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1、1周围神经疾病周围神经疾病广东医学院神经病学教研室广东医学院神经病学教研室(Diseases of the Peripheral Nerves)2教学内容教学内容病理分类症状学辅助检查诊疗原则脑神经疾病脊神经疾病总论各论周周围围神神经经疾疾病病P50P333三叉神经痛特发性面神经麻痹 面肌痉挛.格林-巴利综合征坐骨神经痛多发性神经病.3概述概述v定义：定义：原发于周围神经系统的结构或 功能损害的疾病。解剖生理：解剖生理：周围NS包括： 脑神经（嗅、视神经除外） 脊神经（） 自主神经4症状学症状学v运动障碍：运动障碍：刺激性症状：肌束颤动、痛性痉挛、刺激性症状：肌束颤动、痛性痉挛、肌痉挛。麻痹症
2、状：肌力减低或丧失、肌萎缩肌痉挛。麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩 。 v感觉障碍：感觉障碍：疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉缺疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉缺失，感觉性共济失调。失，感觉性共济失调。v自主神经障碍：自主神经障碍：皮肤、毛发、汗腺、指甲、二便皮肤、毛发、汗腺、指甲、二便v腱反射：腱反射：低低-消失消失v其它：其它：周围神经肿大，畸形周围神经肿大，畸形5病理病理神经元变性神经元变性节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索变性轴索变性华勒变性华勒变性正常正常6临床分类临床分类v根据病变（受损根据病变（受损N)分布可分为分布可分为： 1、单神经病：单一、单神经病：单一N病损病损 2、多发性单神经病
3、：、多发性单神经病： 非对称非对称 3、多发性神经病：双侧对称、多发性神经病：双侧对称v根据病程根据病程：急性、亚急性、慢性、复发性：急性、亚急性、慢性、复发性v根据受损纤维功能根据受损纤维功能：感觉性、运动性、自主：感觉性、运动性、自主 神经性、混合性神经性、混合性7病因病因v自身免疫性自身免疫性v营养性及代谢性营养性及代谢性v药物及中毒药物及中毒v传染性及肉芽肿性传染性及肉芽肿性v血管炎性血管炎性v肿瘤性及副蛋白血症性肿瘤性及副蛋白血症性v遗传性遗传性v嵌压性嵌压性8辅助检查辅助检查v神经传导速度神经传导速度(NCV)：速度与髓鞘有关：速度与髓鞘有关 波幅与轴索有关波幅与轴索有关v肌电图肌
4、电图(EMG)：肌肉的电活动：肌肉的电活动v根据根据 病因病因相应检查相应检查9诊疗原则诊疗原则v诊断原则诊断原则 确定是否为周围神经病确定是否为周围神经病 受损神经的分布受损神经的分布 病因？病因？v治治 疗疗1011 三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia12三叉神经痛概念三叉神经痛概念v是一种原因未明的、是一种原因未明的、三叉神经分布区三叉神经分布区内短暂的、反复发作性的剧痛。内短暂的、反复发作性的剧痛。 指特发（原发）性！指特发（原发）性！13脑桥基底部脑桥基底部三叉神经的解剖三叉神经的解剖三叉神经节三叉神经节眼神经眼神经上颌神经上颌神经下颌神经下颌神经眶上裂圆孔
5、卵圆孔三叉神经的解剖三叉神经的解剖1415 三三叉叉神神经经各各支支支支配配范范围围三叉神经的解剖三叉神经的解剖16病因与病理病因与病理v病因：尚未清楚病因：尚未清楚v病理：病理： 手术见手术见小血管团压迫小血管团压迫三叉神经根等，三叉神经根等，活检发现纤维脱髓鞘、轴突变性活检发现纤维脱髓鞘、轴突变性 上述原因上述原因 异位冲动或伪突触传导异位冲动或伪突触传导 疼痛疼痛18临床表现临床表现v年龄与性别年龄与性别：多为：多为40岁以上，女姓多发；岁以上，女姓多发；v分布分布：可以固定累及某一支，以第二、三可以固定累及某一支，以第二、三 支常见，支常见， 95%为单侧；为单侧；v特点：特点：突发、
