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1、支气管哮喘疾病诊疗指南【概述】支气管哮喘(bronchial asthma)是儿科常见慢性气道变态反应性疾病，由多种炎性细胞(包括嗜酸性粒细胞、肥大细胞、中性粒细胞、T淋巴细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症。这种气道炎症使易感者对各种激发因子具有气道高反应性，并可引气道狭窄。临床上表现为反复发作性喘息，呼吸困难，胸闷和咳嗽等症状，常在清晨或夜间发作或加重。目前认为：气道慢性炎症、气道高反应性以及可逆性气道阻塞构成了哮喘的三大病理生理特点。其中气道慢性炎症是引起气道高反应性的原因，而气道高反应性是哮喘最基本的特点。根据临床表现及其肺功能，支气管哮喘分为：1、急性发作期：患儿表现为
2、突发咳嗽,喘息,呼气性呼吸困难,烦躁不安,胸闷；体征可见胸廓饱满,叩诊双肺过清音,双肺可闻及哮鸣音,严重时呼吸音降低。2、慢性持续期：哮喘患儿没有急性发作，但在相当长的时间内有不同频度和不同程度地出现症状如喘息、咳嗽、胸闷。主要根据白天和夜间临床表现和肺功能进行病情严重程度的评价；3、临床缓解期：经过治疗或未经过治疗症状，体征消失，儿童肺功能恢复到第一秒用力最大呼气容量(FEV1)或最大呼气峰流速(PEF)80%预计值，并维持3月以上。【病史要点】1、既往反复发作和其它变态反应病史。家族中哮喘和变态反应疾病史。2、起病缓急、有无精神刺激、疲劳、受惊等诱因。询问有关的先兆症状：感染性者可先有轻微
3、上呼吸道感染；外源性者有胸闷，喉痒，喷嚏，流清涕；食物性者有呕吐、腹痛、腹泻、荨麻疹等。3、询问本次哮喘持续时间，是否日轻夜重或持续严重。有无端坐呼吸，烦躁焦虑，冷汗，面色苍白或发绀，了解咳嗽轻重，痰的性质和痰液量。首次发作须注意与哮喘性支气管炎、心源性哮喘、呼吸道异物等鉴别。4、院外和既往发作情况，何种解痉药有效。【体检要点】1、体位，精神和神智，面色，指甲粘膜青紫程度。2、有无鼻扇，呼气三凹征，呼气延长，两肺呼吸音降低，哮鸣音，鼾音和罗音。同时注意阻塞性肺气肿体征。3、哮喘危重状态 是指哮喘严重发作,经合理用拟交感神经或茶碱类药物仍不能缓解称哮喘持续状态。应测体温、脉搏、呼吸及血压，注意意
4、识、瞳孔、呼吸节律和深度、肌张力及四肢末梢循环。【辅助检查】1、血、痰中嗜酸性细胞计数 外源性哮喘血、痰中嗜酸性细胞超过300X1062、血清变应原特异性IgE 哮喘患儿血清变应原特异性IgE升高。3、皮肤过敏原皮试 哮喘患儿特异性过敏原皮试可为阳性，可了解患儿过敏状态协助诊断。4、肺功能检查 肺功能检查对估计是否有气流受限、哮喘的严重程度及疗效判断有重要意义。哮喘患儿的用力肺活量，第一秒用力呼气容积(FEV1)和最大呼气流速(PEF)降低。在给予支气管舒张剂，上述肺功能指标明显改善，增加12-15%，表明有可逆性气流受阻，即舒张试验阳性。5、支气管激发试验 通过支气管激发试验来判断是否存在气
5、道的高反应性，通常采用药物如乙酰胆碱、组织胺或运动激发。对于FEV1大于正常预计值70%的疑诊哮喘患儿做支气管激发试验。6、胸部X线检查 发作期可有肺过度充气，肺纹理增多。合并感染时，出现肺部点片状或片絮状阴影。通过X线检查有助于除外其他肺部疾病、先天异常等。【诊断与鉴别诊断】1、哮喘的诊断 主要根据病史(包括家族史，个人过敏史)、体征、辅助检查及治疗效果。1)儿童哮喘的诊断标准 年龄3岁，喘息反复发作； 发作时双肺闻及呼气相哮鸣音, 呼气相延长； 支气管舒张剂有明显疗效； 除外其他喘息、胸闷和咳嗽等疾病。对疑诊病例，可作支气管舒张试验：喘乐宁吸入或0.1%肾上腺素0.01ml/kg皮下注射1
6、5分钟后，喘息明显缓解及肺部哮鸣音明显减少，或第一秒用力呼气量上升率15%，即为支气管舒张试验阳性，可作哮喘诊断。2)咳嗽变异性哮喘诊断标准 咳嗽持续或反复发作4周，常在夜间和/或清晨发作，运动后加重，痰少，无感染症或长期抗生素无效； 支气管舒张剂可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件)； 有个人过敏史或家庭过敏史； 气道呈高反应特征，支气管激发试验阳性可作辅助诊断； 除外其他原因引起的慢性咳嗽。2、鉴别诊断 哮喘的诊断必须除外其他造成引起反复喘息的原因。如：胃食道返流、支气管异物、支气管淋巴结结核、先天性气道畸形(软化、狭窄)、先天性心脏病等。【病情观察及随访要点】1、用支气管舒张剂后大多在一小时或
