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1、LOGO 病员男，明小林，56岁，于7月2日因进食后呛咳，乏力1+月，发现垂体大腺瘤3天收入内分泌科。于7月4日由我科医生会诊因头颅MRI明确发现鞍区肿瘤，建议手术治疗转入我科。神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。T：36,8 P：84 R：20 BP:164/84.语言流利，双侧眼裂变小，右侧眼睑明显下垂，双眼视物模糊，双侧眼睑无闭合不全，四肢肌力五级。高坪区中医医院头颅MRI示：1，鞍区及鞍上区肿瘤，周围结构明显受压，增强扫描，病变强化明显，多考虑垂体大腺瘤。2，轻度全组鼻窦炎。我院门诊查PRL 985.6uIU/ml.诊断：1）垂体大腺瘤 2）泌乳素瘤 3）高血压病
2、予以补充激素，加强营养，继续完善术前准备。7月6日予以新斯的明实验，肌注新斯的明1mg后5分钟患者双眼睑下垂，张口尺度，吞咽困难程度得到明显好转。7月8日15:08，患者出现呼吸困难，氧饱和度进行性降低，口唇青紫，患者睁眼困难，排痰困难，导致呼吸道痰量增加，肺部感染，易导致呼吸道梗塞，病情危险，建议转ICU治疗。请神经内科，ICUA，心胸外科会诊建议转ICU治疗行胸腺肿瘤切除术，家属要求自动出院。病史汇报这是什么病？这是什么病？您对这个疾您对这个疾病有哪些认病有哪些认识？识？思考 重症肌无力myasthenia gravis “my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia 是“无力
3、”“gravis 是拉丁文，指“严重的”患病率：5-15/100,000发病年龄：任何年龄两个高峰：第第1高峰：高峰：20-30岁，女性多；岁，女性多； 第第2高峰：高峰：50-60岁，男性较多岁，男性较多性别：女多于男胸腺瘤多见于50岁以后的男性流行病学 主要内容 是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR)受损引起。病症简介突触前膜突触前膜突触间隙突触间隙突触后膜突触后膜发病机制产生免疫应答AchR抗抗体体破坏破坏AchR肌肉不能正肌肉不能正常收缩常收缩突触突触后膜后膜传递传递障碍障碍病变主要侵犯病变主要侵犯骨骼肌（横纹肌
4、）骨骼肌（横纹肌）症状的波动性症状的波动性服用抗胆碱酯酶服用抗胆碱酯酶药物有效药物有效晨轻暮重晨轻暮重疾病特点临床表现上眼睑下垂上眼睑下垂斜视、复视斜视、复视眼球运眼球运动受限动受限首发症状，首发症状，90%的病例的病例12面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累颈肌受累表情淡漠、苦笑面容连续咀嚼困难, 进食经常中断断饮水呛咳, 吞咽困难转颈、抬头困难临床表现3临床表现呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无出现咳嗽无力、力、呼吸困呼吸困难难心肌受累可突然死亡可突然死亡呼吸肌麻痹、继发继发吸入性肺炎可导致死亡可导致死亡四肢肌受累肢体无力，肢体无力，以近端为重以近端为重型（眼肌型） 型（全身型）型（重度激进型）型（肌萎缩
5、型） 病变局限于眼外肌，生活能自理,出现上睑下垂和复视。 1、a型为轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。 2、b为中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 发病急，6个月内累及呼吸肌，生活不能自理。 发病6月个月内即开始骨骼肌萎缩。生活不能自理型（迟发重度型） 隐袭发病缓慢进展，两年内逐渐由 、a、 b累及呼吸肌；生活不能自理；分型疲劳试验1 肌电图2抗胆碱酯酶药物试验3胸腺CT检查4辅助检查（1）提上睑肌疲劳试验： 持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的时间。（2）眼轮匝肌疲劳试验： 正常人用力闭眼后有埋睫征存
6、在（即睫毛均可埋进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至闭目不全和露白现象。 疲劳试验辅助检查5、髂腰肌疲劳试验（抬腿不能）3、颈前屈肌肌群疲劳试验(抬头不能)4、三角肌疲劳试验（抬肩不能）辅助检查肌电图：肌电图：重频电刺激波幅递减。辅助检查疲劳试验1 肌电图2抗胆碱酯酶药物试验3胸腺CT检查40.5-1mg新斯的明肌新斯的明肌肉注射，肉注射，10-15分钟分钟症状改症状改 善，善，20分钟分钟达高峰，持续达高峰，持续2-3小小时。时。可以发现胸腺增生可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一应行强化扫描进
7、一步明确。步明确。辅助检查药物其他手术治疗1、抗胆碱酯酶药2、肾上腺皮质激素1、溴吡斯的明： (根据症状确定个体化剂量)餐前30分钟服药；空腹检查时，需按时服药2、少数患者可用新斯的明 12mg, 肌肉注射 密切观察病情 心电监护、吸氧激素副作用 Cushing综合征, 血糖升高，胃溃疡，白内障，骨质疏松，股骨头坏死等 。药物治疗3、免疫球蛋白4、免疫抑制剂 使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应适用于：不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者注意：定期检查血象、肝、肾功能, 白细胞3109/L停药环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A药物治疗药物其他手术切除胸腺：1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术2、可