6、短暂的剧痛，间歇期完全正突发、短暂的剧痛，间歇期完全正常。常。19临床表现临床表现v“扳机点扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等；：口角、鼻翼、舌、颊部等；v诱发因素诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等；：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等；v痛性抽搐痛性抽搐：痛：痛+抽抽+自主自主N症状；症状；v病程病程：周期性发展，很少自愈；周期性发展，很少自愈；v体征体征：神经系统神经系统无阳性体征无阳性体征；20诊诊 断断v单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛v常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐v神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征21鉴别诊断鉴别诊断v继发性三叉神经痛：病因、持续痛、继
7、发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征阳性体征v牙痛：牙龈部持续钝痛、诱因、牙痛：牙龈部持续钝痛、诱因、X-检查检查v舌咽神经痛舌咽神经痛罕见，部位不同，吞咽动作诱发罕见，部位不同，吞咽动作诱发v蝶腭神经痛蝶腭神经痛少见少见v鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线线22治治 疗疗v药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安 定，泰必利等定，泰必利等v封闭治疗：可缓解数月至数年封闭治疗：可缓解数月至数年v经皮半月神经节射频电凝治疗经皮半月神经节射频电凝治疗v手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微
8、血管减压术微血管减压术v-刀治疗：刀治疗：23 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）24Bell麻痹（麻痹（Bell palsy）面神经炎面神经炎v特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹又称：又称：v是因茎乳孔内面神经非特异性是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫炎症所致的周围性面瘫25面神经解剖面神经解剖脑桥延髓沟出脑脑桥延髓沟出脑内耳门，内耳道内耳门，内耳道 面神经管面神经管 出茎乳孔出茎乳孔穿腮腺穿腮腺分五分五支支26面神经解剖面神经解剖表情肌支表情肌支v颞支v颧支v颊支v下颌缘支v颈支27镫骨肌支镫骨肌支p听骨链阻力运动幅度减听骨链阻力运
9、动幅度减小，使外来的声波减弱小，使外来的声波减弱面神经解剖面神经解剖鼓索神经鼓索神经p伴舌前伴舌前2/32/3味觉味觉p唾液分泌唾液分泌膝状神经节膝状神经节p泪腺分泌泪腺分泌p耳周皮肤感觉耳周皮肤感觉28病因及病理病因及病理v尚未完全阐明尚未完全阐明v面神经管骨性狭窄面神经管骨性狭窄v受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管痉神经营养血管痉挛挛神经缺血水神经缺血水肿肿面神经受压而瘫面神经受压而瘫痪痪29临床表现临床表现_一般特点一般特点v年龄、性别年龄、性别：任何年龄、男性多见。：任何年龄、男性多见。 v起病方式：起病方式：急，数小时或急，数小时或1-3天达高峰天达
10、高峰v部位：部位：多为单侧性多为单侧性v病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛30临床表现临床表现_主要症状主要症状主要症状主要症状：一侧一侧周围性面瘫周围性面瘫+不同部位的表现不同部位的表现v额纹消失，不能皱额蹙眉额纹消失，不能皱额蹙眉v眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，Bell征征v鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧v口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间食物易滞留于病侧齿颊之间31右周围性面瘫右周围性面瘫B
