总浓度的9090 2.8 x 10 2.8 x 109 9个个HbHb分子分子/ /个红细胞个红细胞一、血红蛋白的结构：一、血红蛋白的结构：相对分子量：

31、相对分子量：64.5kD64.5kD珠蛋白多肽链：两条珠蛋白多肽链：两条 链，两条非链，两条非 链（链（、或或 ）血红素辅基血红素辅基HbAHbA（ 2 22 2）, ,占占HbHb的的9797HbAHbA2 2（ 2 22 2），占），占HbHb的的2 23 3HbFHbF（ 2 2 2 2），正常胎儿），正常胎儿组成：组成：Hb类型：类型：（一）（一）链和非链和非链的一级结构差异较大链的一级结构差异较大珠蛋白的一级结构：珠蛋白的一级结构： 链：链： 141个氨基酸残基个氨基酸残基、或或 链：链： 146个氨基酸残基个氨基酸残基（二）珠蛋白的空间结构：（二）珠蛋白的空间结构：75氨基酸残基形

32、成氨基酸残基形成8个右手个右手 螺旋（螺旋（AH）形成形成7个非螺旋段（个非螺旋段（AB, CD, EF, FG,GH, NA, HC)非极性残基包裹在分子内部，极性残基分布分子表面。非极性残基包裹在分子内部，极性残基分布分子表面。HbHb和和MbMb都溶于水。都溶于水。（三）珠蛋白链与血红素的结合：（三）珠蛋白链与血红素的结合：（四）（四）Hb两对亚基沿轴两对亚基沿轴对称排布对称排布近心组氨酸近心组氨酸远心组氨酸远心组氨酸空穴，结合空穴，结合2，3BPG的部位的部位二、血红蛋白的生理功能：二、血红蛋白的生理功能：运输的氧功能运输的氧功能运输运输COCO2 2的功能的功能对体液对体液H H+

33、+浓度的调节功能浓度的调节功能波尔效应：波尔效应：Bohr 效应的生理学意义：效应的生理学意义：给代谢活跃的组织提供多量的给代谢活跃的组织提供多量的O2使肺部达到更高的使肺部达到更高的O2饱和度饱和度2,3-BPG结合部位结合部位2,3-BPG能和能和Hb等分子结合。等分子结合。HbHb对对O O2 2的亲和力能被的亲和力能被2,3-BPG2,3-BPG降低的意降低的意义在于人体可通过红细胞中义在于人体可通过红细胞中2,3-BPG2,3-BPG浓浓度的改变调节组织的获氧量，对人体度的改变调节组织的获氧量，对人体在缺氧情况下的代偿有重要意义。在缺氧情况下的代偿有重要意义。2,3-BPG对对Hb功

34、能的调节功能的调节为什么胎儿血液有高的氧亲和力？为什么胎儿血液有高的氧亲和力？HbA-链链-His143 , 荷正电，结合荷正电，结合2，3-BPG（带负电）（带负电）HbF-链链-Ser143 , 不带电荷不带电荷对对2，3-BPG亲和力：亲和力： HbF HbA对氧的亲和力：对氧的亲和力： HbF HbA实现在胎盘母血所能达到的实现在胎盘母血所能达到的O2分压范分压范围内，使胎儿血能有高的氧饱和度。围内，使胎儿血能有高的氧饱和度。（在（在2 2，3-BPG3-BPG存在下）存在下）1.1.血液是体内含水最多的组织。血液是体内含水最多的组织。2.2.测定血液尿素氮或肌酐能反应肾脏的排泄情况。

35、测定血液尿素氮或肌酐能反应肾脏的排泄情况。3.3.正常人血浆正常人血浆G/AG/A比值比值1.51.52.5:12.5:1。4.4.正常人血液正常人血液pHpH7.47.40.50.5。5.5.有无纤维蛋白是血浆和血清的关键区别。有无纤维蛋白是血浆和血清的关键区别。6.6.红细胞中红细胞中MHbMHb增高会引起发绀。增高会引起发绀。7.7.缺氧时，缺氧时，2 2，3 3BPGBPG增高，利于组织从血液中获得氧增高，利于组织从血液中获得氧8.8.许多种血浆蛋白质是血浆中专一的载体蛋白。许多种血浆蛋白质是血浆中专一的载体蛋白。9.9.直接胆红素是指胆红素与清蛋白结合形成的复合物直接胆红素是指胆红素

36、与清蛋白结合形成的复合物（做本章后思考题）（做本章后思考题）1. NPN2. 2,3-BPG支路支路三、问答题三、问答题1、总结红细胞代谢特点。、总结红细胞代谢特点。2、2，3-BPG如何调节血红蛋白运氧功能如何调节血红蛋白运氧功能3、血红素合成的原料、关键酶、合成部位及调节、血红素合成的原料、关键酶、合成部位及调节 机制机制 4、为什么胎儿血对氧能有更高的饱和度？、为什么胎儿血对氧能有更高的饱和度？5、何谓、何谓NPN？临床意义如何？临床意义如何？6、血红蛋白的组成特点，举出含有血红素的其他类蛋、血红蛋白的组成特点，举出含有血红素的其他类蛋 白质。白质。 7、用电泳法可将血浆蛋白分成几种成分、用电泳法可将血浆蛋白分成几种成分?