8、靠方法，效果好、治愈率高3、开胸骨，创伤大手术治疗药物其他手术血浆置换：1、清除血浆中AchR抗体2、起效快，近期疗效好，但不持久3、安全, 费用昂贵 其他治疗护理诊断：有误吸危险-与吞咽无力，呛咳有关护理措施： 1、吃什么：食物以易咀嚼的软食、糊状物或流质为宜，小口缓慢进食，慎防发生呛咳。 2、怎么吃:患者就餐时应保持床头高位或坐位，饭后1小时内抬高床头3045度，防止反流。 3、吃多少：提供少食多餐的饮食（每日供6次正餐，可加点心）。 4、什么时候吃：患者避免单独用餐，服药后15-30分钟后进餐，进餐前充分休息,进餐时间断休息。 就餐时间一般不宜超过30分钟，对于每次用餐时间大于40分钟或
9、吞咽困难严重者，应尽早留置胃管鼻饲食物，保证营养摄入。 5、房间内备好吸痰器、气管插管等急救物品，并教会病人及家属，发生误吸后的急救措施。护理诊断护理诊断：清理呼吸道低效-与咳嗽，咳痰无力有关 护理措施 ： 1，严密观察生命体征，氧饱和度的变化。 2，保持病房适宜的室温，湿度，每日开窗通风两次，每次30分钟。 3，备好吸氧，吸痰装置，简易呼吸器及各种抢救物品 。 4，及时吸出气道内口鼻内痰液，严格无菌操作。 5，遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧缺氧和二氧化碳潴留。 6，遵医嘱用化痰的药物。 护理诊断护理诊断：有受伤的危险-与肌无力有关 护理措施 ： 1，向患者详细介绍病房及周围环境。 2，排
10、除引起患者不适的因素。 3，保持床单元舒适。 4，教会患者及家属有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护。 5，必要时使用约束带。 6，床头悬挂安全标识 。 7，定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件。 护理诊断护理诊断：躯体移动障碍-与肌无力有关护理措施： 1、加强看护，避免患者单独活动。 2、及时进行安全评估，对患者及家属进行防跌倒、坠床宣教。 3、指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避 免摔伤。 4、指导并鼓励病人做力所能及的自理活动。 5、交替性活动，防止过劳。如长时间外出时，建议携带便携椅。 6、在急性期，鼓励病人充分卧床休息。护理诊断护理诊断：营养失调：低
11、于机体需要量-与吞咽功能障碍，摄入不足有关护理措施： 1、给病人创造安静、良好的进餐环境，不要催促病人，鼓励病人少 量慢咽。做好护理计划，避免餐前进行令人不适的治疗与操作。 2、指导病人制定餐谱，进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、 钙的软食或半流质，避免干燥和粗糙食物。 3、监测并记录患者的进食量，根据病人的疲劳状态合理分餐。 4、遵医嘱定期监测患者的生化指标，并听取患者主诉。 护理诊断护理诊断：生活自理缺陷-与肌无力有关护理措施： 1、每日口腔护理2次，保持口腔清洁预防感染 。 2、每日两次擦身，保持皮肤全身清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣裤。 3、勤剪指甲，每日用梳子梳
12、头，定期剃头发及洗头，保持清洁。 4、每两小时翻身拍背，予以活动。 护理诊断护理诊断：睡眠形态紊乱-与焦虑，周围环境改变有关 护理措施： 1、安排有助于睡眠和休息的环境，安静，拉上窗帘，不开日光灯，避免大声喧哗 。 2、病室内温度适用，盖被舒适，提供舒适的体位，睡前热水泡脚，做背部，头部按摩，睡眠排空膀胱。 3、尽量满足病人以前的入睡习惯和入睡方式。 4、有计划的安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰。 5、积极实施心理护理，进行心理干预，必要时心理治疗。 护理诊断护理诊断：焦虑，恐惧-与病程迁延、易反复发作、影响生活质量，缺乏疾病病程迁延、易反复发作、影响生活质量，缺乏疾病知识有关。知识有
13、关。护理措施： 1、患者入院后通过调查问卷掌握患者对相关疾病知识的了解及需求情况，制定个性化的宣教内容。 2、心理小组适时指导患者进行冥想训练。 3、定期评估患者的焦虑程度，及时配合医生完成心理疏导。 4、及时发现患者的疲劳现象，适当休息。 5、耐心聆听个体的不满和委屈。 6、根据患者的兴趣爱好，为病人安排合理的活动。护理诊断护理诊断：潜在并发症-有发生呼吸衰竭的可能护理措施： 1、密切观察患者的生命体征，呼吸，氧饱和度。 2、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生。 护理诊断护理诊断：潜在并发症-重症肌无力危象护理措施： 1、密切观察患者的生命体征，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时
14、报告医生。 2、给与高热量，高维生素饮食，服药后30min再进食，进食时身边有人陪伴。 3 、遵医嘱定时服药，不能漏服，顿服，服药后观察疗效及不良反应。 护理诊断 1，用药指导：本病病程长，需长期服药治疗，告知病人及家属常用药物的服用方法，不良反应与服药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象。遵医嘱正确服药，不能自行停药或加量。 2，活动与休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节，气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉呼吸道感染。 3，饮食指导：指导病人进食高蛋白，高维生素，高热量。富含钾。钙的软食或半流饮食，避免干硬或粗糙食物，进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后15-30min产生药效时进餐，鼓励病人少量慢咽，给病人充足进餐时间，不要催促和打扰病人进食。 4，家属知道：家属要理解关心病人，给与心理支持和心理照顾，当病人出现肌无力症状加重，呼吸困难，恶心，呕吐，腹痛，大汗时，可能为肌无力危象，应立即就诊。 健康教育