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1、病例l患者赵红侠，女，患者赵红侠，女，3939岁岁l主诉：头痛主诉：头痛1 1周，右上肢麻木无力周，右上肢麻木无力3 3天，右下肢麻木无力天，右下肢麻木无力1 1天天l现病史：患者现病史：患者1 1周前于生气后出现严重头痛，视物模糊，耳鸣，无视物旋周前于生气后出现严重头痛，视物模糊，耳鸣，无视物旋转，无发热，无意识障碍，无饮水呛咳，无恶心呕吐，自服转，无发热，无意识障碍，无饮水呛咳，无恶心呕吐，自服“去痛片去痛片（用法用量不详）（用法用量不详）”后无缓解，于后无缓解，于“新民医院新民医院”行头行头CTCT平扫检查平扫检查“未见未见异常异常”。3 3天前，患者右上肢麻木无力，并进行性加重。天前，
2、患者右上肢麻木无力，并进行性加重。1 1天前患者出现天前患者出现右下肢麻木无力，搀扶可行走。患者昨日日间呕吐胃内容物右下肢麻木无力，搀扶可行走。患者昨日日间呕吐胃内容物2 2次，右下肢次，右下肢无力加重，昨日夜间来我院急诊就诊时，出现不能行走，夜内呕吐胃内无力加重，昨日夜间来我院急诊就诊时，出现不能行走，夜内呕吐胃内容物一次，急诊给予营养神经等治疗，患者现自述周身麻木、游走性疼容物一次，急诊给予营养神经等治疗，患者现自述周身麻木、游走性疼痛不适，以颈部为著，今日为求进一步治疗转入我病房。患者自发病以痛不适，以颈部为著，今日为求进一步治疗转入我病房。患者自发病以来精力差，体力差，食欲近来精力差，
3、体力差，食欲近2 2日差，睡眠差，大小便正常，体重未见明显日差，睡眠差，大小便正常，体重未见明显减轻。今日追问病史，患者减轻。今日追问病史，患者5 5月前曾行人工流产手术，人流后至今一直口月前曾行人工流产手术，人流后至今一直口服避孕药（具体成分、用法用量不详）。服避孕药（具体成分、用法用量不详）。l既往史：患者长期失眠既往史：患者长期失眠4-54-5年；休息不良后头痛年；休息不良后头痛3-43-4年，自服年，自服“去痛片去痛片（用法用量不详）等（用法用量不详）等”可缓解；可缓解；1010年前曾行甲状腺腺瘤切除术；否认高年前曾行甲状腺腺瘤切除术；否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传
4、染病病史，否认输血、血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认输血、外伤史，否认毒物接触史。外伤史，否认毒物接触史。l家族史：其母曾有长期头痛，家族史：其母曾有长期头痛，4040岁左右时去世。岁左右时去世。查体 lT36.6,Bp120/80mmHg，神清语明，情绪烦躁，查体欠合作，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动充分，双眼无眼震，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌不偏，咽反射存在，双耳听力正常，转颈有力，右侧上下肢肌力0级，左侧上下肢肌力IV/III级，四肢肌张力正常，四肢深浅感觉不配合，抡替试验不合作，指鼻不合作，双下肢跟膝胫试验不合作，BCR L+R
5、+， PSRL+R+，Babinski征L-R-, Hoffmann征L+-R+，掌颏反射L-R-，颈软。外院头外院头CT：本院头本院头MRIMRI： l 正常增强MRI 正常增强MRI 正常增强MRI正常增强MRI正常增强MRI静脉窦血栓形成l一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，病因、病变部位不同，临床症状各异。病，病因、病变部位不同，临床症状各异。lCVST是是Ribes于于1825年最先描述报道的，年最先描述报道的，最初病例的诊断主要靠尸检。最初病例的诊断主要靠尸检。病因l特发性病因不明，继发性典型者于易感特发性病因不明，继发性典型者于易感状态有关