11、ell征征32临床表现临床表现不同病损部位的表现不同不同病损部位的表现不同vHunt综合征：综合征：面瘫面瘫乳突部疼痛乳突部疼痛外耳道感觉减退外耳道感觉减退外耳道疱疹外耳道疱疹周围性面周围性面瘫瘫舌前舌前2/3味觉味觉唾液分泌唾液分泌障碍障碍听觉过敏听觉过敏泪液分泌泪液分泌障碍障碍Hunt综综合征合征茎乳孔水平茎乳孔水平+鼓索支水平鼓索支水平+镫骨肌支水平镫骨肌支水平+膝状神经节膝状神经节+33HuntHunt综合征综合征34鉴别诊断鉴别诊断v中枢性面瘫：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫v吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征:多为双侧周围面瘫多为双侧周围面瘫, 且
12、伴对且伴对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离v耳源性面瘫耳源性面瘫:有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路炎,乳突炎乳突炎,腮腺炎腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状（耳部症状等）肿瘤等原发病史及特殊症状（耳部症状等）35治疗治疗v原则：改善局部血液循环，减轻面神经水原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。急性期：尽早应用激素，大剂量尽早应用激素，大剂量B族维生素等族维生素等 神经营养药、抗病毒药、理疗、护眼神经营养药、抗病毒药、理疗、护眼恢复期：康复治疗、功能锻炼、针灸等康复治疗、功能锻炼、针灸等36预后预后v80%可在数周恢复可在数周恢复v
13、老年患者伴乳突疼痛老年患者伴乳突疼痛, 或合并糖尿病或合并糖尿病高血压高血压动动脉硬化脉硬化心肌梗死者预后差心肌梗死者预后差v必要时可手术整容必要时可手术整容37男性，男性，6565岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢, ,口口角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不清，左侧周围性面瘫，右肢肌力清，左侧周围性面瘫，右肢肌力3 3级，右巴氏征阳性级，右巴氏征阳性为明确诊断最重为明确诊断最重要的辅助检查？要的辅助检查？肌电图肌电图头颅头颅CTCT头颅头颅MRIMRI腰穿腰穿问题此患者最可能此患者最可能病变部位？病变部位？病
14、例分析病例分析坐骨神经痛坐骨神经痛v坐骨神经：发自骶丛，由坐骨神经：发自骶丛，由L4S3神经根组成，神经根组成，是全身最长最粗的神经。是全身最长最粗的神经。38坐骨神经痛原发性坐原发性坐：骨神经痛骨神经痛继发性坐继发性坐：骨神经痛骨神经痛受寒，感冒，非特异性炎症侵犯受寒，感冒，非特异性炎症侵犯周围神经外膜致间质性炎症。周围神经外膜致间质性炎症。临床上常见，压迫（椎间盘突出、椎临床上常见，压迫（椎间盘突出、椎管内肿瘤、妊娠子宫压迫），全身性管内肿瘤、妊娠子宫压迫），全身性疾病（糖尿病、结缔组织病等）疾病（糖尿病、结缔组织病等）坐骨神经痛根性：根性：丛性：丛性：干性：干性：椎管内病变椎管内病变骶丛
15、病变骶丛病变骶丛以下骶丛以下39坐骨神经坐骨神经主干主干胫神经胫神经腓总神经腓总神经运动：小腿后部，足底感觉：小腿后部和足底皮肤运动：小腿前、外侧，足背感觉：小腿外侧和足背皮肤坐骨神经痛坐骨神经痛v 症状：疼痛沿着坐骨神经径路由腰症状：疼痛沿着坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射。持续性钝痛，也可为电外侧放射。持续性钝痛，也可为电击、刀割或烧灼样疼痛。击、刀割或烧灼样疼痛。40v 体征：压痛点体征：压痛点 直腿抬高试验直腿抬高试验 踝反射减弱或消失踝反射减弱或消失 曲颈试验曲颈试验坐骨神经痛坐骨神经痛解剖类型解剖类型根性根性干性干性疼痛部位腰骶部
16、臀部以下疼痛放射区沿坐骨神经沿坐骨神经棘突旁压痛明显无坐骨神经干压痛轻明显直腿抬高试验阳性阳性屈颈试验阳性阴性感觉障碍根性干性跟腱反射减弱或正常减弱41坐骨神经痛坐骨神经痛v诊断：根据病史、临床症状、体征及影像学检查诊断：根据病史、临床症状、体征及影像学检查42v鉴别诊断：鉴别诊断：1、急性腰肌劳损、急性腰肌劳损 2、骶髂关节炎、骶髂关节炎v治疗：治疗：1、病因治疗、病因治疗 2、药物治疗、药物治疗 3、封闭治疗、封闭治疗 4、物理治疗、物理治疗 5、手术治疗、手术治疗4344急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelina
17、ting polyneuropathies) AIDPGuillain-Barre Syndrom（GBS）又称：又称：v名称：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病名称：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP) 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 （acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis) 格林格林-巴利综合征巴利综合征 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 （Guillain-Barre syndro
18、me, GBS)v流行病学流行病学46概述概述v一种自身免疫介导的周围神经病一种自身免疫介导的周围神经病v病理：病理： 小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘 严重时有轴突变性严重时有轴突变性4748病因病因vGBS确切病因不清确切病因不清v空肠弯曲菌空肠弯曲菌v病毒感染病毒感染v疫苗接种后疫苗接种后v和其他免疫病并存和其他免疫病并存49发病机制发病机制v分子模拟机制分子模拟机制与周围神经组分相似的外来抗与周围神经组分相似的外来抗原原错误识别、自身免疫应错误识别、自身免疫应答答周围神经脱髓周围神经脱髓鞘鞘体体液液免免疫疫细细胞胞免免疫疫50515
19、2临床表现临床表现v前驱症状：前驱症状：病前病前14周有胃肠道或呼吸道感染周有胃肠道或呼吸道感染 症状，或有疫苗接种史。症状，或有疫苗接种史。v起病方式：起病方式：急性或亚急性起病，几天急性或亚急性起病，几天2周达周达 高峰高峰v运动障碍：运动障碍：四肢对称性四肢对称性（突出）；（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危险）呼吸肌麻痹（本病主要危险）（主要症状）（主要症状）53临床表现临床表现v感觉障碍：感觉障碍：常有主观感觉障碍，客观感觉障碍常有主观感觉障碍，客观感觉障碍 少见或较轻（手套少见或较轻（手套/袜套型）袜套型）v脑神经麻痹：脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹双侧周围性面瘫；延髓麻痹v自
20、主神经症状：自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍皮肤；心血管；尿便障碍54临床表现临床表现GBS变异型变异型vMiller-Fisher综合征综合征：三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失v急性急性运动轴索运动轴索型神经病型神经病(AMAN)：迅速出现四肢瘫痪，多有呼吸肌受累迅速出现四肢瘫痪，多有呼吸肌受累肌萎缩出现早，病残率高肌萎缩出现早，病残率高为纯运动型，无感觉障碍为纯运动型，无感觉障碍v脑神经型脑神经型55辅助检查辅助检查v腰穿脑脊液检查：腰穿脑脊液检查：蛋白蛋白-细胞分离（注意：内容、细胞分离（注意：内容、 时间相）时间相）v神经传导速度神经
21、传导速度+肌电图：肌电图：神经传导速度减慢或出神经传导速度减慢或出现现F波或波或H反射延迟或消失。反射延迟或消失。v神经活检：神经活检：少做少做56诊断诊断v病前病前1-4周有感染史；周有感染史；v急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；v四肢对称性软瘫；四肢对称性软瘫；v末梢型感觉障碍及脑神经受累；末梢型感觉障碍及脑神经受累；v脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离；细胞分离；v神经电生理改变神经电生理改变57鉴别诊断鉴别诊断v周期性瘫痪：周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效查血钾低和补钾有效v脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感
