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1、原发性肾病综合征激素敏感型诊疗指南【概述】肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，分为原发性、继发性和先天性NS 3种类型，而原发性肾病综合征(primary nephrofic syndrome，PNS)约占小儿时期NS总数的90，是儿童常见的肾小球疾病。【诊断标准】1大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性(+)(+)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐2O；24 h尿蛋白定量50 mg/kg。2低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/
2、L。3高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L。4不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件。【治疗】(一)初发NS的治疗1急性期应卧床休息，缓解后可逐步增加活动。饮食以低盐、低脂和优质蛋白为主。2. 利尿处理：一般病人予以限盐及卧床后即可达到利尿、消肿的目的。但如果出现明显的少尿、浮肿严重，可适度、有选择性的在输注白蛋白等胶体后应用利尿剂。3. 降压、降脂及抗凝治疗：少数肾病综合征病人血压可升高，需加用降压药物。肾病综合征病人有明显血液浓缩，血脂升高，并应用大量糖皮质激素及利尿剂，可加用抗血小板聚集药物，如潘生丁，小剂量肝素等。4.免疫调节治疗：如黄芪，左旋咪唑等。一般作为激素辅助
3、治疗。与单纯激素治疗相比，可降低NS复发风险。5.激素治疗：NS的治疗以激素治疗为主。可分以下两个阶段：(1) 诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙) 1.5-2mg/(kgd)(按身高的标准体重计算)，先分次口服，尿蛋白转阴后(不少于4周)进入巩固维持阶段，疗程最长不超过8周。(2) 巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5-2mg/(kgd)，共6周，然后逐渐减量。应用激素时注意以下几方面：(1) 初发NS的激素治疗须足量和足够疗程，足量和足够的疗程是初治的关键，可降低发病后l一2年复发率。我国2000年11月珠海会议制定的小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗主张912个月。(2) 对4岁的初发患儿，每
4、日泼尼松60mg/m2 4周，然后改为隔日60mg/m2 4周，以后每4周减10mg/m2至停药。此种长隔日疗法比每日60 mg/m2 6周，然后改为隔日 40mg/m2 6周的方法能减少患儿的复发率。 (二) 非频复发NS的治疗1积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。必要时行肾穿刺活检了解肾脏病理改变，根据病理类型制定相应治疗措施。2激素治疗：(1)重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60mg/m2 或2mg/(kgd)(按身高的标准体系计算)，最大剂量80mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴后改40mg/m2或1.5mg/(kgd)隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。(2)在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。