7、数小时内缓解。记录体位、精神、面色、青紫、呼吸困难和肺部体征的好转情况。2、各种支气管舒张剂治疗无效时，应警惕：1) 肺部继发感染和并发症 本病肺部体征大多两侧一致，出现体温增高，脓痰、肺部罗音增多或一侧性呼吸音减低时，应考虑肺部感染和并发症发生。应重复血白细胞计数及分类，胸部X线检查。2)哮喘危重状态 即既往的哮喘持续状态，是指哮喘急性发作经合理使用支气管舒张剂和糖皮质激素等治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难的患儿。 应定时(24小时)测体温、呼吸、脉搏感和血压，记录出入液量。观察是否极度烦躁或转为无力伴严重哮喘缺氧，双肺呼吸音明显减低，以上提示预后严重，应采取紧急措施。同时分析持续发作的原因
8、是否体液耗损过多，痰稠不易排出，继发感染，精神过度紧张等从而采取相应措施。根据需要重复血白分，血气分析和心电图至哮喘缓解。3)随访中注意该病儿好发季节，诱因，尽可能找出变应原。记录间歇期呼吸、心率、肺部体征，有无慢性非阻塞性肺气肿症状、体征。有条件者测定肺功能。4)症状控制，体征基本消失即可出院。【防治措施】1、治疗原则 坚持长期,持续,规范化,个体化。发作期：快速缓解症状、抗炎、平喘；缓解期：长期控制症状、抗炎、降低气体高反应性、避免触发因素、自我保健，全球哮喘防治创议(GINA)提出哮喘长期管理的阶梯式治疗方案。2、常用药物：表1-14 治疗哮喘常用药物快速缓解药物长期预防用药l短效吸入型
9、b2受体激动剂l吸入型糖皮质激素l短效口服b2受体激动剂长效b2激动剂l抗胆碱能药物l抗白三烯药物全身性皮质激素缓释茶碱l短效茶碱色甘酸钠，尼多克罗米，口服激素1)糖皮质激素 最有效的抗炎药，作用机制: 干扰花生四烯酸代谢、白三烯、前列腺素合成; 减少微血管渗漏; 抑制细胞因子合成; 增加气道平滑肌对b2激动剂的敏感性; 降低气道高反应性。作用途径:可通过静脉,口服,吸入等不同途径给药。对急性严重的哮喘发作首选静脉使用琥珀酸氢化可的松或甲基强的松龙，病情缓解后改口服强的松。皮质激素吸入疗法具有剂量小、局部抗炎作用强、疗效高和副作用少的优点。年幼儿应配合储雾罐吸入。除二丙酸培氯米松和丁地去炎松外
10、，目前常用丙酸氟替卡松。2)b2受体激动剂 可通过激活腺苷酸环化酶增加细胞合成cAMP,使 气道平滑肌松弛而导致支气管扩张; 稳定肥大细胞膜; 增加气道的粘液纤毛清除力; 改善呼吸肌的收缩力。目前用沙丁胺醇溶液或气雾剂。尚有口服b2受体激动剂如丙卡特罗，而沙美特罗、福美特罗作为长效b2受体激动剂与激素联合应用有效性得到证实。3)茶碱 茶碱的作用： 对支气管平滑肌有直接松弛作用； 改善气道纤毛清除作用； 增强呼吸肌收缩力； 兴奋呼吸中枢； 增强心肌收缩力。首剂35mg/kgGS.30ml50ml，在2030 分钟静脉滴入，每68小时重复,重症：0.6mg0.9mg/kg/hX3h 维持血浓度：5
11、mg15mg/ml, 如20 mg/ml, 即发生不良反应。注意茶碱的副作用。4.抗胆碱药物:溴化异丙托品雾化溶液：每1ml含药物250mg,2岁125mg;2岁250mg,用生理盐水稀释至2ml,每日34次。5)白三烯受体拮抗剂:孟鲁司特是一种有效的选择性白三烯受体拮抗剂，15岁10mg/次,每日晚上一次。6)抗生素：合并呼吸道细菌感染时，可选择适当的抗生素治疗。7)哮喘持续状态处理 给氧：一般采用鼻导管给氧和面罩给氧，保持正常的氧分压。 补充液体和纠正酸中毒：用1/5张含钠液纠正失水，防止痰栓形成。 肾上腺皮质激素：根据病情的轻重，可选用氢化可的松510mg/kg或甲基强的松龙每次12mg
12、/kg,每6小时1次，重复使用。 支气管舒张剂：沙丁胺醇溶液雾化吸入，根据病情每隔20分钟吸入一次，连续3-4次。以后根据病情1-4小时可重复吸入治疗；抗胆碱能药物异丙托溴铵联合沙丁胺醇，疗效及安全性已得到证实。 维持水及酸碱平衡：开始按1/21/3张含钠液，以后用1/4-1/5张含钠液维持，一般补液量50ml120ml/kg，见尿补钾。呼吸性酸中毒可通过改善通气，代谢性酸中毒可用碳酸氢钠纠正。镇静剂：可用水合氯醛口服或鲁米那肌肉注射。机械通气：应用指征：a.持续严重的呼吸困难；b.呼吸音减低到几乎听不到呼吸音或哮鸣音；c.因过度通气和呼吸肌疲劳使胸廓运动受限；d.意识障碍，烦躁或抑制，甚至昏迷；e.吸入40%氧紫绀无改善；f.PaCO28.6kPa(65mmHg)。【预后】与起病年龄、病情轻重、病程长短、治疗方法及家族史有关。大多数经过正规治疗，约2080%儿童在青春期前后完全缓解。【预防】预防哮喘的发作是支气管哮喘现代治疗的重要组成部分。主要的措施有：1)哮喘患儿的系统管理；2)避免过敏原和诱发因素；3)预防呼吸道感染；4)哮喘儿童的心理教育。