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1、帕金森病 神经内科神经内科 杨明蓉杨明蓉目标目标了解：帕金森病帕金森病的病因、机制的病因、机制熟悉：帕金森病帕金森病的治疗的治疗掌握：帕金森病帕金森病典型的临床典型的临床表现表现 概述概述又名震颤麻痹，常见锥体外系疾病。又名震颤麻痹，常见锥体外系疾病。运动减少、肌张力强直、震颤运动减少、肌张力强直、震颤 体位不稳。体位不稳。概述v 患病率：随年龄增长而增高 50岁以上 500/10万 60 岁以上 1000/10万 70-79岁年龄组达到高峰 我国近年的调查与国外相近 男女患病率接近病 理病变部位：黑质及黑质纹状体系统病理特征 进行性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 PD 患者大脑无
2、名质和迷走神经背核的神经细胞 内有特殊的包涵体病因及发病机制v年龄老化：促发因素 黑质DA能神经元 每10年下降6.9% 纹状体DA递质 每10年下降7.4%v环境因素： MPTP, 杀虫剂,除草剂,杀真菌剂 铜，锰，铁，铅 v遗传因素：约6-30% PD患者有家族史帕金森病发病机制线粒体功能障碍 互为因果，恶性循环氧化应激兴奋性氨基酸毒性作用 最后的共同通路 多巴胺神经元 黑质纹状体通路 凋 亡 多巴胺减少 维持平衡的两个递质： 兴奋性递质乙酰胆碱（Ach） 抑制性递质多巴胺（DA） 过程： 黑质致密区多巴胺从血液中摄入左旋酪胺酸（酪胺酸羟化酶）左旋多巴（再经多巴胺脱羧酶）多巴胺高香草酸排出
3、。 生化变化生化变化起起病隐袭 病程缓慢发展 一侧肢体起病, 数月或数年后累及另一侧 主 征 静止性震颤 肌强直 动作迟缓 平衡障碍临床表现：临床表现：v50岁以后发病占80%；50岁以前发病占20%v初发症状： 震颤者占60-70%静止性震颤，紧张加剧，随意运动减轻，入睡消失，类似“搓丸样”动作。v从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70%临床表现临床表现临床表现强直10% 齿轮样强直、铅管样强直 （伴有震颤）、（不伴震颤） “面具脸”步行欠佳占12% 慌张不态步距缩短（碎步、前冲）临床表现临床表现随意运动减少（始动困难、动作缓慢） “小写症” “冻结”发作帕金森病的其他表现平衡障碍 便 秘 出
4、 汗 皮脂增多 小便困难 构音障碍痴 呆 抑 郁 感觉不适性功能障碍 吞咽困难 睡眠障碍帕金森病临床诊断标准v运动迟缓，加强直或静止性震颤v 静止性震颤，运动迟缓，强直，姿势反射障碍 4项主要症状中三项v 现病史现病史 患者王患者王，男性，男性，60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年年入院。入院。 v 该患者于该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦年后左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，动
5、作迟缓。入院前动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。与此同时，患者感到四肢致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。与此同时，患者感到四肢僵硬，步距小而蹒跚，生活不能自理。僵硬，步距小而蹒跚，生活不能自理。v 神经系统检查神经系统检查 神志清楚，面具脸，讲话语音低微，吐字不清，口角时神志清楚，面具脸，讲话语音低微，吐字不清，口角时有流涎。脑神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，深、有流涎。脑神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，深、浅反射及感觉系
6、统正常，无病理反射。全身震颤，双手呈搓丸样动作，病人浅反射及感觉系统正常，无病理反射。全身震颤，双手呈搓丸样动作，病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓，起步艰难，有典型的保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓，起步艰难，有典型的慌张慌张步态步态。v 病例分析病例分析 该患者为老年男性，主要表现为震颤、四肢强直，查体面具脸、该患者为老年男性，主要表现为震颤、四肢强直，查体面具脸、双手呈搓丸样动作，肌张力呈齿轮样强直，走路慌张步态，为典型的帕金森双手呈搓丸样动作，肌张力呈齿轮样强直，走路慌张步态，为典型的帕金森病的表现。该病主要表现为运动系统功能障碍，自主神经系统出现功能障碍病的表现。该