6、，如产褥期，脱水及营养不良，状态有关，如产褥期，脱水及营养不良，感染（中耳、乳突、鼻窦炎）感染（中耳、乳突、鼻窦炎） 以及凝血以及凝血病、白血病和白塞病等。病、白血病和白塞病等。病理l可见静脉窦内栓子富含红细胞和现无蛋白，可见静脉窦内栓子富含红细胞和现无蛋白，含少量血小板（红色血栓），随时间推移含少量血小板（红色血栓），随时间推移栓子被纤维组织替代。血栓性静脉窦闭塞栓子被纤维组织替代。血栓性静脉窦闭塞使静脉回流受阻，静脉压升高，导致脑组使静脉回流受阻，静脉压升高，导致脑组织淤血、水肿及颅内压增高，脑皮质和皮织淤血、水肿及颅内压增高，脑皮质和皮质下出现点片状出血灶。感染性静脉窦内质下出现点片状出
7、血灶。感染性静脉窦内可见脓液，常伴脑膜炎或脑脓肿。可见脓液，常伴脑膜炎或脑脓肿。临床表现l临床表现多样，共同特征为颅内压增高症状突出，头痛严重而持续，呕吐多为喷射性，可见视乳头水肿，以及意识障碍、癫痫发作和局灶性神经功能缺损等。脑脊液压力增高，化脓性血栓形成CSF粒细胞数增多。l累及不同的静脉窦会有不同的症状及体征。辅助检查l头部影像学：CTMRI增强、MRVDSAl腰穿：压力治疗l降颅压l控制癫痫发作l抗凝l对症l溶栓l抗感染l一般资料一般资料 搜集2004-062007-07，中国医科大学附属盛京医院收治的经头部影像学和临床确诊的6例孕产妇并发CVST，诊断符合1995年全国第四届脑血管病
8、会议通过的脑卒中诊断标准4。6例孕产妇均为初产妇，年龄2435岁，平均28.7岁。起病时间为妊娠37周至产后1个月：1例发生在妊娠37周，1例发生在引产后17天，另4例分别发生在剖宫产术后7天18天18天1个月。均以急性或亚急性起病，发病时症状及体征：头痛4例、头痛伴恶心呕吐2例、抽搐发作2例、头晕2例、肢体瘫痪3例、脑膜刺激征阳性3例、意识障碍1例、发热1例。行腰穿检查1例，颅内压大于400mmH2O(3.92kPa)，常规及生化正常。6例起病后行头部CT扫描5例、MRI扫描6例、MRV扫描4例、MRI增强扫描3例和DSA检查1例。头部CT表现l5例头部CT检查时间依次为起病第2、3、1、3
9、、1天。头CT均表现出非特异性间接征象：普遍性单侧或双侧顶叶、额叶、颞叶皮层及皮层下低密度影，其内可见点片状高密度影，周围可见脑水肿、脑室受压等征象。1例CT伴有纵裂内高密度索带征及高密度三角征的直接征象（图1）。5例头部CT检查均有异常征象，其中出血性梗死4例。头部MRI l6例患者分别于起病后第4、2、1、3、2、1天做头部MRI检查。T1WI提示单侧或双侧顶叶、额叶、颞叶皮层及皮层下低密度灶，T2WI提示相应部位高信号，其内可见等及低信号。主要表现受累部位可见大片状混杂信号区，边界不清，以长T1长T2信号为主，其内可见多发斑片状短T1短T2信号影（图2-5）。还有2例同时可见静脉窦流空信
10、号消失，T1为等信号，T2为等及短T2信号（图3、图4）。6例患者的MRI均表现出异常征象。头部MRI增强l3例头部MRI增强中受累部位未见增强1例，有轻微增强2例（图6）。 头部MRVl4例患者分别于起病第4、1、3、7天行MRV检查，MRV可见受累静脉窦不显影、显影中断、显示不清，或者局部信号缺失（图7-9）。还可表现两侧静脉分枝显影不均，一侧静脉分枝显影明显减少（图7）。4例MRV对静脉窦血栓形成均有异常征象显示。头部DSAl1例患者于起病第4天行头部DSA检查，上矢状窦不显影，证实上矢状窦血栓形成（图10）。讨论lCVST是是Ribes于于1825年最先描述报道的，年最先描述报道的，最
