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1、原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南 原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，通过其对骨和肾的作用，导致高血钙和低血磷症，三种病变腺瘤占80%以上，增生肥大约占15，其余为癌肿。 【诊断】 一、临床表现 (一)症状血钙增高所引起的症状可影响多个系统： 1中枢神经系统：可出现记忆力减退、情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁、嗜睡，严重时可出现明显精神症状如幻觉、燥狂，甚至昏迷；有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症。 2神经肌肉系统：可出现倦怠、四肢无力，以近端肌肉为甚，临床上可误诊为原发性神经肌肉病变。 3消化系统：可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘
2、、恶心、呕吐。 4长期高血钙症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可因肾结石出现反复发作的肾绞痛与血尿。 5早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛。 6其它：非特异性关节痛；皮肤瘙痒；甲状旁腺功能亢进症可有家族史，常为多发性内分泌腺病(MEN)的一部分。(二)体征 1身材变矮，四肢肌肉萎缩，行走困难，甚至卧床不起。 2骨骼压痛，局部骨质隆起，骨骼畸形(头颅变形、鸡胸、驼背、四肢骨弯曲呈O型或X型腿)和病理性骨折。 3骨骼肌松弛、消瘦，关节可以过度伸展。 二、辅助检查 1实验室检查 (1)多次测血清总钙超过2.75mmolL或血清游离钙超过1.28mmolL。
3、 (2)血磷多数低于1.0mmolL，但诊断意义不如钙增高，特别是在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可升高。 (3)血清甲状旁腺素测定。 (4)血清碱性磷酸酶正常或升高。 (5)尿钙、磷排泄量增加。 (6)糖皮质激素抑制实验： 方法：强的松30mg40mgd，连续服用7l0天。比较服药前后血钙水平。 结果判断：甲旁亢时高血钙不受糖皮质激素的抑制，而其它原因引起的高血钙受糖皮质激素的抑制。 2影像检查 (1)X线检查：X片上所见的主要改变为： 骨膜下皮质吸收、脱钙； 囊肿样变化较少见； 骨折及(或)畸形； 少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。 (2)颈部超声：采用高分辨率B超探头，可发现直径
4、lcm以上的甲状旁腺腺瘤。 (3)CT扫描：甲状旁腺腺瘤在CT平扫表现为甲状腺后方软组织密度改变，增强检查见腺瘤含有丰富血管床且有明显强化。 (4)磁共振显像(MRI)检查：大多数甲状旁腺腺瘤在T1加权图信号强度略低于正常腺组织，有的可为等信号强度。在T2加权成像上信号强度增高。 (5)放射性核索检查： 用99mTc同位素减影扫描准确率可达92。 三、诊断要点 (一)具有下列特点之一者应疑为本症： 1屡发活动性尿路结石或肾钙盐沉着。 2骨质吸收、脱钙、甚至囊肿形成，特别当累及上述好发部位时。 (二)除临床表现外，诊断依据要点为： 1血钙过高，平均在2.72.8mmolL以上。 2PTH增高，结
5、合临床和X线检查可诊断为本病。 【鉴别诊断】 (一)各种低血钙引起的继发性甲状旁腺功能亢进症：多见于维生素D缺乏症，胃、肠道及肝胆、胰腺疾病，引起脂溶性维生素D的吸收不良，血清钙、磷降低。 (二)肾病变引起的继发性甲状旁腺功能亢进症 (三)其他原因引起的高钙血症：某些恶性肿瘤如肺癌、肾癌等分泌一种蛋白质，可与PTH受体结合，产生与PTH相似的作用；其它引起高钙血症的疾病如结节病、维生素D过量等也应加以排除。 (四)三发性甲状旁腺功能亢进症：继发性甲状旁腺功能亢进的基础上，由于腺体受到持久的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主地分泌过多PTH，临床少见。 【治疗】 外科手术是治疗甲状旁腺功能亢进症
6、惟一有确切效果的措施，故本病原则上手术治疗。若高钙血症极轻微，或老年、体弱不能进行手术时，可试用药物治疗。 一、手术探查和治疗 手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤；如四个腺体均增大，提示为增生，则应切除三个腺体，第四个腺体切除50，必要时可做冰冻切片；异位甲状旁腺大多位于纵隔，可顺抬甲状腺下动脉分支追踪搜寻，常不必开胸。 二、西咪替丁 可阻断PTH的合成和(或)分泌，血钙可降至正常，但停药后可出现反跳升高。可试用于有手术禁忌的患者。用量每次300mg，一日3次。 三、其他治疗 术后对骨病和尿路结石仍需进一步处理，以期恢复劳动力：骨病变于术后宜进高蛋白、高钙、高磷饮食，
7、并补充钙盐，每日3克4克。尿路结石应积极排石或手术取石。 四、高钙危象处理 甲状旁腺危象是由严重的高血钙(通常4.0mmolL)所致。患者一般患有多年的甲状旁腺功能亢进症和高钙血症，往往在受到应激后，症状加剧而发生甲状旁腺危象。表现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、失水、虚脱及神志改变，甚至昏迷。血清PTH通常大于正常上限的510倍。血钙明显增高可超过4.0mmolL，尿素氮升高。患者可出现低钾低氯性碱中毒。心电图示QT时间缩短，伴传导阻滞，必须立即进行抢救。血钙如超过3.25mmolL，应立即进行处理，血清钙降至3.25mmolL以下时，则较相对安全： (一)据失水情况补充生理盐水，开始每24小时静滴1L。视心、肾功能而定。 (二)注意纠正其他电解质紊乱(特别是低钾、低镁)。 (三)在补充血容量基础上，可使用呋塞米(速尿)(但不可用噻嗪类药物)，每次静脉注射40mg100mg，促使尿钙排泄，每26小时1次(每天最大剂量不超过1000mg)。 (四)也可用血液透析或腹膜透析降低血钙。 (五)降钙素可抑制骨吸收，2U8U(kgd)皮下或肌肉注射，也可用于治疗高钙血症。 (六)尽早手术切除异常组织。