7、病主要表现为运动系统功能障碍，自主神经系统出现功能障碍也是本病特点之一，可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多，约也是本病特点之一，可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多，约1/3病人有肢病人有肢体疼痛，患者常有不同程度的智能障碍，后期可呈严重痴呆。本病例也符合体疼痛，患者常有不同程度的智能障碍，后期可呈严重痴呆。本病例也符合此特点，故考虑临床诊断为帕金森病。此特点，故考虑临床诊断为帕金森病。治疗目的v缓解症状和减少残疾v避免，推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应v减缓或阻断神经变性过程-神经保护性治疗1：抗胆碱能药物：抗胆碱能药物： 安坦安坦震颤效果好，肌张力强直效果差。副作用：震颤效果好，肌张
8、力强直效果差。副作用：口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。2：多巴胺释放剂：多巴胺释放剂： 金刚烷胺金刚烷胺 副作用：意识模糊、踝部水肿、下肢网状副作用：意识模糊、踝部水肿、下肢网状青斑、心率失常等青斑、心率失常等 治疗：治疗：3：多巴胺补充剂：多巴胺补充剂治治 疗疗 治治 疗疗左旋多巴+苄丝肼：美多巴，美多巴快左旋多巴+卡比多巴：帕金宁，息宁副作用：呕心、呕吐、低血压、症状波动（疗效减退、开关现象）异动症、精神症状等v治疗原则 小剂量开始，缓慢增加剂量，个体化 饭前或饭后1小时以后服用治治 疗疗4：多巴胺受体激动剂：多巴胺受体激动剂：
9、溴隐亭溴隐亭比左旋多巴作用弱，主要用于比左旋多巴作用弱，主要用于 静用左旋多巴的病人。静用左旋多巴的病人。 泰舒达泰舒达50mgTid 50mgTid 培高利特培高利特5: 深部脑刺激术6：康复治疗：语言、进食、走路、日常生活的训练和指导。（一）一） 护理问题：护理问题： 1：潜在跌伤：潜在跌伤 （体位不稳所致）（体位不稳所致） 2:躯体移动障碍躯体移动障碍 （与本病临床特征有关）（与本病临床特征有关） 3：营养失调：营养失调 （进食、饮水呛咳所致）（进食、饮水呛咳所致） 4：便秘：便秘 （运动减少所致）（运动减少所致）护护 理理5：语言交流障碍：语言交流障碍 （言语低沉、小写症所致）（言语低
10、沉、小写症所致）6：自理受限：自理受限 （运动减少、体位不稳所致）（运动减少、体位不稳所致）7：并发症：并发症 感染、褥疮感染、褥疮（一）（一） 护理问题护理问题 防止跌伤；防止跌伤； 保持躯体正常移动；保持躯体正常移动； 补充营养；补充营养； 保持大便通畅；保持大便通畅； 语言训练；语言训练； 增强自我护理能力；增强自我护理能力； 无并发症的发生。无并发症的发生。 （二）护理目标（二）护理目标 护理措施护理措施1：防止跌伤防止跌伤 保证周围环境无障碍；外出、上厕所有人保证周围环境无障碍；外出、上厕所有人 陪护。陪护。2：保持身体和各关节的活动和最大活动范围；结合功能：保持身体和各关节的活动和
11、最大活动范围；结合功能 情况有计划有目的的锻炼；长期卧床者，被动运动、按情况有计划有目的的锻炼；长期卧床者，被动运动、按摩等。摩等。3：补充营养：补充营养 少食多餐、保证食物色香、味美。少食多餐、保证食物色香、味美。4：保持大便通畅：保持大便通畅 嘱病人多饮水、多吃粗纤维食物、用缓泻嘱病人多饮水、多吃粗纤维食物、用缓泻 剂、剂、 按摩腹部按摩腹部5：语言训练：语言清楚、缓慢、讲病人关心语言训练：语言清楚、缓慢、讲病人关心 的话题、手势的话题、手势6：增强自我护理能力：增强自我护理能力： 协助病人完成日常工协助病人完成日常工 作作7：并发症的护理：感染：并发症的护理：感染： (1) 消毒、通风，防止院内感染消毒、通风，防止院内感染 (2) 翻身、拍背、鼓励咳嗽、咳痰翻身、拍背、鼓励咳嗽、咳痰 (3)进食困难者，安胃管进食困难者，安胃管 (4)有效使用抗生素有效使用抗生素 护理措施护理措施 褥疮：褥疮：(1)Q2h翻身，并保持床清洁干燥、整齐翻身，并保持床清洁干燥、整齐(2)局部按摩，并垫上气圈或气垫床局部按摩，并垫上气圈或气垫床(3)保证病人营养供给保证病人营养供给 护理措施护理措施