11、初病例的诊断主要靠尸检。近年来，人最初病例的诊断主要靠尸检。近年来，人们对们对CVST这类疾病逐渐有所认识，由于这类疾病逐渐有所认识，由于CVST病死率高，所以对病死率高，所以对CVST患者生前患者生前早期诊断及尽快治疗尤为重要。随着影像早期诊断及尽快治疗尤为重要。随着影像学的发展，上世纪学的发展，上世纪70年代和年代和80年代开始应年代开始应用用CT和和MRI，尤其是近几年对，尤其是近几年对MRV和和DSA的应用，可以对的应用，可以对CVST及时诊断、尽及时诊断、尽早治疗，大大降低病死率。早治疗，大大降低病死率。讨论lCVST的的CT成像上直接征象表现为高密度三角征、成像上直接征象表现为高密
12、度三角征、空三角征、索带征或空三角征、索带征或Delta征等，但出现率低。征等，但出现率低。Virapongse等分析等分析76例例CVST患者，高密度三角征患者，高密度三角征和索带征出现率和索带征出现率24.5%，空三角征出现率为，空三角征出现率为28.6%。但但CT的非特异性间接征象不能忽视的非特异性间接征象不能忽视,由于脑脊液重由于脑脊液重吸收障碍、静脉淤血、静脉性脑梗死及静脉性脑出吸收障碍、静脉淤血、静脉性脑梗死及静脉性脑出血等病理生理改变所引起的间接征象血等病理生理改变所引起的间接征象:单侧或双侧单侧或双侧脑叶皮层及皮层下低密度影，其内见点片状高密度脑叶皮层及皮层下低密度影，其内见点
13、片状高密度影，周围可见脑水肿、脑室受压等表现，能反映出影，周围可见脑水肿、脑室受压等表现，能反映出脑实质受累及颅高压。本组患者脑实质受累及颅高压。本组患者CT检查均呈现非检查均呈现非特异性间接征象，只有特异性间接征象，只有1例例CT呈现高密度索带征及呈现高密度索带征及高密度三角征的直接征象，体现了直接征象出现率高密度三角征的直接征象，体现了直接征象出现率低的规律。低的规律。讨论lMRI可以多个平面成像，并且无颅骨的伪影影响，对可以多个平面成像，并且无颅骨的伪影影响，对CVST的间接征象的影像反映更全面，可直观反映出病的间接征象的影像反映更全面，可直观反映出病灶范围与动脉供血区不一致、脑水肿明显
14、、病灶内信号灶范围与动脉供血区不一致、脑水肿明显、病灶内信号不均、常常伴有出血的特点。不均、常常伴有出血的特点。MR对对CVST反映较反映较CT敏敏感，当静脉窦完全被血栓堵塞后，流空现象消失，窦腔感，当静脉窦完全被血栓堵塞后，流空现象消失，窦腔内出现异常信号。静脉窦内血栓演变时，其信号的改变内出现异常信号。静脉窦内血栓演变时，其信号的改变大致与脑内血肿信号演变类似。根据发病时间及血栓信大致与脑内血肿信号演变类似。根据发病时间及血栓信号变化将号变化将CVST分为分为3期：急性期（期：急性期（1周内），表现为周内），表现为T1WI等信号，等信号，T2WI低信号；亚急性期（低信号；亚急性期（1周周1
15、个月），个月），T1WI及及T2WI都表现为高信号；慢性期（都表现为高信号；慢性期（1个月个月数年），数年），表现为血栓在各脉冲序列上信号均降低并且不均匀、静表现为血栓在各脉冲序列上信号均降低并且不均匀、静脉窦再通或重新出现流空信号。脉窦再通或重新出现流空信号。lMRI的不足之处是：对上矢状窦血栓形成较敏感，但是的不足之处是：对上矢状窦血栓形成较敏感，但是对其他静脉窦血栓形成的成像不敏感，而且不同时期血对其他静脉窦血栓形成的成像不敏感，而且不同时期血栓成像信号各异，容易漏诊。栓成像信号各异，容易漏诊。 讨论lMRV成像技术可以三维立体直观显示颅内静脉结构，可以弥补成像技术可以三维立体直观显示颅