22、软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍觉障碍v横贯性脊髓炎：横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累尿便障碍，颅神经不受累v重症肌无力：重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍斯的明试验阳性；无感觉障碍58治疗治疗病因治疗：病因治疗：1、血浆交换；、血浆交换；2、免疫球蛋白静脉滴注；、免疫球蛋白静脉滴注；3、皮质类固醇、皮质类固醇59治疗治疗v辅助呼吸辅助呼吸：关键！关键！v对症治疗：对症治疗：1、心律；、心律；2、血压；、血压；3、延髓麻痹；、延髓麻痹； 4、尿潴留；、尿潴留；5、疼痛；
23、、疼痛；v防治并发症：防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞v支持疗法和神经营养剂支持疗法和神经营养剂v康复治疗康复治疗60预后预后v7075%完成恢复完成恢复v10%可有严重后遗症可有严重后遗症v35%死亡死亡61病例病例1 1 25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查四肢肌力检查四肢肌力2级，肌张力低，腱反射低下级，肌张力低，腱反射低下，四肢远端四肢远端痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。1是周围性是周围性瘫还是中瘫还是中枢性瘫枢性瘫?2在病史询在病史询
24、问中最有问中最有诊断意义诊断意义的是的是?3定位？定位？考虑为？考虑为？ 长期饮酒、吸烟、糖尿病长期饮酒、吸烟、糖尿病 有机磷农药中毒有机磷农药中毒 甲亢病史、反复多次发作史甲亢病史、反复多次发作史 病前病前1-2周有上呼吸道感染症状周有上呼吸道感染症状 62病例病例2 2 30岁男性，因四肢瘫岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前天来诊，起病前10天有天有“上感上感”。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞
25、8106/L, 蛋白蛋白250mg/L,血钾血钾3.8mmol/L.AIDP周期性麻痹周期性麻痹急性脊髓炎急性脊髓炎重症肌无力重症肌无力为什么脑脊为什么脑脊液检查正常液检查正常63肌电图肌电图 腰腰 穿穿 颈椎颈椎MRIMRI血血 钾钾病例病例3 3 男性，男性，35岁，晨起发现四肢活动困难，在卫生院岁，晨起发现四肢活动困难，在卫生院按按“感冒感冒”输注葡萄糖后症状加重，四肢不能活输注葡萄糖后症状加重，四肢不能活动。体查：神清，言语正常。四肢近端肌力动。体查：神清，言语正常。四肢近端肌力1级，级，远端肌力远端肌力4级，感觉无异常，无大小便障碍级，感觉无异常，无大小便障碍为明确诊断为明确诊断最重
26、要的辅最重要的辅助检查是助检查是病变部位在哪病变部位在哪为什么输注为什么输注葡萄糖后症葡萄糖后症状会加重？状会加重？肌肉肌肉神经神经脊髓脊髓脑干脑干6465中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别临床特点临床特点周围性瘫痪周围性瘫痪中枢性瘫痪中枢性瘫痪损害部位损害部位脑神经核或其纤维、脊髓前角细脑神经核或其纤维、脊髓前角细胞或前根、脊神经胞或前根、脊神经皮质运动区或椎体束皮质运动区或椎体束瘫痪分布瘫痪分布范围局限，以肌群为主范围局限，以肌群为主范围较广，单瘫、偏瘫、截瘫范围较广，单瘫、偏瘫、截瘫肌萎缩肌萎缩显著，且早期出现显著，且早期出现早期无，晚期为废用性早期无，晚期为废用性
27、肌张力肌张力减低，呈弛缓性减低，呈弛缓性增高，呈痉挛性增高，呈痉挛性反射反射浅反射消失，腱反射减弱或消失浅反射消失，腱反射减弱或消失腱反射亢进，浅反射消失腱反射亢进，浅反射消失病理征病理征阴性阴性阳性阳性肌束颤动肌束颤动可有可有无无皮肤营养障碍皮肤营养障碍常有常有多数无障碍多数无障碍肌电图肌电图失神经电位失神经电位神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度正常，无失神经电位66中枢性损害中枢性损害周围性损害周围性损害67马蹄足马蹄足68周围性面瘫周围性面瘫697071面瘫的鉴别面瘫的鉴别72双侧周围性面瘫双侧周围性面瘫73经皮半月神经节射频电凝治疗经皮半月神经节射频电凝治疗微血管减压术微血管减压术