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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！幼淋巴细胞白血病 , 幼淋巴细胞白血病的症状, 幼淋巴细胞白血病治疗【专业知识】疾病简介幼淋巴细胞白血病 (prolymphocytic leukemia ，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，一般在50 岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或 T 细胞的外周淋巴细胞肿瘤。疾病病因一、发病原因虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性。二、发病机制细胞遗传学 , 约 60% 的患者有 14 q 异常， 12 号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由 CLL发展而来 )。6q-和累及 1、12
2、 号染色体的重排偶尔可见 ;t(6 ：12)(q15;q14) 异常亦见报道。 t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。细胞基因学 ,80%的 PLL为恶性 B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同 CLL细胞类似的 B细胞表面抗原。 同 B-CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为 IgM(有或无 IgD); 不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的 B细胞表达 CD5表面抗原。单克隆抗体 SN8可把 PLL的 B细胞与 CLL或 HCL的 B细胞区分开。 20% 的 PLL为恶性 T 细胞，常表达
3、CD2抗原; 可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75% 的患者表达 CD4 ，20% 表达 CD8抗原; 约 15% 的病例白血病细胞同时表达CD4和 CD8 ，说明细胞起源于较原始的T细胞。 T-PLL 常表达 CD7抗原，而不表达 CD1 、HLA-DR 或 TdT。T-PLL细胞α 非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。症状体征名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持
4、我们！不胜感激！一、症状本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大， B-PLL很少或没有淋巴结肿大， 而 T-PLL淋巴结肿大常见。 T-PLL患者尚可有躯干、面部、 手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非痒性红皮病; 某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水。一些病人可有心肺并发症。综合国内、外文献， PLL的诊断标准如下
5、。1、多见于 50岁以上患者，脾大明显，病程呈进展性。2、外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞大于55% 。3、幼淋巴细胞特征为胞体较大、质呈嗜碱性、核染色质浓密，核仁清晰、核质比例低。4、免疫表型 B-PLL：SIg 高表达， CD19 、CD79b 、CD7 、CD22阳性，CD5 、CD23阴性。T-PLL：CD2 、CD3 、CD4 、CD5 、CD7阳性。二、能排除 CLL 。诊断评析：老年人脾明显肿大、病程呈进展性、血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为 PLL。如核仁不典型者，可行Fulgen 染色证实。因此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据。 为了区分 B-
6、PLL和 T-PLL， 临床表现可提供线索， 确定需依赖于免疫表型检测。用药治疗一、西医1、治疗本病目前尚缺乏有效的治疗方法。1.B-PLL 的治疗 B-PLL 就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥 )或环磷酰胺联合应用和 (或)名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！长春新碱治疗，
7、但有效率低于20% 。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL 。约半数病人接受强化联合化疗方案, 如 CHOF, 可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨 0.1mg/(kg d)，注射 7 天，2835天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2 ，5 天，每 4 周重复 1 次，可使 40% 的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与 B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。喷司他丁也有效，但疗
8、效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁 4mg/m2 ，静脉给药，每周 1次，共 3 周，然后，每隔l 周 1 次。虽然 45% 病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解，缓解的中位时间为9 个月。喷司他丁对T-TLL 也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12 例 PLL，7 例有效， 3 例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗 PLL的首选。有报告提示 IFN- 对 B-PLL 有效，可使白血病细胞减少。 脾放疗后用 IFN- 治疗完全缓解的
9、病人，生存期达5 年。然而一般来说， IFN- 的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。2.T-PLL 的治疗 T-PLL 应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5 个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2 ，静脉给药，每周 1 次，共 4周，然后再每 2 周给药 1 次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50% 病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇， 氮芥，卡莫司汀 (卡氮芥 ) ，紫外线 B、PUVA 或全身 TSEB治疗。但 T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。一项研究显示， 15 例 T-PLL 患者应用抗 C
10、D52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH 治疗， 13 例(73%)获得不同程度缓解， 而喷司他丁的患者缓解率为40% ，完全缓解率为 12% ，用 CAMPATH-IH 治疗使其中9 例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁+CAMPATH-IH 疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL 患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参
11、考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！2、预后本病预后差， B-PLL 的中位生存期为 12 年，T-PLL 的中位生存期为 7.5 个月，性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大，年龄小于50 岁，无肝脾肿大者预后较好。预防和护理一、预防一、护理目前暂无相关资料并发病症一、并发病症与其他白血病的相同，可以合并感染，发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、皮肤损害、肝肾功能损害、心肺功能损害、中枢神经系统白血病等并发症，严重者可危及生命。饮食保健一、饮食1、根据病情对症调理饮食病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如大米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑等，同时可佐以山
12、楂、萝卜等消导性食物。2、少食多餐，容易消化少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。3、多进食含维生素丰富的食物国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果，能阻止癌细胞生成扩散。含维生素C丰富的名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山
13、楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。维生素 A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。4、多食含矿物质丰富的食物一般各种水果、蔬菜含矿物质含量丰富，因注意补充。世界卫生组织推荐的最佳蔬菜是：红薯、芦笋、卷心菜、花椰菜、芹菜、茄子、甜菜、胡萝卜、荠菜、金针菇、雪里红、大白菜。最佳水果是木瓜、草莓、橘子、柑子、猕猴桃、芒果、杏、柿子和西瓜。二、高蛋白慢性粒细胞白血病病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，所以，慢性粒细胞白血病患者应摄人高蛋白饮食，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆
14、腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。相关药品乌苯美司胶囊10mgx9粒 x2 板/ 盒国药准字 H20094031 ￥28.00乌苯美司胶囊 10mgx9粒/ 盒国药准字 H20094031 ￥11.00乌苯美司胶囊 10mgx15粒/ 盒国药准字 H19980092 ￥35.00“身体是革命的本钱”。 身体健康是人最基本的， 也是很难达到的目标。 今天，你能开口说话， 能用眼睛、 耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走， 无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康! 以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 5 页 - - - - - - - - -