16、内静脉结构，可以弥补MRI的不的不足，主要表现为：受累静脉窦血流高信号缺失，节段性信号中断、变细、足，主要表现为：受累静脉窦血流高信号缺失，节段性信号中断、变细、显示不清，或者管腔粗细不均等直接征象；还可表现两侧静脉分枝显影显示不清，或者管腔粗细不均等直接征象；还可表现两侧静脉分枝显影不均，静脉窦病变远端有静脉侧枝形成和其他途径代偿的引流静脉异常不均，静脉窦病变远端有静脉侧枝形成和其他途径代偿的引流静脉异常扩张的间接征象。扩张的间接征象。MRI+MRV成像可以互相弥补缺点，检查方便，而且成像可以互相弥补缺点，检查方便，而且无创伤，目前认为是诊断无创伤，目前认为是诊断CVST最敏感的技术。本组最
17、敏感的技术。本组6个病例起病早期都个病例起病早期都完善了完善了MRI成像，其中成像，其中4例还完善了例还完善了MRV成像，成像，MRI均呈现出均呈现出CVST的间的间接征象，只有接征象，只有1例表现出上矢状窦内血栓形成急性期例表现出上矢状窦内血栓形成急性期T1WI等信号和等信号和T2WI低信号的直接征象。低信号的直接征象。MRV可见受累静脉窦不显影、显影中断、显示不清、可见受累静脉窦不显影、显影中断、显示不清、局部信号缺失、或者管腔粗细不均等直接征象；有局部信号缺失、或者管腔粗细不均等直接征象；有1例还表现出两侧静脉例还表现出两侧静脉分枝显影不均，一侧静脉分枝显影明显减少的间接征象；分枝显影不
18、均，一侧静脉分枝显影明显减少的间接征象；1例患者起病例患者起病40天天MRI+MRV复查，复查，MRI提示病灶范围较前有所缩小，内部多发短提示病灶范围较前有所缩小，内部多发短T2信信号转变为长号转变为长T2信号；信号；MRV提示上矢状窦内血流信号局部充盈缺损较前有提示上矢状窦内血流信号局部充盈缺损较前有所恢复、管腔粗细不均征象消失，反映了静脉窦血栓再通的动态变化，所恢复、管腔粗细不均征象消失，反映了静脉窦血栓再通的动态变化，也体现了治疗效果。综合也体现了治疗效果。综合MRI+MRV成像能够对受累静脉窦进行定位诊成像能够对受累静脉窦进行定位诊断：断：6例患者均累及上矢状窦，例患者均累及上矢状窦，
19、1例同时还累及左侧乙状窦，另例同时还累及左侧乙状窦，另1例同时累例同时累及双侧横窦。提示上矢状窦在及双侧横窦。提示上矢状窦在CVST中最常受累，并且常常还同时累及乙中最常受累，并且常常还同时累及乙状窦、横窦或直窦，与颅内静脉窦无静脉瓣的特殊解剖结构有关状窦、横窦或直窦，与颅内静脉窦无静脉瓣的特殊解剖结构有关。讨论l目前目前DSA仍为诊断仍为诊断CVST的金标准，可直的金标准，可直接反映静脉窦不显影、显影中断、循环时接反映静脉窦不显影、显影中断、循环时间延迟、侧枝循环情况等征象。但是间延迟、侧枝循环情况等征象。但是DSA是有创性检查，操作复杂，不能反映颅内是有创性检查，操作复杂，不能反映颅内受累
20、脑组织的继发改变，并且因为静脉窦受累脑组织的继发改变，并且因为静脉窦发育异常也可出现假阳性。目前有发育异常也可出现假阳性。目前有MRI+MRV成像替代成像替代DSA来确诊来确诊CVST的趋的趋势。势。结论l综上所述，头部影像学检查能显示综上所述，头部影像学检查能显示CVST脑组织直接和间脑组织直接和间接受累征像，接受累征像，MRI+MRV可以作为诊断可以作为诊断CVST的首选检查的首选检查方法，在治疗过程中方法，在治疗过程中CT或或MRI+MRV复查能动态观察病复查能动态观察病情、并且可以反映疗效。妊娠及产褥期是情、并且可以反映疗效。妊娠及产褥期是CVST常见原因，常见原因，因此妊娠及产褥期有颅高压、精神症状、抽搐及神经缺损因此妊娠及产褥期有颅高压、精神症状、抽搐及神经缺损体征的孕产妇，一定要警惕体征的孕产妇，一定要警惕CVST，尽早完善头部影像学，尽早完善头部影像学检查。熟悉检查。熟悉CVST的早期间接和直接的早期间接和直接CT和和MRI征像，必要征像，必要时完善时完善MRV或或DSA检查，综合影像学及临床症状快速确检查，综合影像学及临床症状快速确诊，快速治疗，可大大提高治愈率，明显降低孕产妇致残诊，快速治疗，可大大提高治愈率，明显降低孕产妇致残率和死亡率。率和死亡率。